Semiologia afectiunilor ganglionare

Sistemul limfatic sistem vascular +statii gg,

comunica cu sistemul venos

care

Circulatia imfatica lenta - contractia muschilor scheletici - respiratie - musculatura neteda a veselor limfatice - efectul de suctiune al presiunii negative din vasele mari - pulsatiile arterelor invecinate - peristaltismul intestinal Ganglionii:organe periferice limfoide conectate la circulatie prin limfatice aferente si eferente si venule post capilare inalt endotelizate Functii-epurare,depozit, raspuns imun

Structura gg
Zona pericapsulara( paracorticala) + sinusurile medulare celule B Zona corticala cu foliculi primari (limfTCD4+ si CD8+) + centri germinativi ( stimulare ag)

****Caractere clinice ale gg normali (

dimensiuni, mobilitate, sensibilitate, consistenta, localizare) GG normali-dimensiuni reduse, (nepalpabili) ,mobili ,nedurerosi, consistenta elastica, Gg patologici - dimensiuni crescute, frecvent poliadenopatii sau conglomerari gg, durerosi, aderenti de plan profund /superficial, duri, fluctuenti,fistulizati,tegumente modificate,treneu limfangitic +/ +/- splenomegalie,hepatomegalie,(hiperplazia sistemului limfoid)

Afectiuni gg- etape diagnostice Anamneza Examen fizic local Examen fizic sistemic Teste uzuale Hemograma frotiu periferic/maduva Teste imunologice (autoanticorpi, ab.antibacterieni ,antivirali,..) Punctie / biopsie gg Imagistica pt evidentierea grupelor gg (ecografie, limfografie,scintigrafie-Ga,CT,RMN)

Semne si simptome- determinate de localizarea adenopatiilor

Sindroame compresive ( determinate de adenopatii maligne): v,cava superioara,inf. Tromboze, dispnee , wheezing tuse- trahee pareza de diafragm - n.frenic, disfonie - n.laringian Edem limfatic/obstructie limfatica Edem de culoare normala, consistenta crescuta, temperatura normala, +infiltrarea partilor moi,+/-leziuni cutanate secundare, - pleurezie, ascita, pericardita, icter, insuficienta renala,sindroame hemoragipare,

clasificare
Acute,cronice Adenopatii generalizate Adenopatii localizate ( regionale) Adenopatii dureroase : inflamatorii, BH, Adenopatii nedureroase:mm,sifilis Adenopatii nesupurate Adenopatii supurate: tbc,tularemie,

*****Afectiuni asociate cu marirea gg

.Boli infectioase: 1 virale: hepatite virale,mononucleoza inf.AIDS,rubeola,varicela,herpes zoster,.. 2.bacteriene: streptococi,stafilococi,brucella,.. 3.fungice: histoplasmoza, coccidiomycosis 4.Clamydia trahomul,limfogranulomatoza benigna 5.Mycobacterii (tbc..,lepra) 6.paraziti: toxoplasmoza 7.Spirochete (sifilis, leptospiroza)

Afectiuni asociate cu marirea gg

Afectiuni imunologice -AR,LES,dermatomiozita,reactii la medicamente,s.Sjogren,limfadenopatia angioimunoblastica,ciroza biliara primitiva, sarcoidoza, B.Kawasaki,b Still a adultului () Afectiuni maligne Hematologice: limfoame maligne,leucemii acute , cronice,histiocitoza

Metastaze: melanom,s.Kaposi,
Endocrine: hipertiroidie Afectiuni de depozit:Gaucher,

limfangita

Sindroame histiocitare - grup larg de afectiuni caracterizate de

proliferarea anormala a macrofagelor si celulelor histiocitare

1.histiocitoza Langerhans- rara, predominant la copii,B>F,simptomatologia depinde de organul infiltrat( os, piele,dinti,gg,gl.endocrine,ficat, splina, -granulomul eozinofil: leziuni osoase+ tumefiere localaradiologic- leziune similara osteosarcomului -boala Hand - Schuller-Christian -granulom eozinofil multifocal- defecte osoase, exoftalmie,infiltrat gingival cu tulburari ale dentitiei, afectare pulmonara Biopsie: celula Langerhans- histiocit dentritic multinucleat situat in zonele B ale gg + eozinofile, macrofage,limfocite Prognostic- variabil ( insuficiente de organ, malignizare)

Pacient :NB 61ani- stare febrila, dispnee,palpitatii- Fa paroxistica

Mononucleoza infectioasa: infectie cu VEB( virus herpetic B limfotroficcu receptori CD21- post infectie lif.B exprima ag.de membrana tinte de raspuns imun celular ; virusul exprima o gena similara cu IL-10-( blocare INF-,NK -stimulate producerea de anticorpi policlonali( IgM,IgG)

Febra, limfopenie ,faringita ,limfocitoza atipica Adenopatii, splm ,hepatita fulminanta, pericardita miocardita,encefalite,mielita transversa, aa.hemolitica Hipergamaglobulinemie policlonala + anticori heterofili Anemie,leucopenie,ab.antiVEB Evolutie: - cronicizare -reactivare din v.cantonat in celulee epiteliale din orofaringe - inf.latenta-limfoame,carcinom anaplazic nazofaringian

Citomegalovirus - v.ADN herpetic replicarea virala

este insotita de aparitia unor incluzii intranucleare mari

- transmitere prin saliva,urina,perenteral, sexual,transplant - purtator Inhiba raspunsul cel.TCD4+ Sindrom mononucleozic Afectare marcata SNC Infectie invaziva la pacientii HIV+

SIDA-HIV prin revers transcriptaza este integrat in AND celulei gazda- limf.T CD4+,macrofage, celule microgliale, epiteliale, endoteliale

Toxoplasmoza Transmitere : ingestie, transfuzii,transplant, transplacentar -invadeaza tesuturile proliferare necroza+ inflamatie Febra, artralgii,mialgii, rush Adenopatii generalizate Avorturi recurente,afectare SNC cutanata,hepatosplenmgalie, leziuni oculare

Sarcoidoza- af.inflamatorie caracterizata de formarea de granuloame necazeante in tesuturile afectate

20-40 ani, F>B Gramulomul sarcoid: -acumulare locala de celule inflamatorii-cel.epitelioide,cel gigante L ,cel.TCD4+ ( crescute in lavajul br.alv) Activitate lif.T de tipTh2 (IL-4,il-10)sistemic crescuta Etiologie : trigger infectios (My) proteina micobacteriana rezistenta la degradare Astenie fizica, eritem nodos, artralgii, adenopatii, af.oculara (+sin.sicca), lez.pulmonare( adenopatii,infiltrate,alveolita,interstitiala, pleurezie),miocardita, CMH,coronarita, hepatomegalie, splenomegalie Angiotensin convertaza crescuta, hipergamaglobulinemie, hipercalciuurie

Adenopatie tbc
-My bovis Primoinfectie Tbc secundar Caractere: - Adenopatie cervicala - Gg fluctuenti - Aderenta plan superficial - Fistulizeaza - Tuberculide - Vindecare cicatriciala Simptome generale de impregnare bacilara (subfebra,scadere ponderala,sindrom inflamator prezent)

tuberculide

Boala Hodgkin
Incidenta crescuta Adultii tineri B>F VEB? Celula Sternberg-Reed- cel.B Clasificare histologica - predominanta limfocitara -scleroza nodulara - celularitate mixta - depletie limfocitara Investigatii: LDH crescut,F alc.crescuta,biopsie medulara,gg,stadializare CT, monitorizare ecografica -

Depletie limfocitara

Stadializare Ann Arbor

St I un singur grup gg sau structura limfoida ( splina, timus, inel Waldeyer) St II 2-n grupe gg de aceeasi parte a diafragmului St III 2-n gr.gg de ambele parti ale diafragmului (a+b) St IV afectare de structuri extralimfatice A,B( +simptomatologie sistemica)

Boala Hodgkin- adenopatii

Infiltrate hepatice in BH

Limfoamele ne-H- cuprind toate tumorile primitive limfoide care sunt in afara BH
Clasificare Kiel 1988( dupa tipul de celula) Limfoame B ( grad scazut de malignitate-celule diferentiate)limfomul malign limfocitar,LLC,leucemia cel.paroase Limfoame limfoplasmocitoid limfocite mici + numar crescut de celule plasmocitoide- poate evolua ca o gamopatie monoclonalaB.Waldenstrom Limfomul plasmocitar Limfomul centroblastic /centrocitic tumora creste folicular, gg mari, generalizati Limfomul Burkitt celule mari , intens bazofile, + celule stelate( histiocite mari, cu fagocitoza crescuta) Limfomul limfoblastic-LLA Limfoame T- grad crescut de malignitate

Limfom folicular

:expansiunea nodulara a celulelor

maligne( contin limfocite mici cu nuclei clivati)

Limfom difuz cu celule B

Leucemiile grup de afectiuni maligne ale tesutului heatopieticasociate caracteristic cu numar de leucocite crescut in maduva si/sau periferie

Incidenta crescuta B>F Etiologie:radiatiiionizante,medicatie citotoxica,expunere la benzen,retrovirusuri,genetic,deficite imunologice Acut/cronic- aprecierea formei de boala

clasificare
LLA Tipul comun- preB Cel.T, cel.B, nediferentiata LMA M0-nediferentiata M1-diferentiere miniala M2diferentiata M3promielocitara M4mielomonocitara M5monocitara M6eritroleucemia M7 megacariocitara LLC: B comuna, T rara LMC :Ph+,Ph-,leucemia eozinofilica

Punctie iliaca

Frotiu periferic LMC

LMC pm

LMC

Corpi Auer

Hairy cell leukaemia

L.Eritroblastica fp

LLC- neoplasm caracterizat prin acumularea de limfocite monoclonale (B in 95%)

Celule cu apoptoza scazuta ( bcl2+), oprite in diferentiere , cu un continut crescut de IgM intracelular si IgM de suprafata scazute ( un singur tip de lanturi ,) Cel.B ag panB-Cd21,20,24,23,receptori pt.Fc Cel.T CD5, CD25(receptor de IL-2)

Stadializare Ray

I limfocitoza II limfocitoza + adenopatii III limfocitoza+ adenopatii+ hepatosplenomegalie +Hb<11g IV III+ Hb<11g+trombocite <100,000/mm3

stadializare
Stadiul clinic A- sub trei grupe gg afectate, fara anemie, fara trombopenie B peste trei gr.gg ,fara anemie, fara trombopenie C anemie/trombopenie + n grupe gg

Semne si simptome
Generale: scadere ponderala, astenie, febra,prurit, cefalee Gg +/-compresii (icter, tromboze ,disfagie, disfonie,c.med,)obstructii (pleurezie,ascitachilotorax,pericardita..) Infiltrate limfoide ( ficat- icter, i.hep. ,medulare, SNC) Sindrom de hiperviscozitate : tulburari circulatorii Hiperuricemie Anemie,trombocitopenie Patologie asociata : ICC,SCA,infectii Prognostic : depinde de tipul celular, virsta ,comorbiditati

LLA

LLC

crioglobulinemia

Metastaze splenice

Metastaze gg