Pediatrie curs 19

3.12.2001

Glomerulonefrite
Glomerulonefrite acute
GNA-boli inflamatorii glomerulare, caracterizate prin prezena unui sindrom nefritic acut, de intensitate variabil i evoluie benign autolimitat.

Etiologie
Este infecioas. Marea majoritate: GNA bacteriene (cea mai frecvent poststreptococic). Dup apariia semnelor de nefrit n raport cu infecia declanatoare: GNA intrainfecioas, n care simptomatologia renal apare concomitent cu infecia bacterian sau viral iniial; GNA postinfecioas: un interval liber de laten ntre procesul infecios acut i apariia semnelor de GN. Dup natura factorului etiologic: - bacteriene: streptococice (majoritatea), nestreptococice (stafilococ, meningococ, pneumococ); - virale: virus citomegalic, Coxackie, ecovirus tip nou. GN bacteriene nestreptococice apar n evoluia pneumoniilor sau otitelor. Tabloul clinic n aceste situaii este necaracteristic: edeme absente, oligurie rar prezent; sdr. urinar: hematurie de obicei microscopic i o uoar proteinurie; histopatologic: leziuni n focar, lipsesc martorii leziunii streptococice. GN virale : apar n cursul unei infecii virale. Clinic, lipsesc edemele i HTA, hematuria macroscopic. Histopatologic: leziuni focale i segmentale. Au o evoluie benign, autolimitat; progonstic favorabil. O unitate clinic evolutiv distinct: GN asociat cu virusul hepatitei B.

GNA poststreptococic
Boal inflamatorie nesupurativ a glomerulilor, detrminat de infecia cu streptococi nefritigeni, caracterizat: clinico-biologic, prin sdr. nefritic acut; histopatologic, prin leziuni de GN difuz, exudativ-proliferativ, endocapilar; evolutiv, prin caracter autolimitat cu tendin de vindecare spontan. Frecvena maxim: 4-13 ani (vrf la 7-8 ani). Sub 4 ani: excepional. Este mai frecvent la biei (M/F = 2/1). In general apare sporadic, dar sunt posibile i mici epidemii n colectiviti de copii, legate de o infecie streptococic.

Etiologia
Determinat de Streptococul hemolitic gr. A. Capacitatea nefritigen a streptococului este condiionat de unii componeni structurali: proteina M i antigenul de membran (tip endostreptolizin). Mai frecvent: tipul 2 de streptococ n infecia faringian i tipul 49 n infeciile cutanate.

Pediatrie curs 19

3.12.2001

Factori favorizani: clima rece i umed, factori socio-economici, aglomerarea din colectivitile de copii.

Patogenia
GNA poststrept. este o boal de complexe imune. Antigenul de natur streptococic se afl la nivelul celulei bacteriene. In timpul unei inf. streptococice netratate sau insuficient tratate, Ag este eliberat n circulaie n cantitate mare. In 7-10 zile se formeaz Ac specifici. Acetia se combin cu Ag, formnd complexe imune circulante solubile. Acestea, formate n exces de Ag, se depun sub form de depozite imune la nivelul glomerulului. Leziunile glomerulare se datoresc aciunii locale a complementului nglobat n complexele imune care sunt reinute mecanic la nivelul glomerulului, determinnd astfel o inflamaie cu substrat imun. Se produce creterea permeabilitii vasculare renale care uureaz depunerea subepitelial a complexelor imune. Acestea atrag PN i macrofagele spre locul activrii complementului, unde elibereaz enzime proteolitice. Aceste enzime lezeaz membrana bazal glomerular, care devine permeabil pentru proteinele serice i hematii. De asemenea, eliberarea histaminei de ctre mastocite favorizeaz localizarea complexelor Ag-Ac pe endoteliul vascular cruia i distrug continuitatea, declannd fenomenul de coagulare intravascular localizat, cu formarea de depozite de fibrin ce se depun n capsula Bowman. Declanarea coagulrii i.v. localizate activarea sistemului kininc proinflamator. Epiteliul capilar glomerular are o bun capacitate de regenerare vindecarea prin restitutio ad integrum este posibil cnd dispare Ag streptococic ce a iniiat reacia imun.

Tablou clinic
Iniial, exist infecia streptococic premonitorie: angin streptococic, infecie cutanat strept., scarlatin. Dup 10-21 de zile (perioad de laten asimptomatic), apar semne de debut, care este de obicei brusc, acut. Exist mai multe forme de debut: 1. febr, oligurie, edeme brusc instalate; 2. oligurie, edeme, hematurie macroscopic; 3. febr, cefalee, vrsturi, oligurie, edeme, hematurie macroscopic; 4. febr, dureri lombo-abdominale, hematurie macroscopic; 5. rar, semne neurologice severe sau de suprancrcare vascular. Perioda de stare prezint 4 sindroame clinico-biologice: 1. Sdr. edematos: edemele apar predominant periorbitar, sunt vizibile dimineaa la trezire i se nsoesc de o n greutate a copilului. Nu ating amploarea edemelor din sdr. nefrotic. 2. Sdr. urinar: caracterizat prin: - oligurie; - hematurie macroscopic (urin cu aspect de cola); - proteinurie (0,5-1 g/zi), nu ca n sdr. nefrotic. Iniial este neselectiv, dar pe msura intrrii n convalescen, devine selectiv. - leucociturie moderat; - cilindri hematici, hialini i granuloi. 3. Sdr.hipertensiv: > 50% din cazuri. HTA de obicei moderat, dar oscilant. Rar este sever i se instaleaz brusc encefalopatie hipertensiv. 4. Sdr.de retenie azotat: - ureea, cretinina i ac. uric n snge;

Pediatrie curs 19 -

3.12.2001

clereance-ul creatininei poate fi sczut temporar n primele sptmni de via.

Examen de laborator
I.Teste pt. originea streptococic a bolii: a) bacteriologice: - culturi din secreia faringian sau din leziunile cutanate; - nu este un criteriu de diagnostic; are valoare doar n sensul evidenierii unei infecii strept. nc active la nivelul porii de intrare. b) serologice i imunologice (markeri ai infeciei streptococice): titrul ASLO n 80% din cazuri; cnd ASLO este normal, dar se ntlnesc semne clare de GN, se caut ali Ac antistreptococici: Ac NAD-az, Ac antidezoxiribonucleoz B, Ac antihialuronidaz i antistreptokinaz. In GN ce urmeaz dup o infecie streptococic cutanat, titrul ASLO este normal. II.Teste imuno-chimice: - complement seric total i fraciunea C3 sunt sczute (boal de complexe imune). - C seric trebuie s se normalizeze n maxim 2 luni. Dac persist peste 2 luni alt form de GN (de obicei membrano-proliferativ). III.Reactani de faz acut : VSH, CRP, fibrinogen, mucoproteine. IV.Investigaii pt. evidenierea modificrilor secundare, reteniei hidrosaline sau a prezenei complicaiilor: ionograma seric: hiponatremie de diluie; hipopotasemie, urmat n formele severe de hiperpotasemie. anemie normocrom de diluie. leucocitoz cu neutrofilie tranzitorie. acidoz metabolic (pH , RA ) cnd evolueaz cu IRA. Rx cardiotoracic , care arat semnele de hipervolemie: EPA, cardiomegalie, colecie pleural sau pericardic n formele severe. EKG: modificri caracteristice n hiperpotasemie (grave). Ex.oftalmologic: HTA sever (fundul de ochi), complicaii neurologice. ecografia renal: cretere de volum a ambilor rinichi. puncia-biopsie renal (PBS): indicat cnd Cs este dup 2 luni, sau proteinurie peste 3 luni i/sau hematurie la peste 1 an de la debut.

Formele clinice
1. Forma comun: edeme, HTA, oligurie, sr. urinar, etc.; 2. Forma hematuric; 3. Forma oligoanuric, care poate evolua cu IRA; 4. Forma cu edem cerebral acut (cecitate, stare de ru convulsiv); 5. Forma cu EPA. Uneori, semnele urinare sunt minime, iar cele neurologice i cardio-vasculare sunt f. grave confuzii cu alte boli.

Pediatrie curs 19

3.12.2001

Diagnostic
I.Diagnosticul pozitiv: 1) Criterii anamnestice: episodul infecios (cu 2-3 spt. nainte); itervalul liber. 2) Criteriul clinico-biologic: sdr. nefritic acut (edeme, HTA, oligoanurie, hematurie, proteinurie, retenie azotat). 3) Sdr. inflamator prezent: VSH , fibrinogen, CRP. 4) Criteriul etiologic: anamnez + pt. infecii faringiene sau cutanate strept. anterioare; prezena markerilor inf. strept. recente (ASLO, ali Ac). 5) Criteriul patogenic: scderea Cs total i a fraciei C3. 6) Criteriul evolutiv: caracter autolimitat al bolii i evoluie rapid spre vindecare n majoritatea cazurilor. II.Diagnostic diferenial: In etapa de diagnostic clinic, funcie de semnul dominant, trebuie difereniat de alte cauze de edem, HTA, hematurie macroscopic. Dg. diferenial: 1. GNA intrainfecioas (viral sau bacterian nestrept.) fr edeme i HTA; hematuria i proteinuria sunt concomitente cu procesul infecios; complementul i testele de retenie azotat sunt normale. 2. Puseu de acutizare a unei GN cronice: anamnez: suferin renal anterioar sau alte semne renale izolate la un examen anterior (edeme, HTA, hematurie, proteinurie); Cs normal sau persist sczut peste 2 luni; sdr. anemic (uneori). Dg. de certitudine: PBR. 3. GN persistente secundare: LES, purpura Henoch-Schnlein. 4. Sdr. hematuric recidivant: sdr. Alport = nefropatie hematuric ereditar, surditate, tulb. de vedere, trombocitopenie; boala Berger: episoade de hematurie macroscopic; histochimic: prezena de IgA n mezangiu n absena unei boli sistemice. 5. Sdr. hemolitic uremic: IRA; trombocitopenie; anemie hemolitic microangiopatic. 6. Nefrita din bacteriemiile cronice: endocardita bacterian; nefrita de unt. Se adug semne cardiace. 7. Hematuria extraglomerular: PN cronic, malformaii renale, tumori renale, rinichi polichistic. Diferenele apar n special n investigaiile imagistice. 8. Hematurie exrarenal: cistita acut hemoragic; litiaza urinar (eco, UIV); bolile hemostazei (TS, TC, nr. trombocite) postmedicamentoas (ex.: aspirin). 9. SN pur (uneori): edeme mult mai mari; proteinuria mai mare;

Pediatrie curs 19

5 hematuria i HTA absente; hipoproteinemie, hiperlipemie, hipercolesterolemie.

3.12.2001

Evoluie-prognostic
Boala are caracter autolimitat. In peste 95% din cazuri are evoluie favorabil. Dispar semnele clinice, urmate de normalizarea probelor biologice. Durata fazei acute oligurice este de 10-14 zile cu 4 semne importante: edeme, HTA, oligurie, hematurie. In aceast perioad trebuiesc urmrite: greutatea (bolnav cntrit zilnic la aceeai or); TA (msurare de cteva ori/zi); diureza i aspectul urinei; frecvena cardiac. In acest perioad de 10-14 zile pot apare complicaii evolutive. Urmeaz perioada de ameliorare: dispariia edemelor; reluarea diurezei (chiar poliurie); dispare hematuria macroscopic; normalizarea testelor de retenie azotat; scderea Cs. Pot persista o hematurie microscopic (1,2 luni max. 1 an) sau o proteinurie minim (max. 2,3 luni). La intrarea n convalescen, copilul se externeaz, dar lunar trebuie fcut examen clinic i de urin pn la 1 an vindecarea deplin sau cu defect (efectuarea PBR). Prognostic pe termen lung: bun n 95% din cazuri i rezervat n 5% din cazuri, cnd leziunile exudative i proliferative depesc membrana bazal, atingnd teritoriul extracapilar, unde produce o proliferare endotelial sub form de semiluni.

Complicaii
1. Insuficiena cardiac: - accentuarea hipervolemiei prin retenia hidrosalin; - accentuarea HTA; - infiltrarea edematoas a miocardului. Se manifest prin EPA sau ICC. 2. Encefalopatia hipertensiv: datorat tulburrilor circulaiei cerebrale i brute a TA. Clinic: ameeli, cefalee, agitaie, tulb. de vedere, confuzie mental, com. 3. IRA (rar): - n formele cu leziuni glomerulare severe; - poate fi prezent chiar la debut; - n general reversibil.

Tratament
I.Tratament nespecific: Internare obligatorie cu repaus la pat obligatoriu n primele zile, mai ales dac copilul prezint edeme, HTA, oligurie, azotemie; se permite apoi reluarea activitii, dar restrns, fr eforturi fizice mari. Dieta: restricie de lichide pn la reluarea diurezei. Cantitatea de lichide: 300 ml/m2 + diureza zilei precedente.Acest aport de lichide (dac nu vars) poate

Pediatrie curs 19

3.12.2001

fi asigurat per os sub form de ceai, compot, sucuri naturale de fructe. Dac tolerana gastric este proast perfuzie de glucoz. restricie de electrolii: suprimarea Na i restricie de K pn la reluarea diurezei (evitarea citricelor, bananelor). restricie de proteine: iniial complet, apoi parial funcie de valorile ureei (la 10g% se permit 0,5g/kg/zi de proteine); caloriile lips vor fi compensate prin aport de glucide i lipide. Introducerea proteinelor se face apoi selectiv: vegetale i la sfrit animale (brnz de vaci, albu de ou, carne, n final lapte). II.Tratamentul de eradicare a infeciei streptococice: trat. antiinflamator cu penicilina G, 100000-1600000 UI/zi, n 4 prize, 10zile. La copiii alergici la penicilin: Eritromicin 30-50mg/kg/zi per os; Cefalexin 50 mg/kg/zi. profilaxia infeciei streptococice: - Moldamin 600000 UI/spt. la copii sub 30 kg , 1200000UI/spt. la cei peste 30 kg; - Retardpen: aceleai doze; - spre deosebire de RAA, n GN nu este necesar profilaxia pe termen lung, ci doar pn la externare. III.Tratament simptomatic: 1. pt. cazurile cu edeme importante: diet, Furosemid 2mg/kg/zi n 2DP. 2. pt. HTA: n funcie de valori: - valori mici: repaos, diet (restricie hidrosalin); - valori moderate: Hidralazin (Hipopresol) 2-4 mg/kg/zi n 3 DP; metil dopa (Aldomet) 10-20 mg/kg/zi, 4 DP. - valori mari: Diazoxid 1,5-5 mg/kg/zi i.v.; Rezerpin 0,02 mg/kg/doz i.m. 3. pt. encefalopatie hipertensiv - trat. antihipertensiv de urgen (Diazoxid sau Aldomet); - Furosemid 1-2 mg/kg i.v.; - anticonvulsivante: Diazepam 0,2-0,3 mg/kg/doz; - n caz de com, intubaie i protejarea funciei respiratorii. 4. pt. IC: inial diuretic; se evit Digoxinul deoarece se elimin predominent renal. Profilaxia: trat. corect al inf. streptococice faringiene sau cutanate i a scarlatinei.