Prionii

Prionii sunt proteine cerebrale care, intr-o forma modificata, pot cauza o infectie a creierului fatala atat oamenilor cat si animalelor. Termenul prion este o forma prescurtata a termenului particula proteinica infectioasa (proteinaceous infectious protein). Proteina prionica, sau PrP, este prezenta in creierul tuturor mamiferelor studiate pana azi. Privit la microscop, prionul are forma unui arc. Rolul prionului la nivel cerebral nu este pe deplin cunoscut, dar experimente fcute pe oareci crora le lipsea gena pentru PrP deci, implicit, si proteina indica faptul ca PrP ar putea avea un rol in protec!ia "mpotriva dementei care apare odat cu "naintarea in v#rsta. $in motive necunoscute, proteina normala isi sc%imba forma "nc#t seamn cu o foaie de %#rtie "ndoita de-a lungul de mai multe ori si privita dintr-un capt. Proteina care a suferit aceasta muta!ie este capabila sa transforme restul proteinelor normale in proteine cauzatoare de boala. &nii oameni sau animale motenesc o forma alterata a PrP care poate activa procesul in mod spontan. Totui si o persoana normala poate contacta boala mincind carnea unui animal contaminat. $up ce carnea infectata este minata, prionii "ncep sa se autocloneze. 'n timp, in celulele nervoase se acumuleaz foarte mul!i prioni. (ceasta cauzeaz neuronii sa transmit greit impulsuri, in cele din urma "ncet#nd sa func!ioneze. 'n ultima faza, celulele infectate se sparg, eliber#ndu-si prionii care vor infecta si distruge alte celule. 'n timp, in creier apar spatii goale ocupate anterior de celule nervoase. (spectul de burete al creierului afectat explica termenul de encefalopatie spongiforma. )pre deosebire de virui, bacterii si alte tipuri conven!ionale de microbi, prionii nu au (*$ sau (R*, despre care se credea ca sunt necesare oricrui agent infec!ios pentru a se multiplica in interiorul celulei gazda. $e asemenea, cu toate ca ma+oritatea proteinelor din interiorul unei celule sunt uor scindate, prionii rezista scindrii enzimatice ceea ce explica propagarea rapida a bolii. ,pinia publica a fcut cunostinta prima data cu prionii in timpul unei epidemii de encefalopatie spongiforma bovina, sau boala vacii nebune, care a fost diagnosticata pentru prima data in (nglia in anul -./0. )pecialitii suspectau de mai mult timp ca un tip neobinuit de agent infec!ios probabil un virus- cauza o infec!ie cerebrala la animalele din ferme si, ocazional, la oameni. )-a dovedit ca, dei ini!ial nu se credea, si proteinele puteau transmite infec!ii. $octorul )tanle1 Prusiner, un neurolog de la &niversitatea 2alifornia din )an 3rancisco, a fost primul care a studiat sistematic prionii in anii /4 fiind de asemenea primul care a fcut legtura si cu boala. $ei mul!i oameni de stiinta au rmas sceptici cu privire la prioni, lui Prusiner ' s-a decernat, in -..5, premiul *obel in medicina pentru cercetrile asupra prionilor. Bolile provocate de prioni la animale. 6a animale boala este cel mai des "nt#lnita la oi si capre. 'n timpul bolii, animalele isi pierd coordonarea, umbla "mpleticit, cad, orbesc si, in cele din urma, mor. &n aspect "ngri+ortor al bolile provocate de prioni este ca, spre deosebire de alte boli ale animalelor, ele se pot rsp#ndi si la oameni. ,dat infectate, vacile pot prea normale pentru mai mul!i ani "nainte de "ncepe sa se comporte agresiv care reprezint un prim simptom al bolii7 deci vacile pot fi trimise la abator fara ca fermierii sau ce "mpac%eteaz carnea sa-si dea seama ca ele au carnea infectata. Bolile provocate de prioni la oameni. 6a oameni, boala devine evidenta abia dup mul!i ani sau c%iar zeci de ani de la infectare. )e tie ca o boala obscura numita kuru afecta, de mult timp, bastinasii din *oua 8uinee. 9oala apare numai la femei si la copiii mici ca rezultat al tradi!iei tribului potrivit creia mor!ii erau onora!i mancandu-li-se creierele. Pacien!ii isi pierdea coordonarea miscarilor si, de cele mai multe ori, "nnebuneau. 'n cele din urma mureau, nemaiputand sa "ng%it m#ncarea. (cum, ca aceasta practica a "ncetat, :uru aproape a disprut. Printre bolile ereditare provocate de prioni sunt ataxia (pierderea abilita!ii de a umbla normal) si o forma fatala de insomnie7 am#ndou sunt foarte rar "nt#lnite. , mare "ngri+orare produce o boala cunoscuta de mult, dar extrem de rar "nt#lnita, si anume sindromul 2reutzfeld-;a:ob. (2;$-2reutzfeld-;a:ob disease). 'n aceasta boala, dementa progreseaz foarte repede, vederea si func!iile musculare sunt sever afectate, dup care urmeaz moartea. 9oala afecteaz, in general, persoanele in v#rsta7 totui aproximativ zece cazuri au fost "nregistrate la tineri pacien!i englezi care m#ncaser carne de la vaci infectate cu 9)< (bovine spongiform encep%alopat%1). $ereglarea comportamentala, ataxia, si pierderea coordonrii micrilor au aprut imediat si au progresat rapid7 in cele din urma pacien!ii mu!eau si rm#neau nemiscati. 'n general aceti pacien!i nu supravie!uiau mai mult de un an de la stabilirea diagnosticului, si la autopsie creierele lor semnau mai mult cu cele ale vacilor infectate de 9)< dec#t cu cele ale oamenilor suferind de sindromul 2;. Rezultatul acestor autopsii precum si alte experimente au condus la rezultatul ca boala vacii nebune fusese transmisa si la oameni. 2ldura si radia!iile, in general foarte eficiente in distrugerea viruilor, nu au nici un efect asupra prionilor. ,amenii de stiinta spera ca vor descoperi moduri sau sa stabilizeze molecula PrP astfel "nc#t sa-si mentina forma normala in interiorul neuronilor, sau sa distrug c%imic proteina alterata de la care "ncepe sa se propage boala. , alta posibilitate ar fi terapia genetica.