Curs 5 Neurologie infantil

Hidrocefalia
= sdr.caracterizat prin cantitii de LCR n spaiile preformate ale creierului (ventriculi cerebrali,spaii subarahnoidiene !i care evolueaz n paralel cu perimetrului cranian "poate fi comunicant#obstructiv sau evolutiv#e$trem de evolutiv#stabilizat "etiolo%ie& "malformaii disrafice !i alte malformaii "procese e$pansive intracraniene (tumori de fos posterioar "procese inflamatorii menin%o"encefalitice !i sechele dup acestea"'bloca(e n circuitul LCR !i tulburri de reabsorbie a LCR "procese vasculare centrale !i sechelele lor"'hemora%ii menin%o"cerebrale "hipersecreia LCR care poate s apar n hipovitaminoza ) "clinic& " perimetrului cranian cu peste * cm fa de valoarea medie corespunztoare v+rstei "bombarea fontanelei (,,, primul simptom "craniul ia o form particular& "bombarea re%iunii temporale "circulaie venoas accentuat la acest nivel "lipsa prului n aceste zone " tensiunii fontanelelor "dehiscena suturilor "disproporii ntre neuro" !i viscerocraniu "ochii sunt puin e$oftalmici !i deviaz pro%resiv n (os (se ascund sub pleoapa inferioar -tardiv apar ochii n apus de soare "hipo$ie cronic a parenchimului"'atrofie "perecuia craniului determin un z%omot de oal spart "pareze de nervi cranieni,epilepsie "simptome neuro"psihice& "se opre!te dezvoltarea "re%reseaz pe scara achiziiilor "tulburrile neurolo%ice sunt polimorfe "iritabilitate,somnolen,letar%ie "apar modificri ale fundului de ochi cu atrofie optic n final "dia%nosticul se pune foarte u!or prin echo%rafie transfrontanelar !i C. "este important dia%nosticarea precoce pt.a evita de%radarea parenchimatoas "tratamentul este chirur%ical"'LCR din ventriculi este deviat spre alte caviti printr"un sistem de valve "calitatea vieii dup intervenie se apropie de normal cu e$cepia unor eventuale complicaii

Microcefalia
"poate evolua cu microcranie /#" microencefalie "craniostenozele = suturri (sinostozri precoce ale suturilor craniene "suturile se nchid p+n la 0 luni iar radiolo%ic dispar la 12 ani-dac se nchid prea devreme creierul !i craniul nu mai cresc "n funcie de sutura implicat apar formele de craniostenoz& 1) sutura sagital "oasele n mod normal cresc perpendicular pe sutur "compensator prin suturile coronale craniul n diametrul antero"posterior cu apariia dolicocefaliei 2) sutura coronal "craniul nu n diametrul antero"posterior "prin sutura sa%ital craniul n dimensiune transversal cu apariia brahicefaliei "dac este afectat doar o sutur coronal apare craniul asimetric cu aspect de pla%iocefalie 3) sutura interfrontal (metopic) "apare aspectul de craniu tri%onocefal 3 oxicefalia (turicefalia)"'toate suturile se nchid precoce

"craniul prin intermediul fontanelelor "aspectul este de 4blio (cap u%uiat "prin palpare la nivelul suturilor se poate percepe o indurare "etiolo%ie& "izolate "sdr.malformative comple$e "clinic& "dac e$ist posibilitatea de compensare nu este obli%atoriu s apar simptomatolo%ia neurolo%ic-creierul se dezvolt normal dar ntr"un spaiu mic !i astfel apare un decala( ntre coninut !i conintor cu apariia 5.6C "5.6C"'staz papilar,%reuri,vrsturi,tulburri de ritm cardiac "epilepsie "retard "sdr.neuroendocrine& "imaturitate de dezvoltare se$ual (sdr.adipozo"%enital "acrome%alie "mi$edem "diabet insipid "e$oftalmie "dia%nosticul trebuie fcut precoce,p+n nu apar modificrile structurale endocraniene "tratament"'chirur%ical& "se taie sutura pt.a se lsa creierul s se dezvolte-e$ist mai multe tehnici chirur%icale "uneori spaiul este nlocuit cu o substan plastic pt.a nu se nchide din nou "microencefalia se caracterizeaz printr"un diametru al craniului mai mic cu * cm dec+t media corespunztoare v+rstei "apare o subdezvoltare a encefalului !i a craniului fr 5.6C "e$ist un decala( ntre neuro" !i viscerocraniu n defavoarea neurocraniului care se manifest printr"un retard psihic important (imbecilitate !i tulburri neurolo%ice multiple "etiolo%ie& 1) factori genetici "cazuri familiale "boli cromozomiale "boli neurometabolice 2) tulburri ale dezvoltrii craniului n viaa intrauterin "factori care perturb formarea !i mi%rarea neuronilor "factori e$o%eni"'infecii,traumatisme,hemora%ii

Encefalopatii infantile sechelare

"sunt suferine ale creierului c+!ti%ate n perioada ante",peri" sau postnatal (p+n la 7.8"3 ani ,patolo%ie veche,stins,neevolutiv care are la baz o cicatrice a unei suferine anterioare "%rania de 3 ani este determinat de elementele de imaturitate care e$ist nainte de aceast v+rst !i care pot marca simptomatolo%ia "aceste boli sunt stabile !i nepro%resive !i pot fi fcute s re%reseze "tablourile clinice sunt asemntoare n toate bolile pro%resive ale 9: "nu sunt ncadrate encefalopatiile de faz acut (hemora%iile cerebrale,into$icaiile,traumatismele,infeciile "retard n dezvoltarea neuromotorie !i psihic "tablouri neurolo%ice polimorfe "cu c+t boala este c+!ti%at mai devreme cu at+t ea este mai %rav pt.c afecteaz creierul n perioade de dezvoltare incipiente "ma(oritatea handicapailor neuro"psihici sunt recrutai din aceast cate%orie de bolnavi "frecvena encefalopatiilor !i a paraliziilor cerebrale este de *.8 ;,aceea!i n rile bine sau slab dezvoltate "semne clinice %enerale& "pacienii nu se alimenteaz corect !i necesit timp prelun%it pt.supt-%ava(ul este prelun%it "copilul este foarte cuminte,doarme foarte mult sau este foarte a%itat !i nu se poate lini!ti cu nimic (hipere$citaie nervoas "transpiraii %eneralizate determinate de tulburri ve%etative !i n conte$tul rahitismului "constipaia apare la ma(oritatea acestor copii

"copilul nu se dezvolt normal fizic "retard n dezvoltarea neuro"psihic

Embriofetopatii
"factori etiolo%ici& 1) infecioi - virusuri "' rubeola , virusul parotiditei epidemice , virusurile herpetice , citome%alovirus , virusurile hepatitice,virusul %ripal,echovirus - bacterii"'sifilis - parazii"'to$oplasma %ondii 2) nutriionali - hipo#hipervitaminoze - carene proteice,n Ca sau ali ioni 3) fizici - radiaiile ionizante - cldura e$cesiv - traumatismele abdominale materne - poziii vicioase in utero 4) endocrini - peste <2= din bolile endocrine evolueaz cu embriofetopatii - tratamente cu rspuns endocrin (corticoterapia ) toxici "poluani industriali"'>b,?n,)r,5%,:i !) medicamente administrate n timpul sarcinii "antibiotice"'streptomicin,tetraciclin,cloramfenicol,sulfamide "antiemetice"'emetiral,torecan "psihotrope"'cu e$cepia diazepamului "antiepileptice "anticoa%ulante "chinina,fenacetina ") tulburri circulatorii sau vasculare in utero "anemia mamei "placenta previa "metrora%ia"'dezlipiri de placent @ alcoolul "'@2 ml,chiar ocazional "determin embriofetopatia alcoolic "distan nazo"labial "buza superioar subire #) $oxoplasmoza "to$oplasma %ondii este un parazit care are drept rezervor pisicile,psrile de cas sau porumbeii "transmiterea se face prin manipularea nei%ienic a alimentelor sau insuficienta preparare termic a lor "boala mamei este inaparent "semne& "mici subfebriliti "mici adenopatii "transmiterea de la mam la ft se face transplacentar "localizarea este la nivelul creierului de copil unde& "necrozeaz esutul cerebral "determin depuneri de sruri de Ca "produce fenomene inflamatorii locale "determin inflamaii corticale "e$ist 7 %rade de intensitate& forma neonatal,sever "copilul se na!te cu boala sistemic (afectarea cordului,a plm+nilor,a rinichilor,a ficatului,hemora%ii !i cu encefalit

"ma(oritatea copiilor mor "cei care supravieuiesc& "dezvolt hidrocefalii "fac epilepsii severe "tablouri neurolo%ice polimorfe "calcifieri periventriculare vizibile la R$ "retinopatie pi%mentar la A4 "modificri de tip inflamator ale LCR forma mai uoar "copilul se na!te normal "boala debuteaz n primele luni "microcefalie / tulburri neurolo%ice polimorfe "pot apare !i celelalte afectri forma subclinic "contaminarea se face mai tardiv "copilul este pt.muli ani purttor asimptomatic "n adolescen apar surditatea !i orbirea prin corioretinit pi%mentar "d%.etiolo%ic se face pe baza testelor imunolo%ice de dozare a 6%B specifice anti"to$oplasma "tratamentul"'minim 1 an "rovamicin !i spiramicin alternativ cu sulfamide specifice "se ncearc evitarea de%radrii n continuare a substanei cerebrale "la mam d%.se pune prin dozri de atc. iar tratamentul este acela!i,timp ndelun%at %) &ubeola "este o boal eruptiv %eneralizat cu durat de ore sau zile !i care este nsoit de o adenopatie caracteristic occipital "virusul este foarte a%resiv n primele 7 luni de via in utero "chiar dac mama nu face boala ci doar vine n contact,viremia poate determina leziuni "virusul poate rm+ne latent n creierul de copil cu apariia unei encefalite subacute n adolescen "virusul mpiedic dezvoltarea normal a creierului iar distruciile sunt masive de tip inflamator "copilul se na!te cu semne de suferin sistemic,se na!te cu malformaii cardiace,surditate,microftalmie, cataract,corioretinit "pe parcurs va avea microcefalie,retard,epilepsie,autism "d%.de certitudine se pune imunolo%ic "se previne mama asupra riscului (n peste @8= din infeciile rubeolice n timpul sarcinii apar malformaii #) 'irusul citomegalic (()') "boala mamei este inaparent-pot apare o u!oar inflamaie parotidian sau u!oare subfebriliti "la copil apare o suferin sistemic dac debutul este precoce "dac debutul este tardiv"'microcefalie,surditate,orbire,epilepsii,tulburri neurolo%ice polimorfe "d%.de certitudine nu este u!or"'se caut virusul n urin !i se ncearc determinarea 6%C specifice "prevenia este foarte important !i se bazeaz pe i%iena ri%uroas a persoanelor care n%ri(esc pacieni care sufer de infecii cu CCD "tratament"'%anciclovir () $ulburri circulatorii i vasculare "etiolo%ie& 1) boli ale mamei "cardiace "renale "epilepsii "traumatisme "anemii "5.) "into$icaii * boli ale ftului"'discrazii san%uine intrauterine 3) boli ale placentei "dezlipiri "hemora%ii

"insuficien placentar "clinic& "porencefalia "hidranencefalia "encefalomalacia multichistic *) *iabetul za+arat "toate formele de diabet esp.cele netratate sunt incriminate n acest tip de patolo%ie "la copil apar suferine neurolo%ice !i malformaii ososase