Curs 7 Neurologie infantil

Caracteristicile EIS
1. 2. 3. 4. #. $. vrsta de apariie 3-4 ani->suferine ale creierului ctigate n perioada ante-,peri- sau postnatal cicatrice cerebral neevolutiv,tablou clinic non-progresiv posibilitatea regresiei retard n de voltarea neuro-!otorie i psi"ic tablou neurologic poli!orf !odificri i!agistice pe %&

Simptome indirecte predictive ale EIS

1. 2. 3. 4. #. $. ). dificulti de ali!entaie ale copilului gava' prelungit n perioada de nou-nscut copil apatic,areactiv,care doar!e !ult constipaie cronic transpiraii generali ate accentuate tulburri n de voltarea so!atic i rata de ( a peri!etrului cranian copil e*tre! de agitat

Grade de intensitate clinic ale EIS

1. retard n dezvoltarea neuromotorie -nereali area ac"i iiilor corespun toare -lipsa diferitelor !otriciti -persistena refle*elor tran itorii -apariia precoce a do!inanei laterale 2. microsechelaritatea encefalopatic +debilitate !otorie,,!ini!al brain disfunction,-tablou neurologic co!ple* dar !inor ca intensitate -inabiliti,dispra*ii,paratonii -sincine ii,distonii,dis.ine ii -ac"i iii !otorii retardate -tablou psi"ic -instabilitate psi"o-!otorie -atenie "ipervigil -tulburri !nestice secundare -instabilitate afectiv 3. paralizii cerebrale +infir!itate !otorie cerebral-tablou clinic poli!orf -tulburri de !otilitate -tulburri posturale -tulburri de tonus -tulburri de coordonare i ata*ice -!icri involuntare

Forme clinice de paralizii cerebrale

A. Forma spastic -le area esp.a siste!ului pira!idal -clinic->ele!entele sdr.de /0% 12- !icri anor!ale a- hemiplegia (hemipareza) spastic->disabilitate !otorie unilateral cu "ipertonie spastic 1. forma congenital->le iuni ante2neonatale +pri!ele 23 ile-4)5-657 din pare ele spastice -etiologie8 -prenatal +)#7-->!alfor!aii cerebrale +).#7-perinatal->"e!oragie cerebral +2#7-postnatal -predo!in la 9 i afectea esp."e!icorpul drept

-!orfopatologie8 -nede voltarea unui e!isfer -atrofie periventricular asi!etric -"e!iatrofie cortico-subcortical -porencefalie variabil ca !ri!e n teritoriul s:lvian -clinic8 -interval liber de se!ne neurologice +4-6 luni-la nou-nscut asi!etrie discret n rspunsul la refle*ul 0orro,!ersul auto!atic,refle*ul de atitudine static -la 3 luni->spasticitate incipient -la 4-# luni->preferin pt.utili area unei !ini -spasticitate,accentuarea ;<&,se!ne pira!idale -postura !.s.->adducie,rotaie intern,fle*ie i pronaie antebra,pu!n nc"is2se!iflectat -pre"ensiune particular i retardat->abducia braului,fle*ia !inii,degete n "ipere*tensie -!na greu de !brcat -postura !.i.->n decubit dorsal rotaie e*tern4la !ers e*tensia i adducia coapsei -pare facial central discret -"e!iatrofia "e!icorpului afectat -"e!ianopsie4!icri coreo-ateto ice -si!pto!e asociate8 - strabis!,atrofie optic,cataract congenital,a!bliopie - tulburri de vorbire i li!ba' - epilepsie focal sau secundar generali at - retard !ental,tulburri psi"otice,tulburri de co!porta!ent - aso!atogno ie,astereogno ie -diagnostic diferenial->"e!isdr.neonatal tran itor4parali ia de n.bra"ial 2. forma ctigat -etiologie->infla!aii,!igren,trau!atis!e,boli vasculare,status epilepticus unilateral -debut brusc -"e!iplegia iniial flasc,ulterior spastic -parali ie facial central e*pri!at b) diplegia spastic (boala Little) -sunt afectate a!bele pri ale corpului dar esp.!.i. i prile inferioare ale trunc"iului -frecvena = 257 -etiologie8 -"ipo*ie perinatal sever la pre!atur -suferin vascular n ariile parasagitale sau !alfor!aii antenatale la nou-nscutul la ter!en -le iuni postnatale cu "idrocefalie->diplegie spastic-ata*ic -!orfopatologie8 -leuco!alacie periventricular la pre!atur->ntreruperea fibrelor cortico-spinale pt.!.i. i ntreruperea radiaiilor optice -le iuni cerebrale parasagitale la nou-nscutul la ter!en -"idrocefalie prin le iuni postnatale->diplegie spastic-ata*ic -clinic8 1. std.I->"ipotonie,so!nolen,tulburri de ali!entaie n perioada perinatal 2. std.II->perioad liber de se!ne !a'ore +$-12 >3. std.III->( progresiv a tonusului !uscular +3-3 ?- cu e*tensia i ncruciarea !.i. 4. std.IV->std.spastic bine conturat +dup 3-6 ?-sdr.pira!idal patent la !.i.bilateral -sdr.pira!idal frust la !.s. -posturi caracteristice8 - culcat pe spate->!.i. n se!ifle*ie i adducie - susinut sub a*ile->picioare n e*tensie,rotaie intern,ncruciare i e@uinis! - po iie e nd->cifo dorsolo!bar,proiecie a capului nainte,spri'in pe podul pal!elor

!ers->genunc"ii presai +n foarfece-,se!ifle*ie articular,spri'in n var-e@uin, !ers Adigitigrad,galinaceu,4n for!ele uoare !erge la 3-4 ani4n for!ele grave !ersul este i!posibil -!.s.variabil afectate -se!ne asociate - atingere buco-facial->incontinen salivar - tulburri ve ico-sfincteriene - le iuni oftal!ologice,strabis! - epilepsie,retard psi"ic,distonie,coree,ateto - ata*ia->diplegie spastic-ata*ic c- tetraplegia spastic->sunt afectate toate cele 4 !e!bre +esp.!.s.-4incidena = #-157 -etiologie8 -suferin perinatal grav +!oarte aparent- esp.la pre!aturi -encefalite severe -suferine prenatale -!orfopatologie8 -le iuni distructive prenatale +encefalo!alacie !ultic"istic- sau periantale +atrofie cerebral difu -le iuni ale nucleilor ba ali,trunc"iului cerebral4calcifieri tala!ice -clinic8 -nou-nscut "ipoton,letargic,cu convulsii n pri!ele ile -perioad liber scurt -la 3-$ luni->tablou spastic la cele 4 !e!bre +sdr.pira!idal-postura: -cap n "ipere*tensie4adducia u!erilor -!.s.n tripl fle*ie,antebra pronat,pu!n strns +police cortical-!.i.cu old flectat i addus,ga!be e*tinse,uneori ncruciate -accese de opistotonus -!otilitate spontan foarte redus -nu face pre"ensiune activ->poate r!ne la postura de nou-nscut patologic cu pstrarea refle*elor pri!itive -sdr.pseudobulbar->le iunea fasciculului geniculat - tulburri de deglutiie i !asticaie - "ipersalivaie - "ipo!i!ie - disartrie,tulburri de fonaie -semne asociate: - !icrocefalie4parali ii de n.cranieni - atrofie optic,nistag!us,strabis! - retard psi"ic sever->BC D #5 - epilepsie,tulburri de li!ba',de sc"e! corporal i orientare spaial -prognosticul este grav4n rare ca uri se ac"i iionea !ersul +tardivE. Forma diston-diskinetic->disabilitate !otorie !a'or cu tulburri de tonus i apariia de !icri involuntare4frecvena = 15-1#7 -etiologie8 -factori antenatali->"ipo*ie cu sta la nivelul venei Falen,inco!patibilitate ;" +icter nuclear-factori postnatali->infecii severe -!orfopatologie8 -atrofia i sclero a nucleilor ba ali -status des!ielinatus al palidului +icter nuclear-status !ar!oratus->glio difu i depuneri anor!ale de !ielin -cavitaie n nucleul lenticular -clinic8 -lipsa se!nelor n pri!ele 3 luni -dup 3 luni->"ipertonie la !anipulare pe fond de "ipotonie -

-conturarea tabloului la #-15 luni4tablou co!plet la 2 ani -semne extrapiramidale: - desc"iderea e*cesiv a gurii i protru ia li!bii - persistena unor refle*e ar"aice peste li!ita nor!al->refle*e tonice cervicale, refle* grasping pal!ar,refle* Falant - retard n controlul posturii capului,trunc"iului,!e!brelor - dis.ine ii,tulburri de tonus -;<& nor!ale -refle*ul cutanat plantar inaccesibil din cau a ateto ei -semne asociate8 -"ipoacu ie,strabis!,epilepsie -lu*aie co*ofe!ural -se!ne pira!idale->sdr.pseudobulbar -for!e clinice8 1. forma hiperkinetic -dis.ine ii de diferite tipuri->ateto ,coree,!ioclonii,tre!or,spas!e de torsiune -induse de iniierea !icrii,!eninerea posturii,e!oii,frig i a!eliorate de so!n -!.i.->ncruciri,"ipere*tensia "alucelui -fa->gri!ase,!icri ale li!bii,rotaia lent a capului 2. forma distonic -!odificri brute ale tonusului !uscular -tonus ( la nivelul e*tensorilor trunc"iului->opistotonus -!odificarea posturii !uc"ilor cervicali -spas!e tonice n e*tensie ale !.s.->spas!us !obilis -diagnostic diferenial->boli degenerative8 -sdr.?esc"-/:"an +"iperurice!ie-acidurie glutaric -distonie !uscular defor!ant->fr antecedente personale i %& nor!al G. Forma ataxic->tablou cerebelos do!inant,neprogresiv4frecvena = 15-1#7 -etiologie8 -forma pur->factori prenatali->!alfor!aii +displa ii cerebeloase-factori perinatali->"e!oragii cerebeloase la pre!aturi -diplegia ataxic->"idrocefalii,!alfor!aii,infecii pre2postnatale,"e!oragie subara"noidian tu!ori -!orfopatologie->le iuni cerebeloase displastice +disgene ii ale e!isferelor cerebeloase,apla ie de ver!is-,distructive sau atrofice -clinic->tablou sugestiv de la 1-2 ani -iniial copil "ipoton -perioda de sugar->titubaii ale capului i trunc"iului n po iie e nd -asinergie ntre !icrile trunc"iului i ale !.i. -tre!or intenional -ortostaiune i!posibil la 1 an4ba larg de susinere -elevare anor!al a !.i.la !ers -pai neobinuit de !ari,cu ung"i lateral ( -for!a pur->"ipotonie cu ;<& nor!ale sau pendulare -diplegie ata*ic->spasticitate -se!ne asociate->se!ne pira!idale,tulburri de li!ba' i de scris,retard intelectual,autis! -diagnostic +1-8 -tablou clinic->"ipotonie2spasticitate,se!ne cerebeloase -antecedente ante2peri2postnatale -!alfor!aii cerebeloase->disgene ii,atrofii,apla ie de ver!is->%&,;0/ -lipsa caracterului evolutiv al bolii -diagnostic diferenial8 -tulburri de coordonare fi iologice->retard global de de voltare -boli degenerative -ata*ii lent progresive

%. Forma aton->sdr.de copil !oale,,flopp: infant,,,ppu de crp, -evoluea cu "ipotonie generali at persistent peste 2-3 ani -etiologie8 -ano*ii severe ante2perinatale -!alfor!aii severe->agirie,pa"igirie,lissencefalie -!orfopatologie8 -le iuni severe frontale,le iuni e*trapira!idale i cerebeloase -calcifieri tala!ice -le iuni de trunc"i cerebral -tablou clinic8 -copil e*cesiv de linitit,areactiv,plnge puin -dificulti respiratorii i de supt -"ipotonie de la natere,la*itate ( liga!entar i articular -po iie vertical->,se scurge printre pal!e, -po iie de decubit->,po iie de broasc, -n evoluie,dup 2-3 ani->spasticitate,tablou distonic-dis.inetic,tablou ata*ic -dac "ipotonia persist->!aturaia creierului este stopat -;<& pot fi nor!ale2absente2e*agerate -se!ne asociate8 - absena !icrilor oculare i a refele*ului foto!otor - absena reaciei de deglutiie - pto palpebral - diplegie facial - epilepsie - retard psi"ic -diagnostic +1-8 -tablou clinic->"ipotonie,;<& vii,se!ne asociate -antecedente ante2peri2postnatale -lipsa caracterului evolutiv al bolii -diagnostic diferenial8 boli neurologice->polineuropatii congenitale,a!iotrofie spinal,le iuni !edulare perinatale, !iopatie congenital,!iastenia nou-nscutului boli genetice->cro!o o!opatii,sdr.Hrader-Iilli boli endocrine boli metabolice

Tratamentul EIS
a- profilaxie primar->factorii ce produc le iuni cerebrale b- profilaxie secundar->tratare precoce a suferinelor cerebrale pt.a evita sec"elele c- tratamentul precoce al sechelelor->trata!ent recuperator -bilanul deficitelor->so!atice,neurologice,sen oriale,psi"ologice,ortopedice,endocrine -echip complex terapeutic -mijloace terapeutice: 1. kinetoterapie->co!baterea contracturilor i a defor!rilor prin e*erciii,aparate ortopedice 2. fizioterapie->electroterapie 3. tratament medicamentos -vit.G,%,J -neuro-roborante->&ana.an,Hiraceta! -decontracturante->0idocal!,Gaclofen -antiepileptice->Kalproat,Lenobarbital,Lenitoin,%arba!a epin . tratament chirurgical!ortopedic ". tratament neurochirurgical #. recuperarea limba$ului

%. corectarea deficitelor senzoriale &. tratamentul deficitelor endocrine '. ludoterapie!ergoterapie 1(. ndrumare )colar )i profesional 11. msuri de asisten* social