Sef Lucrari Dr.

DANIELA OPRI

Evolutie progresiv negativa

Retentie azotata

Sindrom inflamator

Manifestari neurologice Dureri abdominale

 grup heterogen de afectiuni (rare) inflamatia peretelui vascular alterarea circulatiei in teritoriul afectat simptome i semne clinice variate, in functie de organele sau sistemele interesate.

LEZAREA VASULUI: -inflamatie

INJURIE ENDOTELIALA: -tromboza -ischemie/infarct

Leziuni vasculare:
-FOCALE afecteaza o parte a peretelui - consecinta : anevrism rupturi vasculare (hemoragii)

Anevrism Ingustare Ocluzie

-PANARTERIALE: -afecteaza toata circumferinta -stenoza/ocluzie infarct

VASE MARI
1.Arterita giganto-celulara 2.Arterita Takayasu

VASE MEDII
1.Poliarterita nodoasa 2.Boala Kawasaki

VASE MICI (predominant)

1.Granulomatoza Wegener 2.S. Churg Strauss 3.Poliangeita microscopica 4.Purpura Henoch-Schonlein 5.Crioglobulinemia esentiala 6.Ang. leucocitoclazica cutanata

 B. tesut vasculo-conjunctiv

Neoplazii
Urticaria hipocomplementemica Crioglobulinemie esentiala

Boli infectioase
Hipersensibilizari la medicamente Transplant de organ

Vasculite secundare
B tesut conjunctiv : LES, PR, Sjogren, PDM Infectii bacteriene: Stafilococ, Streptococ

-in ultimii ani Mycobacterium fortuitum, Enterobacteriaceae, Salmonella (aortita), Neisseria -50 % hemoculturi pozitive -60% din cazuri conditie predispozanta (DZ, narco) -vase mari/medii/mici Infectii virale : VHC, VHB, HIV (rar), Parvovirus B19 (PAN/PHS), varicella zoster(SNC), CMV imunodeprimati -vase medii si mici

cu mecanism de hipersensibilitate de tip I asociate cu reactie imuna de tip II asociate cu mecanism prin complexe imune (tip III) asociate cu hipersensibilitate mediata celular (tip IV)

VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA IMUNA DE TIP I

(hipersensibilitate imediata)

S. Churg-Strauss:
Ig.E, eozinofile infiltrat cu eozinofile faza prodromala cu fenomene alergice
Degranulare mediatori
Alergen

Alergen

Activare LTh2

Il4

Ig.E Mastocit
reexpunere

LB

VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA IMUNA DE TIP II

Ac. (Ig.G, M indreptati impotriva unor Ag. de pe membrana cel/matricea extracelulara)

Reacie citotoxic

ANCA
Ac anti celula

LIZA CELULEI TINTA

endoteliala

ANCA = Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies

imunofluorescenta citoplasmatica antigenul - proteinaza3 specifici pentru g.W (90 - 95%) imunofluorescenta perinucleara antigene multiple (myeloperoxidaza, lactoferina etc) nespecifici (gW, LES, PR, PAN)

cANCA

pANCA

VASCULITE ANCA+

Lezeaza a medii & mici Lipsa implicarii C.I (pauci-imune) Afectare renala, pulmonara NECROTIZANTE
G. Wegener S. Churg Strauss Poliangeita microscopica

VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA IMUNA DE TIP III

COMPLEMENT

C5a
AGREGARE PLACHETARA

(PMN)

DEPUNERE
TROMBI

C3a
Degr. mast.

VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA IMUNA DE TIP III (complexe imune)

Vasculite primare PAN PHS CME

Vasculite

secundare PR

LES

Detectarea CIC

Prezenta crioglobulinelor
Scaderea complementului seric Depozite de CI in peretele vascular

VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA IMUNA DE TIP IV

(hiprsensibilitate mediata celular)

AGC, b. Takayasu:
inf. inflamator din: LT (CD4+), Mf, celule epiteloide&gigante Langerhans LB, plasmocite, PMN putine

ETIOPATOGENIE
III- CIC -C
Hennoch Schonelin Panarterita nodoasa Crioglobulin. mixta Vasculite secundare Vas mic cutanat

IV-granuloame
Horton Takayasu Wegener

Churg Strauss Poliangiita microscopica

II- ANCA

 NECROTIZANTE

GRANULOMATOASE

-a. medii & mici musculare

-a. mari elastice

Suprapunere

A. ciliara post.

A. temp. spf

A. oftalmica

A. vertebrale

ARTERITA GIGANTO-CELULARA (HORTON/TEMPORALA/CRANIALA)

vasculita ce afecteaza arterele mari si medii
(ramurile craniale ale arterelor cu originea in arcul aortic) -F:B = 3:1, peste 50 ani

ARTERITA HORTON
Clinic:
Semne constitutionale nespecifice
Cefalee (70-90%)- continua, sensibilitate scalp (50%) Claudicatie maseteri, mm. limbii, deglutitiei (50%),

afectarea gustului, dureri faringiene

Mono/polineuropatii, AIT, AVC Tuse (iritatia receptori tuse prin ischemie)

Tulburari de echilibru
Claudicatie la maini, fen. Raynaud, absenta puls,

anevrisme de aorta (aa. mari: subclavie, axilara, Ao.)

ARTERITA HORTON
Modificari ale a. temporale
artera proeminenta, ingrosata

indurata, nodulara

sensibila
pulsatii diminuate sau absente uneori inrosita

ARTERITA HORTON
afectare bilaterala necroza de scalp

ARTERITA HORTON
Cea mai frecventa forma de vasculita sistemica la adulti Criterii ACR3/5: 1.varsta>50

2.cefalee recent instalata 3.anomalii de aspect ale art. temporale

4.VSH.50mm/h
5.biopsie pozitiva

Biopsie pozitiva
Afectare focala si segmentara --- 10-40% din

rezultate fals negative Intreruperea laminei elastice interne cu infiltrare mononucleare la nivelul peretelui 40-60% celule gigante multinucleate (prezenta lor nu este obligatorie pt diagnostic

ARTERITA HORTON
25-50% simptome vizuale : una din principalele cauze de pierdere ireversibia a vederii : a ciliara posterioara, a centrala a retinei -neuropatie ischemica optica anterioara -evenimentele ischemice vizuale coreleaza cu VSH 70-100mm/h CLINIC: -diplopie - AV -amauroza fugace -pierdere unilaterala a vederii -nevrite optice -atrofii n. optic (tardiv)

F.O exudate cu aspect vatuit, edem, hemoragii datorate vasculitei a. ciliare posterioare

AGC & PMR

AGC PMR

60% asociata cu PMR 10% asociata cu AGC

MANIFESTARI HISTO & PARACLINICE: IDENTICE !

POLIMIALGIA REUMATICA
Clinic:
Semne constitutionale nespecifice Artralgii, mialgii (centuri, ceafa) Redoare matinala > 30 min. Forta mm. normala

Ex. clinic sarac

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL!

Diagnostic diferential!!!
PR cu debut tardiv Fibromialgie

Mialgii virale (remisiune rapida spontana)

Polimiozita PSH tendinita cuffa rotatori (initial unilaterala) Spondiloza cervicala Hipotiroidie/mixedem (S Hoffmann)

Neoplasme (mielom multiplu/ADK renal)

Medicamente statine! Parkinson - rar

ARTERITA HORTON SI PMR

Paraclinic:
sindrom inflamator cu VSH > 100 mm/h, Anemie Hb <12 g/dl la mom diagnosticului- predictiva pt recadere complementul normal sau usor crescut FR, FAN in general negativi; ACL teste hepatice modificate uor la 1/3 din pacienti (m.a. fosfataza alcalina) enzime musculare normale, emg normala PET CT / RMN (ingrosare si edem perete-precoce)/angiografie ECO Doppler ( Horton)- semnul haloului- specificitate 80-100% parti moi (polimialgie)

ARTERITA HORTON SI PMR

TRATAMENT AGC
Prednison doza de atac 40-60 mg Puls-terapie cu metil-prednisolon sau prednison 1 mg/kgc

pt. afectarea oculara reducerea treptata a dozelor (fct. de VSH) timp de 1-2 ani

PMR
doze mici, 10-20 mg/zi, 1-2 ani (raspuns 24-72h) +/- AINS (efect minimal)

[lipsa raspunsului la o sapt reconsiderarea diagnosticului]

PMR- criterii de clasificare

1.>50 ani 2.dureri si redoare >o luna in min una dintre-umeri, gat, centura m inf 3.redoare matinala >1h 4.VSH>40mm/h 5.excluderea altor boli, exceptie Horton 6.raspuns rapid la Prednison<20mg

Noile criterii de clasificare ale PMR

->50 ani , durere la nivelul umerilor bilateral, CRP si/sau VSH crescut
Punctaj (fara US) Redoare matinala> 45 min Durere la nivelul soldului sau limitare a miscarii Absenta FR sau Ac anti CCP Absenta altei afectari articulare 2 1 2 1 Punctaj (cu US) 2 1 2 1

Cel putin 1 umar cu bursita subdeltoidiana si/sau tenosinovita bicipitala si/sau sinovita glenohumerala ( posterioara sau axilara ) si cel putin 1 sold cu sinovita si /sau bursita trohanteriana
Ambii umeri cu bursita subdeltoidiana tenosinovita bicipitala sinovita glenohumerala

Nu se aplica

Nu se aplica

Un scor>4 ( fara US) si >5( cu US)

BOALA TAKAYASU
Vasculita granulomatoasa a arterelor mari (aorta si ramurile ei)
F/M=4/1, v=10-30 ani, Asia Inflamatie granulomatoasa in adventice,

distrugerea LEI, LEE, tromboze, anevrisme, disectii ~ Horton

BOALA TAKAYASU
=BOALA FARA PULS=S. DE ARC Ao= TROMBAORTOPATIE OCLUZIVA
Clinic: *in functie de teritoriu: # claudicatie mb. sup ( PULS), # HTA, # ameteli, sincope, anomalii vizuale, AVC, # IMA (25% afect. coronare) etc. *manifestari sistemice Tratament: glucocorticoizi, CF, HTA, chirurgical

BOALA TAKAYASU-PARACLINIC
Lab: nespecific, NU reflecta activitatea bolii!!! Confirmare: ARTERIOGRAFIE: -stenoze pe lungimi mari aproape de emergenta -dilatatii poststenotice -anevrisme

Angiografie pulmonara

BOALA TAKAYASU

Stenoza bilaterala de carotida comuna Stenoza de subclavie dreapta Dilatatie poststenotica pe stg.

Stenoza aortei abdominale Stenoza ambelor renale la origine Mic anevrism de aorta

HTA

VASCULITE ANCA+

Lezeaza a medii & mici Lipsa implicarii C.I (pauci-imune) Afectare renala tip GNF NECROTIZANTE
G. Wegener
S. Churg Strauss Poliangeita microscopica

GRANULOMATOZA CU POLIANGIITA [GRANULOMATOZA WEGENER]

Vasculita granulomatoasa, necrotizanta, a vaselor medii si mici, caracterizata prin afectarea predominanta a *CAILOR AERIENE S&I

*RINICHI (GNF rapid progresiva)

Varsta medie = 41 ani 97% rasa alba Repartitie egala pe sexe 2-12/milion (incidenta)

Asociere stransa cu prezenta c-ANCA

GRANULOMATOZA WEGENER
Anatomie-patologica: infiltrat
necrotizant -PMN, distructia muscularei si laminei elastice
Granulomatos apare atat in grosimea p. vascular cat si extravascular: mecanism imun celular.

GRANULOMATOZA WEGENER
Semne constitutionale nespecifice TRACT RESPIRATOR

superior (3/4) (I) inferior (2/3) (II) RENAL: GN, IRC, +/- HTA, post tratament (III) (GNF rapid progresiva= GNF necrotizanta crescentica 40%) Cutanat: ulceratii, purpura, noduli sc., papule (<50%) Mm-scheletale: artralgii, mialgii Neuro: neuropatii perif, mononevrita multiplex (25%) Cardio-vasculare: pericardita, miocardita, aritmii

MANIFESTARI LARINGO-TRAHEALE

3/4
Afectarea in sfera ORL este tipica pt gW!

Voce ragusita Stridor Stenoze subglotice

MANIFESTARI RINOLOGICE Perforatii de sept Ulceratii mc.nazala

NAS 60-80% SINUSURI 85% URECHI 60% LARINGO-TRAHEE

GRANULOMATOZA WEGENER
Deformarea in sa a nasului

CLINIC: inflamatia mc. nazale, obstructie, ulceratii, epistaxis, rinoree sero-sgn

GRANULOMATOZA WEGENER
Deformarea in sa a nasului

Poate apare si in: sifilisul congenital policondrita recidivanta

displazia ectodermala congenitala lepra

GRANULOMATOZA WEGENER
CAI AERIENE INFERIOARE
Noduli parenchimatosi bilaterali 50% excaveaza

Tuse, hemoptizie, pleurezie, infiltrate pulmonare difuze, nodulare, cavitare

GRANULOMATOZA WEGENER

Noduli p. multiplii, bilaterali, 50% ulcereaza

GRANULOMATOZA WEGENER
Pot fi afectate toate compartimentele oculare.

edem periorbital

proptozis
chemosis
OCULAR: cheratite, conjunctivite, chemosis, sclerite, proptosis,

pseudotumori, nevrita de n. optic

GRANULOMATOZA WEGENER

Proptosis dat de un granulom pseudotumoral retroorbital

Ochiul drept e fixat, miscarile ochilor sunt divergente Pe TC: granulomul, compresia muschilor oculomotori si a nervului optic

 Proptosis
Granulom ce ocupa tot spatiul retroorbital Deformare nazala Fistula etmoido-cutanata

GRANULOMATOZA WEGENER Diagnostic paraclinic:

anemie normocroma, normocitara, trombocitoza, leucocitoza. sindrom biologic inflamator

c-ANCA in 90% din cazuri (40% daca boala e in

remisie, 50% forme localizate) FR, FAN sunt in general negativi

GRANULOMATOZA WEGENER
TRATAMENT:
Glucocorticoizi

Ciclofosfamida 2mg/kc/zi po sau puls o,7g/m la

3s 6 luni apoi inductie Rituximab 1g la 2 sapt

MTX, AZA 2 mg/kc/zi (pana la 2 ani) AB (Pn. C), Ig iv Chirurgical (stenoze subglotice, timpanostomii) 50 -60% recaderi!!!!

GRANULOMATOZA WEGENER
Ianuarie 2000 Martie 2000
(10 sapt.de prednison+CF)

SINDR. CHURG-STRAUSS
Inflamatie eozinofilica si granulomatoasa (grsnulosme extravasculare) care intereseaza vasele mici si medii, m.a. de la nivelul tractului respirator, asociata cu astm si eozinofilie.

Debut la maturitate 45-50 ani F:B=1 Etiologie necunoscuta, 70% asociat cu

rinite alergice, polipoza nazala, astm

SINDR. CHURG-STRAUSS
Histologic:
vasculita necrotizanta
infiltrat cu eozinofile granuloame extravasculare

Paraclinic: Eozinofilie> 1500/ml (97% - poate varia 7500-50 000/mm3 ) IgE pANCA 20-40%

SINDROMUL CHURG-STRAUSS
Faza prodromala: suferinte alergice (rinite, polipoza nazala, astm debut tardiv) -----> 30 ani sindrom Lffler (eozinofilie,pn eozinofilica, gastroenterita eozinofilica)- RX infiltrate eoz recurente Faza vasculitica (in medie la 8 ani dupa prodroame):

Clinic:

Af. pulmonara: crize de BS, inf difuze, hemoragii, pleurezie -3% Af. neurologica: neuropatii periferice, rar afectare SNC Af. renala mai rara (GNF focala si segmentala) Alte afectari: cutanat (50% purpura palpabila),articular cardiac (frecventa) gastro-intestinal (30-60% progn durere/diaree/sgn

Tratament: similar cu cel din g. Wegener

POLIANGEITA MICROSCOPICA
Vasculita necrotizanta a vaselor mici, fara depozite

de CI, asociata cu GN necrotizanta si capilarita pulmonara Debut supraacut, cu GNF rapid progresiva si hemoragii pulmonare p-ANCA 60-85%, c-ANCA ocazional

POLIANGEITA MICROSCOPICA
MANIFESTARI CLINICE Simptome constitutionale Febra AFECTARE RENALA Artralgii Purpura Afectare pulmonara (hemoragii, infiltrate, pleurezie) Afectare neurologica (SNC, perifeica) Afectare ORL PROCENT 76-79 59-72 100 28-65 44 50

28
30

PANARTERITA NODOASA (B Kussmaul& Mayer 1866)

Vasculita necrotizanta a vaselor medii si mici, care poate afecta aproape orice organ
Depozite imune minime ANCA de obicei absenti Debut la orice varsta, dar m.a. decadele 5-6 B/F = 2/1, rara Factori care precipita debutul
Infectii, vaccinari, unele medicamente (amfetamina)

Debutul poate fi brusc sau precedat de semne constitutionale nespecifice

PANARTERITA NODOASA
Histologie:
Vasculita NECROTIZANTA a medii a mici
zone de bifurcatie

(rar arteriole, exceptional venule)

Afectare:

-panarteriala (toate structurile vasculare) -segmentara (terit. afectate alterneaza cu cele indemne) -leziuni de varste diferite, cicatrici

Caracteristic:*NECROZA FIBRINOID
*alterarea pana la disparitie a laminei elastice I&E

Nu exista leziuni granulomatoase (mec. imun III)

PANARTERITA NODOASA
TERITORII AFECTATE: -rinichi 85% -cord 78% Tromboze -ficat 65% Anevrisme -tub digestiv Stenoze -pancreas Rupturi vasc. -testicol -s. nervos (n. sural) -tegumentul TERITORII NEAFECTATE -plaman -splina

PANARTERITA NODOASA
Clinic:
Renal: rar de tip GNF! mai frecvent reno-VASCULAR : datorita afectarii aa aferente, arcuate, interlobulare, proteinurie, hematurie, IR ---HTA II 40% Cardiac frecvent histologic, clinic cm frecvent IC - microanevrisme, disectii de aorta (rar)87 - leziuni coronariene Mm-scheletal: poliartrita asimetrica, nedeformanta, mialgii Testicular (caracteristic!)

PANARTERITA NODOASA
Cutanat: -noduli subcutanati vizibili pe traseul aa superficiale (8-27%) -ulceratii -livedo reticularis -purpura palpabila

PANARTERITA NODOASA
Livedo reticularis sau cianoza marmorata

Leziunile nu se albesc la presiune digitala!

PANARTERITA NODOASA
Afectare neurologica
Neuropatie periferica motorie vasculita de vasa nervorum MONONEVRITA MULTIPLEX (70%) [PAN, Churg Strauss, GW]

Frecvent debut prin afectare de nervi distali: sural, peroneu, radial, ulnar foot/wrist drop

PANARTERITA NODOASA
Digestiv: vasculita mezenterica, infarct, perforatie -una din complicatiile cele mai severe -40-60% din pacienti, poate fi mod de debut (2-16%) -frecvent asociata coinfectiei cu VHB

stenoze dilatatii sacciforme

microanevrisme
Arteriografie de a. mezenterica superioara

PANARTERITA NODOASA

Diagnostic paraclinic:
Sindrom biologic inflamator nespecific Modificri hematologice (anemie, trombocitoza, eosinofilie).

Modificari imune: FR, crioglobuline, FAN (in concentratii reduse),

scaderea complementului ( III), CIC Afectare renala: proteinurie, hematurie, retentie azotata prezent la 7-54% din pacienti. (si HIV, VHC, herpes vs- rar) ANCA sunt prezenti la 30% din pacienti (m.a. p-ANCA) (m.a. de a. mezenterica): ocluzii, tromboze, dilatatii sacciforme, anevrisme

PANARTERITA NODOASA Tratament

MEDICAMENTUL
Prednison p.o. Metilprednisolon

DOZA
1 mg/ kg 1 g/zi i.v. 3-5 zile

INDICATII
Forme obisnuite Forme fulminante

CICLOFOSFAMIDA
CF puls-terapie Clorambucil Azathioprina MTX Ig i.v. IFN-

2-4 mg/kg p.o.

Afectari viscerale majore, corticodependenta

Alternativa la CF < toxic, < eficace ca CF < eficace ca CF Vasc. parvovirus B19 Vasc.virus hepatic B, C

10-15 mg/kg i.v./luna Alternativ terapia orala (< toxic) 0.1 mg/kg/zi 2-4 mg/kg/zi 15-25 mg p.o./sapt.

Supravietuirea la 5 ani 60-75% - vasculita cu cele mai putine recaderi Factori predictivi pt mortalitate : 1. > 65 ani, 2. HTA severa 3. abdomenul chirurgical

PAN - VHB
7-54%
Vasculita apare in primele 6 luni post

1. Controlul afectarii sist:

Prednison 0,5-1mg/kc/zi 2-4 sapt

infectie virala Mai frecvent orhite si infarcte renale Doar 5% recaderi

2. Eliminarea CIC:
Plasmafereza pana la disparitia AgHbe sau Ac anti Hbe

3. Tratament antiviral imediat:

IFN2b/Lamivudina
Entecavir/tenofovir

BOALA KAWASAKY
La copii 10% vasculita de vase coronare Histologic PAN (proliferare intima, infiltrat cu

mononucleare, anevrisme arteriale mici, tromboze) Tratament: Ig i.v. (400 mg/kg/zi), aspirina Prognostic bun in majoritatea cazurilor

BOALA KAWASAKY
Descuamari periunghiale

Congestie conjunctivala Adenopatie later-cerv. stg. Ulceratii pe buze

Exantem polimorf

Clinic: debut acut, febra, adenopatii nesupurate, conjunctivita,

eritem pe mucoase, tegument (cavitate bucala, buze, limba), miocardita, pericardita, aritmii, rar IMA

VASCULITE DE HIPERSENSIBILIZARE

Vasculite de vase mici (arteriole, venule, venule postcapilare), produse prin depunerea CI
Histologic: infiltrat cu PMN, depozite de CI,

C, in faze cronice domina mononuclearele, hematii extravazate

VASCULITE DE HIPERSENSIBILIZARE

Clinic:

leziunea cutanata - purpura palpabila

VASCULITE DE HIPERSENSIBILIZARE
MEDICAMENTE:
-penicilina -streptomicina -sulfonamidele -fenilbutazona -alopurinol -hidantoina -warfarina -tiazidice -hidralazina

IDIOPATIC

PURPURA HENOCH-SCHNLEIN
Vasculita sistemica a vaselor mici, caracterizata histologic prin depunerea de IgA la nivel tisular (cutanat, renal, digestiv)
Mai frecventa la copii/adultii fac forme mai grave
Factori favorizanti: infectii medicamente, imunizari, etc. HISTOLOGIC: leucocitoclazie = necroza fibrinoida difuza si distrugeri de neutofile ---fragmente leucocitare praf nuclear

PURPURA HENOCH-SCHNLEIN
purpura palpabila

predominant - mb. inf.

Macule, leziuni urticariene

purpura palpabila

PURPURA HENOCH-SCHNLEIN
Clinic: 80% tetrada Purpura palpabila Artralgii la mb. inf. Dureri abdominale (vasculita intestinala) Renal: hematurie, cilindrii hematici, proteinurie, caracter recidivant

Depozite mezangiale de IgA = b. Berger

Crioglobulinele = Ig care precipita la rece si se redizolva la incalzire

-recoltare, -transport, -centrifugare

37 C

-refrigerare -minim 7 zile

4C

Crioglobulinele = Ig care precipita la rece si se redizolva la incalzire

- 3 subgrupuri functie de compozitia de Ig Tipul I = Ig monoclonale IgG/M limfoproliferari -asimptomatica Tipul II = crioglobuline mixte = IgG policlonale + FR monoclonal -virus hepatic C, limfoproliferari Tipul III = crioglobuline policlonale mixte IgG i FR policlonali (boli autoimune - LES, Sjogren , hemopatii maligne, virus hepatic C)

CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENTIALA

80-95% Ac anti VHC si ARN viral in plasma Crioprecipitatele contin Ac tip IgG policlonali impotriva VHC si RNA viral Clinic: triada: 1.alterare st gen 2. purpura 3. artralgii +/- boal hepatic +/- GNF membranoproliferativa Manifestari sistemice: artralgii, artrite, adenopatii, hepatosplenomegalie, neuropatii periferice senzoriale Cm frecvente manifestari : CUTANATE Risc mai mare de complicatie cu limfom cu cel B

CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENTIALA

Paraclinic: complementului, FR +, crioglobuline+ ( II&III ) Biopsia renal: GN membranoproliferativ. Tratament:
Interferon alfa medicatia de electie 3 million iu IFN X 2/sapt, 12 -18 luni sau PegIFN 1,5 microg/kc/sapt sc 60-80% din pacienti raspund dpdv al leziunilor cutanate, renale, articulare plus scaderea nivelului de crioglobuline Rata de recadere pana la 90%. Ribavirina +/- IFN utila pt preventia si tratamentul recaderilor RITUXIMAB (Ac monoclonali anti CD20) 375mg/m2/sapt X 4 sapt

Pot mima o vasculita

Emboliile cu cristale de colesterol

FR: barbati, >60, HTA, fumat, DZ, ACO -spontan/ post chirurgie CV/angiografie -50% IRA, cutanat ischemie dg, livedo reticularis Calcifilaxia : IRC & HPTH -- necroze cutanate/subcutan Myxomul cardiac -90% manif sistemice: febra, scadere G, Raynaud, claudicatie, VSH crescut, hipergamma Endocardita bacteriana asociata cu fen vasculitice (CIC) si embolice : VSH, autoanticorpi Displazie fibromusculara

? ? ?
?

? ?
?