Sunteți pe pagina 1din 45

ALOPECIILE CICATRICIALE

Alopeciile cicatriciale (AC) = rezultatul comun al


unui grup heterogen de dezordini cu trsturi
clinice i histologice variate i caracterizate printr-o
lezare permanent a regiunii infundibulo-istmice a
foliculilor piloi (zona de reziden a celulelor lor
stem) cu pierderea consecutiv a potenialului de
regenerare a foliculilor i nlocuirea lor cu esut
fibros cicatricial.

CLASIFICARE

criteriile de clasificare relativ


imprecise i controversate

A. Distrucia foliculilor piloi:

rezultatul unui proces morbid primitiv AC


primitive

secundar unei alte dezordini AC


secundare

B. SARRING: 5 forme clinice clar (net) distincte


de alopecii cicatriciale:
1. lupus eritematos cronic cutanat
2. lichen planopilaris
3. celulita disecant (perifolliculitis abscedens et
suffodiens)
4. acneea cheloidian
5. alopecia cicatricial central centrifug (sindromul
degenerescenei foliculare)

C. AC primitive, dup tipul infiltratului inflamator:

EPIDEMIOLOGIE

WHITING: incidena AC pe un lot de pacieni cu vrste ntre


3 i 79 ani urmrit timp de 10 ani: 7,3% cu un raport F:B =
2,6:1.

TAN: studiu retrospectiv pe o perioad de 5 ani pe un lot de


pacieni cu dezordini ale prului: 3,2% - AC primitive.

n ambele studii: prevalen mai mare a AC cu infiltrat


limfocitar (raportul AC limfocitare:AC neutrofilice = 4:1)

AC limfocitare: mai frecvente la femeile de vrst medie

AC neutrofilice: mai frecvente la brbaii de vrst medie.

ETIOPATOGENIE

incomplet elucidat/necunoscut

Regiunea critic: poriunea infundibular a


foliculului pilos (sub istm sau zona de ataament a
muchiului erector) remodelare i regenerare
continu datorit prezenei celulelor stem celule
germinative secundare sau celule amplificatoare
tranzitorii ce migreaz bidirecional i se difereniaz
sincronizat pentru:

a restaura i rennoi foliculul superior, glandele sebacee i


epidermul adiacent

recreterea foliculului inferior n cursul ciclului biologic normal


din telogen spre anagen.

ETIOPATOGENIE

Celulele Langerhans: concentrate n:

epiteliul infundibular

epiteliul bulbului

epiteliul sebaceu

declaneaz rspuns imun n foliculi la antigene


sau factori interni i externi (radiaii UV,
medicamente, bacterii, etc.) => reacie
inflamatorie n regiunea critic:

ntrerupere funcional sau obstrucionare a funcionalitii


celulelor stem

anularea capacitii de restaurare a glandelor sebacee i


epidermului adiacent foliculului => atrofie glandular i
epidermic

ETIOPATOGENIE

Apoptoza masiv: brusc i sincronizat n


tecile epiteliale foliculare n asociere cu un
infiltrat dens limfocitar, fr afectarea
epidermului, n AC idiopatic clasic

Glandele sebacee necesare disocierii tijei


prului normal de teaca intern a rdcinii =>
compromiterea integritii glandelor sebacee
i/sau a regiunii bulbului pilos este important n
dezvoltarea procesului cicatricial.

MANIFESTRI CLINICE, ASPECTE


HISTOPATOLOGICE, TRATAMENT
I.

AC primitive

I.1. Limfocitare

I.1.a. Lupus eritematos cronic cutanat

Clinic: eritem, atrofie, hipopigmentaie variabil, dopuri


keratozice foliculare +/- alte leziuni cutanate

Histopatologic: degeneresce vacuolar a stratului bazal,


infiltrat limfocitar perivascular i perianexial, cantiti crescute
de mucin n derm, absena glandelor sebacee.

IFD: depozite granulare de IgG i C3 la jonciunea dermoepidermic i la jonciunea derm-epiteliu folicular.

Tratament: potenial eficient:

corticosteroizi topici (intralezional), sistemici

antimalarice

retinoizi sistemici

thalidomida

I.1.b. Lichen planopilaris

Clinic: scalp: eritem perifolicular sau tent violacee


a leziunilor, papule keratozice foliculare +/- leziuni
cutanate

Histopatologic:

infiltrat limfocitar perifolicular, n band, n poriunea infundibuloistmic folicular +/- corpi coloizi adiaceni

modificri tipice de lichen planopilaris pot fi sau nu prezente (rete


ridges n dini de ferstru, dermatit de interfa, hipergranuloz,
corpi Civatte)

IFD: depozite globulare de IgM adiacent epiteliului


folicular i depozite de fibrinogen focale sau lineare
de-a lungul zonei membranei bazale

Tratament: corticosteroizi topici, intralezional,


sistemici

Variante clinice (histopatologic de nedistins de lichen


planopilaris):

Sindromul Graham-Little: leziuni lichen plan-like


i leziuni keratoz pilar-like n ariile de alopecie
ale scalpului, sprncenelor, axilare i pubiene

Alopecia frontal fibrozant postmenopauzal :


eritem perifolicular n regiunea fronto-temporal
+ alopecie marginal progresiv, rrirea sprncenelor
+ absena leziunilor cutanate/mucoase de lichen plan
+ rareori: arii multifocale de lp pe scalp

I.1.c. Pseudopelada Brocq (AC idiopatic


clasic)

Clinic: leziuni scalp arii alopecice neregulate, netede,


moi i uor deprimate, de culoare roz crnoas, cu
aspect iniial mncat de molii sau de pai pe
zpad i coalescen ulterioar n plci; evoluie
lent (15-20 ani), rar n 2-3 ani spre alopecie total

Histopatologic: infiltrat limfocitar perifolicular i


perivascular primitiv la nivelul infundibulului folicular,
absena glandelor sebacee, benzi fibrotice s.c., absena
dermatitei de interfa, absena dopurilor foliculare;
coloraia pentru elastin: fibre elastice persistente n
tracturi fibroase lpp i le

IFD: negativ

I.1.d. AC central centrifug (hot comb alopecia, sdr.


degenerescenei foliculare, pseudopelada afro-americanilor,
pseudopelada eliptic central a caucazienilor)

Clinic: alopecie de form circular a vertexului, roz (coloraie


crnoas), non-inflamatorie, ce progreseaz centrifug, coexistnd
uneori, pe alocuri, cu arii de pr neafectat i cu hiperpigmentaii
perifoliculare

Histopatologic:

Descuamaie prematur a tecii interne a rdcinii = marker histologic

Perioada activ a bolii: infiltrat limfocitar perifolicular superior + atrofie


epitelial istmic (de la inseria muchiului erector la deschiderea ductelor
glandelor sebacee) i la nivelul poriunii inferioare infundibulare (de la
intrarea ductului glandei sebacee la orificiul folicular) + fibroz concentric
lamelar n zona atrofiei epiteliale

Faza avansat: inflamaie granulomatoas perifolicular cu celule gigante de


corp strin prezente

Stadiul final: fibroz folicular + retenia muchiului erector

Tratament: corticosteroizi poteni topici, tetracicline, transplant de pr

I.1.e. Alopecia mucinoas

Clinic: plci eritematoase sau arii alopecice iniial pe scalp i fa

Histopatologic:

creterea mucinei la nivelul foliculului, epiteliului i glandelor sebacee

infiltrat limfo-histiocitar perifolicular fr fibroz lamelar concentric

I.1.f. Keratoza folicular decalvant

Clinic:

Femei purttoare ale unei gene pe crs. X

Hiperkeratoz folicular, alopecie cicatricial a scalpului, alopecie


sprncenar +/- a genelor

Fotofobie sever i distrofie cornean secundar

Debut n mica copilrie

Histopatologic:

dopuri foliculare cu detritusuri keratinocitare

infiltrat limfoplasmocitar superficial i profund perivascular i perianexial

Tratament: retinoizi

I.2. Neutrofilice

I.2.a. Foliculita decalvant condiie de etiologie necunoscut


ce afecteaz ambele sexe

Clinic: plci inflamatorii rotunjite cu tumefieri sau induraii


focale ale scalpului nconjurate de pustule grupate, eroziuni,
cruste i scuame ce intereseaz orice arie piloas: scalp, axile,
regiunea pubian (infecia stafilococic = proces primitiv sau
secundar?)

Histopatologic: foliculit acut supurativ dispariia


epiteliului sebaceu i apariia fibrozei perifoliculare

Tratament: antibioterapie sistemic, corticosteroizi sistemici


i/sau topici, retinoizi sistemici

Variant rar, distinct histopatologic de foliculita decalvant: foliculita


n smocuri: smocuri de pr dispersate n plcile de alopecie cicatricial,
rezultate prin gruparea foliculilor adiaceni datorit procesului fibrozant i
reteniei prului n telogen n interiorul unitilor foliculare implicate

Clinic: fire de pr multiple ce emerg din ostiumurile foliculare larg dilatate


nconjurate de piele indurat, cicatricial.

I.2.b. Celulita disecant (perifolliculitis capitis


abscedens et suffodiens)

Clinic:

Frecvent la afro-americani

Debut prin noduli inflamatori profunzi occipitali


coalescen, traiecte fistuloase
arii reliefate

extensie i

Histopatologic:

Dopuri foliculare i abcese foliculare i perifoliculare

Infiltrat inflamator mixt (PMN, L, Pl, E), celule gigante de corp strin,
esut granular, cicatrici i traiecte fistuloase

Tratament:

Medical:

retinoizi sistemici

antibioterapie (antistafilococice)

dapson/retinoizi

Chirurgical:

incizie + drenaj

excizie + gref.

I.3. Cu infiltrat mixt


I.3.a. Acneea cheloidian a cefei foliculit distructiv
cicatricial

Clinic: pustule foliculare i papule aproape exclusiv pe


scalpul regiunii occipitale
papule ferme persistente
sau coalescente n plci alopecice keloid-like

Histopatologic:

dilatare folicular
periinfundibular

ruptura folicular, infiltrat mixt


granulom de corp strin;

dispariia glandelor sebacee

fibroplazie lamelar

Tratament: antibioterapie, corticoterapie topic/


intralezional, crioterapie

I.3.b. Acneea necrotic

Clinic:

papule foliculare pruriginoase/dureroase, eritematoase


necroz central
crust
cicatrice varioliform:
nas, frunte i scalpul anterior

evoluie cronic, eventual cu extensie pe trunchi

Histopatologic:

Dilataie folicular

Infiltrat mixt limfocitar i neutrofilic periinfundibular,


perivascular i perifolicular

Exocitoz limfocitar + necroz keratinocitar individual n


interiorul tecii externe a rdcinii i epidermul adiacent
necroz confluent central folicular

Tratament: tetracicline, retinoizi.

I.3.c. Dermatoza pustuloas eroziv a


scalpului

Clinic:

Femei vrstnice, caucaziene

Leziuni pustuloase i eroziv-crustoase cu evoluie


lent progresiv, colonizate secundar cu bacterii i
fungi

Histopatologic:

Infiltrat limfo-plasmocitar +/- celule gigante de corp strin

Atrofie pilo-sebacee

Tratament: steroizi poteni topici, sulfat de


zinc, isotretinoin

II. AC secundare
AC poate constitui o problem ereditar sau de dezvoltare, solitar
sau ca parte a unui sindrom, de exemplu:

Condrodisplazia punctat Conradi-Hunermann

Incontinentia pigmenti

Sdr. AEC (ankiloblefaron, defect ectodermal i buz sau palat despicat


dehiscena labial sau palatal)

Sdr. Hallermann-Streif

Epidermoliza buloas benign atrofic generalizat

Cea mai frecvent AC congenital este aplasia cutis congenita =


absena focal congenital a epidermului +/- absena altor straturi
ale pielii. Foliculii piloi din aria interesat sunt afectai variabil.
Condiia se poate prezenta la natere ca o ulceraie, crust,
cicatrice sau membran parchment-like. 85% din aplasia cutis
congenita intereseaz scalpul i 70% dintre pacieni au o singur
leziune. Leziunile sunt obinuit mici i rotunde dar pot fi i mari i
extinse la dura mater sau meninge. Aplasia cutis congenita poate
surveni singur sau asociat cu variate alte anomalii. Leziunile mari
necesit corecie chirurgical.

Aplasia cutis

Incontinentia pigmenti

Sdr. Hallermann-Streif

Condrodisplazia
punctat ConradiHunermann

Nev epidermic

Favus

Kerion

Carbuncul

Herpes Zoster

DIAGNOSTIC ETAPE
1. Anamnez detaliat
2. Examen local atent cu lupa:

Ariile cicatriciale

Ariile adiacente

ntregul scalp

3. Investigaii paraclinice

Hematologice

Biochimice

Culturi pentru fungi i bacterii

Examen histopatologic:

DIAGNOSTIC ETAPE

Biopsie de aproximativ 4 mm din ariile active clinic:

Seciuni transversale pentru examenul microscopic


convenional (HE)

Seciune vertical pentru IFD (n cazurile neconcludente, cnd


se suspicioneaz un lupus eritematos)

Coloraii speciale pentru elastin (Verhoef van Gieson):

Identificarea clar a zonei cicatriciale de dermul nvecinat normal

Evidenierea unor trsturi ale esutului elastic ce permit


clasificarea corect a tipurilor de AC i distingerea ntre lpp, le, sdr.
degenerescenei foliculare i clasica pseudopelad idiopatic

Coloraii speciale pentru mucin

Biopsie din ariile cicatriciale avansate:

Coloraii speciale pentru esutul elastic pentru aprecierea


diferenelor corelate cu boala privind formarea cicatricilor i
remodelarea dermului adventiceal dup distrucia folicular

Pentru aprecierea potenialului de recretere a firului de pr

CONCLUZII
1.

2.

3.

AC = grup enigmatic de dezordini ale prului


caracterizate clinic prin tergerea/dispariia permanent
a foliculilor piloi focal sau n plci, iar histologic prin
nlocuirea acestora cu esut fibrotic i fibroz sau
hialinizare a colagenului nvecinat
Criteriile de clasificare relativ imprecise i
controversate; cea bazat pe posibilii factori etiologici
mparte AC n primitive i secundare
Etiopatogenia multora dintre AC primitive incomplet
elucidat, diagnosticul de certitudine este adesea unul
de excludere i reflect limitele nelegerii fiziopatologice
actuale

CONCLUZII
4.

5.

6.

Absena unor criterii clare de diagnostic stagnare n


progresul privind nelegerea i tratamentul acestor
dezordini
Diagnosticul impune n majoritatea cazurilor o coroborare a
datelor clinice cu cele histopatologice care trebuie s
furnizeze informaii calitative (morfologie folicular,
prezena inflamaiei, prezena fibrozei, etc.) i cantitative
(mrimea foliculilor, numrul lor, faza ciclului folicular)
Indiferent de cauz, AC:

condiii debilitante ce afecteaz respectul fa de sine i


interrelaiile sociale

condiii devastatoare prin ineficiena terapeutic

CONCLUZII
7.

8.

Tratamentul medical este de cele mai multe ori


morbistatic (corticoterpie, retinoizi,
antibioterapie); abordarea chirurgical obinuit
transplantul de pr autolog laser-asistat
(Er:YAG) i combinarea lui cu proceduri ce
folosesc lambouri
Se impune explorarea unor ci de diagnostic n
stadiile evolutive precoce, cnd leziunile
foliculare sunt potenial reparabile sau cnd se
poate preveni progresia bolii.