Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
LUPUS ERITEMATOS
- afecţiune de etiologie necunoscută caracterizată prin apariţia de reacţii inflamatorii cu
localizări multiple şi asociată cu producerea de Ac direcţionaţi împotriva Ag nucleare,
citoplasmatice şi membranare.
¤ Forma acută reprezintă afectarea cutanată a LES (30% = lupus sine lupo)
¤ Forma subacută este considerată actual tot o formă de afectare cutanată a LES
¤ Forma cronică reprezintă forma de LE fără afecţiune sistemică
1/6
B. LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
1. DEFINIŢIE
- LES = afecţiune multisistemică caracterizată de prezenţa anticorpilor antinucleari
2. ETIOPATOGENIE
- factor genetic (LES descris în familii, HLA B8, HLA DR2, HLA DR3, HLA DRw52)
- factor ambiental ¤ medicamente: hidralazina, procainamida, izoniazida, metildopa
¤ expunere la soare
- sistemul imun acţionează incorect, limfocitele T neconrolând eficient limfocitele B
3. MANIFESTĂRI CLINICE
- ANAMNEZA: oboseală, potenţiali factori declanşatori, istoric familial, febră, ↓G
- AFECTARE CUTANATĂ
¤ macule eritematoase ( discret edematoase) dispuse centrofacial (în fluture)
¤ erupţie diseminată, pruriginoasă, maculo-papuloasă, similară toxidermiei
¤ plăci lupice cu atrofie centrală, deseori fiind cazuri virate din LEC.
¤ alopecie difuză sau în plăci mici fără atrofie.
¤ vasculită urticariană, livedo reticularis (frecvent pe membrele inferioare)
¤ ulceraţii de mucoasă, ulceraţii ale septului nazal şi ulcere de gambă
¤ leziuni buloase, echimoze / peteşii / eritem polimorf
- AFECTARE ARTICULARĂ
¤ 95% dintre pacienţi, 15% artrită deformantă (degete "în gât de lebădă")
¤ artrită dureroasă la mişcare ce afectează simetric articulaţiile mici ale mâinii
- AFECTARE MUSCULARĂ: mialgii
- AFECTARE RENALĂ
¤ determină prognosticul afecţiunii
¤ clasificare OMS după aspectul biopsiei renale
# clasa I - fără afectare renală
# clasa II - hipercelularitate mezangială, depuneri de Ig mezangial; proteinurie
# clasa III - nefrită lupică proliferativă focală, proteinurie, hematurie, sindrom nefrotic
# clasa IV - nefrită lupică proliferativă difuză, proteinurie, hematurie, HTA, SN sever, IR
# clasa V - nefrită lupică membranoasă, proteinurie, sindrom nefrotic, hematurie
- AFECTARE CARDIOPULMONARĂ: durere toracică pleuritică, pericardită, tahicardie
- AFECTARE NEUROLOGICĂ: neuropatie periferică, crize convulsive "grand mal" …
- AFECTARE GASTROINTESTINALĂ: greaţă, vomă, dureri colicative (infarcte intestinale)
- AFECTARE OCULARĂ: conjunctivită, episclerită, ocluzia arterei centrale a retinei
- AFECTARE PAROTIDIANĂ glande parotide voluminoase (asociare cu sindrom Sjogren)
4. INVESTIGAŢII DE LABORATOR
- anemie normocromă normocitară, leucopenie < 4000/µL, trombocitopenie < 100 000/µL
- VSH mărit, complement scăzut
- anticorpi antinucleari (anti ADN dublu catenar mai specifici), Ac anti Sm, Ac anti RNP
5. EXAMEN HISTOPATOLOGIC: degenerscenţă hidropică bazală şi fibrinoidă a ţesut conj dermic
6. IMUNOHISTOLOGIA: IFD: depozite de IgM şi Cp dispuse în lungul JDE
7. DIAGNOSTIC
- 11 criterii ARA: diagnostic cu 4 / 11
- SOAP BRAIN MD
8. TRATAMENT
- protecţie pentru: soare, traumatisme, frig
- local: dermatocorticosteroizi (clasa III) sau triamcinolon acetonid
- sistemic: prednison, azatioprină, ciclofosfamidă (pacienţi cu nefrită lupică), antimalarice
9. PROGNOSTIC
- 95% supravieţuire la 5 ani, sarcina agravează LES
2/6
C. LUPUSUL ERITEMATOS SUBACUT
- LEsubacut = leziuni cutanate ce evoluează la pacienţi care îndeplinesc criteriile ARA.
- clinic evoluează în plăci neatrofice, fără scuame aderente. Există un tip psoriaziform şi un
altul sub forma eritemului polimorf (sdr. Rowell)
- examenul histopatologic reprezentă o histopatologie similară LEC.
- examenul imunologic identifică anticorpi anti-Ro (SSA) şi anti La (SSB)
SCLERODERMIA
- Afecţiune cronică, de etiologie necunoscută, care afectează microvascularizaţia şi ţesutul
conjunctiv lax, fiind caracterizată prin fibroză şi obliterarea vaselor sanguine din piele,
plămâni, tract gastro-intestinal, rinichi şi cord.
- Există o formă ce se manifestă exclusiv sau predominant cutanat (morfee) şi o formă
sistemică (sclerodermia sistemică).
1. MORFEEA
2. SCLERODERMIE OCUPAŢIONALĂ
- policlorură de vinil, percloretilenă, tricloretilenă, solvenţi organici, pesticide, răşini epoxi
- asociere între silicoză şi sclerodermie.
3/6
3. SCLERODERMIE IATROGENĂ
- bleomicină, pentazocină, carbidopa, bromocriptină, β blocante, implante (silicon, parafină)
4/6
Afectarea intestinului subţire – sindrom de malabsorbţie sau ocluziv
Afectarea pulmonară – fibroză pulmonară cu manifestări nespecifice
Afectarea cardiacă – tulburări de ritm cardiac adesea cauză de deces
Afectarea renală – nefropatie ce evoluează spre IRC cu azotemie şi HTA.
Afectarea musculară şi a tendoanelor – astenie musculară, tendinită
Afectarea SN şi oculară – neuropatii; keratoconjunctivita sicca
DERMATOMIOZITA
5/6
- ipoteza autoimunităţii – prezenţa a numeroşi autoAc (antimiozină, antimioglobină,
antinucleari)
- ipoteza vasculară – susţinută de date clinice (asocierea cu ulceraţii cutanate) şi
histopatologice (endarteriopatie primară neinflamatorie şi perivasculită limfocitară)
- ipoteza tumorală – dermatomiozita asociată unei neoplazii este frecventă
Manifestări clinice
- astenie musculară bilaterală şi simetrică la nivelul muşchilor centurilor scapulară şi
pelviană, ai gâtului şi ai faringelui; se instalează progresiv în săptămâni sau luni; dificultate
la ridicarea de pe scaun, la urcarea scărilor sau la menţinerea mâinilor deasupra capului;
mialgii şi sensibilitate la palparea grupelor musculare afectate
- sindromul Raynaud în 10% din cazuri.
- manifestările cutanate preced sau apar concomitent cu suferinţa musculară: rash heliotrop
semnul Gottron, leziuni pokilodermice, telangiectazii periunghiale, hipertrofia cuticulei
şi hemoragii unghiale “în aşchie”, calcinoză - musculară şi tegumentară
- artralgii, artrită care scad în intensitate odată cu accentuarea asteniei musculare
- tulburări funcţionale prin afectarea musculaturii netede (deglutiţie) sau a miocardului (TR)
- fibroza pulmonară progresivă
- la adult neoplazii ale plămânilor, sânului, tract genital feminin, stomac, rect, rinichi
6/6