Lupus eritematos

sistemic

a elaborat:Podoleanu Diana
Master. An I, BA
 Definiie
LES este o boal autoimun cu manifestri
multisistemice, mediate de anticopri
antitisulari i de complexe imune.
 Epidemiologie

incidena bolii = 4-250 / 100.000

raport femei: brbai= 9/1

grupa de vrst cea mai afectat = decada II-IV

 Lupus eritematos - grup de afeciuni cronice
autoimune ale esutului conjunctiv:
Lupus eritematos cutanat (cronic Lupus eritematos discoid ,
subacut, acut; Lupus eritematos profund;Lupus eritematos tumidus - o variant de
Lupus eritematos discoid sau sistemic;Lupus miliaris disseminatus faciei)

Lupus eritematos sistemic

Lupus indus medicamentos
Lupus hipertrofic
Lupus neonatal
Lupus pernio
eritem in fluture (vespertilio)
Lupus discoid
Lupus vulgaris
 Etiologie Necunoscut!

1. Predispoziie genetic
- agregarea familial
- gemeni monozigoi
- asocierea cu HLA-DR2, DR3, A1, B8

2. Factori hormonali
- niveluri mai crescute ale metaboliilor estrogenilor
- agravare dup administrare de contraceptive
 Etiologie
3333. Factori de mediu
- ageni infecioi (virali, microbieni)
superantigenele microbiene: grup de toxine microbiene ce acioneaz
fr intermediul celulelor prezentatoare de antigeni, induc activarea
LT, stimularea LB, eliberarea de limfokine

- radiaii UV

- medicamente: hidralazin, procainamid,

izoniazid, clorpromazin, alfa-metildopa, fenitoin
 Simptome
1. erupii cutanate(forma fluture la nivelul fe ei);
2. artrit;
3. ulcere ale mucoasei;
4. fotosensibilitate;
5. erupii roiatice i solzoase pe piele, care las
cicatrici
6. serozite: pleurezie sau pericardit;
7. tulburare neurologic: convulsii sau psihoz.
 Simptome
8. rezultate ale analizelor de snge care indic
anemie hemolitic, leucopenie,
limfopenie,trombocitopenie;
9. rezultate pozitive ale analizelor:prezena
anticorpilor ANA, anti-Sm, anti ADN, sau a
anticorpilor antifosfolipidici;
10. rezultate ale analizelor care indic afectare
renal - cantitate mare de proteine n urin;
 Simptome

Dei nu sunt incluse ntre cei 11 indicatori,

urmtoarele simptome pot ajuta, de asemenea, la
diagnosticarea lupusului:
febr;
oboseal extrem sau prelungit;
cderea prului;
fenomenul Raynaud
 Diagnostic

Clinic
Laborator
Imagistic
GOLD STANDARD
 Clinic
Erupii cutanate
Febr
Artrite
Alopecie
Revrsat pleural
Pericardit
Edeme
Fotosensibilitate
Ulceratii orale
Convulsii sau psihoza
 LABORATOR
Hemoleucograma cu frotiu
VSH, CRP
Creatinina, uree, Cl.cr.
ANA, Ac.anti ADNdc, Ac.anti Sm, Ac.antiRo
C3, C4
Test Coombs
Sumar urina, proteinurie/24h, proba Stansfeld
Lupus anticoagulant, Ac.anticardiolipinici, Ac.anti
beta2-GP1
 IMAGISTIC
Rx pulmonara
Ecografie abdominala
Ecografie cardiaca
 GOLD
STANDARD
Criteriile de diagnostic ale ARA (1997) : sunt
necesare 4 criterii din 11
 Patogenie
1. Autoanticorpi
- antinucleari (95%); specifici: AAN ce reacioneaz cu
ADN dublu catenar
- mpotriva unor anitgene nucleare extractibile (anti-RNP,
anti-Sm)
- atc anti SS-A (anti-Ro), anti SS-B (anti-La)
- anticelule sanguine circulante
- antiproteine solubile (anticardiolipin, anticoagulani
circulani, antireceptor de insulin)
Celula lupic
Manifestrile la nivel cardio - vascular
Inimii
Pericardita
Miocardita
Endocardita
Afectarea arterelor coronare ateroscleroza
Vaselor sangvine
Peteii sau purpur
Vasculita
 Manifestrile la nivelul sngelui
Anemia
Leucopenia sau neutropenia
Trombocitopenia
Tromboza
 Manifestrile sistemului respirator
Pleurezia
Pneumonia
Pneumopatii interstiiale difuze
Embolia pulmonar
Dispnee
Tuse
Hemoptizii
Efectele LES asupra aparatului digestiv
Tulburri de motilitate gastroesofagian
(reflux gastroesofagian cu disfagie)
Dificulti digestive
Colita ulcerativ i Boala Crohn
Peritonita i ascita
Pancreatita
Afectarea ficatului
Hepatita autoimun
Ulcerul Peptic
 Eectele LES la nivel renal
Nefrita lupic
Infecii ale tractului
Retenia de lichide;
Nefrita interstiial
Tromboza sau vasculita(insuficien renal);
Cistita lupic
Afeciuni induse medicamentos
 Efectele asupra aparatului locomotor
Artralgii
Artrita lupic
Atrofia muscular
Miozita lupic
Tendinita i Bursita
Sindromul tunelului carpian
Osteoporoza
Necroza avascular oaselor
Slbiciunea muscular medicamentoas
 Manifestrile neurologice
convulsii localizate/generalizate,
cefalee sever,
neuropatii periferice,
afectarea nervilor cranieni,
meningita aseptic limfocitar
amoreli la extremitile membrelor;
scderea forei la nivelul extremitilor
membrelor;
 Manifestrile neurologice
probleme de vedere;
dureri faciale;
iuit n urechi;
ameeli;
cderea pleoapelor;
sindromul tunelului carpian;
furnicturi la nivelul extremitilor,etc.
tulburri psihice: psihoze, sindrom organic
cerebral, disfuncii cognitive
 Manifestrile oculare
vasculita capilarelor retiniene
keratoconjunctivita (in 10% din cazurile de
lupus)
 Tratament medicamentos
antiinflamatoare nesteroidiene(formele uoare), antimalarice de sintez mai rar
n formele uoare articulare i cutanate,
In boala usoara (musculoarticulara si cutanata, far afectare de organ):
= Hidroxiclorochin
= AINS
= Prednison 10 mg/zi
In caz de pleurita si pericardita - corticoterapie nsoit de regim hiposodat (max 4g
sare /zi),
In boala severa (nefrita, afectare de sistem nervos central, pneumonita,
cardita, modificari hematologice majore) - corticoterapie sistemica si
imunosupresoare (Ciclofosfamida, Azatioprina, Micofenolat mofetil)
Daca asociaza sindrom antifosfolipidic - hidroxiclorochina
+anticoagulante
Uneori plasmafereza sau anticorpi monoclonali anti CD4+
 Tratament
msuri generale:
interzicerea expunerii la soare i alte surse de UV ,
evitarea medicamentelor ce pot induce LES
(sulfonamide, penicilin, contraceptive orale,
tetracicline),
evitarea infeciilor bacteriene i virale
sarcina este permis dup o perioad de inactivitate a
bolii de trei ani i cnd nu exist afectrile severe
renale, nervoase sau cardiace (care o contraindic)
 Pronostic

Dependent de severitatea afectarilor de organ

Ziua Mondiala a Lupusului, marcat anual
pe 10 mai