LUPUS ERITEMATOS SISTEMIC (LES)

LA COPIL
 LES
 Definitie:
boala inflamatorie cronica cu afectare
multisistemica (cutaneo-mucoasa, articulatii,
sistem nervos, seroase, rinichi)
 Prototip de boala autoimuna(Ac impotriva Ag
nucleare proprii  complexe imune + disfunctie a
sistemului imun  afectare organica)
 Heterogenitate clinica
 Evolueaza cu exacerbari si remisiuni
 Prognostic imprevizibil
 LES la copil mai “acuta” si severa decat la adult

Potential fatala!
 EPIDEMIOLOGIE

– 1 - 6 /100 000 copii fc. de grup etnic

• albii cea mai mica prevalenta
• negrii, hispanicii medie
• orientalii cea mai 

– virf pubertar precoce, copii peste 10 ani ; f.rara < 5 ani

– la sexul F   F/M: 8/1

–  frecventei bolii in ultimii ani dat:

cresterea reala a incidentei
dg. metode performante
lupus indus medicamentos
 ETIOPATOGENIE
• cauza necunoscuta

• intervin factori:
– genetici
– hormonali
– imunologici
– mediu
ETIOPATOGENIE
1. FACTORI GENETICI
• rata aparitiei LES gemeni monozigoti 70 %, heterozigoti - 3 % ;

• rude gr. I au o frecv de 6-8 ;

• frecv mai mare la bolnavii cu LES a HLA D/DR( mai frecvent

intalnite DR2 , DR3 – sunt implicate in reglarea imuna, induce
hiperactivitate imuna generalizata)

• deficit congenital de C2, C4 se asocieaza cu boala lupica(insuf. de

neutralizare si eliminare a antigenelor straine)
ETIOPATOGENIE

2. HORMONI

• sustinut de predominanta bolii la fete: in LES s-au decelat nivele

mai mari de metaboliti estrogenici, iar anticonceptionalele
agraveaza boala;
• capacitatea hormonilor sexuali de a modula reactivitatea imuna

• estrogenii actioneaza pe limfocitele T supresor/CD8+(deprima) cat
si pe SRE (reducerea epurararii complexelor imune circulante)
ETIOPATOGENIE
3. IMUNOLOGI anomalii imunologice ce au la baza

• hiperactivitatea limfocitelor B
• alterare functiei celT
ETIOPATOGENIE
4. MEDIU

- raze UV

- virusurile

- superantigene(streptococ, mycoplasma)

- medicamente (β blocante, HIN,

hidralazina)
 LES CLINIC
DEBUT
– insidios sau brusc
– semne generale:febra, astenie, scadere in greutate,
artrita, rash
STARE- manifestarile pot apare simultan sau succesiv in
evolutia bolii

• Afectare cutaneo- mucoasa

• Artrita
• Serozita
• Sistem nervos
• Afectare renala
• Alte organe (cord,ochi,pulmon)-rar la copil
 Afectare cutaneo- mucoasa

Leziuni cutanate tipice

- leziuni acute = Rash malar- eritem “in fluture”(vespertilio)
“ lup d carnaval”??pe eminentele malare si nas; exacerbata la
soare
- leziuni subacute- initial eritematoase, devin in timp
papuloscuamoase simulind psoriazisul sau lichen plan; uneori
pot fi policiclice sau inelare cu margini eritematoase(lupus
bite)
- leziuni cronice- discoide, eritemul e urmat de
hipercheratoza si atrofie; dispozitie pe fata, urechi, brate,
spate;
 Alte manifestari cutanate; eruptii eritematomaculopapuloase,
mai ales pe zonele expuse la soare(decolteu, frunte, barbie)
sau de tip vasculitic: purpura, macule eritematoase pe
eminente tenare si hipotenare, fen.Raynaud+/- ulceratii pe
pulpa degetelor(pentru confirmare necesita uneori
biopsie)
 Ulcere orale
 Alopecie- circumscrisa, rar difuza
RASH MALAR
MANIFESTARI
CUTANEO-MUCOASE
ULCERE ORALE
ALTE MANIFESTARI
CUTANATE
ALOPECIE
ARTRITA-frecventa 90%;simetrica, afecteaza articulatiile mici(interfalangiene,
metacarpofalangiene) si mijlocii (pumn,cot), cele mari(umar,sold)sunt exceptionale;
este neeroziva(exudativa, NU proliferativa-PR);
SEROZITA- PLEURITA(DE OBICEI BILATERALA, IN CANTITATE MICA;
CLINIC SE MANIFESTA CA DURERE TORACICA, FRECATURA
PLEURALA)PERICARDITA SAU ASCITA( RAR , DE OBICEI DESC. IMAGISTIC)
 MANIFESTARI SNC
NEUROLOGICE
• Cefalee
• Convulsii
• Coree
• Accident ischemic
• Cerebrita
• Paralizie de nervi cranieni
• Nevrite periferice
(mononevrite, polinevrite)
•Pseudotumor cerebri
PSIHICE
• Tulburari de
comportament
memorie, orientare,
intelect
• Psihoze
 OCHI
• Edem papilar

• Retinopatie ( corpi
citoizi- prezenta lor denota
vasculita capilarelor
retiniene cu
microinfarcte ;risc de
afectare SNC)

• Cheratoconjunctivita(sicca)
NEFRITA LUPICA
manif. renale mai frecvente la copil
biopsia renala 70% af. glomerulara
nu e oblig.in cazurile corticosensibile
expresie clinica: proteinurie
moderata
+/-hematurie, sindrom nefrotic, nefritia
severa( +/- IRA sau HTA severa)
CLASIFICARE
Clasa I NORMAL WHO(OMS)
Clasa II MEZANGIALA
Clasa III PROLIFERATIVA
- focala sau segmentara
Clasa IV PROLIFERATIVA
- difuza
Clasa V MEMBRANOASA
Clasa VI SCLEROZA GLOMERULARA
• Alte afectari:
- cardiaca(pericardita,miocardita)-rara; vascular-
fenomene tromboembolice la +Ac antifosfolipidici
- pulmonara
- musculara- miozite
CRITERII DE DIAGNOSTIC
1. Rash malar(in vespertilio???”lup de carnaval”)
2. Rash discoid
3. Fotosensibilitatea
4. Ulceratii orale/ naso-faringiene
5. Artrita noneroziva( cel putin 2 articulatt periferice)
6. Serozita – pleurita/pericardica
7. Nefropatie - proteinurie persistenta(>0,5g/zi) +/- hematurie
8. Neurologic - convulsi
 - psihoze
9. Hematologice = Citopenii
 anemie hemolitica(HAI)
 leucopenie - mai putin de 4000 / mm3
 limfopenie - < 1500/mm3
trombocitopenie
 - < 100000/mm3
10. Imunologice:
- Ac. anti AND nativ,Ac anti-Sm,Ac anti LA; la noi “celule lupice”
- reactii fals pozitive pentru sifilis persistente 6 luni, Ac anticardiolipina
sau LA(anticoagulant circulant tip lupic)
11. Anticorpi antinucleari - in absenta medicamentelor care induc LES

DIAGNOSTIC 4/11 criterii

 DG. LABORATOR
SINGE
• Investigatii nespecifice
leucopenie
anemie hemolitica(Coombs+)
trombocitopenie
hipocomplementemie
VSH (!!! CRP +/- N)
creatinina,uree,Cl la
creatinina, +/- biopsie-pt
afect. renala

• Investigatii imunologice
ANA +
anti ADN- cei mai specifici
Ac anti Ag nucleare solubile:
AC anti Sm anti
SSA,si SSB
asocierea cu Ac. antifosfolipidici (predictor al
fenomenului trombotic)+/ - anticoagulant lupic LA, anti
beta 2 glicoproteina 1
URINA-in prezenta nefropatiei: proteinurie+/- hematurie, cu
tablou de nefrita sau sindrom nefrotic;
 TRATAMENT
MASURI GENERALE
• Se evita expunerea la soare, doar cu crema de protectie UV
• Se evita vaccinarile, transfuzii de singe, unele medicamente

MEDICAMENTOS
• AINS

• CORTICOSTEROIZI

• IMUNOSUPRESIVE

• ANTIMALARICE

• ALTI AGENTI
AINS

• Indicatii: tratamentul simptomelor musculo-scheletale

(artralgii, mialgii, artrita)
• Se pot folosi: Aspirina, Diclofenac, Ibuprofen
• ! Ibuprofen: risc de meningita aseptica
 CORTICOSTEROIZII
De ELECTIE in cazurile de LES

 Cel mai folosie medicamente

• prednison 1-2mg/kg.c/zi
• prednisolon ( efect cushingoid >)
• iv pulse methylprednisolone(forme clinice acute si
severe, anemie hemolitica severa, afectare SNC, nefrita lupica)

 FOLOSIREA OPTIMALA A CORTICOIZILOR

Reguli generale: dupa controlul manifestarilor acute(~4 sapt) doza de
steroid trebuie redusa de la 1-2 mh/kgc, pina la cea mai mica doza
ce asigura remisia clinica;
Dupascaderea dozelor se trece la administrarea in priza unica,
dimineata si ulterior la regimul alternativ (1zi da una nu)
Durata – la doza mica 15-20mg/zi 6-12 luni
Monitorizare clinica si paraclinica frecventa pentru reactiile
adverse
 ANTIMALARICE
Indicatii
• Rash cutanat
efect antihiperlipidemic
efect antiplachetar
• Doza: < 6.5 mg/kg/day
(max400 mg)

Efecte adverse
Toxicitate retiniana

Monitorizarea toxicitatii- evaluare

oftalmologica (inclusiv acuitate vizuala + cimp
vizual) la 6 luni
 IMUNOSUPRESIVE
INDICATII

• ESEC TERAPEUTIC DE CORTICOSTEROIZI doze mari

dupa 4-8 saptamini (clinic si serologic)
• CORTICODEPENDENTA
• CORTICOINTOLERANTA
• GLOMERULONEFRITA MEMBRANOPROLIFERATIVA
• SNC-afectare severa
• HEMATOLOGIC-citopenii severe
 COMPLICATII
RINICHI: Hipertensiune, dializa, transplant;
SNC: Cerebritis, convulsii, psihoza, disfunctii cognitive ;
INIMA: Ateroscleroza, infarct, cardiomiopatie,
valvulopatie;
 SISTEM IMUN: Infectii recurente, asplenie
functionala, malignitati;
 OSTEOARTICULAR: osteopenie/osteoporoza, fracturi,
necroza aseptica;
OCHI: cataracta, glaucom;
ENDOCRIN: diabet, obezitate, esecul cresterii,
sterilitate;