Sunteți pe pagina 1din 49

SINDROMUL NEFROTIC

CAZ CLINIC
Dr. Florea Laura
Date generale

 S.F. sex feminin, 29 ani, din mediul urban,


de profesie economista.
Motivele internării

 apariţia unui sindrom edematos (edeme


gambiere masive, edeme palpabrale)
Antecedente heredo-colaterale
 tatăl: decedat la 48 de ani de neoplasm de
colon
 mama în viaţă, diagnosticată cu HTA si
diabet zaharat de tip 2.
 1 sora si 1 frate de 25 şi 34 de ani, fără
antecedente patologice semnificative
Antecedente patologice
personale
 apendicectomie la 21 de ani
 gastrita? la 24 ani
 enterocolita? la 25 ani
 discopatie lombara în urmă cu 2 luni,
(tratament cu AINS - 1 supozitor/zi de
diclofenac timp de 4-5 zile )
Condiţii de viaţă si de munca

 -  bune
 -  nefumătoare, consumatoare ocazionala
de alcool
Istoricul bolii
 Debutul afectiunii insidios, in urma cu 1 luna
inaintea internării, prin edeme gambiere, care s-
au accentuat în ultimele 5 zile. Ele erau albe,
moi, pufoase, lasau godeu, si erau insotite de
discrete edeme palpebrale. La simptomatologia
prezentata s-a adaugat astenia importanta si
modificarea aspectului urinii care a devenit
hipercroma si spumoasa. Solicita consult medical
in urma caruia este depistat si cu valori
tensionale mari: 180/100 mmHg ( la controalele
anterioare anuale si la angajare, TA nu depăşise
130/80 mmHg. Medicul de familie recomandă
internarea în clinica de nefrologie.
Examenul fizic la internare

 Stare generală relativ bună. Afebril. IMC 23,5 kg/m2.

 Tegumente şi mucoase normal colorate, fără erupţii


cutanate.

 Edeme palpebrale discrete, edeme gambiere importante,


bilaterale şi simetrice, albe, moi, care lasă godeu. Edem
sacrat şi scrotal. Fără semne de insuficienţă venoasă
periferică.

 Ganglionii periferici nepalpabili.


Examenul fizic la internare
 Matitate şi abolirea murmurului vezicular la ambele
baze pulmonare.
 Examenul cordului normal. FC = 72/min., ritmică. TA
= 180/100 mmHg, în orto- şi clinostatism,
 Abdomen suplu, nedureros la palpare, ficat şi splină
nepalpabile. Tranzitul intestinal fiziologic.
 Lojele renale nedureroase, rinichi nepalpabili, urină
hipercromă, spumoasa.
 Stare de constienta pastrata, ROT, RC prezente
bolateral, sensibilitate prezenta, fara semne de iritatie
meningeala.
Ipoteze de diagnostic
 SINDROM EDEMATOS

 CAUZE ???

 Nu exista argumente
anamnestice / clinice pentru
afectiune cardiacă, hepatică,
endocrină, vasculara.

 Caracterul edemelor, HTA


recent instalată, aspectul urinii
“spumoasa” sugereaza o
afecţiune renală: sindrom
nefrotic? sindrom nefritic?
SINDROM EDEMATOS DE
ORIGINE RENALA

 CE ANALIZE
CEREM PENTRU
ELUCIDAREA
ETIOLOGIEI
SINDROMULUI
EDEMATOS?
ANALIZA URINII
 examenul sumar de urină:
prezenţa masivă a proteinelor în
urină (+3 la testul semicantitativ
cu bandeleta urinara)

 Sedimentul urinar: hematurie


microscopică importantă (20
hematii/cîmp microsopic cu
rezoluţie înaltă), hematiile fiind
în proporţie de peste 50 %
deformate, precum si prezenţa
cilindrilor hematici.

 proteinuria = 5,8 g/24h


ANALIZA SANGELUI
 proteine serice totale = 48 g/l

 albumină serică = 27 g/l

 colesterol seric total = 311 mg/dl;


 trigliceride = 227 mg/dl

 Fara retenţie azotată : creatinina


serică = 1,1 mg/dl, ureea = 39
mg/dl,
LA CE CONCLUZIE
AJUNGEM?

AVEM ELEMENTE  DIAGNOSTIC DE


PENTRU SINDROM ETAPA: SINDROM
NEFROTIC??? NEFROTIC
CE FACEM IN CONTINUARE?
 Trebuie să raspundem la
întrebarea :

 Sindromul nefrotic este


idiopatic (primitiv, primar)
sau secundar (unei cauze
tumorale, infecţioase,
medicamentoase etc)?
PRIN URMARE
 VOM EXTINDE SFERA
EXPLORARILOR PENTRU A CAUTA O
CAUZA SECUNDARA!!

 DOAR IN ACESTE CONDITII ,


ELIMINAND UNA CATE UNA VOM
PUTEA DECLARA SINDROMUL
NEFROTIC PRIMITIV!!!
Explorări paraclinice:
 - probele hepatice - în limite normale

 - testele serologice pentru virusurile hepatitice B şi C,


HIV, sifilis – negative

 investigaţii imunologice: fracţiile C3 şi C4 ale


complementului, complementul hemolitic CH50,
anticorpii antinucleari totali, anticorpii ANCA, titrul
ASLO, factorul reumatoid, proteina C reactivă - în
limite normale

 -markeri tumorali: antigenul carcino-embrionar şi


alfa-feto-proteina – negative.
Explorări paraclinice:
 Explorări imagistice:

 Radiografia toracică - pleurezie bilaterală în


cantitate mică-moderată
 Ecografia abdominală – fără modificări
patologice; rinichi de dimensiuni normale (115
mm în axul longitudinal), de formă şi
ecostructură normală.
 Endoscopia digestivă superioară – fără
modificări patologice
  Colonoscopia - fără modificări patologice
 Consulturi interclinice: examenul ORL şi cel
stomatologic – absenta focarelor infecţioase.
ANALIZAND DATELE
DE PANA ACUM

 GLOMERULONEFRITĂ
IDIOPATICĂ
Următoarea etapă: stabilirea
formei histologice de
glomerulonefrită.

 PUNCTIA BIOPSIE RENALA!!!!


PBR
 Examenul histopatologic în MO :
 îngroşare importantă şi difuză a peretelui anselor
capilare, pe seama îngroşării MBG.
 absenţa proliferărilor mesangiale şi a leziunilor
fibrotice glomerulare sau tubulo-interstiţiale
 infiltratul interstiţial moderat cu celule de tip
inflamator (polimorfonucleare şi limfocite)
 Examenul microscopic în IF :
 depozite granulare, distribuite difuz, de
imunoglobuline G la nivelul membranei bazale
glomerulare.
 Examinarea în ME nu s-a efectuat.
PBR – Microscopie optica
PBR - Imunofluorescenta
ANALIZAND DATELE
DE PANA ACUM
CE ADAUGAM LA DIAGNOSTIC?

 GLOMERULONEFRITĂ
MEMBRANOAASA
CARE ESTE DIAGNOSTICUL
FINAL?

 Glomerulonefrită
membranoasă
idiopatică –
 forma nefrotică
CE TRATAMENT PROPUNETI
LA ACEASTA PACIENTA?

 regim alimentar: hiposodat si de restrictie hidrica

 medicaţie anti-proteinurică: IECA enalapril 20 mg/zi

 medicatie hipolipemiantă : atorvastatin 20 mg/zi

 medicatie antiagreganta plachetara: aspirina 225


mg/zi.
CREDETI CA ESTE SUFICIENT?

 TERAPIA
SIMPTOMATICA
(A EDEMELOR,  TERAPIA
A DISLIPIDEMIEI, ETC) PATOGENICA
TERAPIA PATOGENICA
 REGIMUL Ponticelli:
Ponticelli
    metil-prednisolon i.v. 1 g/zi, în perfuzie,
timp de 1 oră, 3 zile consecutive, urmat de
    prednison p.o. 0,4 mg/kgc/zi (zilele 4-30,
în lunile 1, 3 şi 5) şi
   ciclofosfamidă 2,5 mg/kgc/zi (în zilele 1-
30 ale lunilor 2, 4 si 6).
EVOLUTIE
 Tratamentul a fost bine tolerat.
 Nu s-au înregistrat efecte secundare ale
terapiei imunosupresoare.

 La 1 luna: absenta edemelor, absenta


lichidului in cavitatile pleurale, valori ale
TA normale, proteinurie in scadere 1,2 g/24
ore, fără modificări ale transaminazelor sau
ale CPK (absenta toxicitatii statinei).
EVOLUTIE
 La 2 luni remisiunea totală (proteinurie
nedozabilă)

 La 6 luni se menţinea remisiunea totală.

 Ultimele analize: proteinurie absenta, funcţia


renală - în limite normale (uree 39 mg/dl,
creatinină 1,1mg/dl), proteinele serice totale 75
g/l, albumina serică 38 g/l, colesterolul seric total
156 mg/dl, trigliceridele 120 mg/dl.
RETINEM

 SINDROMUL
NEFROTIC
Definitie
 este un sindrom ce rezulta din alterarea severa
si prelungita a permeabilitatii membranei
bazale glomerulare pentru proteine si care se
caracterizeaza prin:
 proteinurie > 3,5 g/ 24 ore/ 1,73 m2 Sc
 hipoproteinemie < 6 g/ dl,
 cu hipoalbuminemie < 3g/ dl

  edeme
 frecvent tulburari ale metabolismului lipidic:
hiperlipidemie, hipercolesterolemie si
lipidurie.
Clasificare :

 -primitive
 -secundare
    
 -pur (proteinurie selectiva, fara hematurie,
HTA sau retentie azotata
 -impur (proteinurie neselectiva,
hematurie, HTA, retentie azotata)
Etiologie

 SN primitive

 1.      GN cu leziuni minime


 2.      GS focala
 3.      GN membranoasa
 4.      GN membrano-proliferativa
 5.      GN cu proliferare mesangiala
 6.      GNRP
Etiologie
 SN secundare

 1.Boli infectioase – bacteriene (ex. streptococ beta


hemolitic, stafilococ), virale (ex. VHB, HIV), parazitare
( malarie, toxoplasmoza )

 2. Cauze alergice: intepaturi de insecte, polen, vaccinuri

 3. Toxice : medicamente ( saruri de aur, substante de


contrast, AINS, captopril, rifampicina), mercur, heroina,
solventi organici

 4. Boli metabolice: diabet zaharat, amiloidoza

 5. Boli genetice : SN congenital, sindrom Alport


Etiologie
 SN secundare 

 6. Boli sistemice: LED, PR, dermatomiozita,


PAN
 7. Gamapatii monoclonale: mielom multiplu,
boala Waldenstrom, crioglobulinemia esentiala
 8.  Neoplazii4.     
 9. Altele : toxemia gravidica, pericardita
constrictiva,
Manifestari clinice
 1.      Edemele
 -   albe, moi
 -     initial discrete palpebrale, apoi retromaleolare, lombosacrate,
srotale
 -      proportionale cu albuminemia ( apar cind albuminemia < 3g/l
 -       se localizeaza interstitial, in seroase si la nivelul viscerelor,
determinind simptome specifice legate de aceste localizari

 2.     Tulburari nutritionale


 -    datorate hipoproteinemiei
 -      in special la copii
 -    oprirea cresterii, amiotrofii , tulburari trofice ale tegumentelor si
fanerelor
 3.     TA poate fi crescuta (in SN impur, nomala
sau scazuta)
EXAMENUL URINII
 - aspect: tulbure, opalescenta sau spumoasa
 -  proteinurie > 3,5g/ zi/ 1,73 m2s.c.
 -  sediment urinar: hematurie ( hematii
dismorfice, cilindrii hematici),
cilindrurie ( cilindri hialini, grasosi, mai
rar hematici)
 lipidurie –corpi lipidici ovalari
 - cristale birefringente de colesterol
 -      densitatea urinara crescuta ( corectie in
functie de proteinurie: 0,3 g proteine determina
cresterea densitatii cu 1u)
 -   ionograma urinara: Na scazut, K crescut
 -   probe functionale renale normale
EXAMENUL SINGELUI
hipoproteinemie <6g/dl
-        

-         hipoalbuminemie <3g/dl


electroforeza proteinelor: albumine scazute,
alfa 1 globuline normale, alfa 2 globuline crescute, beta
globuline crescute, gama globuline scazute (exc. SN din LED)

-   hiperlipidemie : tip II, V, IV


-   tulburari de coagulare
fibrinogen, F V, VII, VIII, X crescuti
agregare plachetara crescuta
antitrombina III scazuta
PDF
-    tulburari imunologice
VSH crescut
Ig G scazute
CIC crescute, C scazut
-     anemie microcitara cu fier seric scazut
-     ionograma serica Na normal sau scazut, Ca total scazut,
EXAMENE IMAGISTICE

Ecografia renala – rinichi de dimensiuni normale

UIV – factor obstructiv asociat

PBR – dg. formei histologice, dg. SN secundare, prognostic


Diagnostic
1.     
   Diagnostic pozitiv
 1.   

-         edeme
-         proteinurie >3,5g/1,73 m2 s.c./24 ore
-         hipoproteinemie cu hipoalbuminemie
-         dislipidemie si lipurie 
  Diagnostic de forma clinica
 -        pur
-         impur 
 
3.   Diagnostic etiologic
 
SN din LED
SN din amiloidoza
SN din diabet zaharat
SN din neoplazii
SN din tromboza vena renala
Diagnostic
Diagnostic diferential
  edemul cardiac
 edemul hepatic
 edemul carential
 edemul din hiperfoliculinemie
Diagnosticul complicatiilor
 Malnutritia proteica
 Anemia microcitara
 Complicatii infectioase
 Complicatii trombotice
 Soc hipovolemic
 Tulburari hidroelectrolitice: hipokaliemie, hipocalcemie
 Complicatii cardiovasculare: datorate HTA, ATS
accelerate
 Complicatii endocrino-metabolice: hipotiroidie,
osteoporoza, tetanie
 Crizele nefrotice ( colici abdominale)
Tratament

Tratament etiologic
 -  indepartarea/ tratarea cauzei
Tratament
Tratament simptomatic si al complicatiilor
Regimul igieno-dietetic
 Repaus la pat
 Consum hidric= diureza + pierderile extrarenale
 Dieta hiposodata
 Aport caloric : 35 kcal/ kc/ zi
 Proteine 1-1,5 g/kc/zi daca functia renala este
normala; 0,6 g/kc/zi + proteinuria daca este IRC
 Glucide in limita caloriilor indicate
 Lipide – se reduc grasimile saturate (unt, frisca,
smintina) si se inlocuiesc cu cele nesaturate
(ulei)
Tratament

Tratamentul edemelor
Diuretice antialdosteronice
 Spironolactona: atac 200 mg/zi, intretinere
100 mg/zi
 Triamteren 50- 100 mg/ zi

 Amilorid

Diuretice de ansa
 Furosemid 80 mg/ zi

 Acid etacrinic 100 mg/zi


Tratament
Tratamentul HTA
 Diuretice

 IECA ( Enalapril)

 Anticalcice  

Tratamentul proteinuriei
 IECA

 AINS (Indometacin)
Tratament
Tratament anticoagulant si antiagregant
 Anticoagulantele sint utile in GNRP si in
complicatiile trombotice (heparine,
anticoagulante orale)
 
 Antiagregantele plachetare sint utile in
prevenirea complic. trombotice ( aspirina,
ticlid, dipiridamol)
Tratament
Tratamentul tulburarilor metabolismului idic
 Dieta hipolipidica
 Medicatie hipolipemianta si hipocolesterolemianta
  

Tratamentul infectiilor :
 Antibioterapie
 Sint interzise vaccinarile
  

Tratamentul tulburarilor endocrino-merabolice


 Anemie: fier, acid folic
 Hipotiroidie: hormoni tiroidieni
Tratament patogenic
Corticoterapie

 Prednison: atac 1-1,5 mg/kc/zi, maxim 8 saptamiini


 Intretinere 2-3 mg/kc/la 2 zile, 4 saptamiini, urmata de
reducerea treptata a dozelor in urmatoarele 4 luni.

Imunosupresoare

 Ciclofosfamida: 2- 3 mg/kc/ zi p.o., maxim 8 saptamiini


 Clorambucil: 0,2 mg/kc/zi, 12 saptamiini
 Ciclosporina: 5mg/ kc/zi, 2-3-6 luni