DISECTIA DE AORTA

Formarea unei rupturi la nivelul intimei aortei,media fiind expusa fortelor de forfecare Sangele patrunde la nivelul stratului mediei clivand planurile laminare in 2 Datorita presiunii intraluminale disectia se extinde pe o lungime variabila de-a lungul peretelui aortic,de obicei anterograd,dar uneori si retrograd Sangele umple spatiul dintre straturile disecate formand un lumen fals

Fortele de forfecare determina in continuare fisuri in faldul intimal (portiunea interna a peretelui aortic disecat) formand locuri de iesire sau locuri aditionale de intrare pentru fluxul sanguin in lumenul fals Lumenul fals prin distensia de catre sange determina deplasarea faldului catre lumenul adevarat diminuind calibrul acestuia si modificandu-i forma
Disectia de aorta nu este intotdeauna asociata cu dilatarea anevrismala a radacinii aortei

DISECTII DE AORTA ATIPICE(1)

Hematomul intramural (hemoragia intramurala)
Rezultatul unei hemoragii in stratul extern al mediei peretelui aortic care se extinde spre adventice Ruptura vasa vasorum hematom localizat sau care se extinde pe o distanta variabila Se deosebeste de disectia tipica prin absenta unui loc de comunicare intre medie si lumenul aortic sau prin absenta unui loc de ruptura la nivelul intimei (disectii aortice fara ruptura intimala) Majoritatea pacientilor sant varstnici ,au istoric de HTA si ateroscleroza aortica extensiva Clinic: similar cu disectia tipica Lumenul aortic isi pastreaza dimensiunea si forma Afectarea Ao ascendente :risc crescut de complicatii si de deces fata de afectarea Ao descendente 13% din 195 pacienti cu sd.de disectie Ao like: hematom intramural Evolutie: regresie/rezolutie sau disectie de aorta

DISECTII DE AORTA ATIPICE (2)

Placa de aterom ulcerata
Ulceratie a unei leziuni aterosclerotice a aortei care penetreaza lamina elastica internahematom in media peretelui aortic Aproape exclusiv la nivelul aortei descendente(mediu/distal) Hematomul ramane de obicei localizat,sau se extinde f.putin,fara a dezvolta lumen fals 1/4cazuri:penetreaza mediapseudoanevrism aortic 8%cazuri;eroziune adventiceruptura aortica transmurala Rareori progresie si evolutie ca disectie clasica In timp determina formarea de anevrisme de aorta saculare /fusiforme Pacienti varstnici,cu istoric de HTA,ateroscleroza Aortografia detecteaza placa de aterom ulcerata (dar si CT/RMN/TEE) Instabilitate hemodinamica ,formare de pseudoanevrism,sau ruptura transmuralaindicatie chirurgicala

CLASIFICARE
65%-Ao ascendenta 20%-Ao descendenta 10%-arc aortic 5%-ao abdominala De Bakey: - tip I: origine in Ao ascendenta ,propagata cel putin pana la

si f.frecvent distal de acesta - tip II: origine in Ao ascendenta,limitata la acest nivel - tip III: origine in Ao descendenta cu extensie distala/rar retrograda Stanford - tip A: disectii de Ao ascendenta indiferent de origine - tip B: disectie Ao descendenta Anatomica - proximala: De Bakey I si II, Stanford A - distala: De Bakey III, Stanford B (descriptiva)

arc

CLASIFICARI
1) in functie de evolutie : -acuta :<2 saptamani de la debutul simptomelor
-cronica :>2 saptamani (in general in momentul diagnosticului 2/3 din disectii sant acute si 1/3 cronice)

2)
Clasa 1)disectie clasica cu fald intimal intre lumenul adevarat si cel fals Clasa 2)hematom /hemoragie intramurala Clasa 3)disectie minima fara hematom ,fara a proemina la locul rupturii Clasa 4)ruptura placiiulceratie aortica ,ulcer aortic aterosclerotic penetrant,cu hematom circumscris ,de obicei subadventicial Clasa 5)disectie iatrogena si traumatica

ETIOLOGIE SI PATOGENIE
Toate mecanismele care reduc rezistenta peretelui aortic ,in special a laminei media(degenerescenta mediei :deteriorarea colagenului si elastinei din stratul mediei) -congenitale -degenerative -aterosclerotica -inflamatorie -traumatica

 Sindromul Marfan -afectiune a tesutului conjunctiv transmisa autosomal dominant -interesare:schelet,ochi,sist.cardiovascular,pulmonar,tegumente -anomaliile colagenului si elastinei -histologic:pierderea fibrelor elastice,depozite de material asemanator MPZ si anomalii chistice ale mediei -fibrilina 1=proteina a MEC,constituent major al microfibrilelor,ca agregate izolate sau asociata cu fibrele de elastina -mutatii ale genei fibrilinei 1(FBN-1)deficit de fibrilina 1 apoptoza prematura a CMN din medie Sindromul Ehler-Danlos -gr.heterogen de afectiuni ale tes.conj.(hipermobilitate articulara,hiperextensibilitate tegum,fragilitate tisulara) -11 tipuri,din care in tipul IV cu transmitere autosomal dominanta se observa in principal interesarea aortei -defecte structurale ale lantului proalfa 1al colagenului tip III codat de gena COL3A1de pe cromozomul 2q31

 Sindrom Noonan si sd.Turner Varsta si HTA par a fi 2 factori importanti a)varful incidentei este in a 6-7-a decada de viata B/F:2/1 b)istoricul de HTA in ~80%din cazuri Bicuspidia aortica factor de risc bine definit in disectiile de Ao proximala(7-14%) Rar leziuni inflamatorii (in mod particular arterita cu celule gigante) Coarctatia de aorta (necorectata,de obicei in a 3-a decada,legat de HTA) Abuzul de cocaina Sarcina (trimestrul III si ocazional imediat postpartum)-1/4 din disectiile care apar la F<40ani Traumatismele toracice Traumatisme iatrogene (cateterizare intraarteriala,balon de contrapulsatie intraaortica;chirurgie cardiaca-leziuni la locul inciziei sau la locul de clampare a aortei,dupa protezare valvulara,complicatie tardiva)

SIMPTOME
Durere toracica severa,continua (90-96%din disectiile acute);marea majoritate a celor ce se prezinta fara durere au disectie cronica -intensitate maxima de la debut,cu iradiere urmand calea de disectie -localizarea poate sugera originea disectiei:localizare anterioara cu iradiere in maxilar si in gat leziune aorta ascendenta;localizare interscapular cu iradiere in extremitati,abdomen sau lombe-leziune aorta descendenta - Durere pleurala sau pericardica(disectia in pleura sau pericard) - Dureri abdominale(ischemie mezenterica sau renala) - Sincopa(tamponada pericardica,mai rar ruptura in spatiul pleural) - Insuficienta cardiaca prin insuficienta aortica acuta - AVC(afectare a.carotida) - Neuropatie periferica ischemica - Ischemie acuta a membrelor - Moarte subita

SEMNE
HTA(70-80%din disectiile distale,30%in disectiile proximale) Hipotensiune(mai ales in disectii proximale,cu tamponada,ruptura intrapleurala,intraabdominala,insuficienta aortica acuta severa) Pseudohipotensiune(TA nu poate fi masurata corect in cazul disectiei trunchiului brahiocefalic-ocluzia arterelor brahiale) Pulsuri inegale,reduse sau absente(~50%dis.proximale,15%dis.distale) Tahicardie Puls paradoxal (tamponada) Suflu diastolic: 16-67%;sugereaza disectie proximala;in caz de disectie distala precede disectia datorita dilatatiei preexistente a radacinii ao.
figIao prin:

a) ruptura extensiva/circumferentiala ce dilata radacina ao.si inelul b) disectie asimetrica;presiunea din falsul lumendeplaseaza una din valve fata de linia de coaptare c) ruptura suportului anular d) prolapsul unui fald intimal mobil prin valva aortica in timpul diastolei, impiedicand coaptarea valvulara

SEMNE
Manifestari neurologice(6-19%din disectiile proximale):AVC,alterarea starii de constienta/coma,leziuni ischemice medulare cu parapareza/paraplegie Manifestari de ischemie de organ(extensia faldului de disectie intr-o artera cu obstructia lumenului si ischemie secundara): a)1-2%faldul proximal prinde ostiumul a.coronare (mai ales dr.):IMA inferior b)5-8%extensie pe una/ambele artere renale;infarcte renale,insuficienta renala acuta c)3-5%ischemie mezenterica,infarct mezenteric d)extensie la arterele iliace si femurale:ischemie acuta distala Manifestari pleuropulmonare -pleurezie stanga(reactie inflamatorie exudativa periaortica) -hemotorax(ruptura aortei descendente in pleura) -hemoptizie (ruptura in arborele traheobronsic) -obstructie cai aeriene superioare Rar:disfonie,disfagie,sd.de obstructie de VCS,sd.Claude Bernard Horner,hematemeza

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

1. 2. 3. 4. 5. 6.

Infarct miocardic acut Tromboembolism pulmonar Anevrisme de aorta nedisecante Pericardita Tumori mediastinale Durere musculoscheletala

! Afectiuni care necesita terapie anticoagulanta sau trombolitica(IMA,TEP) ! Dificultate:IMA aparut ca si complicatie a disectiei

INVESTIGATII PARACLINICE
ECG: nespecific: -tahicardie sinusala -1/3HVS -1/3normale/absenta modificarilor sugestive de infarct miocardic -eventual prezenta modificarilor de infarct cand faldul de disectie intereseaza ostiumul coronar Radiografia standard -largirea siluetei aortice (81-90%) -largirea nespecifica a mediastinului superior -revarsat pleural stang -pana la 12%radiografie cu aspect normal(nu exclude disectia !)

INVESTIGATII PARACLINICE
1. CT+CT contrast;CT spiral 2. Aortografie 3. RMN 4. ETT/ETE -avantaje/dezavantaje -acuratete,viteza,cost,disponibilitate,risc,stabilitatea pacientului -informatii diagnostice:-confirmare/infirmare diagn -localizare(proximala/distala) -extensia -locul de intrare/reintrare -prezenta trombului in lumenul fals -alte ramuri vasculare afectate -prezenta si severitatea regurgitarii aortice -prezenta revarsatului pericardic -afectarea arterelor coronare

INVESTIGATII PARACLINICE
AORTOGRAFIA -acuratete f.mare

-semne directe :vizualizarea celor 2 lumene sau a faldului intimal -semne indirecte,sugestive:deformarea lumenului aortei ingrosarea peretilor aortei anomalii ale ramurilor vasculare regurgitare aortica -lumenul fals vizibil in 87%din cazuri -faldul de disectie 70% -sensibilitate 88% -specificitate95% -rezultate fals(-):tromboza falsului lumen;opacifiere egala a celor 2 lumene,hematom intramural -riscuri:invazivitate,durata,substanta de contrast ,transportul unui pacient instabil spre un centru specializat

INVESTIGATII PARACLINICE
TOMOGRAFIA COMPUTERIZATA -dg:prezenta a 2 lumene aortice distincte ,separate de un fald vizibil sau care se diferentiaza prin rata de opacifiere cu substanta de contrast -poate evidentia trombul in falsul lumen si revarsatul pericardic -sensibilitate :83-94% -specificitate:100-87% -CT helical(spiral)cu reconstructie 3Dcreste acuratetea dg. -neinvaziv -mai accesibil RMN -neinvaziva,fara substanta de contrast -se obtin imagini in toate planurile -sensibilitate 88%pentru locul initial de ruptura 98%pentru prezenta trombului -CI la pacienti cu pacemakeri,proteze metalice tip vechi -nu e disponibila mai ales ca investigatie de urgenta la pacienti instabili ,intubati,monitorizati

INVESTIGATII PARACLINICE
ECOCARDIOGRAFIA

-accesibila la patul bolnavului,neinvaziva,rapida -diagnostic:prezenta unui fald de disectie in lumenul aortei separand lumenele adevarat si fals;faldul trebuie identificat in mai mult de 1 sectiune,sa aiba miscare independenta de a peretelui aortic -lumen real:expansiunea sistolica si colapsul diastolic absenta sau intensitatea redusa a contrastului spontan prezenta jeturilor sistolice care se indeparteaza de lumen flux sistolic anterograd -lumen fals:cresterea diam in diastola,prezenta contrastului spontan,absenta,intarzierea sau inversarea fluxului si formarea de tromb -prezenta semnalelor de flux in lumenul fals indica existenta comunicarii -ETT:sensibilitate59-85%(mai mare pt.dis asc) specificitate63-96% -dificultate de vizualizare in portiunea distala a ao asc si arc(zona oarba) -ETE:sensibilitate pana la 98%

 Importanta stabilirii statusului patentei arterelor coronare inainte de interventia chirurgicala reparatorie este controversata 2 tipuri de afectare coronara: -ingustarea /ocluzia proximala a coronarei prin faldul de disectie -existenta bolii aterosclerotice coronariene cronice ETE,aortografia pot aprecia patenta coronarelor proximale in majoritatea cazurilor Angiografia coronariana este superioara dar prelungeste timpul reparator Majoritatea recomanda efectuarea acesteia preopoerator numai cu indicatie specifica(istoric de boala coronariana sau prezenta modificarilor ischemice ECG)

RECOMANDARI IMAGISTICE IN DISECTIA CRONICA

clasa I IIa IIb III
evidenta

RMN
ETT,ETE CT angio Eco intravasc

*
* * * *

C
C C C C

EVOLUTIE

-netratate:-1/4 deces in primele 24 h -1/2deces in prima saptamana -3/4 deces in prima luna -90% deces intr-un an -mortalitatea mai mare in tipul A de disectie -deces prin soc hipovolemic,tamponada cardiaca,aritmii,IRA,AVC

TRATAMENT
Monitorizare TA,ritm cardiac,diureza Linie venoasa/arteriala Linie venoasa centrala/linie pulmonara arteriala(hTA,IC:PVC,ppb,DC) Ameliorarea durerii( morfina) Reducerea TAs la 100-120mmHg(cel mai scazut nivel ce asigura perfuzie )

-nitroprusiat de sodiu 20 g/min 800g/min(in functie de TA)

-blocant iv:Propranolol 1 mg la 3-5 min pana la 10 mg (o,15mg/kg)in 30-60 min (ulterior 2-6mg iv la 4-6 h) Metoprolol 5-15 mg iv Labetalol 10 mg iv in 2 min,apoi 20-80 mg la 15 min,max300mg(TA,AV),pev mentinere 2mg/min,,max 5-20 mg/min Esmolol 30 mg iv,pev 3-12 mg/min -blocante canale de calciu -IEC

Redresarea TA in caz de hTA(norepinefrina,dopa) Tamponada cardiaca(daca e stabil se prefera temporizarea pericardiocentezei)

TRATAMENT CHIRURGICAL
De electie pentru -disectiile acute proximale -disectii acute distale complicate cu :-progresia disectiei cu compromiterea organelor vitale -ruptura sau iminenta de ruptura (formarea de anevrisme saculare) -extensie retrograda spre Ao ascendenta -hematom periaortic,hematom mediastinal -disectia in sd.Marfan -riscul chirurgical este crescut cu varsta si cu prezenta comorbiditatilor Scop:resectia fisurii intimale prevenirea rupturii aortice sau a aparitiei sufuziunii pericardice eliminarea insuficientei aortice -reconstructie aortica cu grefe sintetice,protezare aortica(in disectie tip A pe Ao proximala cu ectazie prealabila ,sd.Marfan),reimplantare de artere coronare

COMPLICATII
Precoce:-sangerari -infectii -insuficienta respiratorie -insuficienta renala Tardive:-progresia Iao daca nu s-a efectuat protezare -formare anevrism de Ao(17-25%);per.medie de 18 luni dupa disectie -disectie recurenta Mortalitatea la 1 an :studiul IRAD:464 de pacienti -27% pentru tip A -29% pentru tip B dupa tratament chirurgical -53% pentru tip A -9%pentru tip B dupa tratament medical
-vindecareaspontana:prin tromboza completa a lumenului fals;corelat cu stadiul cronic al disectiei ,cu lipsa comunicarii si cu ingrosarea peretelui arterial ce determina diminuarea stressului parietal

TERAPIA PE TERMEN LUNG SI URMARIRE

Examene fizice repetate Rx, ETE, CT/RMN La 3-6 luni initial,apoi la 6 luni timp de 2 ani Se urmaresc:diametrul aortei,hemoragii la nivelul anastomozelor Controlul valorilor tensionale Tas <135 mmHg(beta blocant,blocante de canale de calciu,diuretice, IEC) Ruptura de anevrism tardiv dupa disectie :de 10 xmai frecv cand TA nu a fost controlata)