LUPUSUL ERITEMATOS PEDIATRIC

DEFINITIA LUPUSULUI
LES=boala reumatismala caracterizata prin dereglare imuna,producerea de
autoanticorpi fata de antigene self si formarea de complexe imune,conducand la
lezarea posibila a oricarui organ(piele,rinichi, articulatii,sistem hemato-poietic,SNC
etc)
Evolutia este imprevizibila.Unele forme evo-lueaza acut,amenintator de viata
FORMELE CLINICE ALE LUPUSULUI
1.Forme cutanate
-Lupusul cutanat
-Lupusul cutanat subacut
-Lupusul cronic(discoid)
-Lupusul pernio
-Paniculita lupica
2.Forme sistemice
ETIOPATOGENIA LUPUSULUI(1)
A.Susceptibilitatea genetica
-Multiple gene imunoregulatoare(HLA DR3/2 ,etc)
-Genele complementului seric
-Genele pentru citokine
B.Factori de mediu
- Expunerea la ruv
-Infectiile
-Unele medicamente(antiaritmice,anti- convulsivante)
C.Activarea raspunsurilor autoimune
-raport crescut CD4/CD8,activare in exces a celulor T si B, Pierderea tolerantei
imune,defecte genetice ale raspunsurilor imune innascute si dobandite,persistenta
celulelor cu potential autoreactiv
D.Stimul extern(ex.infectii virale,medicamente) proliferarea si activarea celulelor
cu potential autoreactiv
E.Producerea de autoanticorpi

-fara specificitate de organ(AAN,anti-Ro/SSA,anti-LA, anti-dsDNA,anti-RNP,antiSm)

-cu specificitate de organ(antiplachetari, antileucocitari, antieritrocitari,fata de
antigene specifice tisulare)
F. Formarea de complexe imune circulante(CIC)
-clearance deficitar al CI
G.Activarea cascadei complementului si a macrofagelor, eliberarea de
mediatoriINFLAMATIE AUTOIMUNA LEZIUNI TISULARE IN MULTIPLE ORGANE
EPIDEMIOLOGIA LES
Incidenta(USA,copil sub 15 ani)=0,5-0,6/100 000
Prevalenta=4-250/100 000,predilectie etnica
F/B-4/1 inainte de pubertate,8/1 in perioada sexuala activa
Aproximativ 20% din bolnavi diagnosticati in decada a 2-a de viata,rar sub 8 ani
Rata de supravietuire la copil peste 95% la 5 ani,depin-zand de severitate si
complicatii
Cauze majore de deces=infectiile,nefrita lupica, afectarea SNC,hemoragia
pulmonara
CRITERIILE DE DIAGNOSTIC

Rash malar

Ulceratii nazofaringiene

Rash fotosensibil

Rash discoid

Artrita

Pleurezie/pericardita

Proteinurie peste 500 mg/zi,sau evidenta nefri-tei in ex.de urina

Anemie hemolitica,

Convulsii sau psihoza

AAN pozitivi

Pozitivitate pentru auto-anticorpi anti ds DNA,anti Sm sau antifosfolipidici

(anticoagulant lupic,AC anticardiolipinici,anti-beta2 globulina)
Pozitivitate pentru cel putin 4 criterii=LES

SITUATII CARE IMPUN SUSPICIUNEA DE LES

Febra de cauza neprecizata
Manifestari articulare
Anemie,leucopenie,trombocitopenie,limfopenie
Boala renala cu debut acut(nefrita,sindrom nefrotic)
Psihoza,convulsii,tulburari cognitive,neuropatie periferica
Astenie
Rashuri cutanate
Hemoragie,infarct pulmonar,fibroza pulmonara
Endocrinopatie
Cardita,pericardita,insuficienta cardiaca
LUPUSUL NEONATAL
Mama cu lupus,transfer transplacentar de autoanticorpi
1/200 000 nou-nascuti vii in USA
Tablou clinic:
-manifestari dermatologice(rashuri)
-manifestari cardiace(tulburari de conducere,bloc AV gr. III congenital,insuficienta
cardiaca -30%!)
-anomalii hematologice(trombocitopenie autoimuna ,anemie hemolitica
autoimuna,neutropenie autoimuna)
-hepatosplenomegalie
-evidentierea autoanticorpilor
TRATAMENTUL LUPUSULUI
A.Formele cutanate
-fotoprotectie
-corticoizi topic
-antimalarice de sinteza
-laser-terapie(telangiectazii reziduale)
B.FORMELE SISTEMICE
-recunoastera prompta a puseelor de acivitate

-tratament suportiv pentru afectarile organice

-corticoizi sistemic in doze mari(Metilprednisolon 30 mg/kgc/zi in perfuzie
endovenoasa,intermitent, SAU prednison 2 mg/kgc/zi po continuu,cu scadere
progresiva)
-IVIG
-imunosupresoare(Ciclofosfamida 500-700 mg/mp in perfuzie,lunar, si/sau
CsA,MMF,MTX)
TERAPII NOI
-anticorpi monoclonali anti celule T,anti-CD20(celule B, Rituximab)
-terapii anticomplement(Soliris)
-terapii anti-citokine(ex. Anti-TNF alfa=Etanercept)
-promovarea tolerantei imune(MSC,inhibarea celulelor dendritice plasmacitoide)
-terapie imunoablativa forte si TCSH autolog/allogenic