ADENOPATIA N BOLILE IMUNE

Gheorghi a Aron Spitalul Clinic de Urgen Sfntul Ioan Clinica Medical I

Structura unui ganglion limgatic:

Structura nodului limfatic. 1. Vase limfatice aferente 2. Sinus 3. Foliculul, sau centrul germinal 4. Capsula 5. Hilul 6. Valve to prevent backflow 7. Vasul limfatic eferent

- Capsula - format din fibre de colagen i sinusurile subcapsulare, cu un con inut bogat n macrofage care filtreaz limfa i re in antigenele - Paracortexul - cu un r spuns celular specific cu formarea limfocitelor T antigen specifice i limfocite T de memorie - Medula - cu formarea de limfocite B anticorp secretoare - Centrul germinal sau foliculii formarea precursorilor celulelor anticorp secretoare i celule B de memorie

Adenopatia n bolile imune

Simptome / semne ce pot sugera o boal autoimun :

 comune

p Oboseala cronic

p Febra sau starea subfebril p Dureri articulare sau musculare p Erup ii cutanate p Avorturi repetate p Fotosensibilitate p Adenopatii  specifice

Adenopatia n bolile de esut conjunctiv

LES p limfadenopatia localizat sau generalizat n 40% din cazuri, adesea asociat cu splenomegalia p artralgii / artrite p rash p poliserozit p afectare renal p afectare cardiac p afectare neurologic i/sau psihic p afectare hematologic  AHAI  trombocitopenie  neutropenie / limfopenie p predilec ie pentru sex feminin (de 7- 9 x) Diagnostic: - Criteriile ARA - Anticorpi anti-ADN dublu catenar

Adenopatia n poliartrita reumatoid

Poliartrita reumatoid a adultului: - de trei ori mai frecvent la femei - redoare matinal - artrite simetrice deformante cu ankiloze i subluxa ii - limfadenopatie generalizat sau localizat ( la 15 20%) - modific ri radiologice caracteristice - FR + la 80% Sindromul Felty: - poliartrit simetric , deformant , adenopatii, splenomegalie, neutropenie responsabil de inciden a crescut a infec iilor, titrul FR ooo

Adenopatia n artrita reumatoid juvenil

p sinovit persistent cu debut sub 16 ani Boala Still forma cu debut sistemic, cu manifest ri extraarticulare:  febr  erup ii cutanate  adenopatii  hepatosplenomegalie  artrit simetric cu apari ie tardiv  serozit  ntrziere n cre tere Biologie - VSH ooo - protein C reactiv - leucocitoz - anemie normocrom , normocitar - trombocitoz - FR negativ predominant

Forme de artrit reumatoid juvenil :  oligoarticular - artrite asimetrice - iridociclit - FR negativ - AAN pozitiv - HLA DR-5, DR-8 - prognostic favorabil  poliarticular - artrit simetric - febr - anemie - leucocitoz - FR pozitiv la majoritatea - HLA DR-4

Boala mixt de esut conjunctiv

Asociaz manifest ri de lupus sistemic, sclerodermie, polimiozit i poliartrit reumatoid . Manifest ri clinice: - fenomen Raynaud - artrite - sclerodactilie - miopatii inflamatorii - disfunc ie esofagian - fibroz pulmonar - limfadenopatii - splenomegalie la 8-10% Laborator - AAN - FR pozitiv la 50% - anticorpi specifici: anti U1-RNP

Polimiozita / Dermatomiozita
- idiopatic - asociat neoplaziilor - asociat colagenozelor Manifest ri clinice: - sc derea for ei musculaturii proximale - mialgii - erup ii cutanate (rash, telangiectazii, erup ie liliachie heliotrop ) - febr /subfebr - poliadenopatii - disfagie - dispnee Biologie: - CPK, LDH - anticorpi anti Jo la 50% - EMG anormal la 40% - biopsie muscular

Sindromul Sj gren
Afecteaz predominent femei de vrst mijlocie. Asociaz xerostomia cu keratoconjunctivita sicca i manifest ri extraglandulare (artrite, sindrom Raynaud, splenomegalie, adenopatii, limfom, vasculit cutanat ). Laborator: - autoanticorpi: AAN, anti Ro, anti La - hipergamaglobulinemie/gamapatie monoclonal - biopsia glandei salivare: infiltrat limfocitar i distruc ia esutului glandular

Adenopatia nso ind vasculitele sistemice

 Sindromul limfoganglionar (adenopatic) cutaneomucos boala Kawasaki  Granulomatoza Wegener (interesnd tractul respirator superior inferior i rinichiul): - tuse, hemoptizie, dispnee, secre ii purulente nazale - glomerulonefrit cu hematurie i proteinurie  Angeita alergic  Arterita Horton - cefalee - claudica ie mandibular - polimialgii - febr i granulomatoas (boala Churg-Strauss) - crize de astm, eozinofilie, glomerulonefrit i

Adenopatia din sarcoidoz (boala Boeck)

Boal inflamatorie imun ce duce la formarea de granuloame, cele mai frecvente localiz ri fiind cele ganglionare i pulmonare. Clinic - limfadenopatii - tuse, dispnee - hepatosplenomegalie - aritmii, rev rsat pericardic - eritem, noduli cutana i durero i - VSH o - PCR + - pancitopenie - proteinurie i calciurie - test Kveim + - febr - eritem nodos - artrit - adenopatie hilar

Biologic

Sindromul L fgren:

Limfadenopatia angioimunoblastic
- limfom cu celule T periferice Clinic: - febr - limfadenopatii generalizate - erup ii cutanate la 50% - prurit Ulterior: - hepatosplenomegalie - AHAI - hipergamaglobulinemie policlonal Evolu ie c tre - LLC - limfom cu celule T sau B

Adenopatia din boala serului

Apare dup folosirea unui ser heterolog la un organism uman, sau un medicament neproteic (ex.: peniciline, sulfamide, etc) p Sintez de Ac p CI (complexe imune) p depunere pe membranele bazale p vasculit diseminat Clinic: la 7 10 zile de la expunere - febr - urticarie - poliartralgii - adenopatii - splenomegalie - rar insuficien renal

Hipersensibilitate la medicamente: - fenitoin, hidralazin , allopurinol, s ruri de aur, carbamazepin , etc Clinic - febr - rash - poliadenopatii - hematurie / proteinurie - serozite

Adenopatia din lupusul medicamentos

Manifest ri clinice - febr - erup ii cutanate - poliartralgii - serozite - dup administrarea unor medicamente, n special procainamid i hidralazin - dispar dup ntreruperea medicamentelor Biologic - anticorpi anti-nucleari - anticorpi anti-histone

Adenopatia n boala gazd contra gref

Principala cauz - transplantul hematopoietic - transplantul allogenic - transplantul autolog Mai rar - transplantul de organ solid - transfuzia de snge - transfuzia materno-fetal

Boala acut - apare la 10-30 zile dup transplant - macule eritematoase ce pot fuziona - epidermoliz buloas n cazuri severe - febr - adenopatii generalizate Complica ii - sepsis - citoliz hepatic sever - sindrom hepato-renal Boala cronic - apare la 100 zile de la transplant - leziuni cutanate ce mimeaz lichenul plan sau sclerodermia - alopecie, distrofie unghial - risc de infec ii

Adenopatia din hepatita autoimun (lupoid )

- mai frecvent la femei

Clinic - icter - febr - dureri n hipocondrul drept + manifest ri extrahepatice (artralgii, mialgii, poliserozite, trombocitopenie, limfadenopatii) Se asociaz frecvent cu alte boli autoimune

Biologic

- transaminaze o (10 x N) - gamaglobuline o (2 x N) - bilirubin o - fosfataza alcalin o (2 x N) - Ig o - prezen a de auto-anticorpi - antinucleari - antimu chi neted - antimicrosomiali (antiLKM-1) - anti Ag hepatic solubil (anti-SLA) - antimitocondriali - antifosfolipide - test Coombs +

Adenopatia n ciroza biliar primitiv

- predilec ie pentru femei (90%) Clinic - icter colestatic - prurit - astenie - durere n hipocondrul drept - xantelasm / xantoame prin hipercolesterolemie - osteodistrofie, suferin osoas - adenopatii Asociere cu alte boli autoimune Biologic - sindrom de colestaz - BD o - fosfataz alcalin - 5-nucleotidaz - gama-GT - o colesterolemie - o transaminaze - specific: anticorpi antimitocondriali

Adenopatia n boli imune endocrine

Tiroidita autoimun (Hashimoto)
Clinic - durere - m rirea de volum a glandei (dur , difuz , mobil , nedureroas ) - adenopatii regionale - palpita ii, astenie Biologic - limfocitoz - anticorpi anti-tireoglobulin - free T4 q - TSH o Biopsia - infiltra ie limfoplasmocitar - degenerarea celulelor foliculare

Sindromul oboselii cronice

- apare de regul dup o infec ie viral Clinic - febr - mialgii - artralgii - cefalee - adenopatii dureroase generalizate - tulbur ri de somn