LUPUS ERITEMATOS SISTEMIC (LES)

1.Definiţie: LES este o boală aotoimună, multisistemică, de

etiologie necunoscută

2.Epidemiologie: prevalenţa 5-250/100000

practic apare >8 ani
F/B 4/1→8/1
3.Etiopatogenie

- etiologie necunoscută

- prezenţa de anticorpi îndreptaţi contra unor antigene „self”

→leziuni inflamatorii în organe ţintă

- rolul factorilor hormonali (?), genetici (?)

4.Manifestări clinice

Practic toate organele şi sistemele pot fi atinse

4.1.Manifestări generale: febră prelungită, anorexie,

pierdere ponderală

4.2.Tegumente şi mucoase: eritem malar, leziuni discoidale,

fotosensibilitate, ulceraţii mucoase, xerostomie, xeroftalmie,
erupţii, alopecie

4.3.Muşchi şi schelet: miozită, artralgii, artrite.

 4.4.SN: convulsii, psihoze, AVC, pseudotumoră, coree,
nevrite periferice, mielită transversă

4.5.Pulmonare: pneumonie cronică, pleurezie

4.6.card-vasc.:miocardită, pericardită, endocardită, vasculită,

f.Raynaud, tromboze, HTA

4.7.Digestiv:hepatită autoimună, peritonită

4.8.Renourinar: GN persistentă, SN, insuf.renală.

 5.Laborator

5.1.Hematologie: anemie hemolitică, leucopenie,

limfopenie, trombocitopenie, adenopatii, splenomegalie.

5.2.Biochimie: AAN (cel mai util test), anti-ADN, anti-Sm,

LE; C3, C4 scăzute, RFA crescute. Investigaţii multisistemice
obligatorii: CPK, creatinina, transa minaze, etc.

6.Imagistică: în funcţie de localizare

 7.Diagnotic

Criterii ACR (American College of Rheumatology): 4 sau

mai multe semne prezente simultan din cele cu specificitate de
≈95% (subliniate)

Prezenţa AAN este foarte utilă dar nu are valoare absolută

8.Dg.diferenţial:

- alte boli autoimune (DM, SC etc)

- boli organice în funcţie de localizare

 9.Tratament

- în formele uşoare: AINS

- în formele severe (afectare SNC, renală, pulmonară,

cardiovasculară şi hematologică):
- corticoterapie
- imunosupresive (ciclofosfamid, azatioprin)
- imunoglobuline iv
- TCS
- plasmafereză+ciclofosfamida

- terapie de lungă durată (fenomene secundare), preocupare

pt.individualizare; prognostic sever.