Colagenoze II

Sef Lucrari Dr Filipescu Ileana

Disciplina Reumatologie
Sa ne reamintim
 The body’s battle against itself
• Sistemul imun ataca si distruge structuri proprii
•> 80 boli diferite
• Nu diferentiaza “self” de “non-self”
• Foloseste toate mijloacele de lupta impotriva propriilor
structuri
• manifestari generale
• sindrom inflamator VSH, CRP, HLG
• diversi autoanticorpi : AAN, anti -etc
• Unele asocieri genetice (HLA)
• Asocierea cu alte boli autoimune
•Raspuns la imunosupresie Blood to blood, self against self …
W Shakespeare, Richard al III-lea
 • Lupus eritematos
sistemic - LES
• Poliartrita reumatoida
SNC si - PAR
periferic
Tiroida • Sclerodermie
sistemica - ScS
Ochi
Urechi
Plaman • Dermato/ polimiozita
- DM/PM
Ficat
Stomac • Sindom Sjogren - SSj
Sange • Policondrita
recidivanta
• Boala mixta de tesut
conjunctiv - BMTC
 NUCLEU MANIFESTĂRI CLINICE COMUNE

• Artralgii/artrite
• Fenomen Raynaud
• Mialgii
• Eruptii cutanate / rash
• Sindrom sicca
• Serozite
• Manifestari generale: febra, oboseala, astenie
• Sindrom inflamator
• Sindrom disimunitar (AAN)
• Nespecifice
• Variate
 Anticorpii antinucleari
Care este semnificaţia diferitelor tipare ale AAN în IF ?

• 1. Periferic (inelar)

• 2. Difuz (omogen)

• 3. Nucleolar

• 4.Pătat
DERMATO-POLIMIOZITA- DM
 Ce stim despre dermato/polimiozita?

Boli rare- Incidenta anuala: 0,5-8,4 cazuri-milion

Tratate de medici din diverse specialitati

Femei / barbati; 2,5 / 1
Rasa neagra mai frecvent afectata decat rasa alba

Cauza incomplet cunoscuta, multifactoriala

 Ce stim despre dermato/polimiozita?
APARE CA FENOMEN PARANEOPLAZIC !!!!

Neoplazii:
 se asociaza cu DM = papulele Gottron !!!
 limfoame, neoplasm de san, ovar, plaman, colon, stomac.

! SCREENING TU LA PACIENŢII CU DM!

! Nu este relatie secventiala sigura
! DM dispare dupa eradicarea tu
Tablou clinic in dermato/polimiozita

• Manifestari generale: febră, inapetenţă, scădere ponderală, fenomen

Raynaud;

• Manifestări musculare:
• oboseală musculară
• reducerea forţei musculare

Interesare simetrică, lentă,

iniţial la nivelul musculaturii proximale

Iniţial ± tumefiere locală, tardiv atrofie asociată cu calcinoză şi

contractură musculară;

Afectarea muschilor faringieni !! Prognostic

 Manifestări tegumentare: (40%)

Pleoape "de porţelan", rash heliotrop – ochelari dermatomiozitici)

 Gât un eritem in "V“ semnul decolteului, pe umeri sub formă de "şal“;
Fata dorsala a articulaţiilor mâinii, coate, genunchi - erupţii eritemato-maculo-
papuloase ± scuamoase la nivelul semnul Gottron);
Piele uscată şi fisurată pe faţa palmară a degetelor ("mana de mecanic");
Leziunile unghiale constau in exces de crestere cuticulară (cuticular overgrowth),
hiperemie sensibilă periunghial (semnul "manichiurii“), telangiectazii periunghiale;
Calcinoză tegumentară, paniculită, livedo reticularis, alopecia;

• Manifestări articulare: (25-50%)

artralgii, artrite, acute sau cronice asemănatoare cu PR, dar niciodată erozive
Ochelari
dermatomiozitici +
pleoape de portelan
(culoarea heliotropului)
Diagnostic pozitiv (criteriile Bohan şi Peter)
1. Slabiciune musculară simetrică a muşchilor extremitătilor
centuri şi posteriori ai gâtului;

2. Creşterea enzimelor serice musculare

CPK, LDH, aldolaza, ASAT, ALAT

3. Modificări EMG specifice

traseu miopatic

4. Biopsie musculară cu infiltrat limfocitar, necroza miocitelor,

regenerare , atrofie;

5. Manifestări cutanate;

PM definită: criteriile 1-4; DM definită: criteriile 5,3

PM probabilă: criteriul 3; DM probabilă: criteriul 5,2
PM posibilă: criteriul 2 DM posibilă: criteriul 5,1
• Manifestări viscerale:
 Gastro-intestinale: miozita 1/3 superioară esofag (striate)
• Disfagie pentru solide ± lichide; factor de gravitate şi prognostic
sever !!!!
• Diaree, constipaţie;

 Pulmonare:
• Dispnee şi tuse;
• Pneumopatie interstitiala(alveolita) – fibroza pumonara
• Principala cauza de morbiditate şi mortalitate!!!!!

Cardiace: rare, miocardita este responsabilă de tulburările de ritm

 Tratament
Igieno-dietetic: repaus a pat in faza de activitate, educaţia deglutiţiei,
eviat eforturi fizice mari, regim hiposodat

Kinetoterapie

Medicamentos:
• Prednison: doza mare

• apoi se asociaza cu alte medicamente imunosupresoare:

- Metotrexat, Imuran, Ciclofosfamidă
SINDROMUL SJOGREN
 SINDROMUL SJOGREN
• Boala autoimuna predominant glande exocrine
glande salivare - parotide - tumefiere - “faţă de hârciog” -
xerostomie
glande lacrimale - “fantă in S” - xeroftalmie
glande sudoripare, nasale, vaginale, digestive - uscăciunea
mucoaselor; dispepsie
sindrom sicca
• Alte manifestări
• cutanate - purpură
• articulare - artrite tip “reumatoid”
• Neuropatii senzitive
• Relatia cu virusuri- HCV , etc
 SINDROMUL SJOGREN

• Exista relatia cu virusuri- HCV , etc

• Poate fi primar sau secundar (alte colagenoze)
• Complicatie – limfom !!!
POLICONDRITA RECIDIVANTA
 POLICONDRITA RECIDIVANTĂ
• Criterii pentru diagnosticul policondritei recidivante (> 5 criterii pt
diagnostic)
Condrita auriculara bilaterala - urechi “conopidă” - “de cocker”
Artrita inflamatorie noneroziva
Condrita nazala - nas “în picior de marmită” - “în şa”
Afectare oculara: conjunctivită, keratita, episclerita, iridociclită, chemosis
Condrita de tract respirator - Laringe !
Disfunctii vestibulare sau cochleare: hipoacuzie neurosenzoriala, tinitus,
vertij

• Alte afectări - articulaţii condrosternale, costocondrale

• Asociere paraneoplazica – mai ales limfoame, mielom multiplu !!!
BOALA MIXTA DE TESUT CONJUNCTIV-
BMTC
Boala mixtă de ţesut conjunctiv
 Definiţie: combinaţie de elemente din LES, ScS, PM asociată cu
prezenţa in titru crescut de autoanticorpi antiribonucleoproteină
nucleară (anti-U1-RNP);

• Manifestări generale: febră ,astenie fizică, mialgii, artralgii, tulburari

ale motilităţii esofagiene/intestinale.;

• Manifestări tegumentare: (75%) + Manifestări articulare +

Manifestări musculare:

• Manifestări viscerale : pulmonare , digestive, cardiace rar

• Mai putin severe !

• Foarte rar !!!

• Renale:
• Nervoase:
Diagnostic pozitiv: (criteriile Alacorn-Segovia):
1. Criteriul serologic: Ac Anti-U1-RNP titru >1/1600 (test de
hemaglutinare)

2. Criterii clinice:
1. Mâini edemaţiate
2. Fenomen Raynaud
3. Acroscleroză
4. Sinovită
5. Afectare inflamatorie musculară

BMTC probabilă: criteriul serologic plus 3 clinice (dacă sunt prezente

primele 3 criterii este nevoie şi de monitorizarea criteriilor 4,5 pentru
Dg diferenţial BMTC/ScL);
Diagnostic diferenţial in cadrul colagenozelor

Examen clinic/paraclinic BMTC LES ScS PM SSj PR

Fenomen Raynaud +++ + +++ + + +

Hipomotilitate esofagiană/ + +++ ++ rar
+++ rar
disfagie
+++ ++ +++ +++ + +
Boala pulmonară
+++ + ++ ++++ + +
Miozita
++ ++ + + + ++++
Sinovita/ artrita
++ + ++++ + - -
Sclerodactilie
+ ++ + + ++++ ++
Sindrom sicca
 Mesaje pentru acasă !!!!

Colagenozele există !!!

Colagenozele sunt boli polimorfe, multisistemice, care au un nucleu de manifestări
clinice si paraclinice comune care le face reconoscibile
Uneori criteriile de colagenoză se întrunesc după perioade lungi de evolutie – exista
diagnostic de asteptare
Există complicaţii sau asocieri clinice specifice (ex DM paraneoplazică, limfomul în
SSj, asocierea policondrita - limfoproliferare, etc)
Tratamentul se va decide în funcţie de tipul colagenoză, organul predominant afectat,
gradul de activitate şi prognostic
Monitorizarea şi urmărirea clinică obligatorii
Apar complicaţii la distanţă în timp – ATS precoce !!!