SARCOIDOZA

• Definitie:

- Granulomatoza multisistemica
- de cauza necunoscuta,
- caracterizata histologic prin granulomul epitelioid
necazeificat care invadeaza multiple organe si tesuturi
- si care evolueaza catre
- resorbtie spontana sau
- Formare de tesut fibros
 EPIDEMIOLOGIE

• Afecteaza in special varsta 20-40 ani

• Mai frecventa in nordul Europei si la negrii americani
(1,15 % la suedezi si 2,4% la negrii americani)
• Afecteaza aproape egal cele 2 sexe,
• Prezinta variatii importante de la o regiune la alta in
aceeasi tara
 MORFOPATOLOGIC
• Granulom epitelioid necazeificat
– Aglomerare de celule epitelioide pe fondul unei retele de
reticulina care la periferie prezinta o coroana de
limfocite.

– Prezenta de celule gigante care contin incluziuni

citoplasmatice (corpi Schauman):

» Corpi asteroizi
» Corpi conchoizi
» Corpi birefringenti

• Granulomul nu este specific numai pentru sarcoidoza el fiind intalnit

si in alte granulomatoze sau reactii sarcoide
 IMUNOLOGIC
• Deprimarea imunitatii de tip celular
– IDR la PPD

• Exacerbarea imunitatii de tip umoral

– Hipergammaglobulinemie, complexe imune circulante

• Limfopenie absoluta
 MANIFESTARI CLINICE
 Localizari
 Mediastinala 100 %
 Hilara bilaterala 75 %
 Pulmonara (alveolita)
 Afecteaza simultan mai multe organe

• Simptomatologie
 50% ASIMPTOMATIC
 SIMPTOMATOLOGIE DISCRETA, PRELUNGITA,
DEPENDENTA DE ORGANUL AFECTAT (POLIMORFISM
SIMPTOMATIC)
 30% DEBUT ACUT
- Sindrom Lofgren
- Sindrom Heerfordt
DETERMINARI EXTRATORACICE
 FORME CLINICE PARTICULARE
• Sindrom Lofgren:
- adenopatie hilara
bilaterala
- febra
- poliartralgii
- eritem nodos
• Sindrom Heerfordt:
- febra
- uveita (iridociclita)
- parotidita
- paralizie nerv facial

- Sindrom Miculicz-Sjogren:
- keratoconjunctivita uscata
- hiposecretie salivara, gastrica, pancreatica
- poliartrita cronica
- eczeme.
 ASPECTE RADIOLOGICE
1. Adenopatie mediastino-hilara izolata

2. Adenopatie mediastino-hilara + leziuni

parenchimatoase

(1+2 reprezinta 80% din totalitatea cazurilor)

3. Modificari parenchimatoase fara adenopatie

- PID
- (rar) miliara

4. Aspect de fibroza pulmonara

Tip 1
Tip 1
Tip 2
Tip 2
Tip 3
Tip 3
Tip 3
 Aspecte functionale

 Corelatie imperfecta cu aspect clinico-radiologic

 Anomalii predominant de tip “restrictiv”
 Tulburari ale transferului gazos
 Sindromul obstructiv distal  30-40 % din stad. I si II
 Anomalii diverse la 74 % din pacientii in stadiul I
 MODIFICARI BRONHOSCOPICE
ASPECT NORMAL LA 50 % DIN CAZURI !!
(DISCORDANTA RADIO-BRONHOLOGICA)

ASPECTE PATOLOGICE: TEHNICI SUPLIMENTARE

• capilaritate crescuta
• proliferari de mucoasa
• stenoze bronsice
• granulatii sidefii-galbui
• compresii extrinseci
• Prelevari bioptice de
mucoasa
• Punctia-biopsie
transbronsica
• Lavajul bronho-alveolar:
– alveolita limfocitara
- raport LTh/ LTS crescut
(CD4/CD8)
- ACS crescuta
 Alte investigatii

Biochimice

Scad
Cresc
-
- Limfocite periferice
Calcemia
- Calciuria - Polimorfonucleare
- Proteinemia - Ht. Hb
- Lizozim - Uree
- ACS - Albumina

Scintigrafie cu Galiu / Technetiu

Rezonanta magnetica nucleara
• Biopsii
– Mediastinoscopie
– Ggl periferici
– Leziuni cutanate
– Leziuni hepatice
– Test Kveim
– Etc (sediul leziunii)
 Diagnostic
 Adenopatie hilara bilaterala
 Caracter asimptomatic
 IDR negativ
 ACS crescut
 Prezenta granulomului epitelioid
necazeificat
 Observatie indelungata
 Ansamblu concordant de semne
 Diagnostic sarcoidoza

80%: rezolutie spontana!

Tratam pacientul?

DA NU
 Tratament
• Cauza necunoscuta,
• Moment optim greu de stabilit
• Vindecare spontana frecventa
• Corticosteroizii dau fenomene secundare
• Recidivele dupa vindecarea spontana mai
rare
• Tratamentul inceput trebuie sa fie de lunga
durata
 Tratament II
• Corticosteroizii medicatie principala
• Indicatii absolute:
• afectarea organelor vitale
• tendinta la fibroza
• Durata: aproximativ 1 an
• Doza:0,5 mg/ kgc/ zi in administrare zilnica
0,75 mg/ kgc/ zi in administrare intermitenta
• Rezultate: recidive aproximativ 10 %
 Monitorizare
• Clinic
• Radiologic
– Adesea rezorbtie lezionala
– Uneori: imagine adenopatii “inghetate”
• Functional
• ACS
– Crestere ACS = puseu evolutiv ???