Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Caracteristici
• Acumulare de limfocite T helper si monocite in diferite organe
• Formare de granuloame epitelioide necazeoase din macrofage, cel epitelioide si cel gigante
multinucleate
3. Factori de mediu?
4. Sensibilitate innascuta/genetica?
• Familial
Gazda susceptibila
Recrutare/activarea
Th1 inflamatie IFN gamma macrofagelor
Proliferarea cel T
TNF IL-1, IL –8, IL-6
IL-10
IL-12,IL-18
• Evolutia granuloamelor
• Resorbtie fara sechele
• Fibroza cu disfunctie obstructiva
• Macrofagele activate produc calcitriol (forma activa a vit D)- hiperCa, hipercalciurie
Granuloamele
• Secretie crescuta de mediatori ai inflamatiei – TNF IFNγ ,
IL- 2,8,10,12,18,23,TGF beta
• Febra
• Anorexie
• Astenie
• scadere podnerala
Alte simptome
• Oboseala musculara
• Intoleranta la effort
• Eruptii cutanate
• Manifestari oculare.
Adenopatiile
• Intratoracice in 75-90% din cazuri inclusiv hilari
si paratraheali.
• Periferice
• Alte localizari
Afectare pulmonara
Plamanul
• Primul organ interesat - 90%
• Hipertensiune pulmonara 5%
• Evolutia alveolitei
• Vindecare spontana
• Granuloame
• Fibroza
Simptomele afectarii pulmonare
• dispnee
• tuse
• dureri toracice
• hemoptizii
• raluri ronflante si sibilante
Radiografie pulmonara- modificari stadiale
Stadiul 1- adenopatie hilara bilaterala fara modificari parenchimatoase.
• Pulmonar
• Normal – de obicei
• Raluri uscate
• Cianoza
• Rg adenopatie hilara bilaterala
Forma acuta de sarcoidoza= sdr Löfgren
- alte manifestari-
• Afectarea gleznei
• Mialgii, astenie
• Simptome
• Obstructie nazala
• Cruste nazale
• Anosmie
• Epistaxis
• Polipoza nazala
• Bioptic-granuloame necazeoase
Afectare dermatologica
33%
• Eritem nodos
• Noduli eritematosi
• Lupus pernio
• Rash violaceu obraji/nas (comun)
• Placi maculopapulare (rar)
• Leziuni psoriaziforme
• Tatuaje
Granulom cutanat.
ERITEM NODOS
LUPUS PERNIO
LUPUS PERNIO
Papule+noduli izolati/solitari
Placi cutanate.
Leziuni psoriazis - like.
Afectare oculara
25%
• Uveita granulomatoasa anterioara/posterioara
glaucom
• Leziuni conjunctivale cataracta
• Cheratoconjunctivita sicca – ochi uscat
• Edem papilar
• Sindroame
• Colestaza
• Fibroza
• Ciroza
• Hipertensiune portala
• Sdr Budd-Chiari
Afectarea tubului digestiv
• Simptome digestive < 1% , necroptic 10%
• Anomalii de conducere
• Cardiomiopatie
• Dureri toracice
• Aritmii intratabile
• Moarte subita
Afectare cardiaca
• Granuloame cardiace - 25% la necropsie
• Localizare VS – perete/sept iv
• Dg
• RMN cardiac
• PET SCAN
Afectarea sistemului nervos
• Nervi cranieni / perferici
• Granuloame meninge/cerebrale
• Sdr Herford
• Paralizie faciala
• Febra
• Uveita
• Tumefiere parotidiana
Disfunctii neurologice
• Disfunctie palatina
• Tulburari de auz
• Parestezii
• Encefalopatie
Nodul sarcoidozic in lobul temporal
Leziune sarcoidozica cerebrala
Afectare renala
• Nefrita interstitiala granulomatoasa
• Absorbtie crescuta de Ca digestiv
• Apare in saptamani/luni • Datorita nivelului ridicat de 1,25-dihydroxy
vitamina D circulanta produsa de
mononuclearele din granuloame
• Se poate instala IRC
• Hipercalciurie - 40%
• Raspuns rapid la corticosteroizi • Hipercalcemie in 11%
• Litiaza renala 10%
Nefrocalcinoza+adenopatii retroperitoneale
Explorari paraclinice in sarcoidoza
Biologic
• Limfopenie, eozinofilie moderata
• Hiperglobulinemie
• Hipercalcemie
• Hipercalciurie
• Cresterea VSH
• Teste hepatice (ALT, F alcalina, GGT)
• Anomalii imunologice - CIC prezente
• Anergie la PPD
Angiotensin convertaza
• Enzima participa la conversia angiotensinei I in angiotensina II ca
raspuns la hipovolemie
• Noduli 4 - 7 mm = 0.9 %
• Noduli de 8 - 20 mm = 18 %
• Noduli >20mm = 50 %
PET CT
• Cu-18-fluorodeoxyglucose (18F-FDG)
• Nu diferentiaza de cancer
.
FDG-PET
FDG-PET
Cardiac
sarcoidosis
Scintigrafia pulmonara cu Ga 67
• Evidentiaza afectarea alveolara
• Nu se recomanda de rutina
• Dg probabil la asocierea
• Cresterea calcemiei
• Alte imunomodulatoare
• Citotoxice
• Methotrexat
• Leflunomid
• Azatioprina
• Altele
• Antimalarice
• Talidomida
• Micofenolat mofetil
• Pentoxiretard , colchicina,
• Anti Tumor Necrosis Factor (infliximab, adalimumab)
Corticosteroizii
• Efecte –antiinflamator, antigranulomatos.
• Prednison
• DOZA - 0,5 -1 mg/kg/zi 4-6 sapt cu scadere treptata
in 2-3 luni.
• Intretinere 10mg/zi
• Nu influenteaza supravietuirea
• Efecte secundare
• Crestere ponderala
• Cataracta
• Osteoporoza
• Diabet
• Infectii
• Ulcer
Evolutia sub corticoterapie
Evolutia sarcoidozei sub corticoterapie
• Intoleranta la corticosteroizi
• Refuzul pacientului
Metotrexat
• Efectul apare evident dupa 12 luni
• Efect tardiv
• Infliximab: intravenos
• Adalimumab: mai slab ca infliximab
• Etanercept: nu este eficient in sarcoidoza
Anti Tumor Necrosis Factor (Anti-TNF-α) - doze
• Indicatii – neurosarcoidoza
ALTE MEDICAMENTE
• Pentoxifilina 400-1200mg/zi
• Colchicina
• AINS - indometacin
• D-penicilamina
• Talidomida – afectare cutanata
• Minociclina
• Clorambucil
• CIclosporina
Transplantul pulmonar