Prezentare de caz

Student: Ivan Irina-Florina

Anul V, Subgrupa 5
Coordonator Dr. Duca Liliana
 Date generale:

Pacienta P. M. , în varstă de 71 ani, de sex feminin,

din mediul urban, se interneaza în Comp.
Alergologie și imunologie clinica,secția interne III a
Spitalul Clinic Județean de Urgență Brașov, în
perioada 30.03.2018-03.04.2018
 Motivele internării:

- edem dur distal de MCF si MTF

- poliartralgii RCC, MCF, IFP, TT, umeri, genunghi-
redoare matinală aprox 1 oră
- dispnee la eforturi mici
- inapetență- scadere ponderală aprox. 10 kg în
3 luni
- subfebrilitate
- disfagie pentru solide și pirozis
Antecedente heredocolaterale
-nesemnificative
Antecendente Personale Patologice
-Scleroză sistemică formă difuză – dec 2016
-Tromboză venoasă profundă gamba stângă-în urmă cu 3 ani
-Diabet zaharat tip 2- recent descoperit și necontrolat
-histerectomie cu anexectomie totală-fibromatoză uterină în
urmă cu 23 de ani
-Tiroidită autoimună- eutiroidism periferic
-Dislipdemie
-HTA grad III
 Conditii de viata si munca:
- mediu urban
- pensionar (a lucrat în învățământ)
Comportamente:
-fostă fumătorare (aproximativ 30 ani-7,5
pachete/an)
-consum ocazional de alcool
 Medicatie de fond:
-Medrol 16 mg 1/4-0-0
-Leflunomide Whintope 20mg 0-0-1
-Aspenter 75mg1-0-0 -Vessel due F 250 mg 1-0-1
-Nebilet 5 mg 1-0-0 -Movalis 15mg 1 cp. p.r.n
-Spironolactonă 25 mg 1-0-0
-Atacand 16 mg 0-0-1
-Detralex 2-0-0
-Controloc 40 mg 1-0-0 -Zocor 20 mg 0-0-1
-Alfacalcidiol 0,5 1-0-1 -Forester100 mg/6mg 2-0-2
-Debridat 100mg 1-1-1 -Unguent nitrolicerină
-Pentoxi R 400 mg 1-1-1
 Istoricul Bolii
• Suferința actuală a debutat în primavara anului 2016 cu
simptome respiratorii (tuse trenantă și dispnee progresivă)
pentru care pacienta a fost internată în repetate rânduri,
primind tratament antibiotic si diagnosticul ca fiind suferinda
de BPOC.
• Pe lângă dispnee pacienta mai prezenta și subfebrilitate,
pirozis, sindrom reumatoid și edeme dure persitente ale
membrelor inferioare și a mâinilor cu fenomene Raynaud și
leziuni vasculitice simptome care inițial au fost omise.
• În dec 2016 se ridică suspiciunea de boală de țesut conjuctiv
în momentul în care se măsoară și difuziunea alveolo-capilare
(prin DLCO), evidețindu-se afectarea pulmonară interstițială.
 Istoricul Bolii
• În dec 2016 se confirmă diagnosticul de Scleroză sistemică și
se începe tratamentul cortizonic (Medrol) până la excluderea
suspiciuni de evoluție paraneoplazică. Astfel că în februarie
2017 începe tratamentul cu metrotrexat.
• În februarie 2018 se constată o evoluție nefavorabilă sub
metrotrexat (confirmat de aspectul CT) și acesta este înlocuit
cu Leflunomide
• În martie 2018 Revine pentru persistența simptomatologiei și
reevaluare clinico-biologică.
 Diagnostic de etapa

• Scleroză sistemică: formă difuză, progresivă, faza

edematoasă cu determinări pulmonare, cardiace,
digestive și vasculare.
 Examenul clinic (l)
Tegumente:
• facies în “icoana bizantina” (tegumente aderente,
indurate, lucioase; pliuri radiale periorale; telangiectazii);
Examen clinic (ll)
Scor Rodnan 2

• 0=fara modificari
• 1=ingrosare usoara 0

• 2=ingrosare moderata 3 3
3 3
• 3=ingrosare severa
1 1
• 17 regiuni
• Valori :20, 51 3 3
• Scor pacienta:
3 3
Aparat respirator:
• Torace normal conformat, excursii costale simetrice bilateral,
• Raluri crepitante Velcro bazal bilateral
Aparat cardio-vascular:
• Zgomote cardiace ritmice, dedublare a zgomotului 2 în focarul
arterei pulmonarei
• Artere periferice pulsatile
Aparat digestiv:
• diminuarea aperturii orale; abdomen depresibil, mobil cu miscarile
respiratorii, nedureros spontan si la palpare superficiala sau
profunda; TI fiziologic.
Explorari biologice
 Investigații paraclinice
• EKG: ritm sinusal,Av=85bpm, ax QRS= 60, BRD
minor.
• Eco abdominal :Ficat structură omogenă, Colecist
fără calculi, fără dilatații, CBP calibru
normal.Pancreas omogen. Splina omogenă,
Vezică urinară în repleție.Histerectomie. Rinichi
dr cu un chist cortical de 20mm/37mm fără
calculi, fără dilatații pielocaliceale. Rinichi st fără
caculii si dilatații pielocaliceale.
• CT torace : Modificări pulmonare cu aspect de
geam mat diseminate difuz în ambii lobi
pulmonari(modificări pulmonare de tip
fibrotic).
• Limfoganglioni mediastinali cu diam de maxim
8 mm.
• Adenopatie axilară dr cu diam maxim 12mm.
• Modificări osoase de tip degenerativ.
 Diagnostic pozitiv
• Scleroză sistemică: formă difuză, progresivă, faza
edematoasă cu determinări pulmonare (alveolită fibrozanta
+ disfuncție restrictivă medie), cardiace (cardiomiopatie, HTP
secundara usoară), digestive (BRGE simtomatic) și vasculare-
perioada de activitate clinico-biologică.
• Fenomene vasculospastice tip Raynaud moderate
tetralateral
• Tiroidită autoimună- eutiroidism periferic
• HTA secundară grad III
• Diabet zaharat tip 2
• Hipercolesterolemie
• Osteoporoză difuză multifactorială
 Diagnostic diferential
• Dispneea cronica:

- Pericardita cronica constrictiva

- Anemie cronica
- BPOC
- Fibroza interstitiala difuza
- Boli infiltrative ale plamanului
- Boli neuromusculare
 Diagnostic diferential
Conditii ce imita sclerodermia.
Fibroza sistemica nefrogena (nefrogenă dermatopathy fibrosing)
• Apare la pacientii cu insuficienta renala.
• Similar cu fasciita eozinofilica.
• Poate fi declansata de gadoliniu sau eritropoietina.
Scleromixoedema (papulare mucinoase)
• Apare este pacientii cu boli maligne sau singur.
• Ingroșarea pielii.
• Paraproteine de multe ori prezente.
Scleroedema
• Apare la pacientii cu diabet zaharat.
• Poate fi asociat cu prezența unui paraproteine.
Sindromul eozinofilic-mialgic
• Patologia este similara cu fasciita eozinofilica.
• A fost asociata cu consumul de L-triptofan ca supliment alimentar.
Sindromul uleiului toxic
• Cauzata de uleiul de gatit contaminat cu anilina.
• Eozinofilie predominanta.
• Edeme ale membrelor cu schimbari de sclerodermie cum ar fi:
• Artrita cu contracturi articulare.
• Mialgie cu CK crescute.
• Implicarea pulmonara cu infiltrate.
 Prognostic

• Scleroza sistemica cu afectare cutanata difuza: are

prognostic grav supravietuire la 10 ani fiind de 21%
• Factori de prognostic negativ:
1. Forma difuza
2. HTP
3. Viteza de extensie a leziunilor cutanate
 Complicatii ale bolii
• Fibroza pulmonara importanta;
• HTP – risc de mortalitate;
• Criza renala sclerodermica;
• Atingerea aparatului digestiv – BRGE, Esofag Barett
(metaplazie intestinala – leziune premaligna –
adenocarcinom); disfagie pentru solide si lichide,
“esofag de sticla”, sindrom de malabsorbtie,
sindroame subocluzive, hemoragii digestive
 Complicatii ale bolii
• Acroosteoliza, gangrene, autoamputatie,
suprainfectarea ulceratiilor;
• Interesarea cordului: tulburari de ritm si
conducere, ischemie, insuficienta cardiaca;
• Modificari hematologice: anemie, leucopenie,
trombocitopenie;
• Impact functional important
 Tratament

• Obiectivele tratamentului
1. corectarea anomaliilor vasculare
2. corectarea anomaliilor imunologice
3. stoparea fibrozei excesive
• Terapia ameliorează simptomele şi funcţia
viscerelor
 Tratament în spital
• Dat fiind evolutia severa a afectarii
pulmonare, se decide pulsterapia cu
Ciclofosmamidă 1200mg la 3 zile, conform
protocoalelor, asociat cu metilprednisolon
250 mg/zi/5 zile, asociat cu vasoprostan 20
mcg/ zi (hemoreologic) și tratament
anticoagulant cu HGGM
• + tratament de fond
 Tratament la externare
-Medrol 16 mg 1/2-0-0
-Leflunomide Whintope 20mg 0-0-1
-Aspenter 75mg1-0-0
-Vessel due F 250 mg 1-0-1
-Nebilet 5 mg 1-0-0 -Movalis 15mg 1 cp. p.r.n
-Atacand 16 mg 0-0-1 -Spironolactonă 25 mg 1-0-0
-Controloc 40 mg 1-0-0 -Detralex 2-0-0
-Alfacalcidiol 0,5 1-0-1 -Zocor 20 mg 0-0-1
-Forester100 mg/6mg 2-0-2
-Debridat 100mg 1-1-1
-Unguent nitrolicerină
-Pentoxi R 400 mg 1-1-1
 Recomandări la externare
• Să evite frigul, infecțiie recurente eforturi fizice
mari, apa rece, expunerea a variații termice
• Regim alimentar hipolipidic, hiposodat,
hipoglucidic, bogat în lactate pe durata
corticoterapiei.
• Control cardiologic, evaluare Holter EKG
• HLG, TGO,TGP, creatinină, BR – Lunar
• Eco mamar și Mamografie
• Reevaluare cu internare în 02.05.2018
Particularitatea cazului