Prezentare de caz

Coordonator:
Asist.Dr.Irina Ciomaga
 Motivele internarii
a. Frisoane
b. Sincopa
c. Extremitati reci ,cianotice
d. Dureri abdominale
 AHC
• Mama-aparent sanatoasa
• Tata- aparent sanatos
• Neaga contactul TBC si alte boli infecto-
contagioase
 APP
• Operata- inchiderea canalului persistent
arterial prin tripla ligatura
• 2010- Insuficienta cardiaca cronica ,clasa III
NYHA
• Hipertensiune pulmonara severa
• Defect septal ventricular
• Interventie chirurgicala pentru inchiderea
canalului arterial
 CVM
• Traieste in mediul rural
• Domiciliul la casa, 3 persoane in 2 camere
• Fara animale de companie
• Neaga fumatul
 Istoricul bolii
• Pacienta in varsta de 16 ani, cunoscuta cu ICC
clasa III-a NYHA, HTP severa si defect septal
ventricular(2010) se prezinta in urgenta
pentru frisoane, extremitati reci,cianotice,
dureri abdominale si sincopa cu o durata de
aproximativ 3 minute.
 Examen clinic obiectiv
• Starea generala: influentata, afebrila
• Starea de nutritie: buna
• Facies: simetric, palid
• Tegumente: palide, elastice, extremitati reci ,
cianotice
• Mucoase: normal colorate
• Fanere : normal implantate
• Tesut conjunctivo-adipos: normal reprezentat
• Sistem ggl: superficial nepalpabil
• Sistem muscular: normoton , normotrof,
normokinetic
• Sistem osteo-articular: aparent integru morfo-
functional
• Aparat respirator: torace normal conformat,
excursii simetrice bilateral, MV aspru bilateral,
FR=27/min
• Aparat CV: soc apexian in spatiul V i.c stang pe
linia medio-claviculara, zgomote cardiace
ritmice, bine batute, suflu sistolic gradul II
parasternal stang:
• -TA 122/66 mmHg
• -FC 136/min
• -S O2 75%
• Aparat digestiv: abdomen suplu, mobil,
depresibil cu miscarile respiratorii, dureros la
palpare suprapubian
• Ficat, cai biliare, splina: in limite normale
• Aparat uro-genital : loje renale nedureroase,
mictiuni fiziologice
• SN, endocrin, OS: OTS, fara semne de iritatie
meningeana
 Diagnostic de etapa
• Insuficienta cardiaca cronica ,clasa III NYHA
• Hipertensiune pulmonara severa
• Defect septal ventricular
• Episod sincopal
 Examene paraclinice

• Hemoleucograma(14.04-valori patologice)
WBC – 23,55
 NEUT-20,51
 LYMP- 7,5
• Analize patologice in UPU:
 pCO2 -30 (scazut)
K+ - 5.8(crescut)
 Ca++ -1.09(scazut)
COHb-1.7 (crescut)
HCO3- 20.9(scazut)
• Coagularea si Imulogia au decelat parametri in
limite normale
 Biochimia: valori anormale
 LDH-527( crescut)
 Ca ionic -3.77 ( scazut)
• Hemocultura: pozitiva cu stafilococ
coagulazo-negativ a carui semnificatie clinica
nu poate fi interpretata pe hemocultura unica
• Sedimentul urinar- nu s-au decelat abateri de
la valorile de referinta
Radiografie
 Descriere Rx
• Radiografie de torace, incidenta postero-
anterioara
• Se deceleaza :
 Cord marit in dimensiuni
 Arc mijlociu stang convex
 Buton aortic sters
 Desen vascular accentuat bilateral
EKG
EKG
 Descriere EKG

• RS- 151/ min

• HVS
 Ecografie abdominala
• Ficat si splina in limite normale
• Aorta abdominala de calibru normal
• Vena porta in hil de 9 mm
• Pancreas normal
• Colecist alungit transsonic
• RD- ax longitudinal 111
• RS- ax longitudinal 115
 Tratament-masuri generale
• Continua administratea medicatiei de fond
• Evita temperaturile extreme
• Evita eforturile mari
• Mentinerea evidentei la medicul de familie
• Revine la control
 Tratament medicamentos

 Prestarium- 2.5 g dimineata

Digoxin 5 zile / saptamana- 100 micrograme
dimineata si 100 micrograme seara
 Furosemid , la 2 zile, ½ capsula
 Evolutie si Prognostic
• Simptomatologia s-a agravat brusc
• Posibila suspiciune de septicemie in urma
efectuarii hemoculturii
• Necesita reevaluarea tuturor parametrilor
• Prognosticul pe termen scurt este rau
 Recomandari la externare
• Evita eforturile fizice excesive si temperaturile
extreme
• Pansament steril cu betadina la 2 zile
• Profilaxia cu antibiotice a endocarditei
bacteriene inaintea oricarei manevre
chirurgicale sau stomatologice sangerande
• Continua medicatia de fond
 Complicatii DSV
Preoperatorii: endocardita infectioasa, infectii
pulmonare recurente, dezvolatrea de
insuficiente aortice in cazul DSV subatrial
Postoperatorii: BRD ,bloc AV total, sunt
rezidual, accidente neurologice
 Defectul septal ventricular ( DSV)
DSV- defect anatomic la nivelul septului interventricular care produce o comunicare intre VS si
VD

Tablou clinic
 DSV mic -simptomatologie minora
 DSV larg- apar fenomene de insuficienta cardiaca, pacientii prezentand: hepatomegalie,
tahicardie, tahipnee, dispnee, dificultate cu oboseala si transpiratii la supt, hipotrofie staturo-
ponderala, infectii pulmonare frecvente
 DSV mare nerestrictiv neglijat => sdr EISENMENGER( dispnee, cianoza, hipocratism
digital)

Exemen clinic
 DSV mic: ascultator- suflu sistolic gr. III/6, in sp. IV-V intercostal, parasternal dr., “in jet de
vapori” cu iradiere posterioara
 DSV larg: suflu pansistolic, intens, rugos, in sp. III, IV si V cu iradiere larga pana in regiunea
scapulo-humerala cu dedublarea zg. II
Explorari paraclinice
 Radiografia cardio-pulmonara
 Ecocardiografia-poate confirma prezenţa şi
localizarea DSV
 Cateterismul cardiac

Tratament: medicamentos
 DSV mic- combaterea infectiilor,
profilaxita endocarditei infectioase,
urmarire periodica a datelor clinici si paraclinice
 DSV larg se adauga tratamentul IC congestive-
diuretice (spironolactonă) , captopril, corectia anemiei feriprive.

Tratament chirurgical
 La copiii mici cu DSV mare care dezvoltă IC congestivă şi la care trat. medicamentos nu
ameliorează creşterea, defectul trebuie operat în primele 6 luni de viaţă; intervenţia va fi
amânată la cei ce răspund la medicaţie.
 Nu se operează copiii care au DSV mic şi au depăşit vârsta de 6 luni, fără IC / HTAP
 Copiii cu DSV şi RVP crescute trebuie operaţi cât mai curând
 Evolutie
 DSV mici -80%se pot inchide spontan in primele luni de viata
-1/3 dupa varsta de 1an
 DSV mari- insuficienta cardiaca cogestiva
-necesita inchiderea chirurgicala in pimul an de viata
 Copiii cu DSV mari si rezistente vasculare pulmonare crescute cu sindrom Eisenmenger
nu mai pot fi operati.

Complicatii
 Preoperatorii: endocardita infectioasa, infectii pulmonare recurente, dezvolatrea de
insuficiente aortice in cazul DSV subatrial
 Postoperatorii BRD ,bloc AV total, sunt rezidual, accidente neurologice
 Persistenta de canal arterial

Persistenta de canal arterial reprezinta persistenta

comunicarii din viata intrauterina intre artera
pulmonara si aorta descendenta, distal de originea
arterei subclaviculare stangi.

Tablou clinic
 PCA cu debit mic sau mediu: pacientii sunt asimptomatici; clinic- prezenta suflului
sistolo-diastolic continuu care acopera zgomotul II in spatiul II intercostal stang si
subclavicular stang, puls amplu la toate membrele
 PCA cu debit mare: manifestari clinice prezente din primul an de viata datorita
dezvoltarii insufiecientei cardiace congestive, infectiilor respiratorii, deficitului
staturo-ponderal si epistaxisului
 La inversarea suntului apar hipocrantismul digital si cianoza
Explorari paraclinice
 Radiografie toracica :
- Dilatarea AS ( dublu contur inf. dr. şi bombarea arcului mijl.stg)
-Dilatarea VS (bombarea şi alung. arc inf stg.)
- În absnţa sdr. Eisenmenger, circul. pulm. perif. este încărcată (uneori asimetric, mai
mult pe dr.) şi devine săracă odată cu instalarea acestui sdr.

 EKG
-Poate fi normală sau poate arăta modificări similare cu cele din DSV
-În PCA mic / moderat: HVS
-În PCA mare: HBiV
-Când apare HTAP : HVD

 Ecocardiografia -poate vizualiza de obicei canalul arterial iar studiul Doppler demonstreaza
flux continuu în trunchiul arterial pulmonar
Tratament
 Medicamentos: inhibitori ai sintezei de prostagalndine-Indometacin/Ibuprofen
 Non-chirurgical:inchiderea percutanata a PCA –cateterism-metoda de electie
 Chirurgicala: toracotomie la nivelul spatiului IV intercostal stang si sectionarea ductului

Efecte adverse – depresie respiratorie/apnee

-hipocalcemie, hipoglicemie
-hTA, bradicardie sau tahicardie
-convulsii, stop cardiac, sepsis, CID

Evolutie
 Nou-nascut la termen
-Inchiderea spontana se produce in primele 3 luni de viata
- 50% se inchid in primele 24h, 90% in primele 48h
 Prematuri
-Inchiderea spontana poate sa dureze un an
-Netratat duce la boala vasculara pulmonara ireversibila
 Insuficiența cardiacă
Definiție: ICC este un sindrom caracterizat prin incapacitatea cordului de a
asigura debitul sanguin necesar metabolismului tisular

Simptome:
• Dispnee de repaus sau de efort
• Fatigabilitate
• Oboseala
• Edeme periferice
Semne :
• Tahicardie
• Tahipnee
• Raluri umede
• Revarsat pleural
• Hepatomegalie
• Dilatarea jugularelor
 sugar si copil mic:
• DSA
• Canal atrio-ventricular
• Cardiomiopatie
• Endocardita
• Miocardita
• Hipoxie cronica
•
La copilul mare si la adolescent se utilizeaza clasificarea NYHA a IC:
 CLASA I – activitatea fizica obisnuita nu produce dispnee, oboseala sau palpitatii
 CLASA II – pacient asimptomatic in repaus, dar activitatea fizica obisnuita determina
dispnee, oboseala, palpitatii
 CLASA III - pacient asimptomatic in repaus, dar activitateafizica mai usoara decat cea
obisnuita produce dispnee, oboseala sau palpitatii
 CLASA IV – simptomele de IC apar in repaus
Examenul fizic:
1.Disfunctie miocardica: cardiomegalie, tahicardie sinusala, hTA, puls paradoxal, ritmuri de
galop, extremitati reci, eventual marmorate, transpiratii excesive, cianoza de tip periferic
2.Congestie pulmonara: semne de IVS: dispnee cu tahipnee, geamat, batai ale aripilor nazale,
diferite grade de dispnee, wheezing, tuse cronica, raluri umede
3.Congestia sistemica: semne de IVD: hepatomegalie, jugulare turgescente, edeme periferice,
ascita si anasarca generalizata

Investigatii paraclinice specifice IC:

•Radiografia toracica: cardiomegalie
•EKG: HVS/HVD, aritmii ( TPSV, FiV, tahicardie ventriculara)
•Ecocardiografia: FeVS redusa (<45-55 %), fractia de scurtare redusa

Tratament
1.Tratamentul cauzelor sau factorilor agravanti: aritmii, infectii, HTA, obezitate, endocardita etc
2.Masuri generale
3.Tratament medicamentos:
-Diuretice: Furosemid, eventual asociat cu Spironolactona
-Glicozide digitalice: Digoxin\
-IECA: Captopril, Enalapril
-Vasodilatatoare: venoase- Nitrati, arteriale- Minoxidil, mixte – antagonisti de Ca, inhibitori
de angiotensina II, blocanti α-adrenergici
Hipertensiunea pulmonara

 Hipertensiunea arterială pulmonară asociată malformaţiilor cardiace congenitale are

o serie de particularităţi care o fac distinctă de alte forme de hipertensiune
pulmonară. La copiii cu boală cardiacă congenitală asociată cu şunt stânga-dreapta
non-restrictiv, hipertensiunea arterială pulmonară este iniţial reversibilă, aceasta fi
ind singura formă de hipertensiune arterială pulmonară în care este recunoscut clinic
un stadiu reversibil

 Din punct de vedere clinic, hipertensiunea arterială pulmonară are evoluţie spontană
progresivă şi în ultimă instanţă, fatală.
 La pacienţii cu şunt stânga-dreapta non-restrictiv la nivel post-tricuspidian în peste 50%
dintre cazuri se dezvoltă boală vasculară pulmonară ireversibilă şi progresivă în primii
ani de viaţa. Exemple de astfel de leziuni sunt defectele septale ventriculare mari, defec
tele septale atrioventriculare cu joncţiune atrio ventriculară comună sau cordul
univentricular.
 Diagnosticul de acurateţe şi complet este esenţial, având în vedere faptul că patologia
asociată este frecventă la copiii cu HTaP.
- Radiografi a toracică - lărgirea trunchiului arterei pulmonare şi a ramurilor
principale, alături de vascularizaţia pulmonară periferică scăzută, este înalt sugestivă pentru
HTaP.
- ECG - hipertrofi e ventriculară dreaptă.
-Ecocardiografia transtoracică este metoda diagnostică noninvazivă care trebuie să
constituie prima examinare la orice pacient suspectat clinic de HTaP. Prin interogare Doppler se
pot estima presiunea sistolică şi presiunea diastolică din artera pulmonară.
-Cateterismul cardiac rămâne investigaţia „gold standard“ în definirea extensiei
HTaP.

 Terapia HTAP acute

-Copiii care se prezintă cu sincopă, insufi cienţă cardiacă dreaptă sau HTaP
postoperatorie trebuie diagnosticaţi şi trataţi prompt. Terapia se poate efectua sub formă
inhalatorie (oxid nitric), oral cu Sildenafi l, intravenos (Epoprostenol) sau prin suport
hemodinamic (ECMO)
Va multumin pentru
atentie!