CAZ CLINIC

STUDENTI: BOSTAN OANA-DIANA

CIRLAN IOANA-LOREDANA
GRUPA 58
INDRUMATOR: DR. MIHAI ABOBULUI
 Motivele Internarii
 Pacienta E.E. in varsta de 69 de ani se prezinta pentru:

 Dispnee eforturi medii

 Tulburari de echilibru
 Disfagie pentru solide
 Acufene
 Antecedente personale fiziologice
 Menarha 11 ani
 Menopauza 50 ani
 1 sarcina dusa la termen
 Multiple avorturi provocate

 Conditii de viata si de munca

 Coafeza (expusa la substante toxice precum solventi)
 Neaga consumul de tutun si alcool

 Antecedente personale patologice

 1995 – fractura cominutiva tibie si peroneu
Evolutie complicata. S-a inchis in 4 ani.
Istoricul bolii  Oct 2004

 Scadere ponderala semnificativa (20 kg in ultimul an), fatigabilitate,

scadere tolerata la efort
 Fenomen Raynaud
 A debutat la nivelul degetului 2 bilateral
 Ulterior s-a extins la nivelul ambelor maini
 Disfagie pentru solide
 Modificari tegumentare
 Tegumente infiltrate, indurate la nivelul mainilor, antebratelor,
membrelor inferioare, abdomen, reg.cervicala, facial
 Teleangectazii toracice
 Sclerodactilie
Examen obiectiv
• Scleredem
• Facies ”icoana bizantina”
• Microstomie
• Teleangiectazii
• Ulceratii la niv pulpei degetelor, cicatrici stelate
• Acroosteoliza
• Scleredem
• Anomalii de pigmentare tegumentara “in sare si piper”
• Scleredem
• Lipsa pilozitatii cutanate
• Anomalii de pigmentare tegumentara “in sare si piper”
• Tegumente reci, indurate si infiltrate la nivelul mainilor si
antebratelor
• Sclerodactilie
• Tesut conjunctiv adipos slab reprezentat
• Hipotrofie gamba stanga
• Lordoza lombara stearsa
• Scolioza dextroconvexa
• Murmur vezicular difuz diminuat
• TA 110/80 mmHg
• AV 84 bpm
Diagnostic de etapa

1. Scleroza sistemica cu afectare cutanata difuza

2. Sindrom Raynaud
3. Hta de evaluat
Paraclinic

• Capilaroscopie: retea capilara mult diminuata cu numeroase capilare

dilatate, tortuase,megacapilare,zone acapilare

• Rx maini:
 Demineralizare difuza
 Pensare sp carpo-metacarp
 Disparitie sp IFD deget 5 stg
 Calcif cutanate deg 5 stg
 acroosteoliza fal dist deg 2 bilat

• EKG N
• Eco cord
- minima disfunctie tip relaxare intarziata la nivelul inelului T
- Usoara regurgitare tricuspidiana
- Gradient VD-AD 30mmHg
• RxCP normal

• Spirometrie
 Sindrom obstructiv distal partial influentat de bronhodilatator (Ventolin)
 Diminuare usoara DLCO (64,6%)

• Tranzit baritat
 Esofag ingustat in 1/3 inferioara cu dilatatie proximala

• EDS
 Staza alimentara la nivel esofagian
 Esofagita gr.B in 1/3 inferioara
 Stomac cu abundent continut biliar
 Pilor beant
 Reflux gastro-esofagian
• Anemie normocroma normocitara
• Sindrom inflamator discret (VSH= 41 mm/h
Fibrinogen= 488mg%)
• Sumar de urina : proteinurie absenta

 Dozare Ac anti Scl70=42,94 Eu/mL pozitivi (N<20)

 Ac anti-centromer pozitivi
DIAGNOSTIC POZITIV
1. SCLEROZA SISTEMICA cu afectare cutanata difuza, pulmonara si
esofagiana
2. Fibroza pulmonara intestitiala in observatie
3. HTP secundara usoara
4. Astm bronsic
5. Sindrom Raynaud secundar
6. BRGE
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

1. BMTC
2. Scleroderm – Boala Buschke
3. Lupus eritematos sistemic
4. Fasceita cu eozinofile
5. Sindrom paraneoplazic
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
1.BMTC initial considerata overlap . Sclero miozita lupus
 Fenomen Raynaud, afectarea tegumentelor mainii, telangiectazii,
disfunctie esofagiana, anomalii pulmonare

x Elemente miozitice (astenie musculara, enzime serice de origine

musculara crescute, mialgii)
x Anticorpi U1RNP

2. Scleredemul Buschke

 Ingrosarea dermului

x Respecta degetele mainii si piciorului

x Nu se insoteste de anomalii serologice (Ac anti SCL 70 pozitivi)
x Nu apar afectari de organe interne (pulmonara, renala, tract
digestiv, seroase)
3. LES
 Sdr inflamator la debut
 Fenomen Raynaud
Х Nu apar manifestari de lupus
Х Nu sunt anticorpi specifici

4. Fasceita eozinofilica
 Ingrosarea pielii la nivelul membrelor simetric bilateral
x Crutarea degetelor mainilor
x Afectari de organ

5. Sindrom paraneoplazic
 Scadere ponderala semnificativa
Х Ac antinucleari pozitivi ( Ac anti Scl 70 si ac anticentromer pozitivi)
Tratament
1. Imuran 50 mg 2 /zi (azatioprina)
2. Nitroderm unguent aplicatii locale
3. Benazepril 5 mg 1/zi (IECA)
4. Omeran 20 mg 1/zi (IPP)
5. Seretide 2 pufuri/zi

 Masuri igieno-dietetice
• Evitare eforturi fizice sustinute
• Evitare expunere la temperaturi scazute si stres emotional
• Evitare ortostatism prelungit
• Evitare clinostatism la 1 h dupa masa
EVOLUTIE
 2005
 Pacienta se prezinta pentru:
• Epigastralgii
• Pirozis
• Regurgitatii acide

 EDS
• Esofag rigid 30-35 cm fara peristaltica cu numeroase ulceratii
• Stomac cu peristaltica redusa

 RX pulmonar
• Sclero emfizem bilateral difuz

 Persista sd anemic usor

 S-au negativat Ac anti Scl70
 Nu s-a modificat DLCO
Evolutie
 Aprilie 2006
 Se intrerupe tratamentul cu Imuran in urma determinarilor HLG din
ultimele luni care au aratat o scadere a leucocitelor (3400 /μl)

• Artralgii articulatii mici ale mainii

• Mialgii
• Depozite hidroxiapatita in pulpa degetelor cu ulceratii si evacuare de
material cretos
• Cicatrici stelate falanga distala deget 3

• Xerostomie, keratoconjuctivita
• test Schirmer pozitiv bilateral Sdr Sjogren secundar
• Ac anti SS-A pozitivi
Evolutie
 2008
LBA - Ma 44,4% L
• - Ly 48,6% H
• - Gr 7% H

• - PMN 5% H => ALVEOLITA

• - Eo 2% H FIBROZANTA
• - cel bronsice 40%

 CT toracic: fibroza pulmonara interstitiala difuza cu leziuni active

 Se decide inceperea tratamentului cu CYC i.v 500mg o data pe luna

timp de 6 luni si ulterior la 2-3 luni (12 cure)
Evolutie
 2009
 Osteita aseptica pe calus vicios (dureri, tumefactii, eritem)
 Se decide intreruperea tratamentului cu CYC.

 2010
 Cataracta AO operata
 Test DEXA scor T >-2,5 DS => Osteoporoza
 Alendronat 70 mg
 Alpha D3 0,5 µg

 2016
 TRATAMENT:
 TRACLEER ( BOSENTAN) 125 mg 2cp/zi
2018
Examen obiectiv
 Tegumente: pliuri radiale bucale, nas efilat la varf, stergerea ridurilor
de expresie, tegumente indurate la nivelul mainilor,bratelor si
picioarelor bilateral. Osteoliza+distrofii unghiale deget II,III, maini
bilateral,liza osoasa la nivelul falangei distale deget II
bilateral,discrete edeme periferice+/- palpebrale

 Mucoase:uscate, xerostomie

 Osteo-articular: scolioza lombara dextro-concava, fara tumefactii

articulare, Lasegue negativ bilateral

 Aparat respirator: torace cifotic, MV prezent simetric, diminuat in

baze, fara raluri

 Aparat cardiovascular: zgomote cardiace ritmice, fara sufluri, pulsuri

periferice egal bilateral, TA: 130/80 mmHG, AV=80, SpO2=97%
Paraclinic
In prezent pacienta nu prezinta nicio modificare de laborator, dar a fost
evaluata pentru HTP prin:

 EKG: fara aspect de suprasolicitare de VD

 Spirometrie: disfunctie obstructiva usoara si restrictiva moderata

 Ecografie cardiaca: cavitati si pereti de dimensiuni normale cu valve

mobile; FE pastrara, dar cu alterarea relaxarii( E<A),pericard liber,
VCI=8mm cu CIP. Fara semne indirecte de HTP.

 Test de mers 6 min:

 Pretest: TA=129/78 mmHg;AV=81/min; SpO2=98%
 Posttest: TA=136/80 mmHg; AV=97/min; SpO2=97%
 A parcurs 280m.
Scor Rodnan

Scor RODNAN Modificat:

Evalueaza ingrosarea tegumentara
folosind o scara de la 1 la 3.

Peste 20 risc pentru CRS

Asociat cu un procent mai mare al

afectarii cardiace cu reducerea
aperturii bucale, reducerea flexiei
degetelor, numar mare de articulatii
dureroase si indice functional redus.

Scor Rodnan = 22
Diagnostic
1. Scleroza sistemica cu afectare cutanata, pulmonara si esofagiana
2. Hipertensiune pulmonara moderata
3. Fibroza pulmonara interstitiala
4. BRGE
5. Sdr Sjogren secundar
6. Osteoporoza prin mecanisme multiple
7. Astm bronsic
8. HTA esentiala grad II
Tratament
 Tratament igienodietetic:
• Evita efortul fizic, frigul, umezeala, infectiile
• Consum lichide mai mult 2L pe zi
• Dormit pe perna inalta pentru a evita RGE

 Contracararea lezarii endoteliale: Aspenter (75mg/zi)

 Vasodilatatoare si preventia HTP:

• Tracleer 125 mg (2 cp/zi)
• Verapamil 40 mg (3cp/zi)

 Tratament HTA si preventia Crizei Renale din Sclerodermie : Ramipril

5mg (2 cp/zi)
Tratament
 Tratament BRGE:Omeran 20 mg/zi

 Tratament Osteoporoza:
• Alendronat 70mg ( 1 cp/saptamana dimineata pe stomacul gol cu
un pahar mare de apa plata, mentine ortostatismul cel putin 30 min
dupa)
• Alfa D3 0,5µg/zi

 BOSENTAN – amelioreaza leziunile cutanate si HTP

Prognostic
Particularitatile cazului
1. Osteita cronica acutizata posibil in urma tratamentului cu CYC
(imunosupresor) la 2 luni s-a vindecat.

2. Evolutia s-a stabilizat surprinzator de bine (demonstrat prin

imbunatatirea DLCO si a tabloului functional)

3. Evolutie clinica buna sub terapie cu BOSENTAN ( Test 6 min normal,

fara desaturare semnificativa)

4. Lipsa afectarii renale ( Scor Rodnan= 22 => factor de risc pt criza

renala din sclerodermie)

5. Hipoacuzia - care poate sau nu sa fie aparuta in cadrul bolii

Studiu clinic – “The EULAR Journal”
HTP idiopatic versus HTP din SSc
 Studiu clinic: Tratament:
• Numar de pacienti = 791 - timp de 3 ani (monoterapie sau combinat):

• Pacienti cu HTP idiopatic = 279 - Prostacicline

• Pacienti cu HTP secundar SSc= 228 - Antagonist al receptorilor endotelinei
- Inhibitori ai Fosfodiesterazei 5
 Rezultat:

• Momentul diagnosticului - 57ani vs. 53 ani

• Tratament imunosupresor pentru pacientii cu HTP secundar SSc
• Risc mai crescut de a dezvolta lichid pericardic si de a avea scazuta functia
pulmonara
• 41% din pacienti au avut prezenti anticorpi antinucleari si fenomene Raynaud
• 53 din 96 de pacienti au prezentat ambele modificari.
• Rata de supravietuire - 60% vs. 77%
Va multumim!