Sunteți pe pagina 1din 11

SCLERODERMIA

Def.: afectiune autoimuna a t. conjunctiv de cauza necunoscuta ce afecteaza pielea, vasele de sange si
organele interne.

Subimpartita in: localizata (scleroza este limitata la degete, maini, fata. Include sdr CREST) si difuza
(afectare difuza cutanata si implicare sistemica).

Epidemiologie:

- mai frecv. la femei, afect. toate rasele, debut in jurul varstei de 30-50 ani; HLA-B8

- fact. de prognostic prost: barbati, rasa neagra, debut tardiv, afect sistemica in mom. dg, fibroza ce
afecteaza trunchiul, VSH crescut.

Patogenie: factorul declansator al acestei boli este necunoscut (infectii, traumatisme, toxice etc), dar. se
cunoaste ca este vorba despre o microangiopatie, o stare disimunitara si un dezechilibru intre sinteza si
degradarea colagenului.

1. Anomaliile vasculare: disfunctia vasculara si injuria endoteliala par a fi primele evenim. ce se produc;

- lezarea cel endot prin factori imuni (CIC, depunere Ac) sau neimuni

- expunerea constit matricei subendot dupa injuria endot (epitope spreading) => amplif lez: Ac circ anti
colagen IV => injurie endot Ac-dependenta

- inca din std. initiale creste prod. mol. de adeziune (ELAM-1, VCAM-1, ICAM-1) => creste adeziunea
trombocitelor la cel. endoteliale => creste elib. de endotelina 1(vasoconstrictoare) =>agrav. tulb.
ciculatorii si stimul. prod. de colagen de catre fibroblaste;

- plachetele agregate in zonele in care endoteliul este lezat agraveaza ischemia si elibereaza mediatori si
fact. de crestere (PDGF, EGF, TXA2, TGF beta) =>creste permeab. vasculara=>faciliteaza trecerea prot.
in tesuturi, aceasta determinand stimularea proliferarii fibroblastelor si a sintezei de colagen.

2. Fibroza:

se produce datorita stimularii fibroblastelor de catre CK si fact de crestere determinand cresterea sint de
colagen, proteoglicani si fibronectina. Rol important: TGF beta si CTGF a caror blocare poate avea
implicatii terapeutice.

- fbl sunt intr-o stare de activitate exagerata, au o expresie crescuta a rec alfa pt PDGF (care creste dupa
expunerea la TGF beta din trombocite, monocite/Mf, cel epid, Lt) si a ICAM-1

 Sinteza necontrolata de colagen se datoreaza si unui defect al enzimelor care cliveaza extremit. amino-
terminale ale procolagenului, cu rol in reglarea activ. fibroblastice prin feedback negativ =>fibroza

 Are loc si o selectie clonala a populatiei de fibroblaste activate care produc in exces tipurile I si III de
colagen (raport procolagen I/III normal) si prot. ale matricei t. conj.

Stim prolif fibrobl – prin TNF beta,TGF beta, LTB4, IL1,4,6. Inh prolif fibrobl – IFNgama, TNFalfa,
FGF, EGF, IL-8

1
3. Anomalii ale imunitatii:

- pacientii cu sclerodermie au un nr crescut de LfT helper CD4+ care secreta in exces IL2 (nivel seric
crescut de IL2R solubil si proportie crescuta de Lt care exprima IL2 R = CD25) si stimuleaza macrofagele
care produc TGF beta cu rol in activ fibroblastelor;

- s-a observat prezenta unui infiltrat limfocitar la niv cutanat si pulm. inainte de instalare fibrozei;

- alte argum: asemanarea cu GVHD si microchimerismul (identif de LT fetale in circ materna);

- s-au identif. numerosi auto Ac: Ac anti Scl 70(=anti topoizomeraza I), Ac anti centromer si Ac
antinucleari (la 90%), asoc cu alte boli autoimune (LES, PM dar si PR, Sjogren)

4. Rolul Borrelia burgdorferi: controversat; CMV, parvovirus B19

5. Factori genetici: asociere mai frecv. cu anumite tipuri de HLA

6. Expunerea la anumiti fact de mediu/toxice

- injurii prin vibratii

- siliciu

- solventi organici (toluen, benzen etc)

- hidrocarburi alifatice (hexan, clorura de vinil etc.)

- rasini epoxidice

- pesticide

- medicamente (bleomicina, carbidopa, pentazocina, cocaina, penicilamina, vitamina K, paclitaxel)

- supresori de apetit (derivati de feniletilamina)

- substante utilizate in proceduri cosmetice (implanturi siliconice sau parafina)

- expunere la radiatii sau radioterapia

SCLEROZA SISTEMICA
Def.: forma de sclerodermie caract. prin scleroza si infiltratie tegumentara difuza cu evol. cronica si
agravare progresiva dator. interesarii multiviscerale.

- mai frecv la femei, 20-50 ani.

Clasif:

1. SS cu SCLD cut difuza – ingrosarea pielii pe trunchi, nu numai pe fata, extremit prox si distale

2. SS cu SCLD cut limitata = CREST – ingrosarea pielii doar distal de cot/genunchi, fata si gat

3. SS sine SCLD – manif cutanate lipsesc, predomin anomaliile vasculare si serologice

2
4. SS in overlap = BMTC(SS+LES+DM)/Lupoderma/Sclerodermatomiozita (1/2/3 + LES/ miozita)

5. boala nediferentiata de t. Conj = fen R + manif clinice (edem al degete, ulceratii digitale) +
serologice (Ac anti-centromer) – fara ingrosare cutanata si anomalii ale organe interne

Clinic:

Semne de debut nespecifice – febra rara, fatigabilitate, scadere in greutate, depresie reactiva

Prezenatarea initiala: - modificari edematoase – edemul nedureros al degete si maini (sclerodermia


pufoasa/edematoasa) => redoare matinala, artralgii, compresie nerv median, edem ce lasa godeu (edemul
in DM nu lasa godeu)

Manifestari cutanate:

Sdr. Raynaud - este aproape intotdeauna primul simptom al bolii, fiind prezent la >95% din
pacienti precedand celelalte simptome cu 1-2 ani;

- cu cat intervalul intre aparitia sdr. R. si apritia sclerozei cutanate este mai mic, cu atat
prognosticul este mai nefavorabil;

- afectare simetrica, predominant la maini, ulterior la picioare;

- este declansat de frig si are 3 stadii:

 faza sincopala: degete marmorate, albe, parestezice, reci. Acest stadiu durează câteva min.
Delimitarea de zona neafect. e lineara. Este absolut necesara pt a-l diferentia de o acrocianoza
simpla.
 faza asfixica: degete cianotice, dureroase, reci;
 faza rezolutiva: hiperemie reactiva, tegumente roşii, calde, parestezii. Datorita vasodilatatiei.

- trebuie diferentiat de sdr. Raynaud primar care apare la adolescente si nu asociaza alte afectari.
Apare la 5-10% din nefumatori si pana la 30% din femeile premenopauza.

- Exista si fen Raynaud miocardic determinat de frig;

Sdr. Raynaud fara alte semne = boala nediferentiata de t. Conj =: capilaroscopie, ANA, Ac anti-
centromer, det perfuziei digitale, masurarea activarii plachetare in vivo

Scleroza cutanata: se instalează progresiv şi este precedată de crize Raynaud din ce în ce mai
frecvente. Intervalul scurt între debutul sindromului Raynaud şi instalarea sclerozei tegumentare este un
semn de prognostic nefavorabil. În fct. de extensia sclerozei cutanate, se intalnesc:

• sclerodactilia: limita sclerozei nu depăşeşte nivelul articulaţiilor MCF. Tegumentele sunt galben -
ceroase, indurate, aderente la planul subiacent. În timp: ulceraţii dureroase care lasă mici cicatrici rotunde
(valoare dg.) Unghiile devin distrofice, iar funcţiile mâinii compromise. Mult mai rar se întâlnesc
anomalii identice la picioare;

• acroscleroza: modif. de scleroză se extind în "mânuşă", în" cizmă" şi la faţă. Buzele sunt subţiri,
retractate şi cu pliuri transversale. Nasul este subţire, iar pleoapele retractate. Faţa este inexpresivă ("chip
de mumie” sau de “icoană bizantină");

• scleroză cutanată difuză: scleroza afectează aproape întreaga supraf. cutanată. La nivelul umerilor şi
toracelui aspectul este de "cuirasă de cavaler medieval".
3
Clasif: Barnett a sclerozei sistemice (suprav la 10 ani fct de gradul sclerozei):

- tipul I: sclerodactilia, 71%;

- tipul II: acroscleroza, 58%;

- tipul III: scleroza difuza, 21%.

Telangiectazii: afecteaza mai frecv. palmele si buzele, mai frecv. in std. avansate de boala.

Calcinoza dermica: se localiz. mai frecv. pe extremitati/periarticular, uneori evid. doar la


palpare. Prin elimin. continutului: ulceratii cronice, dureroase. Sunt consecinta unei ischemii locale.

- calcinoza+sclerodermie progresiva= sdr Thibierge-Weissenbach;

- calcinoza+sdr. R.+dismotilit esofag+scleroza cutanata+telangiectazii= sdr. CREST

Tulb. de pigmentare: fata, dosul mainilor, torace post; la unii H pigm generaliz.~Addison, dar cu
niv. normale de betaMSH si fara semne de insuf SR. Precede sau e concom. cu scleroza. Alteori h/Hpigm
focale sau mai extinse (r. postinflam in z. de scleroza).

Ulceratii: in fazele tardive; are localiz. bimaleolară; aton şi foarte dureros; se dezv. pe fondul
vasculitei din sclerodermie; se vindecă încet, sub tratam. imunosupresor.

Manif. extracutanate:
~afectarea digestivă – reprez. c. m. frecv. manif. extracutanată asclerodermiei;

- esofag: la ~70% din cz. şi este adesea precoce: scăderea motilităţii, atrofia mucoasei esofagiene
sau esofagită peptică ulcerativă, prin afectarea predominantă a sfincterului gastroesofagian;
perfuzie alterata si afectarea microvasc; radiologic: esofag de sticla

- afectarea stomac – satietate precoce, greata, dureri epigastrice – stomac in pepene

- jejunul este adesea atins, fibroza submucoasei conducând la steatoree şi caşexie progresivă;

- afectare colon – constipatie, pseudoobstr sec motilitatii anormale, diverticuli de pulsiune,


prolaps rectal, incontinenta fecale

~ afectarea renală – la 25-30% din boln, în fazele tardive ale bolii şi îmbracă fie formă uşoară
(proteinurie, retenţie azotată moderată, HTA), fie formă severă, când se asociază cu HTA malignă.
Afectarea renală este responsabilă de 50% din decese; dicteaza prognosticul;

Criza renala sclerodermica – HTA maligna/accelerata; IR rapid progresiva; hiperreninemie; hemoliza


microangiopatica.

~ afectarea pulmonară - tulburări de difuziune alveolo capilară; tardiv fibroza interstiţială difuză, mai
accentuată la bază HTP (Tens in Ap.25 mm Hg in repaus si>30 mm Hg la efort) si insuficienţă
respiratorie restrictivă. La Rgf: plămâni "în fagure de miere"; Reprezinta prima cauza de mortalitate si
morbiditate, apare la 50% din boln secundara oblit. Vasc, fibrozei si inflam. Poate fi complicata cu
supreinf si pneum de aspiratie favorizata de BRGE.

~afectarea cardiacă - rol important în morbid. si mortalit., desi frecv e asimptom.;

4
- lez. miocardice (30 – 50% din cz. ), scleroza fiind secundară tulburărilor microcirculaţiei dar si
HT A sau afectării pulmonare.

- tulb. de conducere se exprimă prin blocuri de diverse grade;

- pericardite: adesea moderate şi rezolutive;

- insuf. cardiaca;

- fen. Raynaud miocardic determinat de frig.

Bilanţul cardiologic: (examen clinic, EKG, ECHO, scintigrafie, înregistrare Holter) este foarte important,
îndeosebi în sclerodermia sistemică cu perioadă lungă de evoluţie; Endocardul e indemn.

~ afectarea musculo- aponevrotică- sdr. de canal carpian; slabiciune musc insidioasa prox/dist sec
atrofiei datorita neutilizarii

~ afectarea osteo-articulară - artralgii precoce sau în evol. bolii la peste 50% din cz.; osteopenia e frecv
sec abs intestin alterate, lipsei de mobilizare si perfuziei scazute, osteoliza, osteoporoza (mai frecv. la
ultimele falange - acroosteoliza).

- afect endocrina – fibroza gl. Tiroide => hipotir; impotenta; sd. Sicca; insuf pancreatica; uscaciune
vaginului

- manif neurologice – polinevrita senzitivo-motorie pe terit nerv median, trigemen extrem de rara

În fct. de debutul şi rapiditatea evoluţiei sclerozei, de frecv. afect viscerale si de modif. imunologice, SS
cuprinde:

~ sclerodermia sistemică localizată - debut insidios, istoric îndelungat de sdr. R., evol. benignă,
incidenţă redusă a afect. renale şi a I resp restrictive.

- include sdr. CREST: evol lenta, Ac anti-centromer la 70% din cz., afect. esofag. poate fi
importanta.

~ sclerodermia sistemică difuză - debut mai rapid, scleroza cutanată avansează rapid proximal.
Determinările viscerale (renale, cardiace, pulmonare) apar precoce; prezenţa de Ac. anti-topoizomerază I
(Scl70).

Sclerodermia sistemica la copil:


- predom. la fete (sex ratio 3/1), vârsta medie de debut: 7 - 8 ani;

- cele mai frecvente sunt tipurile I şi II (după Barnett);

- sdr Raynaud este mai puţin frecv.;

-manif. osteo-artic. sunt mai frecv. (la~ 50 % din cz) decât la adulti şi pot să conducă la erori de dg, în
special când preced scleroza cutanată;

- afect. esofag mai rar decât la adult;


5
- interesarea pulmonară (la ~ 50%) si cardiacă (27- 28%) au importanţă prognostică mai mare decât
afectarea renală (13% din cazuri), în timp ce la adulţi atingerea renală este consid. cea mai grava afect.
viscerală.

Diagnostic pozitiv: clinic pe baza crt. ARA (criteriul major sau 2 minore):

Crt major: infiltrare cutanata simetrica proximala (degete si pielea proximala artic metacarpofalangiene
sau metatarsofalangiene, fata, gat si trunchi)

Crt. minore: -sclerodactilie;

-ulceratii/cicatrici pulpare sau atrofia pulpei digitale;

-fibroza pulmonara bibazilara

Ex. hp: biopsia nu e neaparat necesara pt dg; se prelev. din z. in care scleroza e evid (degete), dar se
vindeca f lent de aceea se recom. doar dc e absolut necesara pt dg;

- precoce: infiltr. mononucl. perivasc dermice si hdermice; cresterea nr si gros. fb de colagen;

- std avansate: epiderm atrofic, derm invadat de fasc. groase de colagen, dezordonate, vase dermice putine
cu pereti ingrosati; lipsa anexelor.

Alte investigatii:

-capilaroscopia patului unghial- nu e specifica; arată rărirea capilarelor şi prezenţa de megacapilare,


hemoragii, edem; poate ajuta in stab dg cand se doreste evit. biopsiei;

Bilant de extensie:
-HLG, VSH, Fb, electroforeza prot serice, probe hepatice;

-ap. digestiv: manometria esofagiana, pasaj baritat (aspect de esofag in tub de bambus/sticla), EDS, probe
de digestie;

-ap. respirator: probe funct. resp. - spirometrie, Rgf pulm, DLCO (d.o. scazut);

-ap. urinar: proba Addis, proteine urinare, creatinina, uree;

-ap. CV: EKG, eco cord;

-sist. osos: Rgf extremitati (identif acroosteolizei/osteoporozei/geodelor).

-autoAc: - Ac anti-centromer (in CREST; prez. lor=progn. bun) – titrul nu se modifica cu timpul si
evolutia bolii, au origine si rol neclare, utili in clasif bolii si identif boln cu SS initiala limitata,

- Ac anti- ADN topoizomeraza I=anti Scl70 (Ag nuclear cu greutatea de 70 Kda, la ~70%din cei
cu scleroza difuza; progn. prost) – ADN topoizomeraza I = enz intracel care desfasoara ADN
superinfasurat inaintea transcriptiei, prezenta la nivel centromeric dar si in alte locatii intracel

anti RNP (boala mixta de t. conj.), anti SSA+SSB asoc cu Sjogren.

Dg diferential:

6
- al s. Raynaud: cu s. R. primar al adolescentelor; feocromocitom, sd carcinoid, postmedicam
(ergotamina, metisergida, betabloc)

- al telangiectaziilor: sdr Weber-Rendu-Osler (epistaxis incontrolabil in copilarie+antec. fam.+


angiectazii labiale + angiectazii la nivel intestinal + hemoragii digestive), ciroza hep

- al starii sclerodermiforme:

-genetice: fenilcetonuria, progeria, sdr Werner, sdr Rothmund-Thomson;

-ocupationale: silicoza, exp. la rasini epoxidice, vibratii, policlorura de vinil;

-metabolice: porfirii, amiloidoza, tiroidita Hashimoto, srd POEMS (Mielom multiplu;


polineuropatie, organomegalie, endocrinopatie, gammapatie monoclonala, leziuni cutanate atrofice);

-imunologice: GVHD

-toxice:bleomicina, izoniazida, boala uleiului spaniol de rapita, intox cu L-triptofan;

-neoplazice:sdr carcinoid, carcinom bronho-alv, MM, paraneoplazii.

-postinfectioase: scleredem, acrodermatita cr atrofianta Pick-Herxheimer (b. Lyme);

-neurol: fibroza prod de lez medulare sau imobiliz prelungite;

-altele: hipodermita sclerodermiforma, scleromixedem, scleroderma adultorum Buschke

Evol si prognostic: dat de extensia si severit lez viscerale. Cei mai imp fact de prognostic sunt afect
renala si cardio-resp.

Parametri clinici asoc cu progn prost:

scleroza proximala,

afect pielii trunchiului,

existenta Ac anti Scl-70,

afect cardiaca si/sau pulm,

varsta > 45 de ani in mom diagn

Boala renala – se asoc cu SS difuza, iar HTP cu SS limitata

Afectare vasc: fen Raynaud, criza renala, HTP

Modif inflam: - alveolita, miozita, artrita, tendinita

Modif fibrotice – sclerodermie, b pulm interstitiala

Modif atrofice – afect G-I, ulceratii ischemice, exocrinopatie, neuropatie perif

Tratament: nu exista tratament care sa modifice semnificativ evol. bolii. In lipsa unui T etiol, se utiliz
medicam care infl. cele 3 verigi patogenice.

7
 vasoactive: - vasodilat.:
- blocanti canale de Ca (nifedipina, amlo, diltiazem)
- alfa-1 blocante (prazosin)
- IECA mai ales captopril
- blocanti de receptori de angiotensina II (losartan)
- inhib serotoninergici (kentanserina)
- prostaciclina (PGI2) sau prostaglandina I1(Iloprost-PGI2)
- antiagregante plachetare (aspirina, clopidogrel)
- sildenafil (creste NO prin inhib fosfodiesterazei 5)
- plasmaexpanderi (Dextran 40)
- Pentoxifilin (inhiba ef vasoconstrictor al endotelinei 1; inh. prolif de fibroblaste; scade prod de
TNFalfa);
 imunomodulatoare:
- corticoterapia sist (Prednison 35-40 mg/zi; mai putin efic. decat in alte colagenoze)
- MTX
- CFM (amel fct pulm)
- CSpoA (inh. LT activate si sint de colagen)
- AZA
- micophenolat mofetil
- IFN
- plasmafereza
- fotoforeza extracorporeala;
 antifibrozante:
- D-penicilamina (doze var -> 900mg/zi; in std incip.; EfSec: hematol, ren., disimunit.)
- Colchicina (1,5mg/zi)
- Piascledine (ef antisclerogen prin AG polinesaturati)
- vit E
- Tamoxifen (ef antifibrotic prin regl expresiei TGF beta).

- dermatocorticoizi, ung cu NTG;


- fizioterapie;
- UVA1 (stimul prod de VEGF, inh TGF beta, inh. apoptoza cel endtel; amel fen Raynaud);
- PUVA;
- Penicilina in doze mari (antifibrozant prin mec necunoscut). Efic. netestata in studii clinice (B-F).
- masuri generale: evitarea fumatului, exp la frig, infectii +suport psihologic;
- HTP – trat cu bosentan (antagonist rec endotelina de tip A si B), derivati de prostaglandine –
iloprost (analog de prostaciclina PGI2), inhibitori de fosfodiesteraza 5 (sildenafil)
CS si CSpo pot agrava insuf renala deci trebuie utiliz. cu atentie!

SCLERODERMIA LOCALIZATA - MORFEEA


Def.: Reprez. forma de sclerodermie care atinge teritorii limitate ale tegumentului, uneori ţesutul
subcutanat şi muşchii subiacenţi, lipsind fenomenul Raynaud, acroscleroza şi interesarea viscerală.

Epidemiol.: rel. rara, predom. femeile, rasa neagra, gr de varsta 20-50 ani, dar si inainte de de 20 ani
(scl. liniara). Evoluţia este cronică, cel mai adesea favorabilă.

Clasif. Peterson:

8
 Morfeea localizata: morfeea in placi, m. gutata, m. inelara, atrofoderma Pierini-Pasini,
morfeea cheloidiana (nodulara), lichenul sclero-atrofic.
 Morfeea generalizata;
 Morfeea buloasa;
 Morfeea liniara: in banda, in lovitura de sabie, hemiatrofia faciala progresiva (Sd. Parry-
Romberg)
 morfeea profunda: m. subcutanata, fasceita cu eozinofile, m. panscleroasa invalidanta a
copilului.

1. Localizata

Morfeea în plăci: debut cu plăci rotund - ovalare, roz – liliachii, bine delimitate. Initial edematoase,
ulterior tegumentul acestora devine infiltrat şi scleros, cu suprafaţă netedă şi strălucitoare, de culoare
galben - ceroasă. În timp, plăcile apar uşor deprimate datorită atrofiei. De multe ori, coexistă toate
aspectele descrise la nivelul unei plăci de sclerodermie, care are centrul atrofic, zona mijlocie scleroasă,
iar periferia eritematoasă cu chenar roşu - liliachiu, edematos. Faza activă durează 3 - 5 ani. În regiunile
afectate lipsesc firele de păr, precum şi secreţia sebacee şi sudorală. Pot fi prez.: o sg. placă sau leziuni
multiple şi de dimensiuni diferite. Se pot vindeca in cativa ani, cu Hpigm/hpigm reziduala si grd variabil
de atrofie.

Morfeea gutata: multiple macule albe, mici, rotunde, usor deprimate, fara induratie sau scleroza; localiz.
de electie pe torace si gat

Morfeea inelara: banda constrictiva inelara in jurul unui deget (ddx: ainhum, pseudoainhum) , mai rar la
niv. preputului.

Atrofoderma Pasini-Pierini: formă superficiala incompleta/abortata de morfee datorită lipsei semnelor


inflamatorii şi de scleroză. Se caract. prin plăci hiperpigm. atrofice şi asimptomatice, cu contur bine
delimitat, localiz. pe trunchi şi pe părţile prox ale mb.

Sclerodermia cheloidiană se prezintă ca nişte noduli izolaţi sau confluaţi, cu aspect de cicatrice cheloidă.

2. Morfeea generalizată: difera de cea localiz prin extensie si prez atrofiei musculare; poate afect.
mobilit per toracic sau a mb.; debutează ca o morfee localizată, în timp dezvoltându-se multiple placarde
care confluează. Afectează trunchiul, faţa şi membrele, dar se poate extinde şi pe semimucoase.
Evoluează extrem de rar spre o sclerodermie sistemică. Elementele care anunţă o astfel de transformare
sunt:

*apariţia de plăci multiple şi simetrice de morfee;


*instalarea rapidă a tabloului clinic în prezenţa unui fenomen Raynaud;
*evidenţierea unor modificări biologice (VSH crescută, hipergammaglobulinemie,
anticorpi anti - nucleari prezenţi).

Poate fi subimpartita in: pansclerotica, asoc lichenului scleroatrofic si de tranzitie catre SS.
9
3. Morfeea buloasă a fost descrisă pentru prima dată în 1896 de către Morrow. Apar bule subepidermice,
în tensiune, în prezenţa unei morfei tipice. Mecanismele formării bulei sunt neelucidate (traumatic?;
obstrucţia, scleroză?).

4. Sclerodermia liniara: banda scleroasa unilat. si unica.


Exista 2 forme:
M. lineara a mb si m. “en coup de sabre” (B-F). Afect mai frecv. MembSup, reg frontala, toracele ant.
- In localiz fronto-parietale s. n. “in lovitura de sabie” (dispusa paramedian).
- Extrem. sup det alopecie a scalpului iar cea inf a sprancenei.
- Poate asoc hemiatrofie faciala si atrofie linguala homolaterala.
- Det. afect. mai profunda a pielii si fixarea strunct subiacente.
- Aparitia ei precoce poate det. deformari severe si se poate asoc cu spina bifida. Uneori: hiperostoza
lineara, densa situata la niv zonei afect sau generalizata.

Atrofia hemifacială progresivă (sindromul Parry-Romberg) debutează în general înainte de 20 ani.


Evoluţia este cronică. Contrar morfeei în bandă, primele leziuni apar în ţesutul subcutan, muşchi, os.
Dermul este atins ulterior. El rămâne adesea fin, mobil, fără scleroză. Hemiatrofia faciesului se produce în
2-10 ani. Au fost descrise şi complicaţii neurologice: crize convulsive, paralizii de nervi periferici
(trigemen).

5. Morfee profunda

Fasceita cu eozinofile (b. Schulmann): deb. in general inainte de 20 ani, d.o. dupa un efort fizic. Durere,
edem si eritem al partilor prox. ale mb apoi scleroza ce afect hipodermul si fascia. Pac. prez.
hipergamaglobulinemie, eozinofilie (> 400/mm3), creşterea VSH, uneori tulburări hematologice
(trombocitopenie, anemie hemolitică, anem aplastica, leucemie mielomonocitară, pancitopenie). Boala
răspunde prompt la corticoterapie sistemică. Consid. ca facand parte din afect eozinofilice.

Morfeea superficială a fost descrisă în 1999 de McHiff şi colab. Se prezintă sub f. unor plăci hipocrome
sau Hpigmentate, cu induraţie minimă sau absentă. Modificările HP sunt în dermul reticular şi mijlociu,
dar nu sunt prezente în dermul profund.

Epidemiologie: femeile mai frecv. afect decat barbatii; m. pansclerotica are frecv. debut in copilarie. In
general adulti tineri.

Etiologie: necunoscuta. Uneori au fost implicate traumatismele, inf cu Borrelia burgdorferi/afzelii (mai
frecv. in Europa) sau radioterpaia pt cancer de san.
10
Diagnostic pozitiv: pe baza aspectului clinic. Ex hp este orientativ.

Histopatologic: initial infiltrat inflam. limfocitar perivascular; eozinofile uneori frecv.; caracteristic:
inflam la jonct. intre derm si t. cel. subcut. Tardiv: predomina modif. scleroase (dispare infiltratul inflam,
fb. de colagen groase, fibroblaste, paralele cu supraf. epidermului; lipsesc anexele. Vasele sunt
comprimate. Fb elastice sunt normale (ajuta dg dif cu cicatricile sau lichenul scleros).

Bilanţul biologic: de regulă, nu este necesar. Totuşi se recomandă căutarea anticorpilor antinucleari,
anticorpilor anti-ADN, FR. Dacă iniţial titrul lor este crescut, se repetă investigaţiile după 6 luni. Curba
titrului este în raport cu evoluţia bolii. Capilaroscopia unghială ar fi utilă în morfeea rapid extensivă şi
permite diferenţierea acesteia de SS.

Dg diferential:
- lichen sclero-atrofic,

- hipodermite sclerodermiforme,

- hipodermite fesiere la inj de vit K,

- radiodermita cr,

- discromii,

- epit bazo sclerodermiforme,

- stari sclerodermiforme,

- sdr eozinofilie-mialgie,

- fasciita cu eozinofile,

- scleredem.

Evol si prognostic: leziunile se constituie in luni sau ani. Lez din sclerodermia liniara se pot extinde.
Rar morfeea se transf in SS (<5%).

Tratament: -Tratamentul local constă în infiltraţii cu corticosteroizi, aplicare de DC potenţi (+/-


ocluziv), ionizări cu Hialuronidază (Hyason), terapie cu ultrasunete, emoliente; baie PUVA (B-F: de
electie), UVA1.

- Tratamentul general este necesar în formele cu leziuni multiple, evolutive. Se apelează la


corticoizi, CSpo, MTX.

Au mai fost citate: D - Penicilamină, antimalarice, Fenitoin, Colchicină, Vitamina E,


interferon, imunosupresoare, retinoizi. PUVA-terapia şi plasmafereza s-au dovedit uneori utile.

B-F: penicilina 10-20 mil UI/zi, 2-4 sapt (mec, necunoscut), griseofulvina

- Tratam. inf cu Borrelia atunci cand a fost identif.

11