ERITEMUL POLIMORF

(EP)

Dr. Roxana Bumbacea

Sef de lucrari
Medic primar alergolog
EP-DEFINITIE

Sindrom eruptiv cutaneo-mucos acut, autolimitat,

plurietiologic, caracterizat prin leziuni eritemato-papuloase si
veziculo-buloase dispuse concentric (“in tinta”)

Termenul de “polimorf” se refera la caracterul multiform al

eruptiei cutanate.
 localizare electiva pe extremitati (maini, picioare, fata)
 interesare frecventa a mucoaselor, in special a mucoasei bucale
 EP- CADRU NOSOLOGIC

EP- von Hebra

(erythema exudativum
multiforme)
 Forme clinice
Forme clinice
papuloase (simple)
severe de EP
 Forme clinice
veziculo-buloase

Sindromul Stevens-
Johnson (SSJ)
Necroliza epidermica
toxica (NET)
EP- EPIDEMIOLOGIE

-reprezinta aprox. 1% dintre consultatiile dermatologice

-cel mai frecvent apare intre 15-30 ani, fiind rar la copii <3 ani
si indivizii > 50 ani, B >F

-este o boala recurenta, cu aparitie sezoniera, mai frecventa

primavara si toamna (s-au citat epidemii in legatura cu factori
infectiosi: adenovirusuri, virusuri herpetice, micoplasme)
 EP-ETIOLOGIE
INFECTII  HSV 1, HSV 2, nu si VVZ  Streptococi
 VHB, VHC  Febra tifoida
 Mononucleoza infectioasa  Difterie
 Poliomielita  Yersinioza
 Oreion  Sifilis
 Gripa  Limfogranulomatoza veneriana
 Mycoplasme
 Micoze profunde

MEDICAMENTE  Antibiotice: sulfonamide,  Analgezice: aspirina, codeina, AINS
penicline, tetracicline,  Diuretice: furosemid, tiazide
abendazol, isoniazida  Altele: fenotiazine, sulfoniluree, omepr
 Anticonvulsivante:
fenitoina, carbamazepina,
barbiturice

TUMORI  Limfoame
MALIGNE  Carcinoame
EP-PATOGENIE
IPOTEZA INFECTIOASA
1. ADN-HSV ajunge in zonele cutanate la distanta de locul de replicare pe
cale sangvina, mediat de complexe imune sau transportat de
mononucleare
2. Expresia moleculelor de adeziune creste, monocitele cu ADN-HSV
atasandu-se de celulele endoteliale si trecand in derm.
3. Celulele care predomina in infiltratul inflamator epidermic sunt LT CD8+,
care ataca keratinocitele ce exprima Ag HSV, rezultand apoptoza acestora
si necroza celulara satelita.
4. Infectia HSV este foarte frecventa, iar eritemul polimorf mult mai rar, ceea
ce sugereaza ca exista o predispozitie genetica specifica pentru
dezvoltarea eritemului polimorf: HLA B15, B35, DR 53

IPOTEZA ALERGICA
Reactii alergice prin complexe imune (au fost evidentiate depozite de IgM,
complement si fibrina in jurul vaselor superficiale din derm)
Caracteristici comparative ale
EP-VHS vs EP-Med (I)

EP-VHS EP-Med

Agent cauzal VHS 1/2 Med

Evolutie Ac, auto-limitata, Ac, auto-limitata,

recurenta nerecurenta
Localizarea lez. Extremitati, lez in Extremitati, fata,
tina rare lez in tinta
Afect. Mucoase Absenta/ minima Proeminenta

Simptome Absente/ moderate Frecvente/ severe

generale
 Caracteristici comparative ale
EP-VHS vs EP-Med (II)
EP-VHS EP-Med
Complicatii Nu Posibile

Mortalitate Nu 5-15%

Histopatologie Conc. focala a Necroza extinsa a

keratinocitelor keratinocitelor/
necrotice/edem/ infiltrat CD8+
infiltrat CD4+
Teste dg Lez cut (+ )ADN-VHS Lez cut (-) ADN-VHS
(PCR) si IFN- (PCR) si pozitive
(imunohistochimie) pentru TNF-
EP-MANFESTARI CLINICE
simptome prodromale absente sau blande, nespecifice, sugerand infectii ale
CRS
eruptie brusca, in aprox. 72 ore apar toate leziunile

caracteristicile leziunlor cutanate:

 in numar variabil, pot exista pana la sute

 maculo-papule rosu-inchis, cu dimensiuni variabile (mm-2cm)
 periferia este rosie iar centrul cianotic sau purpuric
 simetrice
 localizare initial acrala, urmata de extindere centripeta pe zone extensoare, fata
 predilectie pentru zonele foto-expuse (factorul actinic)
 poate fi prezent fenomen Koebner
 forma veziculo-buloasa se caracterizeaza prin placi eritematoase cu bula
centrala si inel periferic de vezicule (“herpes iris”)
 de regula eruptia este paucisimptomatica ( prurit, senzatie de arsura)
 puseul eruptiv dureaza 1-4 zile
 leziunile palesc in 1-2 saptamani lasand pigmenatre reziduala.
 EP-MANFESTARI CLINICE

leziunea tipica “in tinta” are minim 3 componente:

 disc central sters / vezicula / bula
 inel de edem pal
 halou eritematos
EP-MANFESTARI CLINICE
leziunile mucoase:
 afectarea mucoasa variaza intre 25-60% in formele de EP
minor
 este ocazionala in formele papuloase si mai severa in cele
veziculo-buloase (ce fac trecerea spre formele severe)
 leziunile mucoase apar simultan cu cele cutanate sau le pot
precede sau succede cu cateva zile
 in special la nivelul mucoasei orale (de electie pe buze,
palat, gingii)
 de regula in numar mic
 pe buze pot aparea leziuni in tinta, in rest vezicule, eroziuni,
cruste
 de obicei prezinta adenopatie cervicala
ECTODERMOZA PLURIORIFICIALA este o boala rara, ce afecteaza 2/3 zone
mucoase, in absenta leziunilor cutanate.
DG- EP von Hebra
 EP major-SD. STEVENS-JOHNSON
uneori debutul este precedat 4-5 zile de semne prodromale:
 febra
 afectare respiratorie (suprainfectii cu Mycoplasme)
 afectare renala (hematurie, IRA)
 mai rar: diaree, poliartrita, otita

aparitia brusca a unei eruptii eritemato-flictenulare pe tegumente si

mucoase
 bule extensive => eroziuni, acoperite de depozite albicioase/cruste hemoragice
 leziuni orale in 100% cazuri: mucoasa jugala, linguala, gingivala, labiala
 leziuni oculare in 90% cazuri: conjunctivita bilaterala
catarala/membranoasa/purulenta, keratita, ulcer cornean, irita
Modificarile oculare regreseaza de obicei spontan, dar pot lasa sechele: sinechii,
opacitati corneene, cecitate.
 leziuni genitale: vulvovaginite, balanite (complicatii: fimoza, benzi cicatriceale
vaginale)
 leziuni anale, uretrale (jena la defecatie si disurie)

alterarea profunda a starii generale, o stare septicemica:

 febra de 39.5-40 grade C, frisoane, prostatie, delir, convulsii
DG- SSJ
DG (?) SSJ/ EP bulos
DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL
Leziunile cutanate:
eruptii postmedicamentoase
lupus eritematos
pemfigoid bulos
boala Kawasaki
boala mana-picior-gura
Leziunile mucoase:
pemfigus vulgar
pemfigoid mucos
lichen plan eroziv
boala Behcet
gingivostomatita primara herpetica
DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL INTRE URTICARIE SI ERITEMUL
POLIMORF

URTICARIA ERITEMUL POLIMORF

zona centrala prezinta tegument zona centrala prezinta tegument afectat
normal (disc sters, bula, crusta)

leziunile sunt tranzitorii, persista leziunile sunt “fixe”, persista minim 7

cateva ore zile

zilnic apar noi leziuni toate leziunile apar in primele 72 ore

poate asocia angioedem nu asociaza edem

PARACLINIC
-probele biochimice sunt in limite normale de obicei
-in leziunile severe poate aparea un sindrom inflamator biologic
si o usoara crestere a TGO, TGP

EX. HISTOPATOLOGIC:
 necroza keratinocitara (mai accentuata in centru si in
leziunile vechi)
 spongioza
 degenerescenta vacuolara a stratului bazal
 formarea de fante locale jonctionale sau subepidermice
 infiltrat dermic mononuclear dens
 edem dermic
 vase dermice dilatate, cu celule endoteliale edematiate
TRATAMENT-EP minor
Tratament simptomatic (nu influenteaza evolutia):
 dermatocorticoizi
 analgezice
 antihistaminice
 anestezice locale
Nu este necesara corticoterapia sistemica, care poate agrava
boala.

In cazul eritemului polimorf recurent se administreaza precoce

Aciclovir 200 mg x 5/zi, apoi Aciclovir 400 sau 800 mg/zi DU
sau Valaciclovir 500 mg/zi, 6 luni
Recurentele dupa acest tratament sunt mai blande.

Alternative de tratament: Dapsona, antimalarice, Azatioprina,

Thalidomida
Principii terapeutice in
EP major
Oprirea administrarii medicamentului inductor
Terapia suportiva
Corticosteroizi sistemici (?)
Agenti imunosupresori (ciclosporina A!)
Terapia anti-citokinica (thalidomide,Ig-iv)
Tratamentul sechelelor
Profilaxia expunerii la medicamente la risc
EVOLUTIE SI PROGNOSTIC

EP minor
 evolutie blanda, de 1-4 saptamani
 vindecare spontana
 recuperare completa, fara sechele, cu exceptia
hipo/hiperpigmentarii tranzitorii in unele cazuri
 nu progreseaza spre SJS-TEN
EP major
 Durata mai lunga de evolutie
 Netratata, mortalitate de 5-15% datorita infectiilor
supraadaugate, toxemiei, afectarii renale