Displazia Fibroasa

Introducere

 Leziune congenitala benigna care se dezvolta in urma unei erori

(mutatie gena GNAS - 1) in procesul de diferenciere si maturare a
osteoblastilor.
 Caracteristica de baza: inlocuirea progresiva a maduvei
osoase si tesutului osos normal prin stroma fibroasa si insule /
spiculi de tesut osos imatur
 Cea mai frecventa leziune benigna a
coastelor.
 Epidemiologie

 Determinare preponderenta copii si adulti tineri

 ~ 75% pacienti < 30ani
 Incidenta ↑ intre 3 – 15 ani
 Uneori, determinare incidentala la pacienti varstnici
(asimptomatici).
 B : F – afectare ~ identica.
 Manifestari clinice

 Asimptomatic (frecvent in var. monoosoasa)

 Tumefieri nedureroase a unor regiuni anatomice (ex. maxila, frontal).
 Asocierea durerii la nivelul zonelor de tumefiere => sugereaza
fractura patologica
 Asimetrie faciala sau a membrelor inferioare
 Pete pigmentate - “cafea cu lapte”, cu margini neregulate.
 Caracteristici Radiografice
 Leziune radiolucenta (litica)
intramedulara, circumscrisa.
 Contur net
 Local expansiva
 Aspect de “sticla mata”
 Absenta reactiei periosteale !
Exceptie: fractura patologica.
 Cortex diminuat, INTACT !
 Paterne radiografice

 Modelul pagetoid: matrice fibroasa si tesut osos in

cantitati egale.

 Modelul sclerotic: prevalenta componentului osos.

 Modelul cistic (lucent): prevalenta matricei fibrotice.

 LOCALIZARE

 Intramedulara
 Meta – diafiazala
 Epifiza – de obicei nu e implicata.
 Frecvent oasele lungi (femur, tibie,
humerus), coastele, pelvisul.
 Distributie unilaterala, rareori bilaterala
asimetrica.
 Semnul “crustei”

 “Rind sign” – inel de scleroza reactiva in jurul leziunii

litice.
 Mai frecvent determinat in regiunea proximala a femurului.
 Caracteristici CT

 Mase tisulare cu aspect heterogen

 34 – 150 HU
 Identice modificarilor radiografice
 Modificari de tip “sticla mata” ~ 56%
 Modificari sclerotice omogene ~ 23%
 Modificari cistice ~ 21%
 Rolul CT
 Caracterizarea matricei leziunii osoase
 Aprecierea extinderii osoase a leziunii.
 Aprecierea tesuturilor din jur.
 In cazul formelor cranio-faciale – evaluarea implicarii
bazei craniului.
 Demonstrarea fracturilor patologice mici.
 Aprecierea compromiterii canalului spinal (afectarea
vertebrala).
 Poate sugera transformarea maligna: mase tisulare
extraosoase + distructii osoase
 Clasificare

70-80 % 20-30 %
De regula Determinare precoce,
asimptomatica la copii (2/3 pana la
Dupa pubertate devine 10ani).
inactiva, fara a progresa
in forma poliostica.
Asocierea Displaziei Fibroase cu alte sindroame
(forma poliosoasa)

 Sindromul Mazabroud:
 mixoame multiple intramusculare

 Sindromul McCune – Albright (endocrinopatii):

 hiperparatiroidism (calculi renali)
 pubertate precoce (fete)
 acromegalie
 sindromul Cushing (osteoporoza, acnee)
 Forma Monosoasa

 Afectarea unui singur os cu un singur focar

patologic.
 70-80 % din cazuri
 Determinare dupa a 2-3 decada din viata
 Frecvent asimptomatica
 Tumefiere indolora – ce mai
des intalnit.
 Localizare

 Coaste – 28%
 Femur – 23%
 Tibia, oase cranio-faciale – 10-25%
 Humerus

 Gradul de deformare osoasa – e mai

putin sever comparativ cu tipul poliosos.
Leziuni litice expansive, fara distructii a cortexului costal
 Forma Poliosoasa

 Frecvent unilaterala, cu afectarea unei singure extremitati.

 femur: 92%
 tibia: 82%
 pelvis: 78%
 planta: 73%
 coastele
 Craniul : 50%
 Varianta monomelica: extremitatea inferioara + hemipelvisul
ipsilateral
 Varianta polimelica: extremitatile, scheletul axila, craniul.
 Leziunile osoase sunt extinse, fiind asociate
cu deformari masive.
 Incidenta ↑ a fracturilor patologice
 Deformare in forma de “toiag ciobanesc”
Remodelarea osului occipital si
temporal, cu atenuare de tip
“sticla mata”.
 Complicatii

 Fracturi patologice
 Deformari osoase
 Degenerare maligna < 1% (osteosarcom,
fibrosarcom)
 frecventa in forma poliosoasa si
 dupa radioterapie.
 Diagnostic Diferential

 Boala Paget – patern

osos in mozaic
 Aspect de “vata de
bumbac”
 Diagnostic Diferential

 Osteodisplazia fibroasa = fibromul

osificant
 Afecteza tibia in 90%
 Localizare corticala medio- diafizara
 Determinata la copii < 10ani
 Diagnostic Diferential

 Adamantinomul:
 Determinat in a 2-3 decada
 Crestere agresiva locala cu
dureri
 Localizare exclusiva in diafiza
tibiala (cortexul anterior)
 Arie de liza osoasa pe fundal
de scleroza corticala, cu
reactie periostala slaba.
 Diagnostic Diferential

 Chistul osos anevrismal:

 Continut hemoragic
 Copii si adolescenti (<20ani)
 Leziune osteolitica cu margini sclerotice, contur net.
 CT – nivele de lichid - lichid