TUMORI MALIGNE ALE MAND

Epidemiologie si fact de risc:

 dezvoltarea endoosoasa a tumorii maligne primare mand este rara.

Histopat : diferite tipuri de de carcinoame sau sarcoame.
Carcinoamele cu debut endoosos isi au originea in structurile endoosoase de natura epiteliala
: incluziuni epiteliale.

 transformarea maligna a membranei chistice odontogene sau neodontogene sau

ameloblastoamelor .
Cel mai frecvent apar prin invazie de vecinatate a tumorii maligne de parti moi :
 fibromucoasa creasta alvolara
 comisura intermaxilara
 limba
 planseu buccal
 mucoasa jugala;
sau prin fixarea la bazilara mand. a adenopatiilor metastatice cu rupture capsulara in nivel
cervical 1.
Incidenta : mai mare la sexul M (3 :1)
:mai mare intre 51-60 ani
In cazul invaziei de vecinatate, sunt incriminati factori de risc generali variabili pt tum.
Maligne orale : iradiere, boala Paget, displazia fibroasa, virusul Epstein-Barr.
Osul afectat in boala Paget este mult mai susceptibil la transformare sarcomatoasa, mai ales
la sexul M.
In cazul Limfomului Burkitt, principalul agent etiologic suspectat este virusul Epstein – Barr,
ce favoriz translocatii cromozomiale cu deprimare consecutiva a raspunsului imun.
FORME HISTOPAT:
1. Tum maligne primare de origine mezenchimala:
 Osteosarcom
 Sarcom Ewing
 Sarcom periostal
 Condrosarcom
 Condrosarcom mezenchimal
 Angiosarcom
 Fibrosarcom
2. Tum maligne primare odontogene:
  Carcinom odontogen
 Sarcom odontogen
 Carcinosarcom odontogen
3. Tum maligne multifocale:
 Limfomul osos non – hodgkinian
 Limfomul Burkitt
4. Metastaze la nivelul oaselor maxilare.

SARCOAMELE
Debut : dureri nevralgiforme, mobilitate dentara fara implicare dento-paro, pot apare tulburari de
sensibilitate ale n. alv. inf.
Stare : cel mai frecvent deformeaza corticala vestibulara, cu suprafata neregulata, consistenta
variabila.
: efactioneaza corticala si periostul – se extinde in parti moi => masa tum cu aspect
vegetant, conopidiform, care ocupa vestibulul sau santul mand-lingual.
: sangereaza spontan
: tulburari functionale in masticatie, deglutitie, fonatie.
: dureri de mare intensitate si iradiate in hemicraniu.
: daca nu s-a exteriorizat in parti moi, dar se practica extractia dentara in focarul tumoral,
prin alveola ies burjoni tumorali carnosi, care sangereaza usor.
RX : - aspecte diverse in fct de histopat si de caracterul osteolitic sau osteogen. In procese
osteolitice: stergerea desenului trabecular cu aparitia zonelor de radiotransparenta difuza, contur
osos deformat, corticala distrusa pe arii mari. In procesele osteogene (sarcom): radioopacitate
neomogena cu caracter neregulat.
: aspect de “arici”, “perna cu ace”, “os pieptanat”.
OSTEOSARCOMUL
- Cel mai frecvent tip de sarcom
- Agresiv
- Se localizeaza rar pe oasele maxilare
- Cel mai frecvent la sexul M (1,5 : 1)
- Varsta 25 – 30 ani
- Afecteaza de cele mai multe ori corpul mand.
Factori etiopatogenici : retinoblastomul (risc 7% de a dezvolta osteosarcom)
: iradierea
 : complicatii in cadrul bolii Paget.
Tum agresiva – caracteristica fiind neoformarea de tesut osteoid.
Origine : zona medulara central, invadand ulterior celelalte portiuni de os si tesuturi
periosoase.
Clinic: deformare de consistenta dura
: creste rapid, in cateva luni
: se asociaza cu dureri spontane, episoade scurte
: mucoasa acoperitoare este subtiata, lucioasa, cu desen vascular accentuat
: uneori apare mobilitate dentara insotita de parestezii sau hipoestezii pe n. alv. inf.
RX : distructie osoasa neregulata in “raze de soare” sau “triunghiurile lui Codman”
: imagine datorata impingerii periostului si formarii de spiculi de tesut osos de novo cu
orientare radial, aspect nespecifice osteosarcomului.
: nivelul seric al fosfatazei alkaline este crescut in peste 50% din cazuri la pacient.
Histopat : este caracteristica asocierea de plaje celulare sarcomatoase fuziforme cu
neoformare de tesut osos si matrice osteoida.
: 5 forme histologice:
1. Osteoblastic – 45% din cazuri
2. Condroblastic – 27%
3. Anaplastic – 17%
4. Fibroblastic – 9%
5. Teleangiectazic – 1%
Evolutie : rapida, incidenta crescuta de metastaza in alte structure osoase sau la nivel pulmonar.
Factor de prognostic : forma histopatologica si gradul de diferentiere.
Tratament : de electie chirurgical, asociat cu chimioterapie adjuvanta pre- sau postoperatorie.
SARCOMUL EWING
- Tum rara
- Afecteaza predominant oasele membrelor inf sau pelvis
- La oasele maxilare – localizata cu predilectie in corpul mand.
- Reprezinta 10-14% din totalul tum primare osoase
- Varsta : 5 – 30 ani
- Incidenta dubla la sexul M
Simptomatologie:
 - Nespecifica
- Deformare osoasa, asociata adesea cu durerea
- Evolutie rapida in cateva luni
- Poate aparea mobilitate dentara prin distructie osoasa, iar mucoasa acopritoare se poate
ulcera
RX: specific “ïn foi de ceapa” datorita reactiei periostale.
Febra, leucocitoza, VSH crescut si anemie - prognostic rezervat.
Histopat : insule tum mici, delimitate de septuri fibroase; coloratia PAS evidentiaza cantitati
crescute de glicogen.
Poate metastaza la distanta, in special in plamani sau vertebre.
Tratament : multimodal da rezultate bune in formelelocalizate, cu rata de supravietuire de 60%
pe termen lung. Se asociaza tratament chirurgical + radio-chimioterapie concomitenta. In peste
25% din cazuri se obtin rate de control ale metastazelor la distanta.

SARCOMUL PERIOSTAL
- Varietate anatomo-pat rara (3-4% din totalul osteosarcoamelor)
- Afecteaza de obicei mand
- Frecventa mai mare la sexul F
Clinic : masa tum cu crestere lenta
: poate fi localizata la suprafata osului sau in imediata invecinatate
: forma rotunda, fiind grefata pe o baza tumorala larga
RX : - prezinta o baza mai radioopaca si o portiune superficiala mai radiotransparenta
- Pe rx se face diadnostic diferential cu : osteosarcom si mkiozita osifianta.

CONDROSARCOM
- Sarcom cu neoformare de tesut cartilaginous
- Este pe locul 2 ca frecventa
- La oasele maxilare – 9% din cazuri
- Mai frecvent la maxilar (60%) in special in zona anterioara
- Riscul de aparitie creste cu varsta
- Poate debuta in os sanatos sau se poate grefa pe leziuni benigne osoase, in special
encondroame.
- Alti fact de risc : iradierea si boala Paget.
Clinic :
 - Durere
- Deformare
- Mobilitate dentara
- In forme avansate : invazia partilor moi prin exteriorizarea tum
- Macroscopic : tum voluminoase, netede sau lobulated, constituie arii cu caracter
cartilaginous, asociate adesea cu zone mixomatoase, zone de calcifiere si zone de
osificare.
RX :
- Transparenta larga
- Pereti grosi
- Zona centrala de calcifiere “in perna de ace”
Distructia corticalei apare tardiv, cand tum evolueaza expansiv spre exteriorizare.
Histopat : celule multi nucleate, cu nuclei voluminosi, hipercromatici, cu atipii frecvente mitoze
atipice.
Incidenta crescuta de recidiva locala, frecvent pt formeleslab diferentiate (mult mai agresive).
Tratament : rezectie radicala mai ales pt formele bine diferentiate
: condrosarcomul este rezistent la radio – chimioterapie.

CONDROSARCOMUL MEZENCHIMAL
Histopat : este caracterizat prin prezenta zonelor compacte constiutuite din celule mici,
nediferentiate, poliedrice sau fuziforme, cu citoplasma clara si nuclei mici hipercromi. Prezenta
de zone cu diferentiere stromala condroida.
Incidenta de 15 – 35% in regiunea craniofaciala.
Exista forme care se dezvolta la nivelul partilor moi.
Clinic :
- Cele mai divese varste
- Nu are semen sau simptome specific
- Tipice : crestere rapida si aparitia brusca a durerii + mobilitate dentara.
RX :
- Zona de radiotransparenta cu mici focare de calcifiere
- Leziuni partial delimitate si nu prezinta scleroza periferica
- O varianta a tum unde se pot recunoaste doar mici insule de celule care se organizeaza in
tesut cartilaginos.
ANGIOSARCOMUL
- Este un neoplasm extreme de rar al mand
Histopat : proliferare vasculara cu componenta sarcomatoasa, intro stoma conjunctiva laxa.
Este mai putin agresiv decat cel localizat la nivelul partilor moi.

FIBROSARCOMUL
- Tum cu localizare rar la mand
- Apare mai ales la copii, in primul an de viata
Histopat : celule fuziforme cu activitate mitotica, intensa celularitate, productie de colagen
variabila.

TUM MALIGNE PRIMARE ODONTOGENE

CARCINOAME ODONTOGENE
- Sunt definite ca fiind “”carcinoame spinocelulare cu debut endoosos, care initial nu sunt
in conexiune cu mucoasa orala si care provin probabil din resturile epiteliului odontogen”
(OMS)
- Se pot dezvolta prin :
 Transformarea maligna a ameloblastomului
 Direct din resturile epiteliale odontogene, dupa dezvoltarea structurii dentare
(carcinoame endoosoase primare)
 Din membrana epiteliala a chisturilor odontogene
- Au caracteristici similare d.p.d.v. anatomo-clinic
- Mai frecvent la sexul M, 50- 60 ani, dar poate aparea si de multe ori la varste sub 30 ani.
- Frecventa este precedata de o tum benigna odontogena
- Semen clinice nespecifice si oligosimptomatice pe o perioada mare de timp.
RX : are cea mai mai mare valoare in depistare
: are numeroase variatii privind marime, forma si aspectul marginii zonei de
radiotransparenta
: in forme cu evolutie lenta : radiotranparenta bine delimitate
: in forme cu evolutie rapida : radiotransparenta difuza, cu margini zimtate, neregulate.

SARCOAMELE ODONTOGENE
Forme :
 1. Sarcomul ameloblastic : neoplasm cu structura similara fibromului ameloblastic, in care
componenta mezenchimala are caracter de sarcom.
2. Fibrodentinosarcomul ameloblastic
3. Fibroodontosarcomul ameloblastic
2 si 3 sunt forme similar fibrosarcomului ameloblastic, in care se formeaza cantitati limitate
de dentina displazica sau, in a 2-a forma, dentina si smalt displazice.

CARCINOSARCOMUL ODONTOGEN
- Tum rara
- Similara ca tipar cu fibrosarcomul ameloblastic, dar in care, atat componenta epiteliala
cat si cea ectomezenchimala, prezinta caracteristici citologice de malignitate.

TUMORI MULTIFOCALE
A. Limfomul osos non – hodgkinian
- Reprezinta 1% din tum maligne osoase
- Localizare cu frecventa crescuta la mand si sinus max
- Incidenta maxima la 50 – 60 ani
Clinic : durere, apoi deformare, parestezie, mobilitate dentara.
RX : se evidentiaza zone osteolotice; erodarea corticalei si extinderea ei in partile moi apare
rar.
B. Limfomul Burkitt
- S-a observat ca apare in principal la copii africani
- Consta in :
 Deformatii osoase
 Mase tumorale abdominale
 Deseori paraplegie
- Asociat cu virusul Epstein- Barr
- Cel mai frecvent la osul maxilar, dar apare cu o frecventa comparabila si la mand.
RX : radiotransparenta extinsa, intreruperea corticalei.
Tum evolueaza extreme de rapid.

METASTAZE LA DISTANTA LA NIV. OASELOR MAX

- Cele mai frecvente localizari pt tum care metastazeaza in acesta regiune sunt :
 Plamani
 San
  Rinichi
 Medulosuprarenale
Clinic :
- Tablou clinic asemanator cu cel pt o tum primara de la acest nivel
- Simptome initiale :
 Deformare
 Durere
 Parestezie
 Trismusul
 Mobilitate dentara
 Lipsa vindecarii in urma extractiilor dentare
- Pot fi diagnosticate gresit, deoarece mimeaza patologia dentara, in special alveolita
postextractionala.

TUMORI MALIGNE ALE MAXILARULUI

- In fct de punctual de plecare pot fi :
 Primare : sunt rare
 Isi au originea fie in degenerescenta maligna a resturilor epiteliale
Malessez sau a tum chistice netratate sau extirpate incomplete, fie in
tesutul mezenchimal.
 Secundare : provin din invazia oaselor maxilare de la tumorile maligne de
vecinatate, punctul de plecare fiind mucoasa sinusului maxilar, etmoidal sau al
foselor nazale, gingivo-mucoasa crestei alveolare, fibromucoasa palatului sau
tegumentele fetei.
 Metastatice : sunt foarte rare
 Punctual de plecare fiind tum maligne ale tractului aero-digestiv, san,
tiroidiene, pulmonare, osoase.

EPIDEMIOLOGIE SI FACT DE RISC

- Incidenta mai mare la sexul M – 52-65%
- Varsta : 50 -60ani, dar sunt cazuri crescute si la tineri sub 30 ani
- Factori de risc pt forme secundare cu invazia maxilarelor sunt cei generali valabili pt tum
maligne orale
- Factori de risc pt tum maligne max primare, endoosoase sunt : iradierea, boala Paget,
displazia fibroasa, virusul Epstein – Barr.
ANATOMO- PAT
- Cea mai mare frecventa o are carcinomul spinocelular (80%)
 - Tum primare osoase de tip sarcom sau tumorile primare maligne odontogene sunt mult
mai rare si sunt reprezentate de :
 Osteosarcoma
 Sarcomul Ewing
 Carcinosarcomul odontogen
- Frecventa crescuta a carcinomului spinocelular determina cresterea frecventei in
afectarea maligna a oaselor max datorita extensiei proceselor tum de vecinatate.

FORME ANATOMO-CLINICE
Clasificarea lui Sebileau :
 Tum maligna de infrastructura (platoul palato-alveolar)
 Tum maligna de mezostructura (endosinusale)
 Tum mailigna de suprastructura (etmoido-max sau etmoido-maxilo-orbitala)

TUMORI MALIGNE DE INFRASTRUCTURA

- Sunt de tip carcinom si de tip sarcom

A. De tip carcinom :
- Invazie din mucoasa gingivala in substratul osos si extrem de rar cazuri cu debut
endoosos la nivelul platoului palato – alv.
Debut : ulceratie a gingivo – mucoasei crestei alv frecvent pe versantul vestibular, care
evoluaeza in perioada de stare.
Perioada de stare : forma ulcero- vegetanta sau ulcero – distructiva, produce defecte osoase
crateriforme care poate duce la invadarea sinusului max. in acesta perioada, apar dureri, iar
pe parcursul invaziei in profunzime, durerile devin violente si iradiante in hemicraniu. Dinti
mobile fara cauza dento-paro.
Daca punctual de plecare este un carcinom adenoid chistic, aceasta se prezinta initial sub
forma de nodul bine delimitat in 1/3 post a palatului dur, cel mai frecvent in santul palatin la
nivelul molarilor superiori. Are crestere lenta, progresiva, nedureroasa.
Prin evolutie : se extinde pana la sinusul max.
RX : debut : zona de demineralizare neomogena
: per. de stare : distructie osoasa cu margini neregulate, zimtate, cu “dinti suspendati”.
B. De tip sarcom :
Debut : nespecifica si oligosimptomatica
 Stare : apare asimetrie facial datorita unei deformari osoase.
Prin evolutie : efractioneaza corticala si se exteriorizeaza in vestibul sau palat.
Evolutie rapida, caracter vegetant, polilobat, acoperind dintii si sangerand la cea mai mica
atingere.
Diadnostic diferential :
 Epulis
 Tum cu mieloplaxe
 Osteodistrofii
Evolutia rapida si examenul anatomopatologic stabilesc diagnosticul.
 56B. TUMORILE MALIGNE DE MEZOSTRUCTURA

Tumorile maligne de mezostructură de tip carcinom

Tumorile maligne de mezostructura au ca punct de plecare:

 -mucoasa sinusului maxilar

 -extinderea proceselor tumorale maligne din infrastructură
 -extinderea unui proces tumoral malign al tegumentelor etajului mijlociu al feţei.

Pentru carcinoamele primare de mezostructură, debutul este nespecific, primele semne care constituie un
semnal de alarmă sunt secrețiile serosanguinolente sau seropurulente pe una din narine, insoţite de dureri
şi mobilitate dentară.

Extracţia dinţilor mobili este contraindicată, deoarece dacă aceasta se practică, alveola postextracţională
NU se vindecă, ci se umple cu muguri tumorali ce sângerează spontan sau la cele mai mici traumatisme.

In perioada de stare, tumora erodează pereţii osoşi ai sinusului maxilar invadând vestibulul, mucoasa
palatinală sau jugală. Formaţiunea tumorală îmbracă un aspect ulcero-vegetant, cu tendință de invazie
progresivă spre fosele nazale, orbită, spaţiul pterigomaxilar sau baza craniului.

Rinoscopia anterioară evidenţiază prezența de muguri cărnoşi tumorali în meatul mijlociu. Un semn
caracteristic în perioada destare este hipoestezia n. infraorbitar, ca urmare a tropismului perineural al
tumorii.

Examenul radiologic evidenţiază voalarea omogenă a sinusului maxilar, cu interesarea pereţilor osoşi unde
sunt prezente distructii osoase cu contur neregulat, zimțat, fără limite precise. Tomografia computerizată
oferă cele mai bune date în legătură cu extensia procesului tumoral în zonele de vecinătate.

Diagnosticul diferenţial se face cu:

 -sinuzita odontogenă
 -osteita sau osteomielita maxilarului superior
 -tumora cu mieloplaxe,
 -sarcoame etc.

Clasificarea TNM pentru carcinoamele de mezostructură :

Având în vedere caracteristicile specifice ale evoluției tumorilor maligne de mezostructură cu punct de
plecare din mucoasa sinusului maxilar, a fost definit un sistem de clasificare TNM separat pentru aceste
tumori, după cum urmează:

 Tx: Tumora primară nu poate fi evaluată;

 T0: Nu există dovezi despre prezenţa unei tumori primare;

 Tis: Tumoră in situ;

 T1: Tumoră limitată la mucoasa sinusului maxilar, fără infiltrarea structurilor osoase;

 T2:Tumoră care erodează sau distruge pereţi osoşi (inclusiv podeaua sau peretele medial al sinusului
maxilar), dar nu interesează peretele posterior sinuzal;
  T3: Tumoră care invadează peretele posterior sinuzal, țesutul subcutanat sau tegumentul obrazului,
podeaua sau peretele medial al orbitei, fosa infratemporală, lamele apofizelor pterigoide, sinusurile
etmoidale;

 T4: Tumoră care invadează structuri dincolo de podeaua sau peretele medial al sinusului maxilar
sau/şi lama cribriformă, baza craniului, rinofaringele, sinusul sfenoidal, sinusul frontal.

Clasificările N şi M sunt aceleaşi ca pentru loate tumorile maligne din teritoriul oro-maxilo-facial.

Tumorile maligne de mezostructură de tip sarcom:

 -în formele de debut ale sarcoamelor de mezostructură, simptomatologia este extrem de redusă.
Primele semne care atrag atentia sunt cele sinuzale marcate de scurgeri serosanguinolente
unilaterale, mobilitatea dentară, asociată cu dureri iradiate în hemicraniu.

 -în perioada de stare, apare o asimetrie facială datorată evoluției extensive a procesului tumoral.
Invazia ţesuturilor de vecinastate duce la apariţia unor semne oculare (edem palpebral,chemosis,
nevralgii de tip oftalmic),alaturi de fenomene de obstrucţie nazală, epistaxis si deformari ale
piramidei nazale.

Prin extensie, tegumentele sunt infilitrate tumoral, devin aderente de planul osos si au culoare roşie-
violacee. Tumora se exteriorizeaza în cavitatea orală sub forma unei tumori vegetante, evoluţia este rapidă,
iar boala are un prognostic sever.

Examenul radiologic este mai putin concludent, relevând opacifierea sinusului cu distrucţia pereţilor osoşi.
Subiectul 56.C.

Tumorile oaselor maxilare:

Tumori maligne de SUPRASTRUCTURA:

Carcinom:

-debut in unghiul supero-int. al sinusului maxilar sau in celulele etmoidale anterioare.

-semne de debut pot fi sinusale (secretii serosanginolente sau seropurulente), orbitale (diplopie,
exoftalmie, diminuarea acuitatii vizuale) sau asociate.

-perioada de stare: tumora creste la nivelul pleoapelor si unghiului int al orbitei, tegumente rosii-
vioalcee, ulcerate, evolutie rapida spre baza craniului, la nivelul lamei ciuruite a etmoidului

-exam. radiologic: demineralizare difuza a os. orbitar, opacifierea supero-int. a sin max, distructia p.
orbito- etmoido-sinusali cu aspect crenelat.

Sarcom:

-sunt rare si prezinta la debut semne indirecte, in evolutie erodeaza osul si invadeaza partile moi

Adenopatia metastatica : e rara la tum oaselor max, si apare tarziu in evolutia bolii. Carcinoamele de
infrastruct se asociaza mai frecvent cu ad. metastatica.

-
Sialolitiaza.

-reprezinta aproximativ jumatate din patologia glandelor salivare

-caracterizata prin formarea de calculi la nivelul glandelor salivare sau a canalelor lor
-cel mai frecvent in canalul Wharton sau glanda submandubulara (70-90%)
-cel mai frecvent la pacienti 30-60 ani, preponderent sex masculin
-evolueaza lent, asimptomatic, o parte din calculi fiind expulzati spontan.
-calculii sunt formati din fosfati carbonati si/sau oxalati de calciu.

Litiaza glandei submandibulare

Interesarea litiazică a glandei submandibulare și canalului Wharton este de departe cea

mai frecventă, fapt datorat mai multor particularități [1]:
(1) secreția salivară este bogată în mucus, favorizând catarul litogen și precipitarea
fosfaților și carbonaților de calciu;
(2) poziția anatomică declîvă a glandei și caracterul antigravitațional al excreției
salivare, fapt ce predispune la fenomene de stază salivară;
(3) canalul Wharton, deși este aproape la fel de lung ca și canalul Stenon, prezintă pe
traiectul său două curburi anatomice, una la nivelul marginii posterioare a m. milohioidîan și
alta la locul unde Ja la braț" n. lingual;
(4) orificiul de deschidere al papilei canalului Wharton este mai îngust decât cel al
canalului Stenon.
Un calcul unic, situat în canal în poziție distală, în apropierea papilei de excreție, va
determina frecvent manifestări clinice pe fondul fenomenului de retenție mecanică, în timp
ce un calcul situat proximal în canal, sau intraglandular, va provoca fenomene în special
inflamatorii și va favoriza infectarea glandei. Porțiunea canalului salivar situată înapoia
calculului se dilată și apare inflamația epiteliului canalicular (sialodochităj. în contextul în
care inflamația se extinde în părțile moi adiacente canalului, apar fenomene suplimentare de
periwhartonită sau peristenonită. în glanda salivară se produce edem interstițial, dilatarea și
inflamația acinilor, cu instalarea unei sialadenite litiazice acute, dar de cele mai multe ori a
unei sialadenîte litiazice cronice cu evoluție spre atrofia sau sclerozarea progresivă a glandei.
Sialolitiaza are o perioadă de latență îndelungată, fiind pacienți care elimină spontan calculi
de mici dimensiuni, uneori nefiind conștienți de existența bolii. După această perioadă de
latență, sialolitiaza se manifestă clinic prin una sau mai multe dintre formele clinice descrise
clasic de Dan Theodorescu sub numele de triadă salivară - colica, abcesul și „tumora"
salivară [1]: