TUMORILE OSULUI

PRINCIPII GENERALE Clasificare - tumori benigne: defectul cortical fibros, fibromul nonosifiant, desmoidul cortical, displazia fibroas, displazia osteofibroas, fibromul desmoplastic, granulomul reparator, chistul osos, chistul osos anevrismal, chistul juxtaarticular, chistul epidermoid, osteomul osteoid, exostoza,condromul, nervoase, vasculare, adipoase - tumori borderline: tumora cu celule gigante, condroblastomul, fibromul condromixoid, osteoblastomul, histiocitoza X - tumori maligne - primare: osteosarcomul, condrosarcomul, fibrosarcomul, histiocitomul malign fibros, adamantinomul, liposarcomul, tumorile vasculare maligne, limfomul, leucemia, mielomul multiplu, sarcomul Ewing - secundare(metastazele) Simptomatologie: unele sau mai multe dintre - durere, impoten funcional, anorexie, alterarea strii generale, febr, fenomene inflamatorii

- formaiunea tumoral, atrofia muscular, limitarea mobilitii, complicaii neurologice sau vasculare Paraclinic - tabloul sanguin, VSH, proteine serice, calcemie, fosfaii serici, fosfataza acid i alcalin - electroforeza serului i urinei Imagistic - radiografia simpl local i toracic - tomografia computerizat - ecografia (metastaze hepatice) - RMN ( extinderea n esuturile moi) - arteriografie, venografie - scintigrafie

Examenul anatomopatologic - biopsia cu ac de biopsie sau deschis - extemporanee (pri moi) Tratamentul chirurgical Chiuretajul - chiuretajul tumorii i frezarea pereilor

- n cazul tumorilor benigne agresive se vor asocia crioterapia sau cauterizarea cu fenol alcool - uneori asociat cu grefare (de preferat autogref) sau plombare cu ciment acrilic Rezecia - dup Enneking rezecia poate fi cu margini - intralezionale (debulking) - marginale (disecie prin esutul peritumoral) - largi (disecie prin esut sntos) - radicale: toate esuturile normale ale unuia sau ale mai multor compartimente sunt excizate n bloc de la origine la inserie - tendina actual este de a conserva membrului dar cu discernmnt (uneori o protez poate fi mai funcional dect membrul restant) Amputaia - modalitate similar de definire a marginilor - indicat n tumorile maligne primare cnd rezecia nu asigur margini adecvate sau cnd deficitul funcional este mai mic dup protezare - rar indicat la membrul superior (greu protezat)

Chimioterapia - necesar deoarece majoritatea tumorilor maligne au metastaze n momentul diagnosticrii - eficient cnd masa tumoral e mic - combinaiile mai eficiente dect monoterapia - schem terapeutic cu doze, secvene - atenie la toxicitate - eventual intraarterial (cisplatin, adriamicin) - pre, intra i postoperator Radioterapia - majoritatea tumorilor maligne ale osului sunt radiorezistente - contraindicat n tumorile benigne, poate determina malignizarea acestora Embolizarea percutan TUMORI BENIGNE Clasificare - leziuni chistice: chistul osos simplu, chistul osos anevrismal, chistul sinovial, chistul epidemoid - tumori fibroase: defectul cortical fibros, fibromul nonosifiant , fibromul osifiant (displazia osteofibroas), displazia fibroas, desmoidul

cortical, fibromul desmoplastic, fibromixomul benign, granulomul reparator cu celule gigante - tumori formatoare de os: osteomul osteoid - tumori cartilaginoase: condromul, osteocondromul - tumori din alte esuturi: vascular, neural, adipos Caracteristici clinice generale - cresc lent - tumora per se nu este dureroas - deplaseaz dar nu invadeaz esuturile nvecinate Caracteristici radiologice generale - osteolitice sau osteocondensante - balonizeaz corticala fr a o rupe - bine delimitate, nu invadeaz prile moi

Chistul osos solitar - mai frecvent la copii n regiunea metafizar - balonizare a osului cu lichid seros - asimptomatic n lipsa fracturii

- tratament prin grefare sau injectare de metilprednisolon Chistul osos anevrismal - balonizare a osului, plin cu lichid sangvinolent - frecvent asociat cu alte tumori - radiologic: poziie excentric, aspect suflat - tratament: chiuretaj agresiv cu crioterapie/ badijonare cu fenol-alcool sau de preferat rezecia

Defectul cortical fibros - frecvent la copii, mic i de obicei efemer - clinic asimptomatic - radiologic formaiune superficial care erodeaz cortexul - evolueaz spre remaniere complet, eventual cu osteoscleroz rezidual

- nu necesit tratament dac diagnosticul este cert

Osteomul osteoid - evoluie lent, simptome clinice fr obiectivare radiologic luni de zile - durere ocazional, de obicei nocturn, fr legtur cu micarea i care dispare la aspirin (test diagnostic) - radiologic - nidus rotund sub 1 cm, nconjurat de scleroz - n oasele spongioase apare liz fr scleroz - mai bine vizibil pe CT - scintigrafic: imagine mic hipercaptant ntro zon mare cu hipercaptare mai redus - nu se malignizeaz niciodat, recidivele sunt rare

- tratament prin chiuretaj sau rezecie (obligatoriu nidusul)

Exostoza (osteocondromul) - oase cu osteogenez encondral: femurul distal, tibia proximal, humerusul proximal - lng cartilajul de cretere - apare n perioada de cretere rapid i i nceteaz evoluia odat cu stoparea creterii osoase - tumor palpabil unic sau multipl, nedureroas per se (eventual dureroas prin compresiune) - radiologic formaiune sesil sau pediculat alctuit din esut osos compact sau spongios.

Capul este invizibil radiologic sau cu calcifieri. Dac este foarte mare sau lobular este posibil un condrosarcom.

- transformarea malign (condrosarcom) - rar dar posibil, mai ales pe scheletul axial, coaste, centurile membrelor - semnele de alarm sunt sensibilitatea crescut i creterea n volum la adult - tratament: dac produce durere, diformitate sau compresiune se practic rezecia n bloc. Recidivele sunt rare, prin lipsa de excizie a capului. Condromul - origine cartilaginoas - unic sau multiplu - frecvent n oasele tubulare, mai ales cele scurte - simptomatologie tipic absent. Poate apare fractura pe teren patologic. Durerea sugereaz malignitatea.

- radiologic balonizarea corticalei cu liz oval sau policiclic, uneori radioopaciti mici prin calcifiere - tratament: chiuretaj cu sau fr criochirurgie, gref, osteosintez. Rar necesar rezecie.

TUMORI OSOSE POTENIAL MALIGNE BORDER LINE Tumora cu celule gigante - de obicei adulii tineri (20-40 ani) - localizare epifizar sau metafizar, mai frecvent femurul distal, tibia proximal, radiusul distal - simptomatologie clinic: durere adesea intermitent

- radiologic: distruge esutul osos practic fr osteogenez, fr scleroz marginal, limitat de periost, aspect de fals trabeculaie

- evoluie: frecvente recidive, uneori malignizare - tratament - chiuretaj cu crioterapie sau cauterizare i grefare - de preferat rezecia dac tehnic este posibil - radioterapia este contraindicat TUMORI MALIGNE PRIMITIVE OSOASE Caracteristici clinice generale - cresc rapid - adesea sunt dureroase - invadeaz esuturile nvecinate Caracteristici radiologice generale

- osteocondensante, osteolitice sau mixte - nu sunt bine delimitate nici superficial nici profund - perforeaz corticala, pot creea triunghi Codman - invadeaz prile moi cu eventual aspect de spiculi Osteosarcomul - osteogenic, osteolitic sau mixt - cea mai frecvent tumor malign primar a osului - 80% la 10-20 ani, rare sub 5 sau peste 40 ani - mai frecvent la brbai - mai frecvent n femurul distal sau tibia proximal - simptomatologie clinic : durere local predominant nocturn care preced apariia tumorii - radiologic: liz tumoral neregulat, imprecis delimitat, cu corticala rupt, spiculi, triunghi Codman cu aspecte de osteogenez mic, moderat sau mare - TC, RMN, arteriografie pentru stadializare i elaborarea strategiei terapeutice - prognostic rezervat, majoritatea au micrometastaze pulmonare n momentul diagnosticrii

- tratament: chimioterapie pre, intra i postoperatorie, rezecie sau amputaie radical cu excizia eventualelor metastaze pulmonare

Condrosarcomul - tumor malign cu origine cartilaginoas - frecvent mai ales la 30-60 ani - poate apare pe orice os dezvoltat encondral - poate apare prin malignizarea tumorilor benigne - simptomatologie : durere i tumefacie - radiologic liz osoas neregulat cu caracter malign, calcifieri amorfe, uneori aspect de popcorn - evoluie lent dar cu recidive frecvente, rar fulminant - tratament de predilecie chirurgical - rezecii sau amputaii cu margini largi sau radicale i rezecia metastazelor pulmonare - chimioterapia n cele nedifereniate - radioterapia de obicei ineficient

Sarcomul Ewing - origine n esutul conjunctiv primitiv al mduvei - destul de rar dar la copii este pe locul II - frecvent la 10-20 ani, rar sub 5 sau peste 50 ani - frecvent leziune unic, pe coxal sau oasele lungi - simptomatologie: durere, tumor, uneori febr moderat, semne celsiene - paraclinic anemie cu leucocitoz, VSH crescut - radiologic: aspect litic nespecific malign os mncat de molii, ocazional radioopac, sclerotic, rar prin formarea de os nou reacional aspectul caracteristic n foi de ceap - tratamentul este influenat de larga rspndire de la nceput a tumorii n organism. Chimioterapie i radioterapie prelungit, rezecie sau amputaie radical.

Mielomul multiplu - origine n reticulul medular primitiv - este mai frecvent la brbai , 75% ntre 40 i 60 ani - cea mai frecvent tumor primar osoas - mielomul solitar poate apare oriunde dar este mai frecvent pe scheletul axial - simptomatologie : durere i sensibilitate la palpare, uneori febr - radiologic - osteoliz fr reacie periostal pe scheletul axial, cu imagini de colaps vertebral - uneori aspecte expansive osoase - pe craniu multiple zone de osteoliz
2 1 3

teste paraclinice: anemie, trombocitopenie,

leucocitoz, VSH crescut, hipergamaglobulinemie monoclonal, proteinuria Bence Jones (infrecvent)

- tratament: chimioterapie i radioterapie, rar posibil rezecia, uneori osteosintez profilactic sau curativ n fracturile prezente sau iminente

TUMORILE MALIGNE OSOASE SECUNDARE Sunt cel mai frecvent cancer osos, oasele fiind al treilea sediu al metastazelor dup plmn i ficat. 80% din metastazele osoase provin din plmn, sn, prostat, unele metastaze fiind osteofile (sn, plmn, prostat, tiroid, rinichi) Simptomatologie - sindromul de impregnare neoplazic - durere ce crete progresiv i care poate fi prezent cteva luni nainte de apariia lizei vizibil radiologic - semnele fracturii pe os patologic

Explorare imagistic - radiografia simpl: aspect litic, rar osteocondensant, bine delimitat, mai frecvent rotund, cu localizare preferenial pe craniu, coloana vertebral, pelvis, femurul i humerusul proximal - TC, RMN diagnostic mai precoce - scintigrafia: diagnostic pozitiv precoce, localizeaz tumora primar i metastazele dac sunt radiocaptante

Tratament - suport psihosocial i nutriional

- tratamentul durerii - chimioterapie, radioterapie, hormonoterapie (sn, prostat, tiroid) - chirurgical dac este posibil tehnic - rezecie i osteosintez (eventual augumentat cu ciment acrilic) - rezecie i artroplastie - osteosintez profilactic sau curativ