Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Etiologie
A.
B.
a.
Substante chimice:
1.
b. Infectii:
1.
virale- hepatita acuta virala, de obicei non-A, non-B este infectia cel mai frecvent asociata
cu AA, apare in special la barbati, la 2-6 luni dupa infectia hepatitica, avand o evolutie
deosebit de severa.
- mononucleoza infectioasa
- Rubeola
- infectii cu parvovirusuri infectia cu HIV sau virus Denga
2. bacteriene- TBC
c. Radiatii ionizante- bolnavii cu spondilita anchilopoietica tratati prin iradiere au riscul de a
face AA de 4 x mai mare decat populatia normal.
- la medicii radiologi (neprotejati) riscul aparitiei AA este de 20 X mai mare
d. Sarcina
e. Boli clonale nemaligne: 25% din bolnavii cu hemoglobinurie paroxistica nocturna fac AA
f. Afectiuni maligne:-leukemia cu cellule paroase
-leukemia acuta limfoblastica
g. Discrazii imune
1.
2.
h. Boli congenitale.
Patogeneza
Exista numeroase ipoteze patogenice
A.
Date
clinice
Paraclinic
- Anemie normocroma, normocitara rar macro sau microcitara; procentul de reticulocyte si
numarul absolut de reticulocyte sunt scazute, correlate cu severitatea depletiei precursorilor
eritrocitari.
- Leucopenie cu granulocitopenie, deseori monocitopenie
- Trombocitopenie
- Punctia medulara maduva saraca aspect vizibil chiar si macroscopic reducerea sau
absenta precursorilor mieloizi sau infiltratia maduvei cu : limfocite, plasmocite, mastocyte.
- BOM arata hipocelularitate, hiperplazie de tesut grasos
- prezenta insulelor restante de hematopoieza
- in interstitiu : exudat fibrinos, usoara ingrosare a fibrelor de reticulina
- infiltrate cu limfocite, plasmocite, mastocyte
- Cresterea uneori a hemoglobinei fetale
- cresterea sideremiei se constata la bolnavii politransfuzati
- RMN - zone de maduva celulara, unele din aceste cazuri transformandu-se in SMD sau LA
- Numarul si functia limfocitelor sunt normale sau usor modificate.
2.
Punctia si BOM
3.
Cariotip: la bolnavii sub 30 ani, pentru a pune in evidenta o eventuala anemie Fanconi,
in acest caz, cariotipul evidentiaza situsuri cromozomiale fragile
4.
5.
6.
Diagnostic
Evidentierea pancitopeniei in prezenta unei maduve sarace, in absenta unei infiltratii
medulare neoplazice, infectioase, etc
Anemia congenitala Fanconi, pt. aceasta pledand cariotipul, varsta tanara, prezenta
malformatiilor somatice
2.
3.
4.
5.
Tratament
Grade de severitate :
AAS sange granulocyte< 500/mmc
- trombocite <20000/mmc
- reticulocyte <1%
- maduva hipocelularitate severa sau hipocelularitate moderata cu <30% cellule
hematopoietice reziduale
AAFS idem AAS + granulocyte<200/mmc
AA moderata granulocyte<1000/mmc
- Hb<10g/dl
- trombocite<50000/mmc
- Candidati toti pacientii cu AAS si AAFS care nu indeplinesc criteriile pt BMT precum si pacientii
cu AA moderata
-Imbunatatirea rezultatelor: -adaosul de ciclosporina
-adaosul de G-CSF
-imbunatatirea tratamentului de sustinere
-nu exista limite de varsta pentru TIS
-la pacientii in varsta TIS se orienteaza in functie de statusul de
performanta
-rata de raspuns identica la tineri si varstnici
Criterii de raspuns la TIS:
-Raspuns Complet (RC): Hb>11g%, Gr>2000, Tr >100.000/mmc
-Raspuns Partial (RP): Gr>500/mmc, Tr > 20.000, Hb>8g%
Globulina antitimocitara: limfoglobulina (CAL) 15-40 mg/kg/zi sau tymoglobulina (IEPURE)
3,5mg/kg/zi
1.
2.
3.
Recadere
-Repetarea TIS (cu GAT identica sau diferita) rata raspuns 70%
-Splenectomia. Indicatie: pacienti cu problem de support trombocitar dupa TIS.
-Factorii de crestere hematopoietici: nu sunt indicate inafara tratamentului imunosupresor
Tratamentul de sustinere:
A. Masuri generale:
1. Pac cu Gr < 500 - izolare
- profilaxia infectiilor
2. Sapunuri antiseptic
3. Aparate de ras electrice
4. Perie de dinti cu peri moi
5. Evitarea constipatiei
6. Evitarea injectiilor i.m.
7. Anticonceptionale pentru prevenirea hemoragiilor menstruale
B. Tratament substitutiv:
-Transfuzie ME : Hb <8 g%
-Transfuzie MTr: Tr < 10.000/mmc
-Transfuzie MG: Gr < 500/mmc: Infectie documentata, lipsa de raspuns la tratament antibiotic
tintit.
Evolutia clonala: