Sindromul Budd-Chiari

Chiriac Petru
Castrave
Adrian

Definiie
SBC masca a unui grup heterogen de entiti
nozologice caracterizate prin obstrucia
drenajului venos al ficatului cauzat de un
impediment de la nivelul venulelor hepatice
pna la atriul drept.

Etiologie
SBC primar (75%) tromboza venelor hepatice.
-Hemoblastoze (policitemia vera)
-Sarcin
-Perioada postapartum
-Contraceptive orale
-Hemoglobinuria nocturn paroxismal
-Carcinomul hepatocelular
-LES cu anticuagulantul lupic +
-Coagulopatii

SBC secundar (25%) n urma compresiei de o

formaiune de volum (ex. tumoare)

Patogenie
Staza venoas
Tromboz venoas
Leziuni hipoxice a
hepatocitelor
Necroz centrolobular
Fibroza centrolobular
progresiv
Noduli regenerativi
Ciroz hepatic

Necroz centrolobular

Tabloul clinic
-Dureri rapid progresive n hipocondrul drept
-Icter
-Ascita
-Hepatomegalie
-Splenomegalie
-Encefalopatie
-Cap de meduz

Tabloul clinic
n dependen de evoluie:
Fulminant
Acut
Subacut
Cronic

Tabloul clinic
Forma fulminant (rar ntilnit)
-dureri abdominale
-icter moderat
-grea
-vom
-encefalopatie (<8 saptamini dup debutul
icterului)

Tabloul clinic
Forma acut
-asemntor cu cea fulminant
-icterul este mai pronunat
-encefalopatie marcat (>8 sptmni dup
debutul icterului)
-ascit

Tabloul clinic
Forma subacut i cronic
-depinde de gradul obstruciei i gradul impilcrii
circulaiei colaterale
-ascit instalat treptat
-hepato/splenomegalie pronunat
-HDS (din varicele gastroesofagiene)
-evolueaza n contextul cirozei hepatice

Diagnostic
Anamneza
Tabloul clinic
Investigaii de laborator
AGS: Anemie, VSH crescut
ABS:
-ASAT, ALAT (pn la 5x crescute)
-Bilirubina (indirect, direct), GGTP,
fosfataza
alcalin marit
-Albumina seric scazut
Laporocentez: >2,5g/dl

Diagnostic
Instrumental
-USG: lobul caudat mrit, obliterarea venelor
hepatice
-CT
-MRI
-Angiografia (semnul plasei de paianjen)

CT
Lobul caudat
hipertrofiat
Vena cav
inferior
comprimat

CT
Acut
Ascit
Venele hepatice
ocluzionate

CT
Cronic
Ascit
Colaterale

MRI

Angiografie hepatica
Venografie
hepatic relev
colaterale (semnul
plasei de
pianjen)

Angiografie hepatica

Principiile tratament
Prevenia propagrii trombului
Decompresia ficatului congestionat
Prevenirea complicaiilor (malnutriia,
hipertensiunea portal)

Tratament medicamentos
Compensarea funciilor vitale
Diuretice
Tratament antioagulant

Tratament intervenional

Tratament trombolitic
Angioplastie
Stenting
unt portosistemic