Sindromul Budd-Chiari

Definiție
• SBC – masca a unui grup heterogen de entități nozologice
caracterizate prin obstrucția drenajului venos al ficatului
cauzat de un impediment de la nivelul venulelor hepatice
pîna la atriul drept.
 Etiologie
• SBC primar (75%) – tromboza venelor hepatice.
-Hemoblastoze (policitemia vera)
-Sarcină
-Perioada postapartum
-Contraceptive orale
-Hemoglobinuria nocturnă paroxismală
-Carcinomul hepatocelular
-LES cu anticuagulantul lupic +
-Coagulopatii
• SBC secundar (25%) – în urma compresiei de o
formațiune de volum (ex. tumoare)
 Patogenie

• Staza venoasă
• Tromboză venoasă
• Leziuni hipoxice a hepatocitelor
• Necroză centrolobulară
• Fibroza centrolobulară progresivă
• Noduli regenerativi
• Ciroză hepatică
Necroză centrolobulară
 Tabloul clinic

-Dureri rapid progresive în hipocondrul drept

-Icter
-Ascita
-Hepatomegalie
-Splenomegalie
-Encefalopatie
-”Cap de meduză”
 Tabloul clinic

În dependență de evoluție:
• Fulminant
• Acut
• Subacut
• Cronic
 Tabloul clinic

Forma fulminantă (rar întilnită)

-dureri abdominale
-icter moderat
-greață
-vomă
-encefalopatie (<8 saptamini după debutul icterului)
 Tabloul clinic

Forma acută

-asemănător cu cea fulminantă

-icterul este mai pronunțat
-encefalopatie marcată (>8 săptămîni după debutul icterului)
-ascită
 Tabloul clinic

Forma subacută și cronică

-depinde de gradul obstrucției și gradul impilcării circulației
colaterale
-ascită instalată treptat
-hepato/splenomegalie pronunțată
-HDS (din varicele gastroesofagiene)
-evolueaza în contextul cirozei hepatice
 Diagnostic
• Anamneza
• Tabloul clinic
• Investigații de laborator
AGS: Anemie, VSH crescută
ABS:
-ASAT, ALAT (pînă la 5x crescute)
-Bilirubina (indirectă, directă), GGTP, fosfataza
alcalină marită
-Albumina serică scazută
Laporocenteză: >2,5g/dl
 Diagnostic
• Instrumental
-USG: lobul caudat mărit, obliterarea venelor hepatice
-CT
-MRI
-Angiografia (semnul “plasei de paianjen”)
CT
• Lobul caudat
hipertrofiat
• Vena cavă
inferioră
comprimată
CT
• Acut
• Ascită
• Venele hepatice
ocluzionate
CT
• Cronic
• Ascită
• Colaterale
MRI
Angiografie hepatica

• Venografie hepatică
relevă colaterale
(semnul plasei de
păianjen)
Angiografie hepatica
 Principiile tratament

• Prevenția propagării trombului

• Decompresia ficatului congestionat
• Prevenirea complicațiilor (malnutriția,
hipertensiunea portală)
 Tratament medicamentos
• Compensarea funcțiilor vitale
• Diuretice
• Tratament anticoagulant
 Tratament intervențional
• Tratament trombolitic
• Angioplastie
• Stenting
• Șunt portosistemic