 SINDROMUL CIROZELOR HEPATICE (C.H.

 Definiţie

stadiul final şi ireversibil al oricărei afecţiuni hepatice cronice

 Modificarea arhitecturii lobulare hepatice normale

 Mortalitatea prin ciroza hepatica

 Rata deces prin ciroza hepatica in Europa

 Etiologie

1. Virală B,D şi C

2. alcool

3. autoimune;

4. Metabolice

1. boala Wilson,

2. hemocromatoza,

3. deficit de alfa 1 antitripsină);

5. colestaza cronică

6. obstrucţii venoase (pericardita constrictivă) sindromul Budd-Chiari;

7. Medicamente, toxice;

8. Malnutriţie

9. Criptogenetice (30% din cazuri).

 Clasificare

 Morfopatologică

◦ Micronodulare

◦ Macronodulare

◦ Mixte

 Clinică

◦ Latente

◦ Manifeste

 Clasificare clinica

 Ciroză compensată
  ciroză decompensată

1. vascular (portal - hipertensiune portală)

1. ascita

2. parenchimatos (metabolic)

1. icter

2. edeme

3. semne cutanate

4. sindrom hemoragipar - gingivoragii, epistaxis, echimoze,

purpură;

5. Psihice, endocrine

 Clinic

 Anamneza

◦ Alcoolism

◦ Hepatită acută

◦ Transfuzii

◦ Intervenţii chirurgicale

◦ Medicamente

◦ Boli metabolice

 Tabloul clinic

 similar pentru toate tipurile etiologice

 diferit în funcţie de stadiul de evoluţie

 complet asimptomatic/diagnosticat întâmplător

 paucisimptomatic/simptomatic

◦ Insuficiența hepatică

◦ Hipertensiunea portală

 SINDROMUL DE HIPERTENSIUNE
PORTALĂ (HTP)

Definiţie
 Creştere

◦ permanentă a presiunii venei porte (normal: 5-12 mmHg),

◦ creştere a gradientului de presiune > 7 mmHg dintre vena portă şi vena cavă
inferioară.

◦ creşterea presiunii VP > 20 mmHg

 circulaţia venoasă colaterală superficială.

 Clasificare

 Anatomic - după sediul obstacolului în raport cu ficatul, în:

 prehepatic;

 intrahepatic;

 posthepatic.

 Fiziopatologic - obstacolul poate fi situat la nivel:

 presinusoidal;

 sinusoidal;

 postsinusoidal.

 Tabloul clinic

 Depinde de rapiditatea cu care se instaleazã obstacolul portal.

 Debutul este:

◦ tardiv şi insidios în hepatopatiile cronice (ciroza hepaticã)

◦ rapid (în scurt timp)

 tromboză de venă portă, vene suprahepatice;

 obstacolul portal - sugerat de apariţia manifestãrilor clinice de

hipertensiune portalã la un pacient cu aspect clinico-biologic hepatic
normal.

 Circumstanţe de descoperire

 Descoperire în cursul unui bilanţ al bolii de bază

 Descoperire fortuită

Splenomegalie

Manifestări biologice de hiperslenism

Varice esofagiene
  Apariţia unor complicaţii:

Ascită

Hemoragie digestivă

 Consecinţe fiziopatologice

1. Dezvoltarea/accentuarea anastomozelor portocave:

 cardio-esofagiene

 Consecinţe fiziopatologice

Dezvoltarea/accentuarea anastomozelor portocave:

 Hemoroidale - apariţia hemoroizilor;

 abdominale cutanate.

 Consecinţe fiziopatologice

2. Splenomegalia

asociată/nu cu hipersplenism;

 Consecinţe fiziopatologice

3. Reducerea debitului sanguin hepatic

scăderea aportului de oxigen şi substanţe nutritive Þ insuficienţă hepatocelulară.

 Consecinţe fiziopatologice

 Favorizează apariţia ascitei

 Ascita

 Ascita (grecescul ascos=burduf)

◦ complex simptomatic, determinat de acumulare de lichid liber în cavitatea

peritonealã,

◦ Cauze diverse

◦ hepatice,

◦ peritoneale,

◦ cardiace,

◦ Endocrine

◦ Pentru a fi decelată clinic este necesarã o cantitate de minim 2 l de ascitã.

  Mecanisme patogenetice

 ↓ presiunii coloid-osmotice – hipoalbuminemie

 CH,

 sindrom nefrotic(SN),

 sindroame maldigestie-malabsorbţie

 ↓ drenajului splanhnic limfatic

 CH,

 tumori,

 limfoame;

 ↑ presiunii hidrostatice

 ICC,

 CH

 Obstrucție vene suprahepatice

 Pericardita constrictivă

 Obstrucție VCI;

 ↑ permeabilităţii capilarelor peritoneale

 TBC peritoneal,

 carcinomatoza peritoneală;

Factori ce contribuie la aparitia ascitei in CH


Modalitatea de debut

 Apariţia bruscã: 

◦ tromboza venelor suprahepatice (s.Budd-Chiari), tromboza de vena porta.

◦ alterarea rapidã a funcţiei hepatice (infecţii, stare de şoc, ingestie mare de

alcool sau alte toxice)

◦ scãderea rapidã a albuminelor (dupã hemoragie digestivã superioarã,

insuficienţã hepaticã acutã).

◦ Debut insidios:

◦ creştere progresivã a abdomenului însoţitã de dispnee şi precedatã frecvent de

meteorism abdominal ireductibil ("le vent avant la pluit") - caracteristicã
cirozei hepatice.
 Tabloul clinic

 variază în funcţie de:

◦ modalitatea de debut (acut, insidios),

◦ substratul etiopatogenetic

◦ cantitatea de lichid (volumul ascitei)

◦ cantităţile mici

◦ pot trece neobservate;

 cantităţile medii

◦ distensie abdominală, senzaţie de plenitudine şi disconfort;

 cantităţile importante

◦ anorexie, greţuri, vărsături, saţietate precoce, pirozis, durere abdominală,

dispnee (necesită evacuare !);

 Paracenteza şi examenul lichidului de ascitã

 Indicaţii:

◦ scop explorator (se extrag numai 50 - 100 ml)

◦ scop terapeutic (evacuarea unei ascite sub tensiune).

◦ Contraindicaţii

◦ bolnavi febrili

◦ stare generalã alteratã

◦ tulburãri de crazã importantã

◦ hemoragie digestivã superioarã recentã

◦ refuzul pacientului.
 Tabel privind caracterul transudativ/exudativ al lichidului de ascitã

 The serum ascites albumin gradient (SAAG)

 is a formula used to assist in determining the etiology of ascites.

 SAAG = serum albumin – ascites albumin

 The serum ascites albumin gradient (SAAG)

 A high gradient (SAAG >1.1 g/dL) indicates portal hypertension and suggests a nonperitoneal cause of ascites.

 Such conditions may include the following

 Cirrhosis
 Fulminant hepatic failure

 Veno-occlusive disease

 Hepatic vein obstruction (ie, Budd-Chiari syndrome)

 Congestive heart failure

 Nephrotic syndrome

 Protein-losing enteropathy

 Malnutrition

 Myxedema

 Ovarian tumors

 Pancreatic ascites

 Biliary ascites

 Malignancy

 Trauma

 Portal hypertension

 The serum ascites albumin gradient (SAAG)

 A low gradient (SAAG < 1.1 g/dL) indicates nonportal hypertension and suggests a peritoneal cause of ascites.

 Such conditions may include the following

 Primary peritoneal mesothelioma

 Secondary peritoneal carcinomatosis

 Tuberculous peritonitis

 Fungal and parasitic infections (eg, Candida, Histoplasma, Cryptococcus, Schistosoma mansoni, Strongyloides,
Entamoeba histolytica)

 Sarcoidosis

 Foreign bodies (ie, talc, cotton and wood fibers, starch, barium)

 Systemic lupus erythematosus

 Henoch-Schönlein purpura

 Eosinophilic gastroenteritis

 Whipple disease

 Endometriosis

 Insuficiența hepatică cronică

 Sindrom caracterizat prin:

◦ reducerea brutala sau progresiva a functiilor hepatice,

◦ in functie de
  intensitatea si durata de actiune a agentului etiologic,

 Resursele adaptive ale organismului,

 Tulburări metabolice

 Balanţă energetică negativă (malnutriţie protein-calorică)

◦ 70-80% din cirotici şi se poate documenta prin consum scăzut de oxigen.

◦ clinic - scădere ponderală şi atrofii musculare.

◦ Tulburări metabolice

 Metabolismul glucidic

◦ hipoglicemie-când parenchimul funcţional este mult scăzut şi/sau după

consum mare de alcool.

◦ diabet

 frecvent asociat etiologiei virale C, alcoolice, hemocromatozei.

◦ tulburarea glicogenolizei şi gluconeogenezei.

 Tulburări metabolice

 Metabolismul proteic.

◦ scăderea sintezei proteinelor - hipoalbuminemie cu scăderea progresivă a

rezervelor, scăderea masei musculare;

◦ scăderea sintezei de uree - hiperamoniemie şi alcaloză metabolică.

◦ Tulburări metabolice

 Metabolismul lipidic.

◦ scăderea colesterolului, mai ales a fracţiei esterificate, HDL, LDL, VLDL

◦ creşterea trigliceridelor şi apariţia lipoproteinelor atipice

◦ scăderea sintezei lipoproteinelor implicate în funcţiile membranelor celulare.

◦ malabsorbţia vitaminelor A,D,E, K.

 Tulburări metabolice

 Manifestări endocrine

◦ DZ,

◦ scăderea T3 cu T4 normal şi eutiroidie,

◦ disfuncţii sexuale diverse

  sindrom hepato-testicular la bărbat (ginecomastia, impotenţă,
infertilitate, atrofie testiculară - adevărată feminizare)

 sindrom hepato-ovarian la femeie (dismenoree, amenoree, pierderea

libidoului).

 Tulburări metabolice

 Sindrom de imunodeficienţă asociat CH.

◦ peritonita bacteriană spontană în ascită,

◦ infecţii ale tractului uro-genital şi bronho-pulmonar;

◦ tuberculoza (peritoneală, pulmonară, renală)

◦ Hipovitaminozele.

◦ deficitul vitaminelor liposolubile (A,D, E, K)

◦ deficitul de vitamine hidrosolubile (acid folic, vitamina B1, B2, B6, B12)
( mai ales în cazul etiologiei alcoolice).

 Tabloul clinic

 Insuficiența hepatică

◦ Manifestări neuropsihice

◦ Manifestări digestive

◦ Icter

◦ Manifestări endocrine

◦ Sindrom hemoragipar

◦ Hipertensiunea portală

◦ Manifestări digestive

◦ Ascită

◦ Edeme

◦ HDS

 Tablou clinic

 insuficienţa hepatică

◦ manifestări neuropsihice

 irascibilitate,
  insomnie,

 tendinţa de inversare a ritmului circadian

 cefalee,

 ameţeli,

 stare de astenie fizică şi intelectuală

 tulburări ale stării de conştienţă,

 agitaţie,

 somnolenţă

 Tablou clinic

 insuficienţa hepatică

◦ manifestări digestive

 inapetenţă,

 gust amar,

 dureri vagi abdominale

 tulburări de tranzit intestinal

 meteorism

 Steatoree

 chiar în absenţa alcoolismului sau a pancreatitei cronice, fiind

datorate secreţiei scăzute de săruri biliare

 Tablou clinic

 Insuficiența hepatică

◦ Icter

◦ manifestări endocrine

 scăderea libidoului,

 tulburări ale ciclului menstrual

 amenoree

◦ manifestări alergice

 urticarie,

 prurit
 ◦ tendinţa la sângerare

 gingivoragii,

 epistaxis,

 echimoze

 Tablou clinic

 Hipertensiunea portală

◦ manifestări digestive

 disconfort abdominal,

 senzaţie de saţietate precoce,

 meteorism,

 flatulenţă

◦ Ascită

◦ Edeme

◦ hemoragie digestivă superioară

 Examen obiectiv

 Starea de nutriție

◦ Deficitară

◦ 20% - malnutriţie proteică

◦ scăderea ţesutului adipos şi atrofii musculare

◦ Cauza

 principal - deficit de aport (mai ales la alcoolici),

 status hipercatabolic specific ciroticului

 Examenul obiectiv

 Starea de nutriţie

 Examenul obiectiv

 Inel Kayser-Fleischer

 xantelasmă

 icter sau subicter

 Retracţia a pleoapelor dând impresia unei exoftalmii

 hemoragii conjunctivale

 Examenul obiectiv

 buze carminate

 telangiectazii, eritroză facială

 limbă roşie ·hipertrofie parotidiană

 Examenul obiectiv

 eritem palmar

-“mâna hepatică”

 unghii albe

 Examenul obiectiv

 hipocratism digital,

 contractură palmară Dupuytren

 Examenul obiectiv

 steluţe vasculare

 Examenul obiectiv

 Ginecomastie

 Leziuni de grataj

 hipopilozitate

 atrofii testiculare

 Examenul obiectiv

 Echimoze

 purpură

 Examenul obiectiv

 Circulaţie colaterală abdominală

 Hernii abdominale

◦ ombilicale,
 ◦ inghinale,

◦ ale liniei albe etc) - frecvent asociate cu ascita,

 Examenul obiectiv

 Mărirea de volum a abdomenului

◦ deformare ”în obuz” - ascita recentă

◦ ”abdomen de batracian”, lăţit pe flancuri – ascita veche

◦ semnul ”valului”

◦ ”matitatea deplasabilă pe flancuri”

 Examenul obiectiv

 Hepatomegalie

◦ cu suprafaţă neregulată,

◦ nedureroasă,

◦ dură

 caracter precoce al cirozei hepatice;

◦ ulterior ficatul diminuă în dimensiuni devenind atrofic (semn de prognostic

infaust)

 splenomegalie moderată

 Examenul obiectiv

 Aparat respirator

◦ Torace evazat

◦ Matitate bazală

 Semne cardio-vasculare

◦ tahicardie,

◦ hipotensiune,

◦ suflu sistolic.

 Flapping tremor (asterixis)

◦ encefalopatia hepatică;
 Semnul roţii dinţate

◦ encefalopatie sau comă.

 Examene paraclinice- Hematologice

 anemie

◦ Normocitară – hemoliză, hipersplenism

◦ macrocitară (deficit acid folic, vitamina B6)

◦ hipocromă microcitară (după hemoragii digestive);

 trombocitopenie,

 leucopenie (hipersplenism);

 timpul de protrombină prelungit (IQ scăzut)şi neinfluenţat de administrarea de

vitamina K.

 Examenele paraclinice- Biochimice

 1.Activitatea enzimatică

◦ depinde de procesul de necroză în curs şi de masa hepatocitară restantă.

◦ TGP, TGO pot fi variabile,

◦ în general moderat crescute,

◦ indicele de Ritis subunitar (Raportul TGO/TGP).

 Examenele paraclinice- Biochimice

 2. Colestaza

◦ Bilirubina

◦ GGT

◦ FA

◦ creşterea concordantă a GGT şi FA

 valori medii;

 în etiologiile biliare poate fi pronunţat.

◦ Creşterea disproporţionată a GGT

 apariţia hepatomului

 GGT - etiologia alcoolică, toxică sau virală C ori regenerare

hepatocitară.
 Examenele paraclinice- Biochimice

 3. Activitatea mezenchimală

◦ gama-globuline

◦ imunoglobuline

 Gama-globulinele - crescute (22-35%),

 Electroforeza aspectul unei cămile cu două cocoaşe.

◦ Ig A - crescute în CH alcoolică,

◦ IgG - crescute în CH autoimună,

◦ IgM - crescute în ciroza biliară primitivă.

 Examenele paraclinice- Biochimice

 4.Funcţia hepatică este evaluată de:

◦ IQ (scăzut),

◦ colinesteraza serică (scăzută),

◦ fibrinogen scăzut,

◦ Albumina

◦ Colesterol

◦ glicemie

◦ Investigaţii imagistice şi histologice

 Definiţa CH - termeni anatomici

 dg. Ideal-bazat pe elemente anatomice

◦ Noduli dispersaţi în toată masa hepatică,

◦ Fbroza

◦ modificarea arhitecturii lobulare normale

 rar disponibile prin vizualizare directă în cursul laparoscopiei sau

laparotomiei (nu se indică deoarece poate precipita insuficienţa hepatică)

 Investigaţiile imagistice pot evidenţia :

◦ 1) modificări structurale ale ficatului, mai ales în sensul neomogenităţii;

◦ 2) hipertensiunea portală şi dezvoltarea circulaţiei colaterale;

 ◦ 3) ascita;

◦ 4) hemodinamică;

◦ 5) modificări vasculare.

 Investigaţii imagistice

 Ecografia poate sugera ciroza

◦ neomogenitatea ficatului

◦ Nodularitatea

◦ marginea boselată

◦ hipertrofia lobului caudat

◦ dilatarea portei

◦ splenomegalia

◦ circulaţie colaterală

◦ în cazul decompensării evidenţiază ascita

◦ Nu - activitatea bolii

◦ gradului de fibroză

◦ specificitate şi sensibilitate mică în stadiile precoce ale bolii

◦ utilă pentru supravegherea

 pt dg precoce al hepatomului.

 Investigaţii imagistice

 Ecoendoscopia

◦ circulaţia colaterală la nivelul esofagului şi cardiei.

 Ecografia Doppler

 Scintigrafia

◦ captare scăzută a radioizotopului de către ficat şi una crescută de către splină.

 Tomografia computerizată

◦ Avantaj - poate diferenţia nodulii de regenerare de cancerul hepatic incipient.

 Rezonanţa magnetică

 Investigaţii imagistice -
  Examenul histologic

 Examenul histologic al specimenului obţinut prin biopsie hepatică poate crea

dificultăţi de interpretare; elementele care sugerează ciroza sunt: absenţa tracturilor
portale, aranjamente vasculare anormale, prezenţa nodulilor, septurilor fibroase şi a
inegalităţii celulare.

Nici o metodă de diagnostic nu are o specificitate şi sensibilitate diagnostică

care să depăşească 90%; diagnosticul în fazele compensate ale bolii poate fi dificil.

 Investigaţii imagistice -

 Endoscopia digestivă superioară

 Endoscopia digestiva inferioară

 Complicaţiile cirozei hepatice

1.Hemoragia digestivă superioară (hematemeza şi/sau melena)

- variceală - creşterea brutală a HTTP (tuse, strănut, creşterea rapidă a ascitei).

2. Sindromul hepato-renal

- azotemie şi oligurie la un cirotic cu ascită şi alte semne de decompensare, care nu a

prezentat anterior afecţiune renală

 insuficienţă renală funcţională care apare în cazuri de CH avansată, cauzată de

ischemia renală.

3. Cancerul hepatic

- complicaţie majoră a CH (în 1/3 din cazuri);

- VHB, alcool

- alterare progresivă a stării generale,

- scădere ponderală

- icter colestatic,

- febră, subfebrilităţi,

- dureri în hipocondrul drept

- ascită refractară care creşte rapid

- obiectiv hepatomegalie dură, neregulată, dureroasă

Cancerul hepatic
  Complicaţii

4. Tromboza/tromboflebita portală

febră +

dureri abdominale +

accentuarea ascitei.

 Complicaţii

5. Encefalopatia porto-sistemică (EPS).

Definiţie

Spectru de tulburări neuro-psihice, potenţial reversibile, care apar în evoluţia bolilor

hepatice cu afectare severă a funcţiei hepatice şi/sau şunturi porto-sistemice
spontane/chirurgicale.

 Hipocrates - prima descriere clinică

„barked like a dog, could not be held

and said things which could not be comprehended ”

 ® 90% din pacienţii cirotici

30% decedează în EH

- prezenţei în sânge a substanţelor toxice, urmare a incapacităţii ficatului de

detoxifiere.

Caracter reversibil

modificarea neurotransmiterii cerebrale

 Patogenie - multifactorială

 Factori precipitanţi

• Hemoragiile gastrointestinale

• Infecţiile

• paracenteze

• diuretice

• vărsături

• Constipaţia
 • diaree

• Alcoolul

• Medicamente - sedative, tranchilizante, analgezice

• Aport excesiv de proteine alimentare

• Intervenţiile chirurgicale

Simptomatologia

 multitudine de simptome neuropsihice care variază de la tulburări uşoare de memorie

şi judecată (într-un prim stadiu), la comă profundă (în stadiile avansate).


Tulburări de cunoştinţă şi comportament

 stări de apatie şi lentoare intelectuală, modificarea ritmului circadian, uşoară confuzie;

 iritabil, agitat, euforic şi uneori agresiv, cu un comportament “bizar”, paranoid;

 crize de agitaţie psihomotorie alternând cu stări de somnolenţă, tulburări maniacale,

delir , halucinaţii;

 torpoarea progresivă care merge până la o stare comatoasă, din care, din când în când,
bolnavul se trezeşte brusc, complet dezorientat, agitat (uneori furios - “furia
hepatică”), ca apoi, după un timp relativ scurt, să recadă în starea comatoasă
anterioară.

 Tulburări neurologice:

 ataxie motorie - se cere bolnavului să deseneze (incapacitatea de a reproduce un desen

simplu), sau să scrie (scris neregulat);

 “flapping tremor” sau “asterixis”;

 hipertonie musculară (până la rigiditate)

extrapiramidală (semnul “roţii dinţate”);

 hiperreflexie osteotendinoasă (semnul Babinski pozitiv);

 dizartrie şi mişcări involuntare.

 “Foetor hepaticus”

4 stadii:

 stadiu I: apatic, confuz, tulb. ritm veghe-somn

 stadiu II: somnolent, confuz, răspunde greu la întrebări

 stadiu III: somnolenţă marcată, dezorientare temporospaţială, răspuns la stimuli

puternici.

 stadiu IV: comă

  Investigaţii paraclinice

- electroencefalograma - un ritm delta, format din unde lente, izolate sau “în salve”;

- hiperamoniemia - (normal: <70 mg%

 Complicaţii

6. Peritonita bacteriană spontană

 Complicaţii

7. Infecţii intercurente (pulmonare, cutanate) - pot agrava oricând evoluţia unei C.H.

clinic

- asocierea EPS cu semne de insuficienţă hepatică, urmare a deteriorării severe a

funcţiilor hepatice

 1. Coma hepatică de origine endogenă/insuficienţa hepatică acută se datoreşte

necrozei acute şi masive a parenchimului hepatic anterior sănătos.
- HAV,
- paracetamol,
- ciuperci

2. Coma hepatică de origine exogenă (coma “amoniacală”) - insuficienţă hepatică la

un pacient cirotic

 Simptomatologie
Debutul insidios

- tulburări neuropsihice
- indispoziţie, cefalee, apatie sau euforie, lentoare intelectuală, comportament
bizar, paranoid;
ß
-dezorientare temporo-spaţială, episoade scurte de obnubilare, delir şi
halucinaţii (perioada zisă şi de “precomă hepatică”);
ß
- într-un stadiu şi mai avansat apare torpoarea progresivă ce precede starea
comatoasă;


- tulburări neurologice:
- “flapping tremor”
 - hipertonia musculară de tip extrapiramidal (semnul “roţii dinţate”);
- reflexele osteo-tendinoase vii în precomă (abolite în coma profundă), cu
semnul Babinski pozitiv.

- coma hepatică este în majoritatea cazurilor liniştită, calmă, cu ritm respirator de tip
Küssmaul (mai rar Cheyne-Stokes), febră (inconstant), tahicardie şi hipotensiune
arterială.

 - “foetor hepaticus”

- icter intens

- manifestări cutanate (steluţe vasculare, eritem palmar)

- manifestări hemoragice (epistaxis, gingivoragii, peteşii, melenă) se întâlnesc la

majoritatea bolnavilor;

- dimensiunile ficatului sunt reduse în insuficienţa hepatică acută (HAV) şi în stadiul

avansat al C.H.

 FORME EVOLUTIVE
CH COMPENSATĂ

 dg. la o examinare de rutină, cu ocazia unor analize biochimice

◦ subfebrilitate, steluţe vasculare, eritem palmar, epistaxis, edeme periferice,

posibilă hepatomegalia dură asociată cu splenomegalie care orientează
diagnosticul

◦ testele biochimice aproape normale, singura anomalie putând fi creşterea

moderată a transaminazelor, GGT

◦ Pacientul poate rămâne compensat până decedează din altă cauză sau după
luni, ani de acalmie poate apărea insuficienţa hepato-celulară sau manifestările
hipertensiunii portale (HTP)

◦ HTP este posibilă cu tablou biochimic normal.

 Ciroza compensata - diagnostic

 CH decompensată

 Prezentarea la medic din cauza ascitei sau/şi a icterului.

 astenie, slăbiciune musculară, scădere ponderală, febră (bacteriemie cu Gram

negativi, hepatocitoliză sau cancer hepato-celular), flapping tremor.

 Stigmatele cutaneo-mucoase sunt prezente

 Ascita este voluminoasă

  Icterul, ascita şi sângerările spontane sunt semne de gravitate.

 Tip decompensare

 Decompensarea vasculară – HTP

◦ ascită,

◦ circulaţie venoasă colaterală porto-cavă,

◦ varice esofagiene şi fundice

◦ hemoroizi,

◦ splenomegalie.

 Decompensarea parenchimatoasă - insuficienţa hepatocelulară

◦ febră,

◦ icter,

◦ foeter hepatic,

◦ encefalopatie hepatică

 PROGNOSTIC

Alte elemente importante pentru stabilirea prognosticului sunt:

 Etiologia alcoolică - prognostic mai bun, în condiţiile abstinenţei, decât toate celelalte.

 Icterul persistent - semn de rău prognostic.

 Răspunsul deficitar la tratament – rău prognostic.

 Decompensare în afara unor factori precipicitanţi - rău pronostic.

 Ficat mic- rău prognostic.

 Encefalopatie hepatică – rău prognostic.

 Hipotensiunea cronică - rău prognostic

 Hemoragia digestivă prin efracţie de varice esofagiene în condiţiile insuficienţei

hepatocitare precipită coma.

 Diagnostic pozitiv

 Suspiciunea clinică

◦ Simptomatologie

◦ Examen clinic sugestiv

 Afirmarea suferinţei hepatice cronice

 ◦ Tablou clinic

◦ Tablou bichimic

◦ PBH cu confirmarea (când PBH nu este contraindicată) histologică este ideală.

◦ elemente biochimice care diferenţiază HC de CH: albumine < 3,5g/dl; IP <

70%; colinesteraza serica <5 0mmol/nl indică CH.

◦ Examenele imagistice şi endoscopia pot furniza elemente suplimentare.

◦ Diagnostic etiologic

 nu este întotdeauna posibil.

 determinarea markerilor virali;

 Anti-VHD,

 Ac anti- VHC

 Ag HBs, Ag HBe, Anti- HBc este obligatorie,

CH postvirală fiind alături de cea alcoolică principalele forme etiologice.

 Diagnostic etiologic

◦ CH alcoolică

 istoric alcoolism,

 sex masculin,

 polinevrită,

 contractură Dupytren,

 hepatomegalie,

 anemie macrocitară sau hemolitică (sindrom Zieve - hiperlipemie, icter,

hemoliză),

 creşterea IgA;

◦ CH posthepatitică (virală, postnecrotică)

 vârsta de debut mai tânără,

 eritem palmar frecvent,

 ficat atrofic,

 tendinţa de decompensare parenchimatoasă.

 Markerii virali prezenţi,

  IgM crescuţi.

 Diagnostic de activitate

 Inactivă

◦ asimptomatică,

◦ transaminaze moderat crescute,

◦ gama globuline crescute modic,

◦ PBH - lipseşte necroza şi infiltratul limfo-plasmocitar.

 Activă

◦ zgomotoasă clinic,

◦ PBH-infiltrat limfo-plasmocitar,

◦ gama-globuline mult crescute,

◦ IgM, IgG crescute,

◦ Diagnosticul stadiului evolutiv

Compensată sau decompensată:

 1.Portal (vascular)

◦ ascită,

◦ hidrotorax drept,

◦ splenomegalie,

◦ circulaţie colaterală superificală abdominală,

◦ varice esofagiene, gastrice, hemoroizi.

 2.Parenchimatos

◦ encefalopatie hepatică cronică,

◦ icter,

◦ scădere ponderală,

◦ sindrom hemoragipar,

◦ ficat mic,

◦ albumine < 2,5g/dl,

◦ IQ < 30%,

◦ Cl BSF < 4%,

◦ Bl crescută,

◦ transaminaze posibil crescute.

 Boala Wilson
 1912 - S. Wilson, tulburare a metabolismului Cu
 scăderea sintezei de ceruloplasmină
 scăderea eliminării biliare de cupru
 AR
 Aspecte clinice
 manifestări neuropsihice
 mişcări coreiforme,
 sd. Parkinson,
 tremor,
 tulburări de mers,
 disartrie etc.
 afectare hepatică
 ocular
 inel Kayser-Fleischer
 Biologic
 ceruloplasmina < 20 mg%
 Cu urinar > 100 mg/24 ore
 Cu hep > 250 mg/g
 Hemocromatoza ereditară
 cea mai întâlnită boală metabolică în nordul Europei 1 la 300 persoane
 1865, Trousseau - tabloul clinic al diabetului bronzat
 1996 - identificarea genei HFE, crs 6
 mai frecventă la bărbaţi