Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
CIROZA HEPATICA
I.C.Fundeni
Pediatrie 2017-2018
Asist.Univ.Dr.Boroghina Steluta,M.D.
Boala hepatica cronica
Boala hep cr a copilului este caracterizata prin dezvoltarea:
cirozei si a complicatiilor aferente
Insuficienta hepatica progresiva
Cauze:
Congenitale:
Atrezia de cai biliare
Tirozinemia
Galactozemia netratata
Deficitul de α1 antitripsina
Dobandite
Hepatite virale
Hepatite autoimune
Boala Wilson
Colangita sclerozanta primitiva
Fibroza chistica
Obstructii biliare
Boala hep cr – este
caracterizata de consecintele :
1. HTP (secundara CH, fibrozei hep)
- Cresterea presiunii in sistemul port determina aparitia
dilatatiilor venoase esofagiene (varicelor esofagiene),
gastrice (gastropatie portala), ascita, splenomegalie,
sechestratre splenica
Br indirecta : Hemoliza
Br directa:
majoritatea: Hepatita A, B, C
pot fi si:
calculi biliari,
obstructie extrahepatica, (! Paraziti in ductul biliar )
Icter brusc instalat, dar copil cu
stare generala alterata
Reprezinta o urgenta:
Sindrom hemoragic
Obnubilare/alterarea constientei
Febra/stare toxica
Boala hepatica cronica –
date sugestive
Anamneza
hepatită acută in antecedente, icter,
simptome care sugerează disfuncție hepatică
Examen clinic
Hipotrofie ponderala
Semne de disfuncție hepatică, hepato/+
splenomegalie, hipertensiune portală
Boala hepatica cronica –
date sugestive
Testele de disfuncție hepatică
sinteză
detoxifiere
excreție
menținerea glicemiei à jeun
integritatea celulei: enzime
Testele de etiologie
virusuri hepatitice
auto-imunitate
boala Wilson
Testele de dovezi și complicații ale hipertensiunii portale
histologie: Inflamatie, necroza, fibroza, regenerare,
depozite si infiltrate
HC
HC persistenta
Inflamație persistenta
Evolutie favorabila
HC activa
Auto-imuna
Hepatita B, C
progresie frecventa CH
HC activa
Ciroză post-necrotică
Posthepatitica
congestie venoasa
Boli genetice
Boala Wilson
Galactozemie
Hipertensiunea portala
Pre-hepatica
obstructie de vena porta/splenica
Intrahepatica pre-sinusoidal
Schistosomiasis
Intrahepatica pre-si post-sinusoidala
HC
CH
Fibroza hepatica
Boala veno-ocluziva
Post-hepatica
sindrom Budd-Chiari
obstructie VCI
Pericardita sau IC
Semnele de HTP
-SMG si hipersplenism
anemie
trombocitopenie
leucopenie
-Efecte hidrostatice
ascita
distensie abdominala
HC: Diagnosticul pozitiv implică,
obligatoriu, parcurgerea a 3 etape:
- diagnosticul de afectare cronică hepatică
- stadializarea anatomo-patologică
Criterii de demonstare a afectării cronice hepatice:
Clinic:
Debut: - sdr. dispeptic: anorexie, greaţă, vărsături
- hepatomegalie (90%) +/- splenomegalie (50%)
- mai rar, sindrom icteric (icter sclerotegumentar cu
scaune colurice şi urini hipercrome)
1. Semne generale: -sindrom astenic
- inapetenţă
- iritabilitate
1.Virusologice:
HVB: - Ac anti HBs
- Ag HBs, Ac anti HBc IgM si IgG
- Ag HBe, Ac anti HBe
- AND - AVD, AND-polimeraza
HVC: - screening ELISA, Ac anti VHC
- ARN-VHC serotipare şi genotipare
HVD: Ag VHD în hepatocit, Ac anti VHD (IgM acută, IgG, IgA –
cronică)
Diverse: - Ac anti CMV
- Ac anti EBV
- Ac anti HIV/încărcare virală ARN-HIV
- Ag P24
- Ac antitoxoplasma
- VDRL
- Ac antirujeolici/Ac antirubeolici
Imagistică:
Ecografia abdominală (2D şi Doppler): pentru structură, dimensiuni
ficat, date despre sistemul port, ascită, ghidarea PB, dgn. HTP.
EDS: pentru vizualizarea şi stadializarea VE (stigmate de sângerare)
TC
RMN
Scintigrafie hepatică cu Tc99
Stadializarea HC:
este obligatorie PBH, făcându-se în funcţie de scorurile
leziunilor histologice, în principal pentru gradul de activitate
(necroză inflamatorie) şi de fibroză. Aceste scoruri cuantifică 4
elemente (punctate diferit):
Necroza de interfaţă (piece-meal necrosis periportală şi periseptală)
Necroza confluentă
Necroza focală litică (spothy necrosis)
Inflamaţia portală
F4 : Ciroza Hepatica
1. HEPATITELE CRONICE VIRALE
a) HVB:
- endemica, la nivel mondial: 0.5 - 20% purtători sănătoşi; în
România ~7% (se înscrie în zona cu endemie medie)
Slide 9
Algoritm pt determinarea
necesitatii tratamentului pt HBV
ALT Level
Significant fibrosis or
Treat
inflammation
Pentru HIV:
o Emtricitabine
o Tenofovir + emtricitabine (pastila unica)
HBV este o boala dimanica!!!
Diagnostic
necesita tratament
40%
60%
Necesita monitorizare…
• Boala inactiva se poate activa
• Afectarea hepatica poate aparea in caz de
reactivare a VHB
Hepatita D
coinfectie suprainfectie
Nu exista vaccin!
VHB : VHC
TGP peste VN TGP peste VN
Ag HBs+peste 6 luni Ac anti VHC +
AND-VHB peste 2000 UI ARN+VHC +
per ml F1, A1
VHD VHC+VHB
TGP peste VN TGP peste VN
Ag HBs + Criterii comune VHB si
Ac anti VHD + VHC
ARN-VHD +
Criteriile generale de Contraindicatiile:
srelectie pt.IFN
-Bolnavi transplantati
- b.hepatica compensata -boala cardiac decompensate
prezenta/antec.
-aritmii cardiace
- Crt.hemato: Hb>10g/dl;
Nfile>1000/mmc sau Leu>3500/mmc -DZ decompensate
si Tb>70000/mmc
- Crt.bioch.: AP(act.Protrmbnc.)>60%,
-IR
PT<3sec, Bil<3mg%
-afectiuni autoimmune
- Abs.b./af.autoimuna, status
immunologic normal -boli psihice
- Sist.endocrine normal ,fct.tiroidiana -anomalii tiroidiene
normala
-stari debilitante
-depresie severa
-Hipersensibilitate la IFN
Scheme medicatie antivirala
HC cu VHB sau VHD: doze de 6mil ui/mp/adm sau
100000UI/kgc/adm im sau sc in 3 adm/sapt.timp de 12 luni
Evalr.la 6 si 12 luni:evalr.biochmc.+incarc atura
virala+evalr.serologica : Ag HBs/Ac anti HBs, Ag HBe/Ac anti
Hbe
HC cu VHC: IFN Pegylat alfa 2b/2a 60 mcg/mp/sapt sau 1,5
mcg/kg/sapt. In asociere cu Ribavirina 15 mg/kg/zi timp de
12 luni
Evalr.succsv. a viremiei la 4 ,12, 24, 48
sapt.pt.evalr.rasp.biochimic si virusologic
Alternativa: analogi nucleozidici(Lamivudina, Entecavir,
Telbivudina, Emtricitabin)sau nucleotidici(Adefovir, Tenofovir)
se adm zilnic, po cu ef.adverse minime.
>2 ani: Entecavir- sirop sau 0,5 mg/zi cu
evalr.rasp.therapeutic la 6 si 12 luni si apoi la cate 6 luni pana
cand viremia devine nedetectabila si apoi annual pana la
negativarea Ag HBs
HAI
Necunoscuta
Hemoragii GI rare
Hepatomegalie (83%)
Icter (69%)
Stelute vasculare/ petesii(58%)
Splenomegalie (32%)
Ascita (20%)
Encefalopatie (14%)
Analize de laborator
Transaminaze crescute
C4 scazut
Globulina crescuta (proteine totala)
Ac anti-muschi neted (SMA) si/sau
ANA pozitivi pt tipul I
Ac anti-ficat/rinichi (LKM1) si/sau LC1
pozitivi pt tipul II
>95% din copii cu HAI probabila au
autoanticorpi pozitivi
…alte modificări ale investigațiilor de
laborator :
Necroza periportala
Degradare intralobulara si necroza
focala
Inflamatie portala
Fibroza
10-20% celule gigante
Schimbarile biliare sugereaza PSC sau
HAI/PSC sindrom de “overlap”
Diagnostic
Criterii clinice si de laborator:
Sex feminin
AP/GGT, ALT/AST<1.5
Globulina serica marita sau IgG
Serologie de virusuri hepatitice negativa
Istoric de medicamente/droguri negativ
Patologie hepatica:
Infiltrat limfocitar cu necroza
Rozete
Celule gigant
APP sau AHC de alte boli autoimune
Markeri HLA specifici
Raspuns la terapia imunosupresiva
Diagnostic pozitiv
Criterii de diagnostic conform International AIH Group (IAIHG) :
1. Punctia biopsie hepatica si examenului histopatologic al fragmentului
hepatic care evidentiaza leziuni tipice de inflamatie (monocite,
plasmocite) si necroza a hepatocitelor periportale si perilobulare
(balinizate); colaps al tesutului conjunctiv de sustinere.
2. Crestere transaminaze
3. Cresetre IgG/Gamaglobuline
4. Pezenta autoanticorpilor (ANA, ASMA, anti-LKM1)
Infectie virala
Toxine/medicamente
Boala Wilson
Boala autosomal-recesiva
gena ATP7B, cromozomul 13
Cerulplasmina scazuta
Hemoliza
Boala Wilson
Varsta de debut 4-60 ani
Simptome
Insuficienta
hepatica acuta psihiatrice
Alte manifestari Manifestari rare
Acidoza renala
tubulara
Hipercalciurie
Nefrocalcinoza