CIROZA

HEPATIC
Definiie: Ciroza hepatic (CH) reprezint
stadiul final al hepatopatiilor cronice ,
caracterizat prin fibroz extensiv i prin
remanierea arhitectonicii hepatice , asociate cu
necroze hepatocitare i cu apariia nodulilor de
regenerare.
 ETIOLOGIE
1. Cauze virale: B,C i D (CH postnecrotic)
2. Cauz alcoolic (ciroz Laennec)
3. Cauz colestatic
- ciroza biliar primitiv
- ciroza biliar secundar
4. Cauz metabolic
- boala Wilson
- hemocromatoza
- deficitul de alfa1 anti tripsin
- NASH
 ETIOLOGIE
5. Cauz vascular
- ciroza cardiac (insuf. cardiace severe)
- ciroza din sd. Budd Chiari
6. Cauz medicamentoas (metotrexat,
amiodaron, tetraclorur de carbon, izoniazid)
7. Ciroza autoimun
8. Cauz nutriional (denutriie, by-pass)
9. Ciroza criptogenetic (de cauz
nedeterminat).
 CLASIFICARE
Dup dimensiunea ficatului:
- hipertrofic
- atrofic
Dup morfologia hepatic
- micronodular
- macronodular
- micro-macronodular.
 PATOGENEZ
1.Moartea celular necroza celular datorat
agresiunii directe a agenilor patogeni, secundar
unor mecanisme imune, sau prin exacerbarea
apoptozei
-necroza trebuie s se produc n timp i s nu fie
masiv
-secundar necrozei se produce colapsul
parenchimului.
2.Fibroza urmeaz traiectul necrozei
3.Regenerarea celular noduli compresiune
pe sistemul vascular HTP
 TABLOU CLINIC
n fazele incipiente simptomele pot lipsi
sau poate exista astenie.
Sngerri gingivale, nazale, subicter sau
icter sclero-tegumentar.
n fazele tardive aspect tipic: pacient
icteric cu abdomen mrit n volum datorit
ascitei, cu ginecomastie, atrofii musculare.
Simptome datorate etiologiei bolii
 TABLOU CLINIC
Ciroza poate fi:
Compensat (fr icter sau ascit)
Decompensat
-vascular: ascit, edeme
-parenchimatos: icter
Simptomatologia este dat de:
1.Disfuncia parenchimatoas: sd. neurasteniform,
scdere ponderal, hepatalgii, febr (citoliz
intens), prurit, epistaxis, gingivoragii.
2.Hipertensiunea portal: discomfort, balonri, sd.
gazos ascit.
 EXAMEN CLINIC
INSPECIA
stelue vasculare
icter sau subicter sclerotegumentar
rubeoza palmar
prezena circulaiei colaterale pe abdomen
ascita, edemele gambiere
atrofia muscular+ascita aspect de pianjen
modificri endocrine: ginecomastie, pilozitate
de tip ginoid la brbat, atrofie testicular,
amenoree
 EXAMEN CLINIC

PALPAREA
hepatomegalie, margine anterioar
ascuit, consisten crescut.
splenomegalie
PERCUIA
matitate de tip lichidian ascit.
 AFECTAREA ALTOR ORGANE
I SISTEME
A. Digestive
varice esofagiene i varice fundice
gastropatia portal hipertensiv (congestie,
aspect marmorat, mozaicat, water mellon)
ulcer gastric i duodenal
litiaza biliar (aprox. 30% din ciroze)
 AFECTAREA ALTOR ORGANE
I SISTEME
B. Extradigestive
Sistem nervos: encefalopatia hepatic,
neuropatia periferic la alcoolici
Cardiovascular: colecii pericardice,
hipotensiune, miocardopatia toxic etanolic
Hematologic: tulburri de coagulare,
trombocitopenie, anemie, hipersplenism
Pulmonar: colecii pleurale, sd.
hepatopulmonar
Renal: sd. hepato-renal.
 INVESTIGAII PARACLINICE

A. Investigaii biologice

B. Ecografia abdominal i elastografia hepatic

C. Endoscopia digestiv superioar (VE)

D. Evaluarea morfologic (laparoscopia sau PBH)

sau FibroScan
 TABLOU BIOLOGIC
1. Sd. inflamator: gama globulinelor i a
Ig de tip policlonal
2. Sd. hepatocitolitic: transaminazelor
3. Sd. hepatopriv: IQ, ubg. urinar,
albuminei, colinesterazei serice.
4. Sd. bilioexcretor: Bi totale, eventual
fosfatazei alcaline i a GGTP.
+/- Hipersplenism: anemie, leucopenie,
trombocitopenie.
 TABLOU BIOLOGIC
Etiologie
viral: Ag HBs, anti HCV sau anti D

etilic: anamneza, eventual GGTP

boala Wilson: ceruloplasmina, cupremia,

cupruria
hemocromatoz: sideremie, feritina, CTLF

CBP: colestaza, Ac. anti mitocondriali

diagnosticul bolii de baz n ciroza cardiac

i sd. Budd Chiari

alfa 1 antitripsina

autoimun: gamaglobulinelor, ANA, SMA,

anti LKM 1.
 ECOGRAFIA
prezena ascitei
dimensiunile splinei
structura hepatic heterogen
hipertrofia lobului caudat
ngroarea i dedublarea peretelui vezicular
semne de hipertensiune portal
 ENDOSCOPIA
Varicele esofagiene semn de HTP
Clasificarea Societii Japoneze de Endoscopie:
Grd. I: varice mici care dispar la insuflaia cu
endoscopul.
Grd. II: varice care nu dispar la insuflaia cu
endoscopul
Grd. III: varice mari care obstrueaz parial
lumenul esofagian
Varice fundice.
 ENDOSCOPIA

Gastropatia portalhipertensiv
aspect mozaicat (piele de arpe)
aspect hiperemic (vrgat)
aspect de rash scarlatiniform
forme severe: spoturi hemoragice difuze i
sngerare gastric difuz.
 DIAGNOSTIC MORFOLOGIC
Necesar mai rar, n formele incipiente de boal
Laparoscopia diagnostic vizualizeaz
suprafaa hepatic (noduli de regenerare) de
preferat pt diagmosticul de CH
Biopsia hepatic - evideniaz procesul de
remaniere fibroas hepatic rezultate fals
negative n 20% din cazuri.
Actualmente evaluarea prin FibroScan - n ciroz
valori peste 13-14 kPa(maxim 75 kPa).
Alternativ- ARFI, SSI sau FibroTest (teste
 EVOLUIE
Ciroz compensat
ciroz decompensat vascular i parenchimatos
Rezerva funcional Clasificarea Child-Pugh
Parametru 1 punct 2 puncte 3 puncte
Albumin seric >3,5 g/l 2,8-3,5 g/l < 2,8 g/l
Ascit Abs moderat mare
Encefalopatie Abs Gr. I, II Gr. III, IV
IQ > 70% 40-70% < 40%
Bilirubin < 2 mg% 2-3 mg% > 3 mg%

Clasa A: 5-6 pct., B: 7-9 pct., C: 10-15 pct.

Scorul MELD (model of end-stage liver disease)
un scor predictiv folosit tot mai frecvent;
se calculeaza printr-o formul ce include: vrsta, BT,
creatinina, INR
 TRATAMENT
Ciroza hepatic ireversibil, caracter progresiv

Obiectivele tratamentului:
ndeprtarea agentului etiologic
Oprirea evoluiei
Meninerea strii de compensare i inactivitate a
bolii
Prevenirea decompensrilor i a complicaiilor
Tratamentul complicaiilor cnd apar.
 TRATAMENT
A. Msuri de ordin general:
Repaus n caz de ciroze decompensate
sau complicaii.
Alcoolul interzis!
Lichide 1,5-2 l/zi, sare 2-4 g/zi
Proteine:
# fr encefalopatie 1g/kg corp/zi
# encefalopatie I, II 20-40 g/zi
# encefalopatie sever exclude.
 TRATAMENT
B. Tratament etiologic:
pentru ciroze de etiologie virusal tratament
antiviral:
Entecavir pt. HBV
Peg-IFN + Ribavirin pt. HCV (doar ciroze
compensate) sau tratament Interferon free
(Viekirax/Exviera, Sofosbuvir+Simeprevir etc)
CBP acid ursodezoxicolic(10-15 mg/kg corp/zi)
Ciroz autoimun compensat corticoterapie+
ntreinere cu Imuran
 TRATAMENT
C. Tratament patogenetic:
Antiviral: Entecavir/Tenofovir n cirozele HBV sau
IFN+Ribavirina n cele virusale C (compensate) sau interferon
free
Corticoterapia: Prednison 40-60 mg ciroza autoimun
compensat (urmat de azatioprina Imuran), ciroza alcoolic cu
hepatit acute alcoolic supraadugt
Acid ursodezoxicolic: n CBP, dar i n formele colestatice ale
cirozelor de alt etiologii
Hepatoprotectoare: nu modific evoluia bolii.
Suplimetri vitaminice n cazul prezenei deficitelor.
 TRATAMENT

D. Tratamentul complicaiilor.

E. Transplantul hepatic
CIROZA BILIAR PRIMITIV-CBP

Definiie: boal de etiologie necunoscut,

care evolueaz cu colestaz cronic,
distrucie progresiv a ductelor biliare
intrahepatice, inflamaie portal i evoluie
final spre ciroz i insuficien hepatic.
- Este mai frecvent la femei F/B 6/1
 CBP
ETIOPATOGENIE
nu se cunoate etiologia;
leziunile hepatice sunt rezultatul a 2 fenomene:
1. Distrucia nesupurativ a ductelor biliare
2. Leziuni hepatocitare induse de acizii biliari primari
i secundari, hepatotoxici n concentraii crescute.
sunt prezente anomalii imunitare umorale i celulare
se asociaz cu alte boli autoimune: dermatomiozita,
LES, sclerodermia, tiroidita autoimun, PAR
 CBP - MORFOPATOLOGIE

Stadii histologice:
Stadiul I portal, colangit
Stadiul II periportal
Stadiul III septal precirotic
Stadiul IV - cirotic
 CBP TABLOU CLINIC

Frecvent pacienii sunt asimptomatici

n formele simptomatice apar: prurit,

icter, fatigabilitate, pigmentarea melanic
a tegumentelor, xantelasma, steatoreea,
hepatosplenomegalie, malabsorbia
vitaminelor K, A, D
 CBP - DIAGNOSTIC

Sindrom colestatic: fosfataza alcalin,

GGTP, +/- bilirubina, lipidele serice
(colesterolul)
Imunologic: AMA (anticorpi anti
mitocondriali) n titru mai mare de 1/40.
Imagistic: ecografia i tomografia nu ne
dau date specifice, evaluarea fibrozei prin
FibroScan.
 CBP - TRATAMENT

Tratamentul de electie este cu acid

ursodeoxicolic 10-15 mg/kg corp/zi
Se poate aduga pentru prurit colestiramin,
fenobarbital, antihistaminice, fototerapia cu
UV, corticosteroizi.
Osteodistrofia Ca i Vit. D2.
 COLANGITA SCLEROZANT
Definiie: afeciune inflamatorie, fibrozant
primitiv a cilor biliare, att intra ct i
extrahepatice, conducnd la o ciroz biliar
i insuficien hepatic.
Clasificare:
Primitiv
Secundar: litiaza cii biliare principale,
colangiocarcinom etc.
Se asociaz frecvent cu rectocolita, boala
Crohn, pancreatita, sarcoidoza.
 COLANGITA SCLEROZANT

Stadii histologice:
Stadiul I hepatit portal
Stadiul II fibroz periportal
Stadiul III fibroz septal i necroz n puni
Stadiul IV ciroz biliar

Tablou clinic: icter, durere, prurit, scdere

ponderal, astenie, febr
 DIAGNOSTIC
Biologic: fosfatazei alcaline,
transaminazelor, gama globulinelor, prezena
anticorpilor antineutrofilici i pANCA.
Imagistic: de elecie colangio RMN (non-
invaziv)
ERCP: stenoze difuze multifocale ale arborelui
biliar, iregulariti ale cilor biliare (metod
terapeutic)
Morfologic: adesea nerelevant.
 TRATAMENT
1.Tratamentul colestazei
2.Tratamentul complicaiilor:
-angiocolitei
-stenozelor severe: dilatare endoscopic,
protezare
-formrii de calculi
-colangiocarcinomului
3.Tratamentul colangitei sclerozante
-medical: imunosupresoare, ageni
antifibrogenici, Ursofalk
-endoscopic: dilatri, proteze
-chirurgical (transplant)
 HEMOCROMATOZA PRIMAR
(Diabet bronzat)
Definiie: este o tezaurismoz feric sistemic
caracterizat prin stocarea de fier n organe
parenchimatoase i apariia de: ciroz
hepatic, DZ, pigmentare cutanat,
artropatie, afectare cardiac, hipogonadism.
Morfopatologic: ciroza este de tip
micronodular, fierul depus evideniindu-se
cu coloraia Pearls (pe biopsie) sau la RMN.
 HEMOCROMATOZA PRIMAR

TABLOU CLINIC (DIABET BRONZAT):

Triada:
1. Hepatomegalie
2. Diabet zaharat
3. Pigmentarea tegumentelor
Alte manifestri: cardiace, endocrine,
artropatia simetric
Mai frecvent la brbai
 DIAGNOSTIC:

coeficientului de saturaie a
transferinei peste 45%
sideremiei peste 175 gama%
feritinei serice peste 200 ng/ml (F-250)
Excesul de Fe din esuturi (coloraia
Pearls sau CT sau RMN)
 TRATAMENT
A. Diet srac n alimente ce conin Fe,
alcool, medicamente cu Fe.

B. Medicametos:
-Flebotomia 1-2 edine/spt.
-Agenii chelatori Desferoxamina

C. Profilactic: profilaxia primar (sfatul

genetic) i profilaxia complicaiilor.
 BOALA WILSON
Definiie:
Tezaurismoz caracterizat prin depunerea de cupru n
esuturi i apariia de manifestri hepatice,
neurologice, oculare (inel Kaiser-Fleischer) i n alte
organe (rinichi, oase, tegumente).
Etiopatogenie:
Se transmite recesiv autosomal; 2 anomalii importante:
-scderea sintezei de ceruloplasmin (proteina
transportoare)
-scderea eliminrii biliare de cupru
Morfopatologic:
Tip macronodular, coloraia cu acid rubeanic.
 TABLOU CLINIC

Triada manifestrilor clinice

hepatice: hepatosplenomegalie, icter,
stelue vasculare, ascit etc.
neuropsihice: micri coreiforme, sd.
Parkinson, tremor, tulburri de mers,
disartrie etc.
oculare: inelul Kaiser-Fleischer
 DIAGNOSTIC BIOLOGIC

ceruloplasminei serice
excreiei de cupru n urin
cuprului seric
cantitii de cupru n ficat
Alterarea nespecific a probelor hepatice
 TRATAMENT

1. Diet: evitarea alimentelor cu coninut

bogat n Cu (scoici, ficat, nuci, cacao, etc.)
2. Medicamentos: D penicilamina
3. Transplantul hepatic
4. Profilaxia: primar sfat genetic,
secundar ageni chelatori.