Curs 28

Convulsiile și epilepsia la copil

Conf. Univ. Dr. Cristina Maria Mihai

19.05.2020
 I. DEFINIȚIE
• Criza convulsivă = episod brusc și stereotip cu modificări în activitatea
motorie, comportamentală, senzitivo-senzorială, emoțională, deseori a
conștienței datorat unei descărcări electro-chimice anormale la nivel
cerebral.

• Are loc o depolarizare haotică a neuronilor cerebrali cu propagarea

descărcării în anumite teritorii din creier ducând la manifestări clinice și
electroencefalografice (EEG)

• Apar la orice vârstă

• Manifestări paroxistice reunite sub termenul de crize epileptice ≠

epilepsie, ca simptom al unei afecțiuni generale, metabolice, locale
neurologice.
• Crizele epileptice se împart în două
sindroame:
epilepsie (boală) și convulsii ocazionale

• Epilepsia = boală cronică cerebrală de

etiologie variată, definită de prezența crizelor
convulsive, cu tendință de a se repeta la
intervale variabile de timp, în absența
factorilor declanșatori cunoscuți.
 II. EPIDEMIOLOGIE
• Incidența epilepsiilor în funcție de vârstă: aprox. 60% din cazuri – în
primii 3 ani de viață (apariția convulsiilor la mai mult de jumătate din
cazuri în primul an)

• Frecvența convulsiilor după sex: M>F

• Majoritatea cazurilor nou diagnosticate cu epilepsie, în primii 5 ani de

viață prezintă crize generalizate

• După vârsta de 5 ani sunt mai frecvente crizele parțial complexe și

secundar generalizate.
 III. ETIOLOGIE

• Factorii genetici determină >50% din totalul epilepsiilor – în sindroamele

epileptice idiopatice parțiale și generalizate.

CAUZE ÎN PERIOADA ANTENATALĂ

Tulburări de proliferare
Tulburări de migrare neuronală
Organizare corticală anormală
Infecțiile intrauterine ale SNC
Hemimegalencefalia
Heterotopii, lisencefalia
Polimicrogiria, schizencefalia
Sdr. TORCH = toxoplasmoză(T); alte infecţii
- sifilis, hepatita B, enterovirus, virus
Epstein-Barr, virusul varicelo-zosterian (O);
rubeola(R); CMV (C); HSV (H)

Alte cauze Factori metabolici și toxici, malformații

vasculare/hemoragii cerebrale, anomalii
cromozomiale, sdr. neurocutanate (scleroza
tuberoasă Bourneville, neurofibromatoza
tip I, sdr. Sturge-Weber)
 CAUZE ÎN PERIOADA PERINATALĂ
Encefalopatia hipoxic-ischemică
Hemoragii intracraniene
Disfuncții metabolice tranzitorii Hipoglicemie, hipocalcemie, hiponatremie

Neuroinfecții Encefalită herpetică, meningită purulentă,

abces cerebral

CAUZE ÎN PERIOADA POSTNATALĂ

Infecții cerebro-meningeene
Tumori cerebrale
Traumatisme craniene
Afecțiuni endocrine/metabolice
Boli degenerative
Vasculite cerebrale
Malformații aterio-venoase
 IV. Diagnostic pozitiv
• Anamnestic și clinic:
- istoricul clinic și descrierea manifestărilor
- AHC (epilepsie / crize focale), APP, APF
- cauze precipitante din prima copilărie (TCC,
infecții, intoxicații, etc)
o Paraclinic:
- EEG: identifică tipul de criză și leziunile
epileptogene posibile; monitorizează statusul
epileptic, permite stabilirea prognosticului,
monitorizează răspunsul la MAE (medicație
antiepileptică)
- IRM cerebral : sensibilitate > decât CT cerebral
- Examen FO: edem papilar asociat leziunilor
cerebrale focale, hemoragii retiniene în
TCC, encefalopatie hipercensivă, boala Tay-
Sachs, Niemann-Pick, coroidoretinopatie în
toxoplasmoza congenitală, facoame
retiniene în scleroza tuberoasă Bourneville.
- Analize: hemogramă, PCR, ionogramă,
glicemie, funcția hepatică, renală, examen
sumar urină și teste toxicologice urinare,
examen LCR, examene virusologice, teste
genetice.
- EKG.
 V. Diagnostic diferențial
1. Sincopă

2. Spasmul hohotului de plâns

3. Mioclonii și manifestări motorii

4. Fenomene paroxistice în somn (crize hipnice*)

5. Migrene

6. Mișcări oculare anormale

7. Mișcări extrapiramidale

8. Tulburări psihologice

9. Crize de altă natură *

 CRIZE HIPNICE *

CRIZE DE ALTĂ NATURĂ *

Sursă: Compediu de specialități medico-chirurgicale,Vol.2, București 2016

 VI. TABLOU CLINIC
Semne și simptome

1. Manifestări motorii : tonice, clonice, tonico-clonice,

mioclonice
2. Modificări respiratorii :apnee sau respiraţii neregulate,
zgomotoase ( respiraţie stertoroasă)
3. Apnee centrală

4. Pierderea stării de conştienţă

5. Comă post-critică

6. Durată variabilă : zeci de secunde-zeci de minute

 VII. Complicații
COMPLICAȚIILE CRIZELOR EPILEPTICE

TCC sau fracturi

Probleme psihiatrice (depresie, anxietate, tulb. de comportament, suicid

Efecte secundare ale MAE (hematologice, dermatologice, hepatice)

Abandon școlar, izolare socială

Status epileptic*

Moarte subită
 STATUS EPILEPTIC (SE)

• Criză de epilepsie repetată la intervale scurte

de timp care creează o condiție epileptică fixă
și durabilă (definiție conform OMS 2000)
• Crize recurente sau secundare unei cauze
infecțioase (51% cazuri) sau după sevraj
absolut/relativ al MAE, TCC, AVC hemoragic,
boli metabolice (hiperglicemie noncetotica,
acidoza lactica), intoxicații (antidepresive
triciclice, fenotiazine, izoniazidă, amfetamine),
tumori.
• Poate fi non-convulsiv sau convulsiv.
 SE non-convulsiv
-clinic: schimbarea comportamentului,
statusului mental, apariția psihozei
- dupa aspectul EEG există 2 subtipuri:
• SE tip absență (afectarea atenției,
percepției, limbajului) – aspect de CVU de
1-3 c/s în secvențe ritmice bilaterale,
sincrone, simetrice, continue
• SE parțial complex (crize parțiale
complexe) – modificări EEG variabile
SE convulsiv
-clinic: crize motorii mioclonice, tonice
și/sau clonice continue/ paroxistice +
alterarea marcată a stării de
conștiență/comă cu contracturi faciale,
secuse oculare nistagmice.
-EEG util în simptomatologia motorie și ptr.
diag. Diferențial cu alte afecțiuni
 VIII. FORME CLINICE

• Aspectul clinic al convulsiilor este foarte

variat și depinde de gradul de maturare al
SNC.

• După aspectul electro-clinic și etiologic ILAE

2010 clasifică crizele epileptice în:
Crize generalizate
Crize focale cu/fără modificarea stării de
conștiență
Crize epileptice neclasificabile.
 A. Crizele epileptice generalizate

• Manifestări paroxistice și modificări pe EEG ce

implică ambele emisfere cerebrale
• Conștiența este tulburată cu/fără manifestări
motorii bilaterale
• Amnezie retrogradă a crizei
 1. CRIZELE MIOCLONICE

• Secuse musculare masive, scurte, bilaterale ale membrelor și trunchiului

• +/- pierderea cunoștinței
• EEG: descărcări generalizate de tip polivârf-undă sincrone cu secusele
musculare

• Întâlnite în perioada neonatală/de sugar:

 Epilepsii mioclonice progresive
 Sdr. Lennox-Gastaut (SLG)
 Epilepsia mioclonă astatică (Sdr. Doose)
 Epilepsia mioclonică juvenilă (EMJ)
 Epilepsia absență juvenilă (EAJ)
 2. Crizele tonice

• Contracție musculară difuză, susținută +

pierderea cunoștinței și tulburări vegetative
• La nou-născut și sugar – extensia tonică a
membrelor + devierea globilor oculari + apnee
• EEG: ritm de 10 cicli/sec
• Cauze:
la NN prematuri - hemoragie intraventriculară
la copil crizele tonice axiale sunt specifice în SLG
 3. crizele clonice

• Contracții musculare ritmice, bilaterale, asimetrice,

cu durată variabilă
• EEG: descărcări vârf-undă și polivârf-undă neregulate
• Se împart în:
crize clonice multifocale: contracții clonice migratorii,
de la un membru la altul, dezordonate, fragmentate;
frecvente la NN cu VG<34S; prognostic nefavorabil
(encefalopatie hipoxic-ischemică)
crize clonice focale: clonii neregulate, repetitive,
localizate la un membru/hemicorp, conștiență
păstrată ± apnee (infarct cerebral, hemoragie
intracerebrala)
 4. Crize tonico-clonice generalizate(cgtc)

• Debut brusc cu pierderea cunoștinței urmată de fază tonică inițial în flexie

apoi extensie, cu durată de 10-20 sec. + apnee, midriază, cianoză,
tahicardie, HTA, hipersecreție bronșică.

• Faza clonică: dureaza aprox. 1 min (secuse clonice remise odată cu regresia
simptomelor vegetative)
• Faza postcritică: comă, hipotonie musculară generalizată, semn Babinski
pozitiv, relaxare sfincteriana, respirație stertoroasă, recuperare progresivă a
conștienței
• Faza somnului post-critic: câteva ore cu amnezie completă a crizelor.

• Cauze: epilepsia absență a copilului (EAC), EAJ, EMJ, SLG, epilepsii

generalizate simptomatice
 5. Crize atonice

• Durată de câteva secunde

• Pierderea bruscă a conștienței și tonusului
muscular → căderea pacientului
• EEG: descărcări sincrone, de unde lente
sinusoidale și complexe vârf-undă
• Cauze: epilepsia mioclono-astatică, SLG.
 6. Absențele tipice

• Întreruperea bruscă a activității, cu privire fixă + sialoree, paloare,

relaxare sfincteriană, păstrarea tonusului muscular, cu durată de 5-30
sec. urmată de amnezie totală a crizei.

• EEG în criză: paroxisme de complexe vârf-undă de 3 cicli/sec.

generalizate, sincrone, simetrice cu debut și sfârșit brusc pe traseu de
fond normal

• Cauze: epilepsiile generalizate idiopatice (EAC, EAJ, EMJ)

 7. Absențele atipice

• Pierderea stării de conștiență cu durată de 20-60 sec.

• După manifestările asociate pot fi absențe mioclonice, atonice, cu
automatisme, hipertonice cu manifestări vegetative.
• EEG: aspect heterogen, descărcări de complexe vârf-undă neregulate,
˂3 c/sec., debut și sfârșit lent pe traseu de fond normal.
• Cauze: epilepsii generalizate simptomatice (SLG)
 8. Spasmele epileptice

• Contracții ale musculaturii striate, predominant axiale, în general

bilaterale și simetrice ale mușchilor gâtului, trunchiului, extremităților.

• Tipic spasmele sunt “în flexie” → flexie bruscă a capului, trunchiului și

brațelor cu extensia gambelor, cu durată de 0,5-1sec

• Spasmele “în extensie”→ extensia bruscă a gâtului, trunchiului și

brațelor, cu durată de 2-10sec – sunt mai rare.
• Sunt pluricotidiene, în salve de 5-10 sau mai multe crize ce apar la trezire
sau adormire, rar în timpul somnului lent.
• În momentul spasmului apare scurtă pierdere de conștiență, respirație
neregulată iar la sf. salvei apar modificări vasomotorii, mișcări oculare
anormale, grimasă, plâns

• EEG critic: deprimare bruscă a activității bioelectrice precedată de o scurtă

descărcare de unde lente.
• EEG intercritic: hipsaritmie clasică sau asimetrică asociată cu focar iritativ
sau “supression burst”

• Cauze: sdr. West, SLG, encefalopatia mioclonică neonatală

 b. Crize parțiale (focale/ locale)

• Semnele clinice și EEG indică afectarea unui

sector neuronal limitat (focar epileptic).

• După afectarea / nu a stării de conștiență:

Crize parțiale simple
Crize parțiale cu semiologie complexă
 1. Crize parțiale simple

• Fără pierderea conștienței !!

• Pot fi:
Motorii: focale jacksoniene, versive/adversive,
posturale, afazice, fonatorii, inhibitorii somatice,
operculare
Somato-senzoriale: somato-senzitive jacksoniene,
vizuale, olfactive, gustative, vertiginoase.
Vegetative: asociate cu epigastralgii, paloare,
congestie, hiperhidroză, piloerecție, midriază.
Psihice: psihosenzoriale, afective, cognitive.
 2. Crize parțiale cu semiologie complexă

• Pierderea conștienței cu durată de 2-3 min +

amnezie postcritică !!

• EEG intercritic: descărcări focale tip vârf-

undă, unde lente în regiunile temporale sau
fronto-temporale.
 Manifestări epileptice în perioada
neonatală

o Convulsiile neonatale apar în primele 4 săpt

de viață
o Pot fi: crize clonice multifocale/focale, tonice,
mioclonice
o Prognostic sever (mortalitate >15%)
o Sechele neurologice 35%
o Epilepsie secundară în 7-20% din cazuri.
1. Hipocalcemia - calcemie <7 mg%
neonatală - precoce (24-48 h) la NN cu VG<35 săpt. și dismaturi
-tardivă (>a7a zi) la NN la termen alimentați exclusiv cu lapte de vacă/ în
caz de hipoparatiroidism funcțional
- crize focale și multifocale
-hipocalcemie+hiperfosfatemie -investigarea unui hiperparatiroidism
matern/sdr. DiGeorge
- administrarea de săruri de Ca

2. Hipoglicemie - glicemie ˂30 mg% la NN la termen în primele 72h / ˂40 mg% după 72h,
neonatală la prematur și dismatur ˂20 mg%
-tremurături, apnee, cianoză, tahipnee, letargie, convulsii, comă
- tratament: glucoză 20% - 8 mg/kg/min + alimentație orală precoce, cu
control glicemic (NU >125 mg% !)
- profilaxie: glucoza 10% (70 mg/kg/zi) iv

3.Piridoxino- -transmisă AR datorită activității insuficiente a decarboxilazei acidului

dependența glutamic (GABA)
- crize mioclonice, clonic focale, tonico-clonice, rezistente la terapia cu
anticonvulsivante
- EEG intercritic: perioade de unde lente, polivârfuri, activitate discontinuă
-piridoxină iv 100mg + supliment zilnic 2-30 mg/kg piridoxină
- cauze: mame tratate cu izoniazidă
4. Crize neonatale benigne
5. Crize neonatale familiale
benigne
6. Encefalopatia mioclonică
precoce
(Sdr. Aicardi)
7. Encefalopatia epileptică
infantilă precoce (sdr.
Ohtahara)
-apar în a5a zi de viață, fără substrat preexistent, cu durată de ~ 20 ore
- crize clonice + apnee
- EEG intercritic: aspect normal
-transmitere AD, genă pe q20
- crize generalizate care dispar până la 6 luni, istoric familial de pozitiv
ptr. crize neonatale benigne
- EEG intercritic: aspect normal
- tratament: fenobarbital, valproat de Na
-cauză malformativă/ metabolică cu debut în prima săptămână
- mioclonii, crize focale motorii+ tulb. vegetative, mioclonii masive/
spasme tonice (la 3-4 luni)
- EEG: “supression burst”
- deses în primul an de viață
- debut după 10 zile de viață cu spasme tonice scurte, izolate/salve
- cauză – idem nr. 6
- EEG: idem nr. 6
- antiepilepticele nu controlează crizele
- deces în perioada de sugar/ retard neuromotor sever și evoluție spre
sdr. West apoi SLG
 MANIGESTĂRI EPILEPTICE CU DEBUT
ÎN PERIOADA 1 LUNĂ-3 ANI
1. Epilepsia mioclonică
benignă a sugarului
2. Epilepsia mioclonică severă
(Sdr. Dravet)
-debut >4 luni cu mioclonii spontane/provocate de zgomot +/- crize
febrile
- EEG în criză: vârf-undă, polivârf-undă generalizate
- raspuns bun la terapia AE
-debut în primul an de viață la copil anterior normal, cu istoric
familial de epilepsie și crize febrile
- prima criză (>50% cazuri): clonic generalizată, durată mare, context
febril cu sensibilitate păstrată ulterior ptr. febră
- la 8-90 zile: recidive clonice unilaterale, fără deficit neurologic
postcritic + clonii generalizate și/sau unilaterale, mioclonii
masive/focale, absențe atipice, status epileptic tip absență, crize
parțiale motorii
- EEG: în funcție de criză
- deces sau retard neuromotor/ mental grav
- tratament AE decepționat
EEG – ASPECT SINDROM DRAVET
3. Sindromul West (SW) -cea mai cunoscută formă de epilepsiev infantilă cu debut în prmul an de
viață
- triada:
• spasme în flexie/extensie/ asimetrice, pluricotidiene, în salve la
treziere/adormire
• hipsaritmie
• retard neuropsihomotor
-etiologic: formă idiopatică, simptomatică
- EEG intercritic: hipsaritmie – vârfuri, vârfuri-undă, unde lente polimorfe,
ample (500 µV); în SW simptomatic: hipsaritmie asimetrică/ “supression
burst”
- prognostic bun în forma idiopatică, sever în cea simptomatică – evoluție
spre epilepsie focală/generalizată cu retard mintal sever, SLG.

4. Sindrom Lennox- -debut la 2-7 ani (>2/3 cazuri)

Gastaut (SLG) - crize epileptice polimorfe generalizate (tonice, atone, absențe atipice) +
mioclonii, crize TC/ parțiale asociate cu întârziere mintală, tulb.
comportament/personalitate, semne neurologice
- EEG: vârfuri-unde lente 1-2,5 c/s (stare de veghe)+ polivârfuri și ritmuri
rapide de 10-20 c/s bilaterale (în somn lent)
- prognostic rezervat în caz de: forma simptomatică, debut <3 ani, crize
frecvente, status epileptic frecvent
- sub terapie AE – la 80% cazuri persistă crizele, dozele ridicate agravează
deficitul mintal
Aspect de hipsaritmie atipică Aspect EEG normal, veghe
5. Convulsii febrile (CF) -criză epileptică ce apare la t° >38,5°C, între 3 luni-5 ani, în
absența unei suferințe cerebrale acute, anomalii neurologice
- clinic se împart:
• CF simple (6 luni-5 ani): unice pe 24h, crize TC bilaterale,
spasme epileptice/absențe, cu durată ˂15 min, la copii fără
anomalii neurologice
• CF complexe (˂1 an): unilaterale, durată >15 min, se repetă
în 24h, la copii cu retard psiho-motor, pot fi urmate de deficit
postcritic (paralizie Todd); examen LCR în suspiciunea de
infecție cerebrală; riscul de recurență ↑ cu cât vârsta este mai
mică.
 Sindroamele epileptice cu debut la vârsta
scolară
1. Epilepsia beningnă cu -reprezintă ¾ din epilepsiile focale benigne
vârsfuri centro-temporale - anamneză familială pozitivă ptr. CF/CGTC
- debut la 3-13 ani, frecvent la sex M
- clinic: caracteristic parestezii unilaterale ale limbii, buzelor, gingiilor;
CF tip motor (70-80%)-hemifaciale, brahifaciale, rar senzitovo-motor la
hemifacies/orofaringe; conștiență păstrată, blocaj verbal.
- crizele apar în somn (20% la adormire, 35% primele ore înaintea
trezirii)
- EEG: descărcări vârfuri/unde ascuțite bifazice/trifazice de amplitudine
mare în zona centro-temporală, evidente în somn.
- prognostic bun, răspunde la AE

2. Epilepsia absență a -anamneză familială pozitivă ptr. epilepsie (50% din cazuri), APP de CF
copilului (EAC) (30% cazuri)
-debut la 4-10 ani, frecvent la sex F
- apar spontan/ după emoții, scăderea atenției, hipoglicemie
- crize de tip absențe tipice (sute/zi) + fenomene vegetative, mișcări ale
capului
- EEG: CVU 3 c/s, generalizate, sincrone, cu debut și sf. brusc pe traseu
de fond normal
- prognostic bun, răspuns bun la AE (75% cazuri) restul pot dezv. CGTC la
adolescență
 Sindroamele epileptice juvenile
1. Epilepsia absență juvenilă - debut la pubertate, la adolescent normal
(EAJ) -manifestări asemenea EAC dar cu frecvență de ˂1 criză/zi +
asociere fecventă cu CGTC, mioclonii la trezirea din somn
- EEG: asemenea EAC + polivârfuri
- prognostic mai puțin bun decât EAC, posibila persistența crizelor
până la vârsta adultă

2. Epilepsia mioclonică -formă idiopatică, cu transmitere genetică, cu debut la13-15 ani,

juvenilă (EMJ) distribuție egală pe sexe
- clinic – 3 tipuri de crize:
• mioclonice la trezire (la toți pacienții)
• CGTC (>90% cazuri)
• absențe tipice (1/3 din cazuri)
-factori precipitanți (alcool, droguri, nesomn, psihotrope)
- EEG: descărcări vârf-undă de 4-6 c/s, complexe polivârf-undă
bilaterale pe traseu de fond normal
- răspuns bun la AE dar cu recăderi (80% cazuri) după întreruperea
tratamentului.

3. Epilepsia cu CGTC la trezire -formă idiopatică, cu transmitere genetică, cu debut la 6-35 ani
- EEG: traseu de fond dezordonat, unde lente+ descărcări de CVU
generalizate/ polivârf-undă de 4-6 c/s
- prognostic bun sub tratament dar recurența crizelor la stoparea AE
 CRIZELE EPILEPTICE DIN TUMORILE CEREBRALE

• Produse de tumorile cerebrale cu evoluție

lentă din regiunile centrale și frontale
• Clinic: crize focale complexe/ motorii sau
CGTC, absențe atipice, crize generale
asimetrice
• EEG: activitate epileptică focală la nivelul ariei
tumorale
• IRM vizualizează tumora
• Necesită intervenție
chirurgicală
 IX. TRATAMENT

1. TRATAMENTUL CRIZEI EPILEPTICE

o Măsuri generale (poziționare pacient în

decubit lateral, menținerea permeabilității
CRS)
o Medicație:
 Diazepam (0,2-0,3 mg/kg iv sau 0,25-0,5
mg/kg ir)
 Fenobarbital (5-20 mg/kg iv)
2. PRINCIPALELE MEDICAMENTE ANTIEPILEPTICE
MAE FOLOSITE ÎN DIFERITE SINDROAME EPILEPTICE LA COPIL
Observații referitoare la tratament:

• Se va avea în vedere interacțiunea între

MAE (ideal este monoterapia)
• Durata tratamentului în funcție de
sindromul epileptic
• Întreruperea tratamentului se va face la
indicația medicului neurolog (perioadă fără
crize de cel puțin 2 ani)
 Tratamentul statusului epileptic
• Măsuri generale (monitorizarea funcțiilor vitale; prelevare de sânge
pentru hemogramă, glicemie, electroliți, uree, cretinină; examene
toxicologice, examen LCR, hemoculturi, uroculturi; evaluare imagistică)
• Medicație:
 Prognostic global
• Depinde de vârsta pacientului, etiologie,
evoluția terapeutică
• Nefavorabil la pacienții care au prezentat SE
• Apreciat după riscul de recurență după prima
criză, răspunsul la MAE după > 1 criză,
reapariția crizelor după remisie.