CURS 25

DIATEZE HEMORAGICE

Conf. Univ. Dr. Cristina Maria Mihai

07.05.2020
 Planul cursului
I. Purpure vasculare:Purpura Henoch
Schonlein
II. Sindroame (purpure) trombocitare:
Purpura trombocitopenica
 DIATEZELE HEMORAGICE

Definiţie
Diatezele sau sindroamele hemoragice sunt stări patologice
caracterizate prin tendinţa (congenitală sau dobândită) la hemoragii.

Clasificarea
În funcţie de factorul hemostatic prioritar afectat diatezele hemoragice
se clasifică în:
• I. Purpure vasculare (diateze hemoragice prin anomalii ale
peretelui vascular)
• II. Sindroame (purpure) trombocitare
• III. Diateze hemoragice prin anomalii ale factorilor de coagulare
(coagulopatii).
 I. PURPURE VASCULARE
Pot fi ereditare sau dobândite.
Leziunile interesează structurile vasculare sau ţesutul
perivascular determinând creşterea permeabilităţii vasculare
şi o fragilitate crescută.
Clinic - purpură simplă sau hemoragică.
Paraclinic :
• trombocite = N;
• Timp de sangerare = N;
• Test Rumpell-Leed uneori modificat.
Purpura Henoch- Schönlein
 DEFINITIE

• Purpura Henoch-Schönlein este o vasculită sistemică

mediată imun (Ig A) având la bază o angeită a vaselor
mici din piele, tractul gastrointestinal, articulatii și
rinichi.
 Incidenta

- boală a copilăriei, maxim de frecvenţă la

3-7 ani;
- mai frecventă la sexul masculin;
- incidenţă sezonieră (primăvara, toamna).
 Etiopatogenie
 Sunt acceptaţi ca agenţi etiologici declanşanţi ai mecanismului imun:
• Infecţiile (streptococul hemolitic, rubeola, varicela);
• Alimentele (ciocolată, lapte, ouă);
• Medicamentele (aspirina, penicilina);
• Înțepăturile de insecte;
• Expunerea la frig.
• Vaccinări

 În cele mai multe cazuri nu se decelează nici un factor corelabil cu

apariția bolii.

 Mecanismul patogenetic responsabil este cel al complexelor imune.

 TABLOUL CLINIC

Debut brusc cu:

- cefalee,
- febră,
- dureri abdominale difuze,
- artralgii,
- alterarea stării generale,
- leziuni purpurice.
În perioada de stare – 5 forme de manifestări clinice:

1. Sindromul cutanat – Purpura:

– prezentă practic la toti bolnavii;
– are caracter polimorf (leziuni maculopapuloase palpabile,
hemoragice, urticariforme, uneori cu aspect echimotic, peteșial,
necrotic sau bulos)
– cu dispoziție topografică particulară (sediu electiv pe regiunile
declive, la nivelul membrelor, cu dispoziție simetrică,
metamerică, disatlă, paraarticulară, cruțând în majoritatea
cazurilor fața, abdomenul, toracele, palmele, plantele);
– nepruriginoase
– cu evoluție in pusee succesive, ritmate de ortostatism, infecții,
medicamente alergizante, vaccinare, alimente.
 2. Sindromul articular

– de tip artralgic (artralgii ) sau artritic;

– cu sau fără exsudat inflamator;
– prezent in 60-80% din cazuri;
– predominant la nivelul articulațiilor mari (pumni,
genunchi, glezne, coate);
– cu afectare mobilă, fugace, nesechelară; uneori
însoțită de edem.
 3. Sindromul abdominal

– cu debut precoce, uneori prepurpuric, alteori pe parcursul

evoluției bolii; la 69-82% din pacienti;
– expresivitatea sa clinica poate fi:
• ușoară ( dureri abdominale, vărsături, hemoragii oculte);
• gravă nechirurgicală (colici intestinale pseudoapendiculare, intoleranță
gastrică cu vărsături recurente, ileus, melenă, pseudoileită terminală,
gastroenteropatie exsudativa);
• severă chirurgicală (invaginație sau perforație intestinală,
hemoperitoneu);
– simptomatologia digestivă și abdominală este determinată de
limfadenită mezenterică asociată și de fenomenele vasomotorii cu
infiltrație sanguină hemoragică a anselor intestinale și mezourilor.
 4. Sindromul renal

– apare în primele 2-4 săptămâni sau tardiv (pana la 2 ani de la

debut);
– la 20-40% din bolnavi;
– se manifestă clinic prin hematurie macroscopică și mai rar
prin hipertensiune arterială și edeme
– frecvent diagnosticul se bazează doar pe date biologice :
proteinurie, hematurie, cilindrurie;
– puncția biopsie renală dovedește interesare anatomică
renală la 80% din bolnavi, relevând o glomerulonefrita acută;
– afectarea renală dă nota de prognostic și de gravitate a bolii.
 5. Alte simptome
• cardiace (tulburari de ritm, pericardită);
• neurologice (hemoragie cerebrală,
encefalopatie hipertensivă, convulsii);
• testiculare (infarctul testicular)
• pulmonare (epanșament pleural hemoragic);
 Explorari paraclinice
• parametrii hemostazei sunt normali, rareori anemie hipocromă
• numărul de trombocite este normal
• testul garoului este pozitiv în 25% din cazuri;
• complementul seric este normal;
• ASLO crescut
• IgA este crescută în primele 3 luni;
• sindromul inflamator este facultativ ( poate fi VSH crescut);

• Examenul histologic evidențiază: leziuni de angeită

leucocitoclazică a vaselor mici, cu trombi fibrinoizi vasculari;
 Diagnosticul pozitiv
• se bazează pe criterii clinice (distribuția
particulară a leziunilor purpurice, prezenței
artralgiilor, a simptomelor abdominale, a
afectării renale);
• cu toate testele de hemostază normale și
număr normal de trombocite.
 Diagnostic diferenţial

- Purpură trombocitopenică;
- Reumatism articular acut
- Glomerulonefrita acuta difuza si alte
glomerulopatii
- Abdomen dureros acut.
 FORME CLINICE
• purpura Seidlmeyer sau edemul hemoragic al sugarului, caracterizata prin:
- manifestări hemoragice predominant faciale,
- absenţa celor articulare şi renale şi
- evoluţie bună;

• purpura Chevallier: cu expresie cutanată şi gastrică;

• purpura Schonlein: caracterul izolat al manifestărilor articulare;

• purpura Henoch:
- la simptomatologia purpurică cutanată se asociază manifestările digestive,
- manifestările articulare şi renale sunt absente;

• purpura necrotică Sheldon: se individualizează pe baza leziunilor purpurice cu

caracter necrotic şi cicatricial, survenite post / intrainfecţios.
 TRATAMENT

• 1. Igieno-dietetic
- regim hiposodat, hipoproteic în atingerea renală;
- repaus la pat, pe o perioadă de minim 3 săpt. după fiecare
puseu (ortostatismul și activitatea fizică pot declanșa noi pusee);
- eliminarea alimentelor alergizante;
- vaccinările se contraindică pe o perioadă de minimum 1 an.
 TRATAMENT

• 2. Medicamentos
a.Tratamentul antiinfectios
- În formele de boală cu evidenţierea
procesului infecţios, mai ales streptococic,
se adm: Penicilină 800.000-1.200.000
u.i./ zi, i.m., 7-10 zile.
 TRATAMENT
• 2. Medicamentos

b. Tratamentul imunosupresor
- În purpura Henoch- Schönlein cu afectare renală
persistentă, se recomandă tratamentul
imunosupresor (ciclofosfamidă, azatioprină,
clorambucil, ciclosporina).
- Plasmafereza şi tratamentul cu D-penicilamină, nu si-
au demonstrat eficienţa.
 TRATAMENT
• 2. Medicamentos

c. Tratament patogenic
- Corticoterapie : Prednison (1-2 mg/kg/zi)
- în formele cu edem masiv (scalp, tars, carp);
- în formele articulare şi abdominale nechirurgicale;
- Eficienţa:
- imediată în 60% din cazuri, reducând edemul şi durerea;
- incapabilă să influenţeze durata evoluţiei şi frecvenţa recidivelor;
- ineficace în controlul nefropatiei sau în prevenţia accidentelor
chirurgicale abdominale.
 TRATAMENT

• 2. Medicamentos
d. Tratamentul antiagregant (aspirină,
dipiridamol) şi anticoagulant (heparină)
se utilizează în formele cu atingere renală.
 TRATAMENT

• 2. Medicamentos
e. În formele cu glomerulonefrită rapid progresivă se recomandă
protocoale agresive:
- puls terapie cu metilprednisolon 30mg/kg/zi IV, 3 zile;
- urmat de prednison 45mg / m2 / zi cu sevraj pe parcursul a 2 luni,
- în asociere cu:
- ciclofosfamidă (2mg / kg / zi - 2 luni) şi
- dipiridamol (5mg / kg / zi - 6 luni), după unii autori.
 EVOLUŢIE ŞI PROGNOSTIC

• Evoluţia are loc în pusee, numărul lor este variabil, fiecare

implicând complicaţii abdominale sau renale;

• Prognosticul imediat este favorabil, frecvenţa hemoragiei

cerebrale şi a invaginaţiei, principalele cauze de deces în faza
acută, fiind mică.

• Prognosticul la distanţă - dependent de asocierea şi evoluţia

nefropatiei.
 COMPLICATII
 invaginaţia intestinală;
 sindromul hipoproteic secundar enteropatiei exudative;
 encefalopatia acută edematoasă şi convulsivantă;
 tulburările de ritm şi conducere cardiacă;

• Sechelele purpurei Henoch-Schonlein:

- epilepsia;
- hemi- şi paraplegia;
- tulburările de comportament la cazurile cu encefalopatie
hemoragică sau edematoasă.
 II. TROMBOCITOPENIILE

PURPURA TROMBOCITOPENICĂ
IMUNOLOGICĂ
(PTI)
 DEFINITIE
 Purpura trombocitopenica imunologica ( PTI) este o
trombocitopenie periferica ( numar de trombocite
<150.000/mm3), datorata auto-anticorpilor
antitrombocitari.
 Se manifesta ca sindrom hemoragic caracterizat prin
sangerari la nivelul tegumentelor si mucoaselor

 incidenţă sezonieră (perioada martie-octombrie),

 vârsta prioritar afectată este între 3-7 ani,
 frecvent precedata de o infecţie acută.
 CARACTERISTICI GENERALE
• Debut brutal
• Incidenta crescuta in sezonul rece
• Istoric recent de infectie virala (purpura
postinfectioasa) sau vaccinare
• Evolutie posibil autolimitata, cu recuperare
spontana
Petesii
Purpura trombocitopenica
 Clinic se diferentieaza 2 forme

• Forma acută
• incidenţa crescută in sezonul rece
• istoric recent de infecție virală sau vaccinare
• prezentă mai ales la preșcolari (2-6 ani)
• distributie egală pe sexe
• evoluție autolimitată în timp cu remisiune completă în primele 6 luni de la debut

• Forma cronica Werlhof

• mai frecventă la adolescent și la adultul tânăr
• predomină la sexul feminin 3/1
• evoluție>6 luni
 ETIOPATOGENIE
 Studii recente au demonstrat că PTI are la bază o distrugere
trombocitară periferică excesivă, legată de un proces
imunologic: formarea de autoanticorpi antitrombocitari.

 Această afirmaţie se bazează pe următoarele observaţii:

- 50-60% din cazuri - precedate cu 2-21 zile înaintea debutului
clinic de o infecţie virală, infecţii respiratorii nespecifice, rubeolă,
rujeolă, varicelă;

- boala apare mai frecvent când incidenţa acestor boli este

crescută
 ETIOPATOGENIE
• -Tr. dispar rapid din circulaţie datorită unui mecanism
extrinsec, deoarece şi Tr normale transfuzate sunt rapid
distruse.
•
- distrugerea Tr se datorează unui factor plasmatic IgG,
plasma bolnavului cu PTI transfuzată subiecţilor sănătoşi
produce trombocitopenie importantă
•
- eficienţa splenectomiei sugerează mecanismul imun

- se asociază frecvent cu alte boli imune – LES, limfoame,

anemie hemolitică autoimună
 TABLOUL CLINIC

• Debutul- precedat de o intercurenţă

infecţioasă cu 2-3 săptămâni înainte - mai
ales virală (rujeolă, rubeolă, varicelă,
mononucleoză infecţioasă, parotidită
epidemică, gripă, HIV).
 TABLOUL CLINIC
• Perioada de stare
Sindromul hemoragic constă în:
1. Purpura cutaneo-mucoasă caracterizată prin
peteşii şi/sau echimoze:
• cu sediu generalizat, persistente şi recidivante;
• cu apariţie spontană sau la traumatisme
minime;
 TABLOUL CLINIC
• Perioada de stare
Sindromul hemoragic constă în:
2. Hemoragii:
• mucoase, exteriorizate sub formă de epistaxis, gingivoragii,
hemoragie uterină, bule hemoragice bucale - purpura umedă
(“wet purpura”);
• la secţiuni vasculare (traumatisme, intervenţii chirurgicale şi
stomatologice), cu debut imediat şi evoluţie prelungită;
• viscerale au ca sediu mucoasele (digestivă, urinară, retiniană,
cerebromeningiană); hematoamele profunde sunt extrem de rare;

Splenomegalia şi adenomegalia sunt rare şi minore.

 TABLOUL CLINIC
• Cea mai periculoasa hemoragie este cea
intracraniana, în general rară, în 1-4% din
cazuri anunțată de cefalee și hemoragii
retiniene, cu evoluție severă, mortalitate 1%.
 Elementele clinice de gravitate sunt

• bulele hemoragice bucale,

• hematuria,
• hemoragia retiniană
• hemoragia cerebromeningiană
 EXAMEN PARACLINIC
• Hemograma evidenţiază în mod constant
trombocitopenie, adesea trombocitele fiind sub
20000/mm3;
• Medulograma evidenţiază o megacariopoieză
exagerată cu deviere la stânga a megacariogramei,
seria granulocitară şi eritrocitară sunt normale;
 EXAMENE PARACLINICE
• Expresia deficitului de trombocite se concretizează prin:
- testul garoului pozitiv;
- timp de sângerare prelungit;
- timpi de coagulare cu valori in limite normale
- teste serologice de identificare virală:infecția cu virus
Epstein Barr,infecția HIV, infecția cu CMV, hepatita
virală, varicelă
- examenul fund de ochi se justifică în caz de cefalee (risc
de hemoragie cerebrală)
 EXAMENE PARACLINICE
• Investigații pentru excluderea altor cauze de
trombocitopenie:
-anticorpi antinucleari absenți, excludem o colagenoza
-testul Coombs este pozitiv în sindromul Evans
(anemie+trombocitopenie)
 EXAMENE PARACLINICE
• Explorari inutile:
- testarea anticorpilor antiplachetari (exista PTI fără
anticorpi antiplachetari sau boli altele decat PTI cu
anticorpi prezenți)
 CLASIFICARE
Forme evolutive

1. Forma acută, caracterizată prin creşterea

numărului de trombocite peste 150000/mm3
în 6 luni de la debut;
- PTI a copilului este o afecţiune benignă, acută,
cu tendinţa la autolimitare în 85% din cazuri;
 CLASIFICARE
Forme evolutive

2. Forma cronică, caracterizată prin menţinerea

numărului scăzut de trombocite şi după această
perioadă

3. Forma recurentă, caracterizată prin

normalizarea tranzitorie a trombocitelor în 6
luni, dar cu recidiva ulterioară a
trombocitopeniei.
 CLASIFICARE
Forme in functie de severitate

• Forma usoara ( asimptomatica):

- trombocite >50.000/mm3

• Forma medie:
- trombocite 20.000-50.000/mm3

• Forma severa:
- trombocite < 20.000/mm3
 Diagnosticul pozitiv
• se susţine pe baza criteriilor menţionate:
- clinice (sindrom purpuric cutaneo-mucos şi visceral);
- hematologice (periferic: trombocitopenie, central:
megacriocitoză cu devierea la stânga a
megacariogramei);

• Se stabileşte practic prin excluderea altor cauze de

distrucţie excesivă trombocitară (hipersplenism,
anemie hemolitică microangiopatică, CID).
 Diagnostic diferential
• boli hemoragice (coagulopatii, vasculopatii);
• trombocitopenii prin deficit de producţie medulară (anemii
aplastice, aplazia seriei megacariocitare, invadarea măduvei
prin infiltrare malignă);
• leucemii acute, reticulosarcoame, reticulozele acute
(adenopatii, hepatosplenomegalie, dureri osoase, anemie,
febră, semne hematologice),
• septicemii bacteriene sau virale – trombocitele pot fi
consumate în procesul CDI,
• trombocitopenii prin hipersplenism prin hiperdistrucţie
periferică neimunologică a trombocitelor;
• boli autoimune (LES, anemie hemolitică autoimună).
 EVOLUTIE. PROGNOSTIC
 favorabilă, cu evoluţie autolimitată în 80-90% din cazuri in 5-6 saptamani
 Factori de gravitate imediată
- număr de Tr foarte scăzut
- asocierea altor anomalii funcţionale ale Tr
- Trombocitopenie instalată foarte rapid
 decesul- poate apărea precoce în 1-2% din cazuri prin şoc hemoragic şi
hemoragie cerebrală (risc de hemoragie cerebrala <1% în primele 2
săptămâni de boală)
 risc de cronicizare la cei cu debut în copilărie (>10 ani), sex feminin, la
cazurile unde nu se obţine o ameliorare clinică după 3 săptămâni de
evoluţie
 TRATAMENT
• PTI acută se vindecă în 80% din cazuri; la
jumătate din cazuri trombocitele revin la
normal în 4-6 săptămâni;
• Vindecarea este de obicei permanentă, foarte
rar pot apare recidive declanşate de infecţii;
• Riscul manifestărilor hemoragice severe (cele
intracraniene) este mai crescut în primele 2
săptamâni
 TRATAMENT
1. Tratament igienodietetic
- repaus la pat pe toată perioada hemoragiilor sau
în trombocitopenii severe;
- Evitarea administrarii de medicamente cu
potential hemoragic ( aspirina, AINS)
- regim alimentar echilibrat: hiposodată,
hipoglucidică, hiperproteică
- evitarea traumatismelor, infecţiilor
- Evitarea vaccinarilor timp de 2 ani
- Evitarea injectiilor intramusculare ( risc hematom
muscular)
 TRATAMENT
• In PTI acută cu manifestari hemoragice sau
fără manifestări hemoragice, dar cu
trombocite<20.000/mm3)
• Prednison: 2 mg/kgc/zi, po,1-2 săptămâni, apoi
sevraj cu 5 mg pe săptămână
 TRATAMENT
• Alternativa terapeutica, în caz de ineficiență a terapiei inițiale:
- Metilprednisolon 30 mg/kgc/zi iv, 3 zile consecutiv
• Sau
- Imunoglobulina iv 1 gram/kg/zi iv, 2 zile consecutiv sau 400
mg/kg/zi iv 5 zile consecutiv (dezavantaj: efect tranzitoriu și
cost crescut)
• Sau
- Asociere Metilprednisolon și Imunoglobuline iv
 TRATAMENT
• Masa trombocitară ca tratament substitutiv se
recomandă în situaţiile cu risc hemoragic
cerebral (hemoragii retiniene la examenul
FO+cefalee)
– se utilizează 2-4 U/m2 la 6-8 ore sau 0,5-1 U/m2/oră
în perfuzie continuă
 TRATAMENT
• In PTI acută cu trombocite>20.000/mm3 și
manifestări hemoragice minore (purpură
petesiala):
- temporizarea terapiei și monitorizarea zilnică a
numarului de trombocite
Splenectomie
-indicatii: - PTI corticorezistentă (după 1 an de tratament)
- corticointoleranţă sau corticodependenţă
-eficientă datorita faptului ca:
- elimină un producător de Ac
- suprimă sediul de elecţie al distrugerii Tr
- suprimă un posibil factor de inhibiţie medulară produs de
splină
- în majoritatea de 65-88% din cazuri, splenectomia asigură
normalizarea numărului de trombocite şi dispariţia integrală a
simptomatologiei clinice
 Complicațiile terapiei

• hipercorticism
• risc de sepsis la pacienții splenectomizați(la
aceștia se indică, prealabil splenectomiei
vaccinare antimeningococ, anti-pneumococ și
anti Haemophilus influenzae)
 Cauze şi criterii de diferentiere a purpurelor
Purpura Vasculara Purpura Trombocitară Purpura prin deficit de
factori de coagulare

Cauze - vasculopatie - trombocitopenie, - b. von Wilebrand

- vasculita - trombocitopatie, - hipo/afibrinogenemia
- trombocitemie

Tablou peteşii peteşii, echimoze,hematoame - hemoragii frecvente ale

Clinic - izolate şi/sau confluente
- elevate din planul
tegumentelor
- caracter “uscat"
- sediu cu precădere
tegumentar
- distributie pe tegumente
predominant pe membrele
inferioare
testul garoului ± pozitiv
- aspect ”umed” (hemoragii mucoaselor,
exteriorizate) - sîngerări exteriorizate
- distributie generalizată, prelungite
- localizare pe tegumente şi - asocieri de sângerări
mucoase, profunde (viscerale,
testul garoului pozitiv articulare)

Tablou Fara deficit biologic - nr. trombocite /N - T.S. 

Biologic hemostatic - T.S.  - Adeziune şi agregare la
- Teste functionale ristocetin defectuoase
trombocitare alterate - ± TPTA 
- ± factor VIII 
- ± fibrinogen 