Sunteți pe pagina 1din 44

DIATEZE HEMORAGICE

DIATEZELE HEMORAGICE

Definiţie
Diatezele sau sindroamele hemoragice sunt stări patologice
caracterizate prin tendinţa (congenitală sau dobândită) la hemoragii.

Clasificarea
În funcţie de factorul hemostatic prioritar afectat diatezele hemoragice
se clasifică în:
• I. Purpure vasculare (diateze hemoragice prin anomalii ale
peretelui vascular)
• II. Sindroame (purpure) trombocitare
• III. Diateze hemoragice prin anomalii ale factorilor de coagulare
(coagulopatii).
I. PURPURE VASCULARE

Leziunile interesează structurile vasculare sau ţesutul


perivascular determinând creşterea permeabilităţii vasculare
şi o fragilitate crescută.
Paraclinic : trombocite = N; TS = N; test Rumpell-Leed uneori
modificat.(arata fragilitatea capilara:se exercita staza la nivelul
bratului timp de 5 minute, daca apare un nr. mare de petesii:
peste 20 considerat pozitiv)
Purpura Henoch- Schönlein
DEFINITIE
• Definiţie
Purpură netrombocitopenică asociată cu manifestări
articulare, digestive şi renale, având la bază o angeită a
vaselor mici indusă prin mecanism imunologic (complexe
imune formate din Ig A si complement care se depun la
nivelul peretelui vascular)
• Frecvenţă
- boală a copilăriei, maxim de frecvenţă la 3-7 ani;
- mai frecventă la sexul masculin;
- incidenţă sezonieră (primăvara, toamna).
Etiopatogenie

- afecţiune multifactorială;

- agenţi etiologici declanşanţi:


- infecţiile (streptococ β hemolitic, rubeolă,
varicelă),
- alimentele (ciocolată, lapte, ouă),
- medicamentele (aspirină, penicilină),
- înţepăturile de insecte,
- expunerea la frig;

- frecvent nu se decelează nici un factor corelabil cu


apariţia bolii.
TABLOUL CLINIC

Debut brusc cu:


- cefalee,
- febră,
- dureri abdominale difuze,
- artralgii,
- alterarea stării generale,
- leziuni purpurice.
În perioada de stare – 5 forme de manifestări clinice:

• 1. Sindrom purpuric
- peteşii de diametru variabil cu
tendinţă la confluare;
- aspect polimorf;
– localizare simetrică pe feţele de
extensie ale membrelor inf. şi sup, în
jurul articulaţiilor mari;si la nivelul
feselor
• -respecta de regula palmele si
plantele
- au caracter ortostatic recidivant;
- dispar dupa repaus de 3 – 10
zile.
2. Manifestări articulare
• în 60-80 % din cazuri sub formă de poliartralgii fugace

• interesează articulaţiile mari


• 3. Sindrom abdominal
• este prezent în 40-80% din cazuri
• dureri abdominale de intensitate variabilă (simulând uneori un abdomen
acut),
• Durerile abdominale pot precede sindromul purpuric
• Durerilea abdominale pot fi însoţite de hematemeză şi/sau melenă.
• 3 forme:
- Forma abominală uşoară - dureri abdominale difuze, vărsături

- Forma gravă nechirurgicală


- dureri abdominale de tip colicativ,
- vărsături incoercibile,
- diaree.
- la palpare, abdomenul este suplu, dureros, fără apărare
musculară

- Forma gravă chirurgicală: colică apendiculară, invaginaţie.


4. Sindrom renal
• prezent în 20-40% din cazuri
• albuminurie, hematurie, cilindrurie, HTA.
• Atingerea renală se instalează în primele 2-4 săptămâni de boală până
la 2 ani de la debut, ceea ce impune supravegherea îndelungată a
funcţiei renale.

5. Manifestări generale
 sunt inconstante şi cuprind febră, astenie, stare generală alterată.
Examen paraclinic
Hb, hematii, trombocite = N,
• leucocitoză,
- VSH crescut
• ASLO crescut;
• test Rumpell Leed pozitiv.
• Complementul seric:crescut
• IgA :crescut
• Ex urina:albuminurie, hematurie
Diagnostic diferenţial

- Purpură trombocitopenică;
- Reumatism articular acut
- Glomerulonefrita acuta
- Abdomen dureros acut.
FORME CLINICE
• purpura Seidlmeyer sau edemul hemoragic al sugarului, caracterizata
prin:
- manifestări hemoragice (purpurice) predominant faciale,
- absenţa celor articulare şi renale şi
- evoluţie bună;

• purpura Chevallier: cu expresie cutanată şi digestiva;

• purpura Schonlein: caracterul izolat al manifestărilor articulare;

• purpura necrotică Sheldon: se individualizează pe baza leziunilor


purpurice cu caracter necrotic .
TRATAMENT
• 1. Igieno-dietetic
- regim hiposodat, hipoproteic în atingerea renală;
- repaus la pat, pe o perioadă de minim 3 săpt. după fiecare puseu;
- eliminarea alimentelor alergizante;
- vaccinările se contraindică pe o perioadă de minimum 1 an.

• 2. Medicamentos
a. În formele de boală cu evidenţierea procesului infecţios, mai ales
streptococic, se adm: Penicilină 800.000-1.200.000 u.i./ zi, i.v., 7-10 zile.
b. În purpura Henoch- Schönlein cu afectare renală persistentă, se
recomandă tratamentul imunosupresor (ciclofosfamidă, azatioprină,
clorambucil, ciclosporina).O parte din pacientii cu afectare renala
persistenta evolueaza spre nefropatie cronica si insuficienta renala
cronica. La acestia trebuie facuta punctia biopsica renala

c. Corticoterapie : Prednison (1-2 mg/kg/zi)


-Indicatii:
- în formele cu edem masiv (scalp, tars, carp);
- în formele articulare şi abdominale nechirurgicale;
- Eficienţa:
- imediată în 60% din cazuri, reducând edemul şi durerea;
- incapabilă să influenţeze durata evoluţiei şi frecvenţa recidivelor;
- ineficace în controlul nefropatiei sau în prevenţia accidentelor
chirurgicale abdominale.
d. Tratamentul antiagregant (aspirină, dipiridamol) şi anticoagulant
(heparină) se utilizează în formele cu atingere renală.

e. În formele cu glomerulonefrită rapid progresivă se recomandă


protocoale agresive:
- puls terapie cu metilprednisolon 30mg/kg/zi IV, 3 zile;
- urmat de prednison 45mg / m2 / zi cu sevraj pe parcursul a 2 luni,
- în asociere cu:
- ciclofosfamidă (2mg / kg / zi - 2 luni) şi
- dipiridamol (5mg / kg / zi - 6 luni), după unii autori.
EVOLUŢIE ŞI PROGNOSTIC

• Evoluţia are loc în pusee, numărul lor este variabil, fiecare


implicând complicaţii abdominale sau renale precum si
reaparitia elementelor purpurice

• Prognosticul imediat este favorabil, frecvenţa hemoragiei


cerebrale şi a invaginaţiei, principalele cauze de deces în faza
acută, fiind mică.

• Prognosticul la distanţă - dependent de asocierea şi evoluţia


nefropatiei uneori spre insuficienta renala cronica
COMPLICATII
 invaginaţia intestinală;;
 encefalopatia acută edematoasă şi convulsivantă;
 tulburările de ritm şi conducere cardiacă;

• Sechelele purpurei Henoch-Schonlein:


- epilepsia;
- hemi- şi paraplegia;
- tulburările de comportament la cazurile cu
encefalopatie hemoragică sau edematoasă.
II. TROMBOCITOPENIILE

PURPURA TROMBOCITOPENICĂ
IMUNOLOGICĂ
(PTI)
DEFINITIE
 Purpura trombocitopenica imunologica ( PTI) este o
trombocitopenie periferica ( numar de trombocite
<150.000/mm3), datorata auto-anticorpilor
antitrombocitari.
 Se manifesta ca sindrom hemoragic caracterizat prin
sangerari la nivelul tegumentelor si mucoaselor

 vârsta prioritar afectată este între 3-7 ani,


 frecvent precedata de o infecţie acută.
CARACTERISTICI GENERALE
• Debut brutal
• Incidenta crescuta in sezonul rece
• Istoric recent de infectie virala (purpura
postinfectioasa) sau vaccinare
• Evolutie posibil autolimitata, cu recuperare
spontana
Petesii
Purpura trombocitopenica
ETIOPATOGENIE
 Studii recente au demonstrat că PTI are la bază o distrugere
trombocitară periferică excesivă, legată de un proces imunologic:
formarea de anticorpi antitrombocitari.

 Această afirmaţie se bazează pe următoarele observaţii:


- 50-60% din cazuri - precedate cu 2-21 zile înaintea debutului
clinic de o infecţie virală: infecţii respiratorii nespecifice, rubeolă,
rujeolă, varicelă;mononucleoza infectoiasa

- boala apare mai frecvent când incidenţa acestor boli este


crescută
-Tr. dispar rapid din circulaţie datorită unui mecanism
extrinsec, deoarece şi Tr normale transfuzate sunt rapid
distruse.

- distrugerea Tr se datorează unui factor plasmatic( o


globulina de tip IgG) cu efect trombocitopenizant, plasma
bolnavului cu PTI transfuzată subiecţilor sănătoşi produce
trombocitopenie importantă
-in splina se produc autoanticorpii antitrombocitari
- se asociază frecvent cu alte boli imune – ceea ce pledeaza
pentru mecanismul autoimun
TABLOUL CLINIC
• Debutul- precedat de o intercurenţă infecţioasă cu 2-3 săptămâni înainte

• Perioada de stare
- leziuni hemoragice cutanate (peteşii, echimoze) aparute spontan sau după traumatisme
minore
- petesii la nivelul mucoaselor conjunctivale si bucale
- leziunile – persistente, generalizate, recidivante
- sangerari la nivelul mucoaselor: epistaxis, gingivoragii, hemoragii conjunctivale, bule
hemoragice bucale (“wet purpura”)
- hemoragii viscerale – în formele severe: hematemeză, melenă, hematurie, hemoragii genitale

- Element de gravitate:-hemoragia meningocerebrala care poate fi


precedata de o hemoragie retiniana,
- bule hemoragice bucale,
-hematuria
EXAMEN PARACLINIC
 Numar trombocite (<20.000/mm3) frotiu de sange
periferic:normal
 Timp de sangerare prelungit, timp de coagulare cu
valori in limite normale
 Teste serologice de identificare virala: infectia HIV,
hepatita virala tip A si B, mononucleoza infectioasa,
infectia CMV
 Examen fund de ochi in caz de cefalee ( risc hemoragie
cerebrala)
EXAMENE PARACLINICE

- medulograma: maduva osoasa bogata in megacariocite cu devierea la stanga


a megacarioogramei (megacariocite mari), megacariocitele formatoare de
trombocite<10-15% (N:35-45%); seria granulocitara si eritrocitara:normale
- Anticorpi antinucleari si anti ADN absenti :pt dg. dif. cu boli autoimune
(colagenoze) cu trombocitopenie
- Test Coombs pozitiv in Sindromul Evans (trombocitopenie cu anemie
hemolitica)
- -studii izotopice cu Cr51 arata scurtarea duratei de viata a trombocitelor de la
9 zile la 1-4 ore, locul de sechestrare a trombocitelor fiind in 70% din cazuri
splenic
- -testarea anticorpilor antiplachetari: nu se face pt. ca exista PTI fara anticorpi
antiplachetari prezenti)
CLASIFICARE
Forme evolutive

1. PTI acuta
- Normalizarea numarului de trombocite in primele 6 luni de la
debut;evolutie autolimitata; mai frecventa la
prescolari;distributie egala pe sexe
2. PTI cronica
- Durata trombocitopeniei peste 6 luni; mai frecventa la
adolescent si la adultul tanar; predomina la sexul feminin
3. PTI recurenta
- Normalizarea tranzitorie a numarului de trombocite in
primele 6 luni, dar cu recidiva ulterioara a trombocitopeniei
Ultimile 2 forme totalizeaza 15% din cazuri)
CLASIFICARE
Forme in functie de severitate

• Forma usoara ( asimptomatica):


- trombocite >50.000/mm3

• Forma medie:
- trombocite 20.000-50.000/mm3

• Forma severa:
- trombocite < 20.000/mm3
Diagnostic diferential
• Trombopenia post-
medicamentoasa:rifampicina;acetazolamida,digitoxina
• Starile septice:scade durata de viata a plachetelor
• Sindromul Wiskot Aldrich: trombocitopenie cu eczema
si otita cronica
-CID
• Neoplazii: leucemii, limfoame,
• Boli autoimune: LES, asociere trombocitopenie cu
anemia hemolitica autoimuna cu test Coombs pozitiv:
Sd Evans)
EVOLUTIE. PROGNOSTIC
 favorabilă, cu evoluţie autolimitată în 80-90% din cazuri
 Factori de gravitate imediată
- număr de Tr foarte scăzut

- Trombocitopenie instalată foarte rapid


 decesul- poate apărea precoce în 1-2% din cazuri prin şoc
hemoragic şi hemoragie cerebrală
 risc de cronicizare la cei cu debut în copilărie (>10 ani), sex
feminin, la cazurile unde nu se obţine o ameliorare clinică
după 3 săptămâni de evoluţie
TRATAMENT
MASURI GENERALE:
- repaus la pat pe toată perioada hemoragiilor
- Evitarea administrarii de medicamente cu
potential hemoragic ( aspirina, AINS)

- evitarea traumatismelor, infecţiilor


- Evitarea vaccinarilor timp de 2 ani
- Evitarea injectiilor intramusculare ( risc hematom
muscular)
TRATAMENT
Corticoterapia: Prednison
• Doza de atac: 1-2 mg/kgc/zi, 2-4 săptămâni
• Întreţinere: durată valabilă cu reducerea dozei
cu 10 mg/săpt
• Tratamentul dureaza in medie 4-6 saptamani
• Acţiune:
- inhibă sinteza de Ac
- inhibă funcţia de fagocitoză a macrofagelor
splenice
Alternative terapeutice
În caz de ineficienta a terapiei initiale sau in formele
hemoragice se pot utiliza preparate cu administrare iv
ca:
- hemisuccinat de hidrocortizon 5-10mg/kgc / 24 h
- Metilprednisolon 0,4-1,7 mg/kgc/24h (pulsterapie),
4-5 zile succesiv
- Dexametazona 0,05-0,5mg/ kg/ 24h
Creşterea numărului de Tr. se obţine în 1-2 săpt de
tratament cortizonic.
Splenectomie
-indicatii: - PTI corticorezistentă (după 1 an de
tratament)
-PTI corticodependenta
-eficientă datorita faptului ca:
- elimină un producător de Ac
- suprimă sediul de elecţie al distrugerii Tr
Imunosupresoare
-în caz de eşec al terapiei cortizonice sau contraindicaţie
de splenectomie
-Imuran 2-3mg /kgc

-Ciclofosfamida 3 mg/ kgc


Cura nu va depăşi 5-6 luni datorită efectelor secundare

Imunoglobuline
-Doza totală 400 mg/kgc/zi în perfuzie lentă, pe o perioadă
de 3-5 zile

Tratament substitutiv cu sânge proaspăt sau masă


trombocitară (1-3 unitati concentrat plachetar/10kg)
Cauze şi criterii de diferentiere a purpurelor
Purpura Vasculara Purpura Trombocitară Purpura prin deficit de
factori de coagulare

Cauze - trombocitopenie, - b. von Wilebrand


- vasculita - hemofilie

Tablou peteşii peteşii, echimoze - hemoragii frecvente ale


Clinic - izolate şi/sau confluente - aspect ”umed” (hemoragii mucoaselor,
- elevate din planul exteriorizate) - sîngerări exteriorizate
tegumentelor - distributie generalizată, prelungite
- caracter “uscat" - localizare pe tegumente şi - asocieri de sângerări
- sediu cu precădere mucoase, profunde (viscerale,
tegumentar - -nu apar hemartroze si nici articulare)
- distributie pe tegumente hematoame - -hemartroze
predominant pe membrele intramusculare - -hematoame intramusculare
inferioare testul garoului pozitiv
testul garoului ± pozitiv

Tablou Trombocite normale - nr. trombocite  - T.S. 


Biologic - T.S. 
- ± TPTA 
- ± factor VIII 
- -concentratia factorului
Wilebrand scazuta
1. Enumerati 3 agenti etiologici implicati in aparitia
Purpurei Henoch Schonlein

2. Sindromul abdominal din purpura Henoch-


Schonlein se caracterizeaza prin:
a. Durerile abdominale pot simula uneori un abdomen
acut
b. Durerile abdominale pot precede sindromul purpuric
c. Poate asocia hematemeza
d. Poate asocia melena
e. Toate cele de mai sus
3. Din tabloul clinic al Purpurei Henoch
Schonlein fac parte:
a. Sindromul purpuric
b. Durerile abdominale
c. Poliartralgii
d. Febra
e. Toate cele de mai sus
4. Care sunt indicatiile splenectomiei in purpura
trombocitopenica imunologica?

5. Enumerati 3 diagnostice diferentiale din


purpura trombocitopenica imunologica