63.

Anemii clasificare

CLASIFICARE ANEMII

I. ANEMII PRIN PRODUCTIE REDUSA DE ERITROCITE SAU HEMOGLOBINA

ANEMII HIPOPLAZICE (prin insuficienta de productie medulara):

a) acute: - ERITROBLASTOPENIA ACUTA IDIOPATICA;

- ERITROBLASTOPENIA ACUTA SECUNDARA.

b) cronice: - ANEMIA BLACFAN-DIAMOND

ANEMII APLAZICE:

a) congenitale:

- ANEMIA APLAZICA FANCONI;

- PANCITOPENIA FAMILIALA;

- APLAZII MEDULARE DE MALFORMATII.

b) castigate: medicamente,agenti fizici, infectii,preleucemii,hemoglobinuria paroxistica nocturna.

c) Anemii prin inlocuirea sau sufocarea maduvei (cu celule neoplazice)

- Proliferari blastice: leucemii acute sau cronice

Metastaze medulare: neuroblastom

II. ANEMII PRIN PIERDERE EXCESIVA DE ERITROCITE SI HEMOGLOBINA

ANEMII HIPOCROME:

a) ANEMII PRIN CARENTA DE “MATERIAL DE PRODUCTIE”:

- ANEMIE FERIPRIVA PRIN CARENTA DE APORT DE FIER;

- CARENTA DE VITAMINA B12 SI ACID FOLIC (ANEMII MEGALOBLASTICE): primitive: ANEMIE

PERNICIOASA BIERMER; BOALA IMERSLUND.

secundare.

- ANEMII HIPOCROME PRIN PIERDERE DE FIER (posthemoragice acute);

- ANEMII PRIN DETURNAREA FIERULUI (boli febrile,stari toxico-septice)

b) PRIN TULBURAREA HEMOGLOBINOSINTEZEI

– forme idiopatice/secundare.
64.Anemie ferpriva – tablou clinic + 66

SEMNE CLINICE: sunt nespecifice: oboseala la supt,apatie,adinamie, somnolenta sau

iritabilitate,anorexie, apetit capricios,febra “sideropenica”, infectii trenante,transpiratii abundente,
curba ponderala stationara,turgor flasc,retard psiho-motor,unghii plate tegumente palid-albe,par
uscat si friabil,tahicardie,sufluri sistolice apicale,limba lucioasa,stomatita angulara.

65.Hemofilia A – CLINIC – PARACLINIC

• Manifestari clinice:

- Boala este manifesta doar cand concentratia de factor VIII scade sub 25% din valoarea
normala

- In forme severe – debut la nn sau sugar. De regula,dupa varsta de 2 ani: dupa traumatisme
minore sau aparent spontan apar hemoragii cu evolutie prelungita si tendinta de reaparitie in
acelasi loc.

- Localizarea hemoragiilor:

- profunde:in cavitati,tesuturi,viscere:hematoa- me, hemartroze(localizari specifice in hemofilie)

- exteriorizate:la niv.muc.nazale,bucale, lingua-le,hemor.dig.,hematurie,hemor.meningo-cereb

• Manifestari paraclinice:

- Hemograma – anemie;

- Nr.trombocite – N ;

- TS – N;

- TC – alungit;

- T.HOWELL – alungit (peste 15 minute).

- Timp de consum al protrombinei – mult redus – sub 10 secunde.

- APTT – alungit;

- TQ ,fibrinogen – normale.

- Dozarea factorului VIII – arata tipul de hemofilie

- Atc.circulanti antifact.VIIIc – la 10-15% din pacientii transfuzati si sunt de tip IgG.

- Se investigheaza functia hepatica;

- Ag.HBs

- HIV.

- Examen radiologic – obligatoriu anual.

 - se urmareste evolutia artropatiilor.

- Echografia – pt.hematoame profunde,hemoragii digestive,renale.

• Forme clinice de Hemofilia A:

- Forme severe (F VIII sub 1%)

- Forme medii (F VIII 1-5%);

- Forme usoare (F VIII 5-20%);

- Forme latente (F VIII 20-50%).

67.Purpura trombocitopenica imunologica – tratament

• TRATAMENTUL PTI ACUTE:

MASURI GENERALE:

- repaus la pat si reluarea progresiva a activitatii dupa cresterea nr. de tromb. peste
20.000/mm3.

- Regim alimentar adaptat tratamentului: desodat,hiperproteic;

- Evitarea traumatismelor, a infectiilor si a vaccinarilor pe o per. de 1-2 ani;

- Evitarea drogurilor care interfera functia trombocitara (aspirina,fenotiazine, antihistami-

nice).

• CORTICOTERAPIA

- Indicatii: - in forme grave de boala,hemoragice;

- nr.tromb. sub 25.000/mm3;

- cand vindecarea spontana nu se produce dupa o luna de evolutie.

- Doza: Prednison 1,5 mg/kg/zi 1-2 saptamani, apoi reducerea treptata a dozei, in 2-3
saptamani.

in formele hemoragice de boala: HHC 5-10 mg/kg/zi; metil prednisolon 1 mg/kg/zi in puls-
terapie 4-5 zile; dexametazona 0,05-0,5 mg/kg/zi.

• Transfuzia de plachete izogrup,izo-Rh – in formele grave de boala;

• Plasmafereza – in formele foarte grave;

• Ig pentru adm.i-v. – in doze foarte mari de 400 mg/kg/zi,5 zile sau 2 g/kg in doza unica.

68. Purpura H-S – clinic – paraclinic

Manifestari clinice : incidenta este crescuta intre 2 si 8 ani la sexul masculin .Debutul este acut .

A)Leziuni cutanate : - eruptie cu caracter urticarian , localizata simetric pe partile declive ,

preponderent la mb.inf.,pe fese,scrot si mai rar pe mb.sup.Initial avem maculo-papule eritematoase
care dispar la digitovitropresiune , apoi eruptia devine petesiala si nu mai dispare la presiune

- edem angioneurotic local.

B)Manifestari articulare ,autolimitate,care apar in 2/3 din cazuri ,in special la

articulatiile mari

C)Manifestari viscerale mai greu decelabile clinic

D)Tulburari gastrointestinale(50% din cazuri)

- dureri abdominale

- singerare intestinala( melena )

- invaginatie intestinala

- infarct sau perforatie intestinala

E)Afectare renala( 25-90% din cazuri )=cea mai severa manifestare a bolii :hematurie ,
albuminurie ,sindrom nefritic major .In 5-20% din cazuri poate evolua spre IRC.

Examen de laborator

-uneori ASLO ↑

-leucocitoza cu eozinofilie.

-reactanti de faza acuta uneori prezenti.

-albuminurie ,hematurie ,cilindrurie ,retentie azotata.

-complement seric ↑ ,IgA ↑ .

69. LEUCEMIA ACUTA LIMFOBLASTICA (LAL)

MANIFESTARI CLINICE

Nr.total de celule leucemice creste progresiv pana ajunge la o valoare de minim 2x1011 – 1012
celule in momentul diagnosticului. Atunci cand populatia celulara leucemica atinge acest “volum
critic”, este momentul cand va incepe competitia cu hematopoeza normala,moment in care apar
manifestarile clinice.

Debutul este insidios,cu manifestari polimorfe: astenie,anorexie,paloare,febra,sangerari,dureri

osoase.

In perioada de stare - 2 categorii de manifestari clinice:

1.Semne indirecte ( ca expresie a inflitrarii medulare) :

- sdr.anemic –paloare,astenie,,tahicardie, s.s. functional.

- Sdr.infectios: febra este legata de o infectie sau este aparent izolata (febra leucemica);

Sdr.hemoragic datorita trombocitopeniei

2. Semne directe ale sdr.infiltrativ leucemic – apar la nivelul organelor care au avut /au rol
hematopoetic:

-hepatoslenomagalia apare in 80% din cazuri.

-Adenomagalia generalizata;

-Infiltrarea metafizelor osoase determina durere, impotenta functionala,tumefactie,modificari

radiologice

- Hipertrofia timica – in 20% din cazuri;

- Semne de gravitate: infiltrarea SNC, meningea-na, encefalica (convulsii, hemipareza),

hipotala-mica (polidipsie,obezitate), radiculonevrite.

- Rar: infiltrare digestiva,pulmonara,renala, miocardica.

- Mai pot aparea: - hipertrofie amigdaliana+ adenomgalie submandibulara

- infiltrarea gonadelor (testicul,ovar) este mai frecventa in recaderi.

70.Microsferocitoza-clinic-paraclinic

• Manifestari clinice:

- Debut : - frecvent in per.neonatala prin icter hemolitic,anemie si splenomegalie = criza acuta

de deglobulizare.

- la copilul mare – debut ori insidios,ori criza hemolitica acuta (deglobulizare): febra,icter cu
BI crescuta,splenomegalie,dureri abdominale.

Intre crizele hemolitice nu exista anemie si icter.

Splenomegalia poate fi singurul semn prezent in copilarie.

- Evolutie: - asimptomatic;

- cu crize hemolitice acute (deglobuli-zare) declansate de infectii (angine,rinofaringi-te);

- cu crize hipoplastice sau aplastice (aplazie medulara tranzitorie eritroblastica sau crize
aplastice Owren), semnalate de leucope-nie,trombocitopenie, reticulocitopenie aparute dupa o criza
hemolitica severa.Se remit spontan in 7-10 zile.
- Tablou clinic de colecistita acuta la copil prin litiaza biliara (calculi de bilirubinat de calciu)

Diagnostic de laborator:

- Anemie microcitara normocroma;

- Hb,nr.de hematii normale sau usor scazute.

- CHEM ↑

- VEM ↓

- Reticulocite crescute peste 0,8%

- Nr.de leucocite si trombocite – N , cu exceptia crizelor aplastice.

- Frotiu de sange periferic: = dg.pozitiv : microsferocite (hematii hipercrome,omogen

colorate,forma sferica) in proportie de 20-50%;

Rezistenta globulara osmotic

- Testul de autohemoliza –testul Dacie – este foarte ↑

- Electroforeza Hb si testul Coombs sunt N.

- Scintigrama splenica arata ca splina este locul de electie al distrugerii hematiilor.

- Medulograma : hiperplazie eritroida tipica

- BI - ↑

- Sideremia - ↑ (in cursul crizelor hemolitice).

71.Purpura trombocitopenica imunologica

TABLOUL CLINIC:

- La copii intre 2 si 8 ani;

- La 2-3 saptamani de la o infectie virala;

- Debut: frecvent dramatic,in plina stare de sanatate.

- Primele manifestari sunt cutanate: echimoze, petesii. Ele afecteaza orice regiune a corpului,
dar mai ales membrele inferioare.

- apoi gingivoragii,epistaxis;

- In forme grave – hemoragii genitale si digestive;

- In forme foarte grave: hemor.cerebrale, oculare, meningiene.

 - Splenomegalia este minora;

Criterii clinice de gravitate: asocierea la debut sau pe parcurs a unei prupure difuze ce intereseaza si
abdomenul ,a bulelor hemoragice bucale a hemoragiei retiniene ce anunta accidentul hemoragic
major - hemoragia meningo-cerebrala