Algoritm terapeutic anemii hemolitice.

Anemie hemolitică - elementul comun este scurtarea duratei de viaţă a eritrocitelor sub 15-20
zile prin hiperhemoliză necompensată. Ponderea lor - circa 11 % din anemiile copilului.
Cauze AH. I.AH ereditare, genetice : - AH prin anomalii ale membranei eritrocitare ; - prin
deficit enzimatic eritrocitar ; - prin anomalii de sinteză a hemoglobinei.
II AH dobîndite, secundare care pot fi imune şi neimune.
Caracteristica generală a anemiei hemolitice.
Examenul clinic. * Antecedente familiale оn forme ereditare ;
*anomalii scheletare, modificări ale faciesului în AH ereditare;
*debut variat, inclusiv neonatal, sugar, copil mare.
*În anamneză - prezenţa puseelor icterice şi anemii anterioare , dureri abdominale recurente;
administrare anterioară de medicamente, sau infecţii apropiate, sau substanţe toxice ,unele
produse
alimentare.
* paloare cutaneo - mucoasă; icterul cutaneo - mucos ;
 Splenomegalic, mai rar hepatomegalic : sediul de distrugere eritrocite, focare ectopice
hematopoieză, hemosideroză secundară.
 Urina de culoare brun - roşcată, transparenţă ( hemoglobinurie în hemoliză intravasculară );
urina hipercromă, întunecată , tulbure (culoarea berei ) - urobilinogenurie în hiperbilirubinemie
indirectă.
Paraclinic.
* Anemie diferit grad , normocromă, normocitară ( rar invers ) ; hiperregeneratorie , cu reticulo
-
citoză peste 2% ( 20% ), cu eritroblaste, normoblaste.
 Hiperbilirubinemie indirectă ; - hipersideremie ; - nivel scăzut haptoglobină serică ; - unele
forme crescut Hb F;
 Urina cu nivel crescut urobilinogen ; sau hemoglobinurie marcată.
 Urmează teste specifice : - examenul detaliat frotiul de sînge periferic.
 rezistenţa osmotică eritrocite; testul de autohemoliză;
 cercetarea enzimelor eritrocitare ; electroforeza hemoglobinei.
 medulograma.
Un algoritm simplu de diagnostic AH ereditare şi imune.
Dacă este confirmată geneza hemolitică a anemiei, se indică testul Coombs. Testul Coobs
pozitiv confirmă anemia imună ( adică autoimună, heteroimună, cu anticorpi la cald sau reci
etc ).
Test Coombs negativ - AH ereditare.
Tratament anemii hemolitice
Tratament de urgenţă în AH acute.
I. Transfuzii de sînge : au indicaţie în hiperhemoliză acută cu anemie severă, în crize
aplastice,crize de sechestrare, siclemie, talasemii. Complicaţiile acute, severe cel mai
frecvent sînt determinate de infecţii acute, medicamente cu efect hemolitic, unele produse
alimentare ( ex. Favismul, analgetice - antipiretice în deficit GGFD ).
Criza acută aplastică ( eritroblastapenie ) - o complicaţie severă a anemiilor hemolitice
cronice ( microsferocitoză, siclemie, enzimopatii ). Factor - declanşator esenţial - infecţia cu
parvovirus B19, dar şi alte cauze. Clinic: apare brusc o stare de rău general cu paloare marcată,
1
febră -frisoane, dureri abdominale şi lombare, vome, uneori colaps - coma. Criza e însoţită de o
anemie severă brutală, dispariţia icterului, reticulocitozei (deaceea frecvent e complicat de a
suspecta hemoliza ). Medulograma - eritroblastopenie. Crizele sînt periodice, au durata de circa
7-14 zile, în majoritatea sînt reversibile, dar pot fi cu pericol de viaţă. Tratament: transfuzie de
masă eritrocitară spălată, eritrocite tinere, după probe de compatibilitate, doza 8-10 -15 ml /kg
/doză. Crize uşoare 1-2 ml / kg/ oră; - crize grave 2-4 ml/kg/oră perfuzie.
Alte indicaţii de hemotransfuzie.
În general acum sînt foarte restrînse, stricte, multe contraindicaţii.
 Ca terapie de substituţie numai în anemie cronică severă, cu Hb sub 60-50 g/l ( unele ţări
50-40 g/l) şi semne clinico- paraclinice de hipoxie heminică tisulară ( tahicardie, tahipnee,
Sa O2 sub 90 %, date de acidoză fără alte cauze ). Volum : masa eritrocitară 10 -20 ml / kg
pentru a creşte Hb peste 90 g/l.
*În sindroame talasemice - talasemie majoră se recomandă transfuzie de masă eritrocitară
10 -20 ml / kg , la fiecare 3- 5 săpt. pentru a menţine Hb peste 90 -100 g/l, Ht peste 30 %
suficienţa pentru creştere şi dezvoltarea normală.
*În siclemie ( drepanocitoză ) pentru a menţine nivelul de Hb S sub 30 % recomandă transfuzii
masa eritrocitară 10 - 15 ml / kg fiecare 3-4 săpt. Uneori aceste indicaţii pentru toată viaţa.
Crize veno - ocluzive trombocite în siclemie. Ca rezultat al siclizării hematiilor creşte
viscozitatea
sîngelui, fenomenul de ,, sludje’’ cu trombozarea vaselor. Sediul trombozelor poate fi diferit, şi
clinica corespunzătoare sediului. Mai frecvent sînt osteoarticulare, musculare, abdominale,
renale, toracale, craniene etc. Sînt cauzate frecvent de infecţii locale, hipoxie, suprarăcire,
deshidratare etc.
Caracteristic : debut acut cu dureri marcate, tumefacţie - edem local, temperatura locală; crize
abdominale de tip ,, abdomen acut’’, urinare - hematurie, proteinurie, hipostenurie; cerebrale -
insult acut. Pentru copii frecvent sindromul toracal acut : debut acut cu dureri toracice, tusă,
dispnee, febră marcată, hipoxie cu insuficienţă respiratorie gravă. Este cauza dezvoltării
boală pulmonară cronică ce duce la decesul copiilor. Important : odată apărute crizele veno -
ocluzive devin recidivante !
Tratament.
1. Dacă este o anemie acută severă- transfuzie masă eritrocitară. În crize cu pericol de viaţă
( insult,sindrom acut toracal) se recomandă exanguinotransfuzie cu masă eritrocitară.
2. Analgetice tip acetaminofen, fenotiazine, la necesitate- apiacee, dar cu monitorizare R, Ps,
TA.
3. Oxigenoterapie, uneori până la ventilaţie artificială.
4. Hidratarea bolnavului : lichide suplimentar, alcalinizarea cu dextrane, substitutuenţii
sanguini: terapie antiacidotică.
5. Paralel preparate vazodilatatoare şi dezagregante : curantil , trental, xantine (evită aspirina).
6.Terapie antimicrobiană; în sindrom toracal acut frecvent micoplasma.
7.Tratament şi înlăturarea factorului declanşator.
8. Rar - splenectomie.
Criza de sechestrare splenică - este în siclamie, ca o formă particulară a crizelor veno -
ocluzive.
Caracteristic pentru copilul sugar şi mic este un pericol mare de viaţă. Are loc sechestrarea
( acumularea şi deponarea ) sîngelui în splină ( mai rar în ficat ). Apare brusc cu dureri
abdominale splenomegalie marcată ( bazinul mic ) sau hepatomegalie, greţuri - vome , dispnee,

2
scade brusc TA, scade brusc Hb 20 -10 g/l, stare de şoc hipovolemic. Crizele repetate duc la
asplenism funcţional cu consecinţe - infecţii recidivante.
Tratamentul - tratamentul şocului hipovolemic cu restabilirea imediată a volumului
circulant, corecţia anemiei. După criză de obicei se recomandă splenectomie.

Splenectomie în anemii hemolitice.

Indicaţii : în sferocitoză ereditară, eliptocitoză, stomatocitoză;
în talasemii - splenomegalie marcată cu hipersplenism; în siclemie - rar , la sechestrare splenică,
asplenism funcţional.
Splenectomia : se efectuiază în afara crizelor, lipsa infecţiilor, după pregătire specială,
vârsta după 5 ani ( risc de infecţii frecvente, sistemice ). Sub 5 ani are indicaţii : - evoluţie
primar gravă cu crize hemolitice severe frecvente ; crize aplastice suportate; hemoliză continuă ,
litiază biliară precoce, sechestrare splenică , anemie severă.
Peaperator : - administrare vaccin combinat antipneumococic , antihemofilus, antimeningococic.
Profilaxie cu penicilină ante - şi intreoperator. Intraoperator : - de controlat spline accesorii ;
revizie cavitate abdominală, inclusiv colecistul ( litiază biliară ).
Postoperator : - penicilinoterapie pentru 7 - 10 zile i/m în 3-4 prize. Apoi penicilină retard
( Bicilinoterapie ) pentru 6 - 12 luni ( da s-a făcut la copil mic pînă la 5 ani. Orice epizod febril
- antibioterapie.
Tratament general anemii hemolitice.
1. Acid folic doze 1 mg / zi - efect profilactic , preveni crize aplastice.
2. La bolnavii politransfuzaţi, cu hipersideremie - administrare preparate chelatoare de fier,
pentru a îndepărta hemosideroza viscerală ( la fel o cauză frecventă de deces a bolnavilor cu
AH cronică ). Preparat Desferal ( defieroxamină ), doza curativă medie este 30 -50 mg /
kg /zi ( dar doza este strict individualizată) , se administrează cel mai frecvent s/c lent pentru
8-12 ore de 3-5 ori / săpt.. Mai rar se practică administrare i/m , i/v lent.
3. Preîntîmpinarea apariţiei litiazei biliare : dieta, coleretice, colecinetice, fitoterapie.
4. Tratament contemporan :
transplant medular în talasemii ;
eritropoietină umană recombinantă în anemii cronice ;
perfuzie de celule tinere suşe ( pluripotente ) fetale.
5. Corecţia hiperbilirubinemiei indirecte, a intoxicaţiei, a dereglărilor metabolice.
6. Tratamentul şi profilaxia infecţiei.