1. ENUMERATI TESTE DE DIAGNOSTIC IN ANEMIILE HEMOLITICE.

Laborator
Hematologie :
-semn direct de hemoliza-durata de viata a eritrocitelor marcate cu izotopi radioactivi (Cr51)
scazuta
Semne indirecte care evidentiaza:
-HLC-anemie;trombocite in grupe medii (5-6) , nu sunt modificate; leucocitele nu sunt
semnificativ modificate ca numar si forma
-examenul medular nu este obligatoriu. MO normala,hipercelulara cu o hiperplazie in special
eritroida, prezenta de eritroblasti in sg periferic
-frotiu : -hematii normale sau modificate: talasemie, microsferocitoza ereditara, sclemie
-reticulocite crescute  anemii regenerative
Reticulocitele se exprima in % (N=1%). Ele se raporteaza la severitatea anemiei ( reticulocitoza
corectata), cu cat anemia e mai severa cu atat MO e mai stimulata.
Indice reticulocitar=( (Hb sau Ht)/Hb ideala (Ht ideal)) X procent reticulocite
In AH indicele reticulocitar >3
Biochimie: creste BT cu predominanta a BI; Fosfataza alcalina creste(colestaza); LDH crescut
(hemoliza); creste acidul uric ( catabolism proteic)
Teste specifice pt stabilirea diag etiologic: electroforeza Hb, testul de rezistenta osmotica, testul
de autohemoliza, testul de siclizare, testul HAM, testul Coombs, direct si indiresct, testul
aglutininelor la rece, det ac bifazici, det enzimelor eritrocitare
Imagistica: ecografie abdominala superioara
2. ATITUDINE TERAPEUTICA INTR-O ANEMIE HEMOLITICA LA ALEGERE.
Tratament HPN
Tratament –substitutiv si al complicatiilor
-transplant de celule stem( in boli severe congenitale, hemopatii maligne)
-in forme tratabile: autotransplant –in leucemii acute
- consolideaza remisiunea
-allotransplant in boala fara tratament sau cu prognostic prost
-complicatii: rejet de grefa ce este mediat de LT : boala grefa contra gazda ( forma acuta-deces,
forma cronica) sau grefa contra leucemie
-evitare factori declansatori
-intre pusee: urmarire splina, acid uric, colecist, administrare de B6, acid folic
-in pusee:-substitutie cu produse din sange
-evaluarea complicatiilor
-masa eritrocitara cu eritrocite spalate ( fara complement) +/- cresterea dozei de
cortizon
-concentrat leucocitar
-masa trombocitara
3. ENUMERATI ANEMII HEMOLITICE IN CARE ERITROCITELE PE FROTIUL DE SANGE SUNT
SEMNIFICATIV MODIFICATE.
- talasemie,

1
 -microsferocitoza ereditara,
-siclemie,
-eliptocitoza ereditara,
-piropoikilocitoza ereditara,

4. DESCRIETI FROTIU DE SANGE IN TALASEMIA MAJORA.

-dismorfism eritrocitar=anizocitoza, poikilocitoza +hipocromie
-forme de eritrocite: eritrocite in semn de tras la tinta/palarie mexicana, microcite, sferocite,
eliptocite, macrocite, policromatofile, picaturi
-incluzii eritrocitare: corpi Heinz, resturi de nucleu-inel Cabot
-precursori=eritroblasti=semn de hematopoieza extramedulara
-eritrocite scazute, Hb scazuta, Rt crescute
5. CE STITI DESPRE H.P.N.?
Este o anemie hemolitica cronica dobandita cu caracte clonal, care afecteaza celula stem
pluripotenta ce dobandeste un defect structural al membranei care se transmite tuturor
descendentilor eritrocitari, granulocitari,trombocitari. Efectele sunt mai evidente la nivelul
eritrocitelor circulante si constau in liza crescuta sub actiunea complementului.Aceste efecte
apar noaptea cand predomina parasimpaticul ce activeaza complementul. Hemoliza este
intravasculara, cu descarcare de hemoglobina in plasma, cu hemoglobinurie si hemosiderinurie.
Frecvent evolueaza cu pancitopenie. Pacientul prezinta anemie, leucopenie cu granulocitopenie,
trombocitopenie, limfocite normale. Boala evolueaza in pusee date de crize de deglobinizare in
cazul aparitiei unor factori declansatori. Cu fiecare puseu creste numarul celulelor din clona. Nu
exista modificari morfologice ale celulei din clona.
Manifestari clinice : tanar cu stare generala afectata anemie severa; anemie+ icter,
manifestari legate de infectii ( care pot fi cauza deglobinizarii sau pot fi datorate de
leucopenie) :febra, frisoane, transpiratii; trombocitopenie manifestari hemoragipare ce nu
sunt amenintatoare de viata: purpura, hematoame, epistaxis, echimoze; hemoglobinurie- urina
ruginie , se face dg diferential cu urina concentrata, hematurie;
-nu are organomegalii
-context declansator: fiziologic: efort fizic crescut, stres ; infectii ; tratamente:anestezice,
antibiotice, terapia martiala, substitutia cu sange.
Diagnostic de laborator :
-HLG: pancitopenie, anemie normocroma si normocitara cu reticulocitoza, leucopenie cu
granulocitopenie, trombocitopenie moderata
-frotiu: celulele sunt identice cu cele normalenu ajuta la dg
-fragilitate osmotica normala
-dozare fosfataza alcalina care este scazuta sau absenta, dozare acetilcolinesteraza eritrocitara
-testul HAM ( de electie) si testul la sucroza pozitive –testeaza sensibilitatea eritrocitelor la
actiunea litica a complementului

2
 Dg diferential: leucemie acuta , fibroza medulara , metaplazie mieloida ( nu la tineri,
splenomegalie), aplazie medulara ( nu are reticulocite crescute, nu are icter, hemoglobinurie),
dizlocarea maduvei de catre celulele metastatice.
Evolutie, prognostic, complicatii:
-complicatii: tromboze, embolii
-evolutie posibil spre leucemie acutaexamen medular periodic
Tratament –substitutiv si al complicatiilor
-transplant de celule stem( in boli severe congenitale, hemopatii maligne)
-in forme tratabile: autotransplant –in leucemii acute
- consolideaza remisiunea
-allotransplant in boala fara tratament sau cu prognostic prost
-complicatii: rejet de grefa ce este mediat de LT : boala grefa contra gazda ( forma acuta-
deces, forma cronica) sau grefa contra leucemie
-evitare factori declansatori
-intre pusee: urmarire splina, acid uric, colecist, administrare de B6, acid folic
-in pusee:-substitutie cu produse din sange
-evaluarea complicatiilor
-masa eritrocitara cu eritrocite spalate ( fara complement) +/- cresterea dozei de
cortizon
-concentrat leucocitar
-masa trombocitara
6. CARE SUNT ANEMIILE HEMOLITICE CU HEMOLIZA INTRAVASCULARA, EXTRAVASCULARA?
Hemoliza intravasculara:HPN, AHAI cu anticorpi la rece, enzimopatiile
Hemoliza extravasculara :talasemia,sferocitoza ereditara,eliptocitoza ereditara,piropoikilocitoza
ereditara,hemoglobinopatia S, AHAI cu anticorpi la cald.
7. CLASIFICARI ANEMII HEMOLITICE.
1) A. Transmitere ereditara: autozomal sau legate de cromozomul X.Acestea sunt congenitale,
se manifesta in perioada copilariei (<16 ani), pacientii avand antecedente heredocolaterale
pozitive. Evolutia este cronica, pe fondul hemolizei cronice aparand pusee de hemoliza
acuta.
B. Dobandite : apar la orice varsta, in absenta predispozitiei si a antecedentelor
heredocolaterale. Apar sub forma acuta, unele ramanand cronice. Cauza bine
precizata/idiopatica .

2) Dupa sediul in care se desfasoara hemoliza:

A. Intravasculare:eritrocitul este distrus in vaselibereaza Hb

liberahemoglobinemiehemoglobinurie +hemosiderinurie
B. Extravasculara : organele in care se desfasoara hemoliza sunt de simensiuni crescute-
splenomegalie, hepatomegalie , putandu-se ajunge la complicatii: rupturi,infarcte, compresii
C. Mixte

3) Cauza hemolizei:

3
 A. Cauza intraeritrocitara-defect de membrana ( membranopatii)
-defect de metabolism enzmatic-enzimopatii
-defecte ale Hb-hemoglobinopatii : cantitative/calitative. Acestea
pot tine de hem sau de globina.
B. Cauza extraeritrocitara : fizice,chimice, infectioase, imune,toxice , traumatice.
8. DEFINITIE ANEMII HEMOLITICE.
Anemiile hemolitica sunt un grup heterogen de anemii congenitale sau dobandite caracterizate
prin scaderea duratei de viata a eritrocitelor care in mod normal traiesc aproximativ 120 de zile.
Nu orice proces de hemoliza este insotit de anemie. Maduva osoasa este capabila de a inlocui
eritrocitele distruse prin cresterea de 6-8 ori a capacitatii de productie fiind vorba in acest caz de
o hemoliza compensata, neinsotita de anemie. Anemia apare atunci cand hemoliza este in
exces, cu depasirea pragului de compensare medulara, durata de viata a hematiilor fiind mult
scazuta si anume mai mica de 20 de zile.
9. DIAGNOSTIC DIFERENTIAL INTRE AHAI CU ANTICORPI LA CALD SI LA RECE.
AHAI cu anticorpi la cald :poate fi primara si secundara
-mai frecventa
-in special extravascularaexista splenomegalie
-frotiu: sferocite ( nespecific)
-anticorpi anti-eritrocitari de tip IgG
Tratament :-medical :CS initial iv ( in forme severe ) apoi po, 1mg/kgc doza de atac + acid folic
-chirugical:splenectomie
- -asociere la cortizon: imuran, azatioprina, ciclofosfamida, vincristina,rituximab
AHAI cu anticorpi la rece:
Boala aglutininelor la rece si hemoglobinuria paroxistica la rece
-mai rare
-hemoliza intravasculara  nu exista splenomegalie; Hb libera in sange, hemoglobinurie
-IgG /Ig M
-aglutinare in vase mici, ce nu au circulatie colaterala
-apare fen Raynaud, acrocianoza
-cand se recolteaza sange pe o lama/ in recipient aglutineaza, astfel este necesita incalzirea
lor
Tratament: evita expunerea la frig, CS, NU splenectomie
10. CE STITI DESPRE ENZIMOPATII?
Deficitul de G6PDH-glucozo-6-fosfat dehidrogenaza
Deficitul de piruvat kinaza
-se transmit legate de cz X, de aceea efectele deficientei sunt exprimate la barbati, iar femeile
sunt purtatoare.
-descris sub forma favismului
-hemoliza e manifesta clinic in situatii dobandite= puseu de hemoliza cand exista un factor
declansator : infectii bacteriene, virale; intoxicatii; AB (peniciline),anticonvulsivante,
antimalarice, AINS, anestezice
Dg de laborator: hemoliza intravasculara nu exista organomegalie,hemoglobinurie

4
 -test :concentratia enzimei respectve –de certitudine
-frotiu: eritrocitele nu sunt modificate ca forma si numar; incluzii intraeritrocitare:corpi Heinz,
dar nu prezinta resturi de nucleu
-curba de disociere a oxiHb la nivel tisular este anormala
Important :sfatul genetic si evitarea factorilor de risc
Tratament : corticoterapie, vit grup B
11. INDICATII SPLENECTOMIE IN ANEMII HEMOLITICE, RISCURI Splenectomie de necesitate in
anemiiile hemolitice cronice congenitale extravasculare.

Riscuri : infectii, creste numarul celulelor tromboze, embolii, ischemie