ANEMIE

Scăderea valorilor hemoglobinei sub 2 grame comparativ cu valorile normale pentru vârstă.
Vorbim de anemie dacă nivelul hemoglobinei:
- < 13 g/100ml la bărbați
- < 12 g/100ml la femei si copii
- < 11 g/100ml la gravide și vârstnici

Simptome și semne
Variabile în funcție de:
 gradul de anemie,
 viteza de instalare - anemiile acute cu instalare brutala sunt prost tolerate în timp ce
anemiile instalate lent progresiv sunt mai bine tolerate
Anemie acută cu instalare brutală – ex. hemoragie acută - prost tolerată iar la semnele
anemiei se asociază semne de hipovolemie (sete, tahicardie, hipotensiune arterială pană la
şoc )
 vârstă

Semne și simptome determinată prin reducerea transportului de O2 către țesuturi

a. Simptome generale : Astenie la efort apoi în repaus.
b. Cutanate
 Paloare cutanată și la nivelul mucoaselor - evidentă la extremități: unghii, buze,
mucoasa bucală, conjunctivă
( poate fi mascată de: icter, cianoză, pigmentare rasială)
 Tulburări trofice ale pielii și fanerelor
c. Mucoase: glosită, keilită, gastrită
d. Simptome neurosenzoriale ( semne de anoxie cerebrală)
o tinitus, scotoame
o amețeli, vertij
o cefalee
Semne și simptomele determinate de mecanisme compensatorii hipoxiei tisulare
a. Simptome şi semnele cardiovasculare
– datorate creșterii debitului cadiac prin creșterea frecvenței cardiace= sdr hiperkinetic)
o palpitații (←← tahicardie compensatorie)
o sufluri sistolice
- sdr de hipoirigație coronariană
o dispnee de efort progresivă
o precipitarea crizelor de angina pectorala
b. Simptome respiratorii - dispnee la efort – polipnee (ventilație crescută)

FACTORI SUGESTIVI AI UNEI ETIOLOGII SPECIFICE:

1. Semne clinice
 Păr friabil și unghii casante în anemia feriprivă
 Sindrom neurologic în deficitul de vitamină B12
  Icter, urini hipercrome în anemiile hemolitice
 Sindrom hemoragic

2. Anamneza
 Antecedente familiale (talasemii)
 Antecedente personale: icter în copilărie
 Istoric recent de medicație ce poate determina anemie

BIOLOGIC :

1) Anemia- scăderea hemoglobinei, globulelor roşii şi hematocritului,

2) Indicii eritrocitari: VEM, CHEM, HEM (calculati de analizorul automat) sunt importanți pentru
stabilirea caracterului morfologic al anemiei
 VEM Volumul eritrocitar mediu VEM: Ht /GR ( valori normale 82-92 fl)
Anemia microcitară VEM
Anemia normocitară VEM normal
Anemia macrocitară - VEM ↑( 95)
 CHEM reprezintă concentraţia medie de hemoglobină dintr-un volum dat de eritrocite.
Se exprimă în grame de hemoglobină la decilitru de eritrocite (g/dl) şi se calculează
conform formulei CHEM (g/dl) = hemoglobină (g/dl)/ hematocrit (L/L) CHEM este utilă
pentru clasificarea populaţiei de eritrocite în normocromă (CHEM 32-36 g/dl) sau
hipocromă (CHEM sub 32 g/dl)
 HEM Hemoglobina eritrocitara medie – este o masura a continutului mediu de hemoglobina
pe eritrocit ( Hb ( g/100ml)/ Ht x 100). HEM se exprima in picograme . Valorile normale la
adult sunt 26–34 pg
Anemiile normocitare (VEM normal) sunt normocrome ( CHEM SI HEM )
In majoritatea anemiilor HEM se coreleaza cu VEM, astfel anemiile microcitare (VEM scazut)
sunt de obicei hipocrome ( CHEM SI HEM scazute), uneori hipocromia poate preceda
microcitoza
3) Tipul regenerativ alanemiei.
Anemia se clasifică ca fiind regenerativă sau non-regenerativă în funcție de numărul de
eritrocite imature eliberare în sânge de către măduva osoasă care le produce (reticulocite-
normal 50.000-100.000/mm3 sau ). În urma hemoragiilor sau a distrugerilor de hematii se
pun în circulație aceste eritrocite imature determinând apariția unei anemii
REGENERATIVE. Acestă creștere este văzută în decurs de 2 la 4 zile de la debutul
cauzei respective. Lipsa acestor eritrocite imature în cazul unei anemii indică un răspuns
AREGENERATIV, adică o scădere sau o insuficienţă a eritropoiezei la nivelul măduvei
osoase. Aceasta poate avea o cauză primitivă (mielofibroză, mielodisplazie sau disfuncţii
mieloproliferative) sau secundară (- insuficiență renală cronică - afecțiuni endocrine -
boli inflamatorii - agenți infecțioși, boli mediate imun, diverse toxice sau medicamente).
Anemia regenerative - reticulocite > 150.000/mm3
Anemia aregenerativă reticulocite <50.000/mm3
4) Frotiu de sânge peiferic pentru morfologia hematiilor
Anizocitoză (inegale)
Poikilocitoză (formă variabilă)
Anizocromie (coloraţie variabilă)
 Forme particulare: sferocite, schizocite, celule în ţintă
5) Studiul măduvei osoase
Citologie (mielogramă)
Histologie (biopsie osteomedulară)
6 ) Semne de hemoliză în anemiile hemolitice (distrucţie de eritrocite)
- creşterea bilirubinei totale, predominant neconjugată (indirectă)
- haptoglobină scăzută
- creșterea fierului seric
- creșterea LDH
7) Alte investigaţii necesare diagnosticului etiologic :electroforeza hemoglobinei
(hemoglobinopatii, talasemii), test Coombs (anemii hemolitice autoimune), etc

CLASIFICARE FUNCȚIE DE MECANISMUL DE PRODUCERE

1. ANEMIE CENTRALĂ (defect de producție): reticulocitoză scăzută (<50.000/mm3) =

anemie aregenerativă
- invazia medulara (leucemie, metastaze)
- scăderea sintezei de ADN a eritroblastelor :
- deficit de B12/folat = anemie megaloblastică
- lipsa sintezei hemoglobinei:
- prin deficit de fier sau de utilizare a fierului
2. ANEMIE PERIFERICA:
A. ANEMIE PRIN DISTRUCȚIE (HEMOLZĂ)
- DE ORIGINE EXTRACORPUSCULARĂ (legat de un agent extern)
- Imunologic: transfuzie, boala hemolitica a nou nascutului
- Paraziți: malarie
- Substante toxice
- Agresiune mecanică: proteză valvulară metalică
- DE ORIGINE CORPUSCULARĂ de obicei congenitale
-anomalie a enzimelor
- anomalii ale hemoglobinei: talasemie, siclemie
- anomalie membranară: sferocitoză, eliptocitoză
B. ANEMIE PRIN PIERDERE Sângerare acută sau cronică.

Diagnosticul etiologiei anemiei

Anemie microcitară hipocromă
 Anemie feriprivă (martiană)
 Anemie inflamatorie ( din boli inflamatorii cronice)
 Talasemie (hemoglobinopatii)
Anemie normocitară regenerativă
 Anemie posthemoragică acută
 Anemie hemolitică
Corpusculară de obicei congenitală
Extracorpusculară de pbicei dobândită
Anemie hipo sau aregenerativă macrocitară 
 Megaloblastică carență de vitamona B12 sau de folați
  Anemie aplastică
 Anemie prin invazia maduvei (leucemii, metastaze)
 Sindroame mielodisplazice

ANEMIA FERIPRIVĂ

Anemia datorată insuficienței producției medulare de hematii datorită deficitului de fier

Cea mai frecventă cauză de anemie
Anemia microcitară hipocromă

DIAGNOSTIC ETIOLOGIC:

HEMORAGIA CRONICA . Cea mai frecventă cauză este pierderea de fier prin sângerare
minoră, nerecunoscută sau neglijată, dar repetată luni de zile:
a) de origine digestivă : ulcer gastric, cancer gastric, esofagită de reflux, varice esofagiene,
hernie hiatală, hemoroizi, cancer colorectal, diverticuli, hemoroizi, AINS,
b) de origine ginecologică: menoragie și metroragie, fibrom sau polip uterin, cancer uterin,
dezechilibre hormonale, dispozitiv intrauterin
c) din cauza unei tulburări de coagulare sau unei diatezei hemoragice - boala Rendu- Osler,
hemofilie
d) medicamente : aspirină, AINS, anticoagulante în special antivitamine K
NECESAR CRESCUT DE FIER (fiziologic):
- intre 4 luni si 2 ani,
- la femeile însărcinate și în timpul alăptării
- perioadă de creștere rapidă în copilărie și adolescență
SCĂDEREA APORTULUI DE FIER
- aport alimentar insuficient ;
- diete bogate în cereale, sărace în carne, subnutriție (bătrâni și nedigerabile)
ABSORȚIE REDUSĂ DE FIER
 chelatori de fier : ceai
 lipsa aciditatii gastrice: gastrectomie, gastrita, medicamente antiacide, antisecretorii,
colonizare cu Helicobacter pylori
 malabsorbție intestinală: steatoree cronică, boala celiacă, boala Crohn, rezecții intestinale
ALTELE (pierderi non digestive sau ginecologice) : donări de sânge repetate, epistaxisuri
repetate, hematurie, hemoptizie, hemodializă, hemoliză intravasculară cronică, hemofilia (prin
hemoragii repetate)

CLINIC:
Adesea bine tolerat deoarece debut este frecvent gradual
Sindrom anemic: paloarea pielii mucoasei, astenie, dispnee, cefalee, amețeli, palpitații, scăderea
capacității de efort, crampe membrele inferioare la urcat scări sau precipitarea crizelor anginoase
(la cei diagnosticație deja cu angină pectorală), tahicardie, sufluri cardiace
Semne de sideropenie (deficit de fier) - semne tardive:
1. Modificări la nivelul tegumentelor şi fanerelor
- Tegumente uscate, asociind uneori prurit
 - păr uscat, rar,
- unghiile friabile, plate sau concave (Koilonikie), cu striații longitudinale

2. Semne digestive
- Stomatita angulară sau cheilită angulară (ulcerații, fisuri la nivelul comisurilor labiale)
- Glosita atrofică - limba netedă, lucioasă și rosie prin atrofia papilelor (limbă depapilată)
- Esofagita = sindromului Plummer-Vinson ( disfagie sideropeniecă pentru alimente
solide)
- Gastrită atrofică cu hipoaciditate ( endoscopie )
- Ozena (atrofia mucoasei nazale însoțită de cruste)
- Constipația este frecventă
Altele: scaderea capacității de concentrare, atenției, iritabilitate sau apatie, deficiențe
imunologice (rezistență scăzută la infecții)
EX PARACLINIC
Hemoglobina ( Hb )↓ ,
Anemie hipocromă , (CHEM ↓ și ↓ HEM) microcitară , (VEM↓)
Anizocitoza (heterogenitatea volumului eritrocitar)
Reticulocite scazute
Fier seric ↓ (sideremie scazută)
Feritină serică scăzută(fierul de depozit) ↓
↑Capacitatea totală de legare a fierului (CTLF)
↓Coeficient de saturație a transferinei <16% (saturația transferinei scăzută)
Mielograma inutilă

IN VEDEREA STABILIRII DIAGNOSTICULUI ETIOLOGIC

1. Interogatoriu :
a. Medicamente ce pot determina hemoragii (anticoagulante, AINS, aspirina )
b. Deficiență de aport : suga , sarcină, alăptare, vegetarieni
2. Examen clinic :
a. Tuseu rectal, melenă, test hemocult ( testul imunologic care face posibilă depistarea
urmelor de sânge în scaune), examen ginecologic
3. Examen paraclinic pentru a căuta o hemoragie ( endoscopie digestivă superioară ,
colonoscopie, anomalie a hemostazei ( Willebrand , hemofilie), medicamente (AVK-INR)

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL cu alte anemii hipocrome microcitare

1. Anemie inflamatorie cronică (din bolile inflamatorii cronice)
- Cauze: tuberculoză, endocardita infecțioasă, colagenoze, neoplazii, supurații cronice
- Se datorează sechestrării fierului în macrofage
- Anemie microcitară hipocromă hiposidemică: Fe scăzut dar feritină normală sau
crescută, capacitate totală de legare a fierului scăzută, saturația transferinei crscută
sau normală
- se asociază creşterea disproporţionată a VSH în raport cu severitatea anemiei, CRP
fibrinogen, alfa 2globuline crescute
- Nu răspunde la tratamentul cu fier ci la tratamentul bolii cronice de fond
2. Forme minore de talasemie:
 - talasemie =afectiune congenitală in care organismul produce o forma anormala de
hemoglobina (HEMOGLOBINOPATII)
- Anemie microcitară hipocromă non hiposidemică (fier crescut), reticulocite crescute,
hematii în ţintă pe frotiu, electroforeza hemoglobinei tranşează diagnosticul
3. Anemie refractară din sdr mielodisplazic (fierul este blocat în eritroblaştii displazici)-
Anemie sideroblastică. Alături de anemie există și coafectarea celorlalte serii, fier
crescut, feritină crescută, măduva osoasă cu eritroblaşti dismorfici, sideroblşti inelari
TRATAMENT:
Scop:
 corectarea anemiei;
 corectarea fierul de depozit;
 tratamentul cauzei
Tratamentul marțial (= cu preparate de fier) nu trebuie doar să corecteze anemia, ci și să
restabilească rezervele de fier ale organismului.
1. Aportul oral de fier cu săruri feroase (sulfat, fumarat, gluconat), furnizând zilnic 100
până la 200 mg fier elementar. (Glubifer, Tardiferon, Ferretab, etc)

Pacientul trebuie avertizat că scaunele se vor fi negre. Absobția fierului interacționează cu

ingestia simultană de alimente deci este de preferat ca preparatele orale de fier să se administreze
înainte de mese dar nu toți pacienții pot tolera gastric. Se administrează de asemenea la distanţă
de medicamente ca antiacide, antisecretorii,antibiotice
Monitorizarea tratamentului : In mod normal după 7 zile de tratament apare criza reticulocitară =
creşterea numărului de reticulocite la 5-10 % ( răspuns terapeutic). Creşterea nivelului de Hb este
mai lentă în jur de 1 gr/100 ml pe săptămână ( Hb revine la normal în 1-2 luni ). Corecţia
anemiei nu este suficientă, tratamentul trebuie continuat 6 luni până la normalizarea feritinei
(adică a depozitelor de fier)
Tratament accesoriu care acompaniază tratamentul cu fier
 acid folic - în caz de anemie severa ( regenerare mare )
 vitamina C 200mgx3/zi sau sucuri acide pt creșterea absorbției
Lipsa de răspuns sau întârzierea răspunsului la tratamentul oral :
- pierderi necontrolate (ex hemoragii oculte persistente)
- doză necorespunzătoare necesarului sau pierderilor
- Lipsa complianţei la tratament
- malabsorbţie
- alimente care inhibă absorbţia fierului (ceai, cafea, cereale, ouă, lapte) sau medicamente
(antiacide, blocanție H2, IPP)
- diagnostic initial incorect
- stagnarea eritropoiezei prin deficit concomitent de acid folic
2. Tratament prin perfuzie iv : indicat în caz de
- intoleranta digestiva la aportul oral de fier
- malabsorbtie (boala Celiacă), boală inflamatorie intestinală,
- risc de agravare a leziunilor digestive preexistente prin tratament oral: ulcer,
diaree cronica
- hemoragii digestive recente
- gastrectomizați
- neoplazii
 - boală renală cronică concomitentă
- Insuficiență cardiacă cronică cu deficit de fier
- pierderi cronice de fier care depasesc doza de absorbtie digestiva
- necesitatea corectării urgente a anemiei
- pacient necooperant la administrarea tratamentului oral
3. Transfuzie de sânge în caz de anemie severă.

TRATAMENT PREVENTIV (profilactic)

- prematuri sau gemeni
-in timpul sarcinii 50 mg-zi din luna a IV-a
-în timpul alăptării
- gastrectomzaţi
-donatori

TRATAMENT ETIOLOGIC
Este esential, ori de cate ori este posibil, tratarea hemoroizilor, a menstruatiei abundente, a
ulcerului peptic , uneori tratamentul etiologic necesita interventie chirurgicala: fibrom, hernie
hiatala.

ANEMIA MACROCITICĂ/MEGALOBLASTICĂ

Anemia macrocitară este o anemie de cauză centrală (anemie aregenerativă) prin carenţă de
vitamina B12 sau acid folic ceea ce determină o suferinţă celulară generalizată prin anomalii în
sinteza ADN cu asincronism de maturaţie nucleo-citoplasmatic în defavoarea nucleului. Rezultă
o reducere a numărului de diviziuni celulare în ciuda creșterii citoplasmei cu creşterea volumului
celular = macrocitoză ,
1. anemii cu deficit de B12
2. Anemii cu deficit de acid folic

ANEMIA DE DEFICIENTA VIT B12

Absorbția vitaminei B12: La nivelul duodenului Vitamina B12 se leagă de factorul intrinsec care
este secretat de celule parietale fundice din stomac. Complexul format din vitamina B12 și
factorul intrinsec circulă în ileon unde este absorbită vitamina B12 și apoi ajunge în sânge și este
distribuită în întregul organism. Necesarul de vitamină B12 este asigurat prin aportul de proteine
animale iar rezervele organismului sunt suficiente pentru 3-5 ani.

CAUZELE ANEMIEI DE DEFICIENTĂ DE B12:

 Deficiențe de aport: vegetarieni stricti
 Necesar crescut sarcină, lactație
 Malabsorbții
- Cauze gastrice (deficit de factor intrinsec): BOALA BIERMER ( Ac anti-celule
parietale gastrice, Ac anti-factor intrinsec ), gastrectomie parțială sau totală
- Cauze intestinale : boala Crohn , boala celiacă, rezecție ileală extinsă, infestare cu
botriocefal
 Cauze medicamentoase: colchicina, colestiramină, fenitoină
 ANEMIA PERNICIOASA (ANEMIA BIERMER )

Anemia pernicioasă se datorează lipsei de resorbție intestinală a vitaminei B12 ca urmare a lipsei
factorului intrinsec datorită atrofiei mucoasei gastrice în contextul unei boli autoimune cu
apariţia de anticorpi anticelule parietale şi anti factor intrinsec. Pot fi asociate şi alte manifestări
autoimune (de ex. tiroidită)

CLINICA: de obicei apare după 40 de ani

SINDROM ANEMIC + SINDROM NEUROLOGIC + SINDROM DIGESTIV 

1. SINDROMUL ANEMIC - debut progresiv, bine tolerat, tenul este palid, dar cu tentă
caracteristică ceroasă, gălbuie, astenie, dispnee, palpitaţii, splenomegalie moderată
2. SINDROMUL NEUROLOGIC !!!
a) tulburări motorii
- un sindrom spastic (rigiditatea spastică a membrelor inferioare, exagerarea reflexelor
osteotendinoase, diminuarea forţei musculare, tulburări de mers până la paraplegie spastică
- sindrom pseudo-tabetic (ataxie la mers, abolirea reflexelor tendinoase)
b) tulburări senzoriale (parestezii), pierderea sensibilităţii profunde
c) numai în cazurile cele mai grave, tulburări sfincteristice (incontinență urinară) și tulburări
psihice (iritabilitate, sdr deprsiv, halucinații, demenţă)
3. SINDROMUL DIGESTIV :
Glosita Hunter = limba neteda si lucioasa datorita atrofiei papilelor linguale, arsuri linguale
accentuate de alimente calde sau picante
Gastrită atrofică
Tulburări dispeptice, dureri abdominale

PARACLINIC
Anemia macrocitară aregenerativă
↓ număr de globule roşii , ↓ nivelul hemoglobinei , ↑ VEM >100 ³, reticulocite scăzute sub
100.000/mm3,
Pe frotiu megaloblaști
leucopenie , trombocitopenie, PMN hipersegmentate
↓ nivel seric de vitamina B12
Boala Biermer:
Ac anti-celule parietale gastrice , Ac anti factor intrinsec ,
endoscopia gastrica – atrofie gastrică predominant fundică; leziunile gastrice pot favoriza
apariţie unui neoplsm motiv pentru care se supraveghează endoscopic cel puţin la 2
aniinterval
Sondă gastrică anaciditatea histamino -refractara
Testul Schilling = evidenţiază tulburarea absorbţie intestinală a vitaminei B12 marcată cu
cobalt radioactiv în absenţa factorului intrinsec
Pe mielogramă: măduvă bogată, hipercelulară, albastră (bazofilie citolasmatică crescută);
megaloblastoză medulară (eritroblaste foarte mari), serie granulocitară cu precursori gigantici
şi nucleu hipersegmentat (metamielocite gigante) , megacariocite cu nucleu hipersegmentat
TRATAMENT
vitB12 în injecție IM lunar pe viață în boala Biermer sau gastrectomii.

ANEMIA PRIN DEFICIENT DE FOLATI

CAUZELE DEFICIENȚEI DE FOLAȚI

 Deficit de aport: alcoolism, malnutriție, vârstnici
 Malabsorbție: boala celiacă, rezecție jejunală
 Necesar crescut: sarcină, prematuri, alăptare, hemoliză
 Medicamente: metotrexat, antiretrovirale , metformin (utilizat în tratamentul diabetului
zaharat), trimetoprim / sulfametoxazol, anticonvulsivante ( fenitoina și fenobarbital)

CLINIC:
Sindrom anemic,
Semne care sugerează cauza (de exemplu, alcoolism )
Fără sindrom neurologic
PARACLINICE
Anemia macrocitară aregenerativă
Nivel scăzut de acid folic în sânge
Concentrația de vitamina B12 trebuie, de asemenea, măsurată pentru a exclude deficitul de
vitamina B12 (diagnostic diferenţial)
TRATAMENT:
Aportul oral de acid folic
În caz de malabsorbție: folați injectabili .
Tratamentul cauzei.
Persoanele care iau medicamente care interferează cu absorbția sau metabolismul folatului ar
trebui să primească suplimente zilnice de folat .
Suplimentare de folat în ultimul trimestru de sarcină, ciroze, anemii hemolitice cronice

PURPURA TROMBOCITOPENICĂ IDIOPATICĂ

Este o trombocitopenie periferică care apare datorită distrugerii premature a trombocitelor de

către autoanticorpi. Există 2 forme:
-acută – mai ales la copii
-cronică –mai frecventă la adulți
Clinic : sindrom hemoragic care poate antrena ulterior un sindrom anemic
- Purpură peteșială șau echimotică care apare inițial la membrele inferioare și se extinde
spre trunchi
- Hemoragii mucoase: gingivoragii, bule hemoragice la nivelul mucoasei bucale și
linguale, epistaxis, hemoptizii
- Hemoragii genitale
- Hemoragii digestive pe leziuni preexistente
- Hemoragii retiniene, intracraniene
- Sângerare prelungită după puncții, extracții dentare, intervenții chirurgicale
Splina normală (nu există splenomegalie cu hipersplenism)

PARACLINIC
 Hemoleucograma: trombocitopenie (adesea importantă sub 50.000/mm3); uneori se
asociază anemie în cazul hemoragiilor repetate sau importante
Timp de sângerare alungit
Teste de coagulare normale (INR, Timp de protrombină)
Mielogramă cu celularitate normală
Teste imunologice: test Coombs evidențiază prezența autoanticorpilor antiplachetari
Diagnosticul pozitiv implică eliminarea altor cauze de trombocitopenie (infecții,
medicamente susceptibile a antrena trombocitopenie, hepatita cronică, elemente sugestive
pentru hipersplenism, transfuzii recente
TRATAMENT
Regim de viață:
- Interzicrea sporturilor violente,
- Atenție la medicamentele care pot interfera cu hemostaza (aspirină, AINS)
Corticoterapie când trombocitele sunt sub 30.000/mm3
Imunoglobuline intravenos
Splenectomie în caz de rezistență la tratamentele anterioare
Imunosupresoare
Transfuzii plachetare
HEMOFILIA

Hemofilia este o anomalie constitutională de coagulare datorată unui deficit de factor

VIII (hemofilie A) sau IX (hemofilie B). Este cea mai frecventă coagulopatie. Hemofilia este
transmisă ereditar recesiv gonozomala legat de cromozomul X (doar băieții sunt bolnavi în timp
ce fetele nu sunt decât purtătoare dar pot transmite la descendenți). Se manifestă prin hemoragii
importante la traumatisme minime.

MANIFESTARI HEMORAGICE

Debut prin hemoragii spontane odată ce copiii încep să meargă în formele severe sau
hemoragii la traumatisme minime; în formele moderate debutul este tardiv la adolescență
Hemoragii externe spontane sau posttraumatice (gingivoragii spontane, epistaxis,
sângerări prelungite după puncții venoase, intervenții chirurgicale, extracții dentare -
hemoragii postextracționale, peteșii orale, plăgi cutanate sau hemoragii abundente
după mușcături ale limbii, stomatite ulceronecrotice). Se caracterizează prin apariție
tardivă față de momentul traumatismului în sensul că hemostaza primară este eficientă
dar insuficientă pentru oprirea hemoragiei
Hemoragii interne exteriorizate (hematemeză, melenă, hemoptizie, hematurie)
Hemoragii interne care pot atinge :
– Orice organ visceral: hemoragie intracraniană, digestivă, renală- hematurie cu
risc de formare de cheaguri
– Subcutanate sau submucoase cu risc compresiv (baza limbii, retrofaringian,
retroperitoneal, retroorbitar, popliteu)
– Mușchi : hematoame superficiale sau profunde care pot exercita compresii pe
nervi, vase
 – Articulații = Hemartroze recidivante (cea mai frecventă complicație) care prinde
în principal genunchii, coatele și gleznele. Sunt foarte dureroase și lasă sechele
(artropatie cronică cu inflamție, deformări, atitudine vicioasă, anchiloză)

EXAMENUL DE LABORATOR constă în teste de explorare a hemostazei :

Hemostază primară normală :
- timp de sângerare normal
- număr de trombocite normal
Hemostaza secundară
- Timp Quick, timp de trombină, fibrinogen normale
- Timp de cefalină activată sau timpul de tromboplastină parțial activată alungit
- Test de confirmare – dozaj FVIII / IX scăzuți
Examene complementare
- Grup sanguin Rh (în caz de hemoragie importantă există posibilitatea sa necesite
transfuzii)
- Serologie pentru hepatite virale, HIV (complicații posibile ale tratamentului de
substituție)

TRATAMENT PROFILACTIC
- educația pacientului, evitare șocuri, trumatisme, consiliere profesională, carnet de boală,
primele gesturi încaz de accident hemoragic
- Interzise injecțiile intramusculare, puncțiile (puncțiile intravenenoase sunt permise dar
trebuie urmate de compresie locale cel puțin 10 min și pansament compresiv 48 de ore),
rasul cu lama, masurarea rectală a temperaturii, contențiile circulare complete (injecțiile
subcutanate sunt permise urmate de compresiune manuală și pansament compresiv)
- Interzise medicamente care interferă cu hemostaza
- Vaccinare contra hepatitei B
- În caz de intervenție stomatologică în funcție de riscul hemoragic :
o Pentru intervențiile minore: gel de fibrină local, clătirea gurii cu inhibitori ai
fibrinolozei (acid alfa amino caproic sau tranexamic)
o Pentru intervențiile medii/majore DDAVP (desmopresină - analog structural al
lizin-vasopresinei) care stimuleaza celulele endoteliale să producă factor VIII și
factor Willwbrand iv cu 60 min înainte de intervenție sau administrare de Factor
VIII iv 20 UI/Kg / zi timp de 3 zile
- În caz de colonoscopie, endoscopie biopsie: perfuzie de factor VIII 20 UI/Kg/Zi x2/zi
timp de 2 zile
- Intervenții chirurgicale Perfuzii continue de factor VIII pt a atinge o concentrație de 60%
apoi 30-40 UI/Kg/zi până la cicatrizare și dispariția riscului hemoragic 10-20 zile
TRATAMENTul manifestărilor hemoragice
Tratament substitutiv cu concentrate plasmatice ce conțin factorul antihemofilic deficitar:
sânge proaspăt (mai ales pt hemoragii mucoase), plasmă integrală proaspătă sau congelată,
plasmă antihemofilică liofilizată, concentrate sau crioprecipitat de factor VIII, preparate
bogate în factor IX (concentrate de complex protrombinic PPBS-
Proconvertina/Protrombină/factor antihemofilic B/factorul Stuart). Se preferă în special
produsele recombinate (inginerie genetică) pentru evitarea transmiterii parenterale a HIV sau
viruși hepatitici
Complicațiile tratamentului : infecții virale (HIV, VHB; VHC), apariția de anticorpi
antifactor
TRATAMENTUL HEMARTROZELOR
- Antalgice, pungă cu gheață
- Imobilizare în poziție funcțională pt 4-5 zile apoi remobilizare
- Perfuzie cu factor
- Corticoterapie
- In caz de sechele: sinoviorteze, reeducare funcțională și fizioterapie, chirurgie
ortopedică
TRATAMENTUL HEMATOAMELOR
-administrare de factor
- corticoterpie și imobilizare în atelă în caz de risc compresiv
-intervenție chirurgicală în extremis