HEMATOLOGIE

ANEMIILE
Definiţie: anemiile sunt boli caracterizate prin scăderea hemoglobinei sau a
numărului de hematii sub valorile normale (4,5 milioane eritrocite cu 90%
hemoglobina, la bărbaţi şi 4 milioane eritrocite cu 80% hemoglobina, la femei).

Principala consecinţă a anemiei o constituie scăderea concentraţiei de oxigen

în sânge. Deoarece organismul nu-şi reduce consumul de O2, scăderea O2 în
sânge este compensată prin creşterea debitului cardiac şi a vitezei de circulaţie şi
printr-o mai bună utilizare a sângelui de către ţesuturi.

Compensarea poate fi suficientă în repaus, dar nu şi la efort. De aceea apar

palpitaţii, tahicardie şi dispnee.

Măduva hematopoietică este stimulată de anemie. Răspunsul măduvei constă în

apariţia semnelor de regenerare (reticulocite în număr mare), cu condiţia să nu
existe o carenţă de factori necesari hemotopoiezei (fier, vitaminaB12).

Clasificarea anemiilor se poate face după diferite criterii.

1)Dupa valoarea globulară sau idicele de culoare – gradul de saturatie a
hemoglobinei din eritrocite
- Anemia cu un indice de culoare în jurul lui 1 se numeşte normocromă - se
întâlneste în hemoragiile acute şi sindroamele hemolitice
- când indicele de culoare scade sub 0,8 se numeşte hipocromă si apare in anemiile
prin deficit de fier
- când depăşeşte 1,1 hipercromă, apare in carenţa factorului antipernicios (vitamina
B12).

2)După dimensiunea eritrocitului se deosebesc:

-anemii microcitare (de obicei hipocrome) – anemiile feriprive
-anemii normocitare - hemoragii
-anemii macrocitare (anemia pernicioasă- anemie Biermer – prin lipsa vitaminei
B12)).

3)Clasificarea patogenică.
A) anemii rezultate din distrugerea sau pierderea excesivă a
eritrocitelor:
1.anemiile prin pierderi excesive de eritrocite (anemia posthemoragică)
2.anemiile datorite funcţiei excesive a macrofagelor (splenomegalie)
3. anemiile hemolitice (cu defecte genetice sau dobândite).
1
 B) anemii rezultate din disfuncţia măduvei osoase din care fac parte:
1.anemiile prin scăderea producţiei de eritrocite (anemiile
megaloblastice, anemiile hipoplazice şi anemiile mieloftizice)
2.anemiile prin scăderea producţiei de hemoglobina (anemii
hipocrome feriprive).

Simptomatologia generală a anemiilor:

-în cazul anemiei acute predomină ameţelile, tulburările de vedere, dispneea,
paloarea intensă, tahicardia, palpitatiile, hipotensiunea arterială şi, uneori, lipotimia
sau colapsul.
- In anemia cronică, se instaleaza sindromul anemic. Pe primul plan se situează
paloarea pielii şi a mucoaselor, vizibilă mai ales la palme, buze, unghii şi mucoasa
bucală, tulburările nervoase, astenie, tulburări de memorie, ameţeli, cefalee,
tendinţă la lipotimie, semnele cardiovasculare (palpitaţii, dureri precordiale,
dispnee), tulburările digestive (anorexie, flatulenţă sau constipaţie), amenoreea şi
tulburările menstruale la femeie.
Examenul de laborator precizează gradul de scădere a eritrocitelor şi a
hemoglobinei, valoarea globulară, anomaliile eritrocitelor etc.

1. ANEMIA POSTHEMORAGICĂ ACUTĂ

Etiologie: este provocată de o abundentă hemoragie externă sau internă.
Cauzele principale sunt:
- hemoragiile traumatice şi
- hemoragiile de cauze medicale: diateze hemoragice, hemoragii digestive (melenă,
hematemeză), genitale (în special la femei), uneori hemoptizii şi hematurii
abundente şi excepţional, epistaxis.

Simptomatologie:
=în prima fază(care apare în primele ore) simptomele sunt determinate de
reducerea volumului de sânge circulant , după o pierdere mare de sânge, bolnavul
este palid, prezintă transpiraţii reci, puls mic şi frecvent, tahicardie, hipotensiune
arterială, dispnee, nelinişte, senzaţie de sete, ameţeli. Dacă hemoragia continuă, se
instalează colapsul vascular (oligurie, prăbuşire a tensiunii arteriale, cianoză,
extremităţi reci). In prima fază, urmărirea pulsului şi a tensiunii arteriale este
mai importantă decât numărul hematiilor şi determinarea hemoglobinei.
= în faza de anemie apar semnele obişnuite (sindromul anemic). Anemia apare
când afluxul de lichide din ţesuturi trece în patul vascular pentru
compensarea masei sanguine, diluând elementele figurate ale sângelui.

2
Paraclinic
In timpul hemoragiei examenele de laborator arată creşterea hematiilor, a
hemoglobinei, hematocritului, leucocitoză şi trombocitoză. După câteva ore se
produce afluxul de lichide tisulare în vase, ceea ce determină scăderea
hemoglobinei şi a hematiilor. Anemia este normocromă si normocitara şi
reticulocitele cresc după primele 48 de ore. (peste 1%)
Criza reticulocitară anunţă instalarea fazei de reparaţie.

Tratamentul anemiei acute urmăreşte:

- oprirea hemoragiei prin hemostază chirurgicală şi
- combaterea stării de colaps, in special prin refacerea rapidă a masei sanguine, cel
mai bun mijloc este transfuzia de sânge. Se administrează în medie 1 1 sânge:
primii 500 ml rapid (15 minute), iar restul, în perfuzie obişnuită.

Tratamentul se continuă cu administrarea de fier pe cale orală (sulfat feros,

Tonofer) şi regim bogat în proteine şi vitamine.

2. ANEMIILE HEMOLITICE
Definiţie: anemiile hemolitice sunt stări patologice în care distrugerea
hematiilor depăşeşte capacitatea de regenerare medulară.

Anemia apare atunci când durata medie de viaţă a hematiei scade sub 20 de zile,
depăşind producerea medulară de hematii. Este cunoscut că durata medie de viaţă a
unei hematii este de 120 de zile şi că măduva normală îşi poate mări debitul de
formare a hematiilor de 5 - 6 ori. Anemia hemolitică va apărea deci când
hemoliza depăşeşte de 6 ori debitul hematopoietic obişnuit.

In majoritatea anemiilor hemolitice, celulele sistemului monocit-macrofag din

ficat, splina si maduva osoasa indeparteaza hematiile anormale din circulatie, prin
fagocitoza, realizand tabloul de hemoliza extravasculara. Intr-un numar mic de
cazuri, procesul de hemoliza se realizeaza intravascular, cand hematiile sunt lizate
si rezulta hemoglobina.

Clasificare: anemiile hemolitice se grupează în anemii hemolitice cu defect

genetic eritrocitar, care pot fi datorite caracterului anormal al formei,
hemoglobinei sau enzimelor şi anemii hemolitice cu defect dobândit.

Anemii hemolitice cu defect genetic

a)Anemia hemolitică sferocitară (icterul hemolitic congenital sau boala
Minkowski-Chauffard) este o boală transmisă genetic, cu evoluţie cronică, care
3
afectează egal ambele sexe. Hemoliza se datoreşte formei sferice a
eritrocitelor care generează fragilitatea osmotică crescută, sechestrarea şi
distrugerea prematură în splină.

Simptomatologie Primele semne apar din copilărie sub forma unor puseuri şi se
caracterizează prin icter sau subicter, splenomegalie şi anomalii constituţionale
(craniu "în turn", lăţirea nasului - tip mongoloid).
Starea generală este bună. Uneori apare tabloul hemolizei acute: vărsături,
febră, dureri abdominale, tahicardie, splenomegalie, paloare.

Ex. de laborator:
Tabloul sanguin prezintă anemie, rezistenţă globulară scăzută, microsferocitoză
(pe frotiu: scade diametrul transversal şi hematia creşte în grosime). Numărul
reticulocitelor este mult crescut. Hiperbilirubinemia indirectă, urobilinurie şi
măduva sternală foarte activă completează tabloul de laborator. Boala
evoluează cronic, cu perioade de remisiune şi agravare.
Tratamentul de elecţie este splenectomia (indepartarea splinei), care suprimă
hemoliza, dar nu şi defectul eritrocitelor (fragilitatea membranei). Vârsta ideală
a splenectomiei este de 10 - 12 ani. Formele severe necesită transfuzii de sânge.

*** Bilirubina este produsa in macrofage prin catabolismul enzimatic al

fractiunii hem din diverse hemoproteine. Aproximativ 80% din bilirubina
circulanta deriva din eritrocitele imbatranite. Cand eritrocitele circulante
ating sfarsitul vietii lor normale de aproximativ 120 zile, ele sunt distruse de
celulele reticuloendoteliale. Oxidarea hemului genereaza biliverdina, care este
metabolizata la randul sau in bilirubina. Restul de 15-20% din bilirubina
circulanta provine din alte surse (distrugerea eritrocitelor mature din maduva
osoasa hematogenasau metabolismul altor proteine ce contin hem – citocromii
hepatici, mioglobina musculara, enzime)5;6.

Bilirubina astfel formata circula in sange, fiind transportata la ficat sub forma
unui complex solubil bilirubina- albumina. Desi bilirubina este legata destul de
puternic de albumina, ea poate fi extrasa cu usurinta din sange de catre ficat. La
nivel hepatic are loc conjugarea bilirubinei cu acidul glucuronic, sub actiunea
UDP-glucuronil transferazelor. Bilirubina conjugata include bilirubin-
monoglucuronid, care predomina in ficat, si bilirubin-diglucuronid, care
predomina in lichidul biliar. Bilirubina conjugata este transportata in
canaliculele biliare, de unde este deversata impreuna cu bila in caile biliare si
apoi in intestin, unde sufera o serie de reduceri succesive cu formare de
urobilinogen si stercobilinogen. Stercobilinogenul si o mica parte din
4
 urobilinogen sunt eliminate prin fecale; cea mai mare parte a urobilinogenului
este reabsorbita intestinal, ajunge prin circulatia portala la ficat (circuitul
entero-hepatic), fiind reexcretata prin bila.

Nivelurile bilirubinei serice cresc atunci cand productia depaseste metabolismul

si excretia acesteia. Clinic hiperbilirubinemia apare ca icter – pigmentarea
galbena a tegumentului si sclerelor, care se instaleaza la valori ale bilirubinei de
2–2.5 mg/dL.****

b)Eliptocitoza sau ovalocitoza ereditară este tot o boală familială, care are la
bază o anomalie a membranei eritrocitelor, cu apariţia unor eritrocite alungite. 90%
din cazuri sunt asimptomatice. Splina poate fi uneori crescută; alteori apare şi
sindromul hemolitic. Splenectomia produce remisiuni durabile.

c)Hemoglobinopatiile sunt afecţiuni ereditare care au la bază deficienţa sintezei

de Hb, consecinţă a unei anomalii genetice în formarea globinei. Hb adultă este
înlocuită cu Hb" anormală. Dintre hemoglobinopatii, cele mai cunoscute sunt:
- anemia cu hematii falciforme (drepanocitoza sau siclemia), caracterizată prin
eritrocite în formă de seceră
-anemie hemolitică cronică, cu puseuri acute, ocluzii vasculare care pot simula
un abdomen acut, litiază biliară,osteoporoză şi evoluţie cu sfârşit letal;
- sindroamele talasemice (anemia mediteraneeană sau anemia Cooley), care
apar în primele luni sau ani de viaţă şi evoluează(formele grave) cu anemie
severă, hipocromă şi microcitară, hipersideremie, celule "în ţintă", semne de
hemoliza,icter, splenomegalie marcată, deformarea scheletului, litiază biliara.
Prognosticul este întunecat. Transfuziile de masă eritrocitară, acidul folic şi
splenectomia pot ameliora parţial boala.

Anemii hemolitice cu defecte dobândite

Hemoliza este produsă de factori externi hematiei.

Cauzele sunt foarte variate: boli infecţioase (malarie, pneumonie atipică,

septicemii), factori toxici (benzen, anilină, arsen, fenilhidrazină), arsuri, factori
imuni (autoanticorpi, izoanticorpi) etc.

Cele mai frecvente sunt anemiile hemolitice imune. Când anticorpii sunt fixaţi pe
hematii, sunt puşi în evidenţă prin testul Coombs direct; când sunt liberi în ser, prin
testul Coombs indirect.

Simptomele depind de intensitatea hemolizei.

5
1.în formele acute apar semne de hemoliza acută: frison, febră, cefalee, dureri
abdominale, vărsături, uneori stare de şoc cu hemoglobinurie şi anurie
(tubulonefrită).

2.In formele cronice diagnosticul este sugerat de scăderea numărului de hematii

şi a Hb, cu sferocitoză şi reticulocitoză, hiperbilirubinemie indirectă, urobilinurie,
hipersideremie, scaune hipercolorate, eritropoieză medulară foarte activă,
splenomegalie şi icter (pronunţat în crizele acute, discret în fazele cronice). Uneori,
se adaugă leucopenie şi trombocitopenie.

Anemiile hemolitice imune pot fi:

- autoimune, deci cu autoanticorpi (activi la cald şi activi la rece), care
reacţionează cu antigene de pe suprafaţa eritrocitelor proprii (test Coombs
pozitiv direct);
- anemii hemolitice în care hemoliza este datorită unor medicamente sau
substanţe chimice.
Anemiile hemolitice imune cu autoanticorpi activi la cald sunt secundare (după
boli limfoproliferative, boală lupică, infecţii etc.). Autoanticorpii sunt fixaţi pe
suprafaţa eritrocitelor, dar sunt şi liberi în ser, dând testul Coombs direct şi
indirect pozitiv. Apar mai frecvent la bătrâni. La unii bolnavi debutul acut este
febril.
Anemia este macrocitară cu reticulocitoză, leucocitoză, uneori icter,
hemoglobinurie şi splenomegalie.
Anemiile hemolitice imune cu autoanticorpi activi la rece se prezintă sub două
forme clinice:
- boala glutininelor la rece este asociată cu pneumonii virotice, mononucleoză
infecţioasă, limfoame maligne. Caracteristică este aglutinarea eritrocitelor la
rece, reversibilă la cald. Anemia este microsferocitară.
- hemoglobinuria paroxistică la rece este secundară (asociată cu infecţii virale
sau lues). Boala este rară, anticorpii se fixează pe hematie la rece iar hemoliza
apare după ce temperatura a crescut.Tabloul clinic este caracterizat prin
episoade de hemoliza masivă cu hemoglobinemie şi hemoglobinurie, urmate
uneori de icter şi splenomegalie.
Anemiile hemolitice imune dobândite, medicamentoase, se întâlnesc la bolnavii
trataţi cu penicilină, chinină,chinidină, Alfametildopa.
Tratamentul anemiilor imune se face cu corticosteroizi (tratament de elecţie),
imuno-supresive (Imuran,Clorambucil, Endoxan), splenectomie în formele grave,
transfuzii de sânge şi sistarea administrăriimedicamentului incriminat în
producerea bolii.

6
Hemoglobinuria paroxistică nocturnă este o anemie hemolitică cronică,
dobândită, caracterizată prin crize de hemoliza acută cu hemoglobinurie, care apar
noaptea în somn şi se datoresc fragilităţii eritrocitelor în mediul acid.
Tabloul clinic este rareori dramatic, cu şoc hemolitic, cele mai multe cazuri
fiind discrete. Pancitopenia este frecventă.
Tratamentul constă în transfuzii cu eritrocite spălate, feroterapie, corticoizi,
anticoagulante, splenectomie.
Anemia hemolitică posttransfuzională apare în transfuzii de grupă incompatibilă.
Accidentele hemolitice posttransfuzionale, în funcţie de intensitatea hemolizei,
evoluează în trei faze: faza de şoc, faza de hemoliză cu icter şi hemoglobinurie şi
faza de anurie (tubulonefrite), în care caz prognosticul este foarte grav.
Accidentele posttransfuzionale se pot produce şi prin factori Rh. Mai frecvent
aceştia intervin în boala hemolitică a nou-născutului, care este rezultatul unei
incompatibilităţi Rh între mamă şi făt. De obicei, mama este Rh-negativă şi este
imunizată de celulele Rh-pozitive ale fătului. Boala apare după ce mama a dus 2-
3sarcini aparent normale, în cursul cărora s-a sensibilizat.
Clinic, boala se manifestă prin anemie de tip hemolitic,hiperplazie eritroblastică în
măduvă, ficat şi splină, icter, cu hiperbilirubinemie indirectă, edeme şi
hepatosplenomegalie.
Tratamentul constă în profilaxie cu imunoglobuline umane specifice anti-D (Rho)
şi exsanguinotransfuzie.

HEMATOLOGIE

ANEMIILE (continuare )

3.ANEMII PRIN TULBURĂRI ÎN SINTEZA HEMOGLOBINEI

Hemoglobina, proteină complexă, este alcătuită din globină (96%) şi hem

(4%). Pentru sinteza Hb sunt indispensabili fierul, acizii aminaţi şi proteinele,
unele vitamine (A, B2, B6, B12, C) şi acidul folic.
Sinteza de Hb poate scădea în primul rând, din cauza diminuării fierului din
organism, fie pentru că fierul în cantitate normală nu poate fi utilizat din cauza
lipsei de proteine (necesare sintezei globinei), fie din cauza unor carenţe
multiple (fier, hormoni, proteine). De obicei, aceste anemii sunt microcitare
(dimensiune mai mica) şi hipocrome.

7
ANEMIA HIPOCROMĂ FERIPRIVĂ este o anemie cronică microcitară şi
hipocromă datorită tulburării eritropoiezei prin lipsă de fier.

Etiopatogenie: cantitatea normală de fier în organism este de 4 - 6 g şi este

repartizată în hemoglobina, mioglobină, fier de rezervă (feritina) şi fermenţi
celulari. (enzime celulare)

Necesităţile zilnice în fier ale organismului normal sunt de 1 mg la bărbat şi de 3 -

4 mg la femeie.

O dieta obisnuita contine in medie 10-20 mg de fier, dar doar 5-10 % din fierul
alimentar (0.5-2 mg zilnic) este absorbit in jumatatea superioara a intestinului
subtire si este utilizat de organism pentru a contrabalansa pierderile zilnice.
Cantitatea de fier absorbit poate sa creasca pana la de cinci ori mai mult, atunci
cand depozitele sunt epuizate sau cand eritropoeza este accelerata.

Alimentele cele mai bogate în fier sunt carnea, măruntaiele, ficatul,

zarzavaturile verzi, fructele uscate, ou, polen. Absorbtia fierului se face sub
influenţa acidităţii sucului gastric şi în prezenţa vitaminei C. Fierul absorbit
din alimente sau provenit din distrugerea hemoglobinei din organism este
depus în ţesuturi sub formă de fier de rezervă. (este depozitat in macrofagele
din ficat, splina si maduva osoasa, precum si in hepatocite).

Carenţa de fier care conduce la apariţia anemiei feriprive apare mai frecvent la
femei decât la bărbaţi, deorece acestea au nevoie de mai mult fier pentru înlocuirea
celui pierdut în timpul ciclului menstrual, gravidităţii şi alăptării.

Cauzele principale ale anemiei feriprive sunt:

- aport insuficient de fier (alimentaţie săracă în fier),
-insuficienţa resorbţiei digestive (stomac rezecat, boli ale intestinului subţire,
anclorhidrie),
-pierderi crescute de fier (hemoragii cronice),
- nevoi crescute (sarcini repetate, alăptare, perioada de creştere),
-utilizarea insuficientă a fierului (infecţii cronice, tumori).

Simptomatologie: tulburările care apar la orice vârstă, debutează insidios şi au o

evoluţie prelungită.
=Unele simptome sunt caracteristice anemiei:
- paloarea cu tentă albă a tegumentelor şi mucoaselor,
- tulburări cardio-respriatorii (palpitaţii, tahicardie, dispnee),

8
 - tulburări psihice (astenie, insomnie, tendinţă la lipotimie) etc.
  =Alte simptome se datoresc scăderii fierului din fermenţii (enzimele)
oxidanţi ai tuturor celulelor. Din această cauză apar tulburări trofice epiteliale:
- uscăciune şi friabilitate a pielii, apariţia pe suprafaţa unghiilor a unor
deformaţii de excavaţie sau aplatizări;
- părul este uscat şi cade uşor;
- apar ragade ale comisurii bucale, glosită cu atrofie papilară a limbii (arsuri
în gură),
- modificări ale mucoasei eso-faringiene cu arsuri şi disfagie,
- leziuni de gastrită (inapetenţă, flatulenţă, dureri difuze abdominale) etc.

Examenele de laborator evidenţiază scăderea numărului hematiilor şi a Hb sub

valorile normale. Valoarea globulară este subunitară (hipocromie). Hematiile sunt
palide, mici (microcitoză) şi deformate (poikilocitoză). Fierul seric este diminuat
(sideremie), depozitele de fier sunt scazute (feritina), iar secreţia gastrică frecvent
scăzută. Leucocitele şi trombocitele sunt modificate.

Diagnosticul pozitiv se bazează pe prezenţa unei anemii hipocrome

microcitare, cu tulburări trofice la nivelul pielii şi mucoaselor.

Tratamentul anemiilor feriprive urmăreşte corectarea şi suprimarea cauzei

anemiei şi corectarea lipsei de fier.
Terapia prin fier (feroterapia) este fundamentală. In mod obişnuit se foloseşte
terapia orală sub formă de fier feros (sulfat feros (Sorbifer Durules), gluconat
feros, Tonofer, Glubifer); se administrează inainte de mese, după mese sau în
timpul lor. Controlul terapiei prin fier se face prin urmărirea hematocritului, Hb şi
a reticulocitozei la intervale de 7 - 14 zile. Administrarea parenterală de fier
are indicaţii limitate, prezentând unele riscuri şi se foloseşte când terapia per os
este ineficace, când nevoile de fier sut mai mari sau înaintea unor intervenţii
chirurgicale la bolnavi cu anemie. Cele mai utilizate preparate de fier destinate
administrării parenterale sunt: fierul polimaltozat (i.m.) şi fierul zaharat (i.v.).

In general este bine să se asocieze şi vitamina C (acid ascorbic). Regimul

alimentar trebuiesă fie bogat în fier şi variat.

4. ANEMII PRIN TULBURĂRI ALE SINTEZEI NUCLEOPROTEINELOR

Pentru ca eritropoieza să decurgă în mod normal, este nevoie nu numai de

materiale de construcţie (fier şi aminoacizi) ci şi de factori enzimatici care
9
facilitează maturarea elementelor tinere medulare. Aceşti factori sunt cunoscuţi
sub numele de principiu antianemic sau antipernicios. Principiul antianemic este
format dintr-un factor extrinsec, care nu este altceva decât vitamina B12 şi un
factor intrinsec, o proteina secretata de mucoasa gastrică.
Vitamina B12 nu poate fi absorbită decât în prezenţa factorului intrinsec.
Absorbţia are loc în porţiunea distală a intestinului subţire. In absenţa
vitaminei B12 apar tulburări de sinteză a nucloproteinelor (în special a acidului
dezoxiribonucleic - ADN), duce la înlocuirea seriei normoblastice normale cu
seria megaloblastică anormala. Prin distrugerea rapidă a eritrocitelor
cresc bilirubinemia şi eliminarea bilirubinei prin materii fecale şi urină.

Formarea de hemoglobină însă este mai puţin tulburată, aşa că Hb creşte în

aparenţă, ceea ce duce la hipercromie cu indice de culoare crescut. De aceea,
aceste anemii se mai numesc şi hipercrome. Datorită prezenţei megaloblaştilor în
sângele periferic, aceste anemii se mai numesc şi anemii megaloblastice. (anemie
hipercroma, macrocitara)

Tulburările metabolismului nucleoproteinelor nu interesează numai

eritropoieza, ci toate celulele. Tulburarea interesează însă şi sinteza
leucocitelor (cu apariţia de granulocite mari şi anormale), tegumentele,
mucoasele gastrică, linguală, vaginală etc.

Cele mai cunoscute anemii megaloblastice sunt: anemia pernicioasă sau

anemia Biermer şi anemiile parabiermeriene sau anemiile megaloblastice
simptomatice.

4.1. Anemia Biermer (pernicioasă)

Definiţie: este o anemie cu etiologie necunoscută, caracterizată prin anemie
hipercromă, megaloblastică (macrocitara), glosită, achilie gastrică şi tulburări
neurologice. Se întâlneşte mai frecvent la femei între 40 şi 55 de ani. Se datoreşte
lipsei factorului intrinsec (defect biochimic cu caracter constituţional), care
împiedică absorbţia vitaminei B12. Lipsa vitaminei B12 (factor antianemic)
tulbură eritropoieza şi, în general, toate ţesuturile organismului.

Simptomatologie: boala debutează insidios, cu tulburări digestive, care preced

anemia.

In perioada de stare apar trei grupe de simptome: anemice, digestive şi

neurologice.

10
I)Sindromul anemic se caracterizează prin paloare asociată cu uşor icter, de aspect
gălbui ca paiul, dispnee, palpitaţii, astenie. Faţa este uneori infiltrată. La nivelul
membrelor inferioare apar edeme, unghiile sunt adesea sfărâmicioase şi părul uscat
si cade.

II)Sindromul digestiv este constant. Apar semne de glosită, cu dureri şi arsuri

spontane sau la contactul cu alimentele. Limba este roşie, uneori cu eroziuni pe
vârf şi margini. Atrofia mucoasei gastrice duce la achilie gastrică. Anclorhidria
este refractară la tratament. Anorexia - uneori electivă pentru carne -, vărsăturile şi
diareea sunt manifestări comune.

III)Tulburările nervoase sunt prezente adeseori. In formele uşoare, bolnavii se

plâng de amorţeli, furnicături şi hipoestezie. In formele severe apar areflexia
osteotendinoasă şi tulburările sensibilităţii profunde, care duc la tulburări de mers.

Examenul hematologic precizează diagonsticul. Anemia este severă (sub două

milioane), hematiile sunt hipercrome (valoarea globulară depăşeşte de obicei 1,5)
şi prezintă anomalii de formă (poikilocitoză) şi de coloraţie (policromatofilie).

In sângele periferic apar macrocite, megalocite şi, mai rar, megaloblaşti.

Trombopenia şi leucopenia sunt frecvente. Hiperbilirubinemia indirectă,
hipersideremia (creste fierul sanguin) şi mielograma (punctie sternala) cu
megaloblaşti în număr mare completează tabloul.

Evoluţia este în prezent favorabilă. Sub influenţa vitaminei B12, anemia se repară
în câteva săptămâni şi semnele clinice dispar progresiv.
Diagnosticul diferenţial trebuie să elimine anemiile parebiermeriene şi
cancerul gastric.
Tratamentul specific constă în administrarea vitaminei B12 pe cale i.m.
(100 mcg zilnic, în prima săptămână, apoi 100mcg de 3 ori pesăptămână,
până la revenirea la normal a valorilor hematologice). Tratamentul se
continuă cu aceeaşi doză la interval de 2 săptămâni, timp de 6 luni.
Terapia de întreţinere se face cu 100 mcg pe lună, tot restul vieţii.
Ameliorarea subiectivă este promptă. Reticulocitoza este indicatorul cel mai
fidel al eficacităţii tratamentului.

Achilia gastrică nu este însă influenţată. Pentru menţinerea rezultatelor,

bolnavul trebuie să primească toată viaţa vitamină B12.Transfuzia de sânge este
indicată în formele severe. Tratamentul cu fier se administrează când apar
semne de hipocromie, în special la femei.
11
 4.2. Anemiile parabiermeriene
Sunt anemii hipercrome macrocitare cu măduvă de tip megaloblastic, provocate
de deficitul de vitamină BI2 sau acid folic, uneori asociate cu lipsă de fier.
Aspectul hematologic este asemănător anemiei pernicioase, dar sindromul
neurologic lipseşte iar achilia gastrică este inconstantă. Sindromul anemiei se
poate vindeca spontan,când cauza dispare. Cele mai cunoscute anemii
parabiermeriene sunt: anemia macrocitară din sarcină (apare înultimul trimestru
al sarcinii), anemia botriocefalică (consum crescut de vitamina B12 de către
parazit), anemia macrocitară din ciroze, hepatitele cronice, tulburările
nutriţionale, sprue (sindrom de malabsorbţie provocat deflora intestinală
anormală) şi afecţiunile maligne.

5.ANEMIILE AREGENERATIVE SAU APLASTICE

Cuprind anemii de etiologie variată, al căror caracter comun este absenţa

regenerării medulare, interesând mai ales seria roşie (anemie), dar şi seria albă
(leucopenie) şi trombocitară (trombopnie).
In raport cu mecanismul de producere se deosebesc:
- anemii prin hipoplazie sau aplazie medulară, provocate de lezarea măduvei
osoase de către substanţe toxice endo-sau exogene (anemii mielotoxice) şi
- anemii prin invadarea măduvei hematopoietice de către procese
metaplazice(leucoze) sau neoplazice.
Cauzele cele mai cunoscute sunt unele substanţe
chimice(benzenul,citostaticele,Cloramfenicolul, Fenilbutazona, sulfamidele,
Tolbutamidul, antitiroidienele de sinteză), radiaţiile ionizante,inhibitorii medulari
(tumori maligne, infecţii cronice, insuficienţa renală cronică, mixedemul),
procesele infiltrative medulare (leucoze, mielom, metastaze neoplazice,
hipersplenismul).
Debutul bolii este insidios.
Clinic, sindromul anemic este cel obişnuit, dar paloarea este intensă. Când
trombopenia este pronunţată,sindromul hemoragic este prezent; când leucopenia
este severă, apar manifestări infecţioase cu febră ridicată,anemia este accentuată (1
- 2 milioane), normocromă, reticulocitele scăzute sau absente. Leucopenia (sub 1
000de leucocite), trombopenia (înjur de 100 000) şi mielograma, care arată o
măduvă pustiită, completează tabloul hematologic.

12
Tratamentul constă în înlăturarea factorului cauzal şi în transfuzii de sânge
proaspăt. Se utilizează de preferinţă masă eritrocitară sau hematii spălate.
In situaţii speciale corticosteroizii pot fi utili.

13