SINDROAME HEMORAGIPARE

 Purpure vasculare congenitale sau dobandite

 Alterarea numarului sau calitatii trombocitelor
 Deficite congenitale sau dobandite ale factorilor coagularii
 Activarea fibrinolizei
 Activarea sistemului monocit- macrofag
 Purpura ortostatica, mecanica
 Purpura prin prezenta in exces a anticoagulantilor naturali/ dobanditi

I. PURPURE VASCULARE
MECANISME

 Defect de endoteliu sau matrice din zona subendoteliala sau tesut conjunctiv
 Formare de vase anormale
 Prin malformatii structurale ale vasului si tesutului conjunctiv:
 Anomalii ale colagenului ( boala Ehlers- Danlos, Osteogenesis imperfecta)
 Deficit de hidroxilizina
 Pseudoxanthoma elasticum
 Sindromul ehler- danlos
 Prin anomalii dobandite ale tesutului conjunctiv
 Avitaminoza C (Scorbutul): se manifesta clinic prin:
 Gingii tumefiate si dureroase + gingivoragii
 Hematoame
 Petesii la nivelul fetei mediane a bratelor, in jurul foliculilor de par
 Purpura senila:
 Se localizeaza pe fata de extensie a bratelor pe marginea radiala a antebratelor, pe fata
dorsala a mainilor si pe gat si are la baza o scadere a sintezei de colagen, elastina si celule
grase din derm
 Purpura casectica: prin deficit complex de vitamine
 Purpura din tratamentul prelungit cu CS (corticosteroizi): este subtiat peretele vascular prin
cresterea catabolismului proteic

I. PURPURE VASCULARE CONGENITALE

1. BOALA RENDU- OSLER

 Mai poarta numele de Teleangiectazia hemoragica ereditara;

 Boala congenitala transmisa autosomal dominant;
 Se manifesta ca urmare a unui defect al peretelui venos cu formare de fistule arterio- venoase
pulmonare;

CLINIC:

 Teleangiectazii cu adimetrul de 2-3 mm, rosii purpurice plate, palesc la digitopresiune si au

tendinta la confluare ( fata, urechi, buze, sublingual, marginea limbii, palme sau plante)
 Teleangiectazii pe tractul G-I, respirator sau genito-urinar ( determina epistaxisuri, HDS,
hemoptizii, hemoragie cerebrala)
 In evolutie se asociaza cu anemie feripriva

1
DIAGNOSTIC:

 Clinic ( hemoragii repetate) +

 Teleangiectazii +
 AHC

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL:

 Teleangiectaziile din sclerodermie

 Boala Fabry ( noduli aproape negri si luciosi)

TRATAMENT:

 Simptomatic
 Tamponari cu unguente cu Dermatol in epistaxis
 Transfuzii de MER si preparate de Fe
 Acid folic 10mg/zi
 Vitamina B12 1000mg la 3 luni
 Tratament chirurgical pentru fistulele arterio- venoase abordabile

I.PURPURE VASCULARE DOBANDITE

PURPURA HENOCH- SCHONLEIN

 Apare prin leziunea celulelor endoteliale;

 Frecventa la copii si adulti tineri;
 Este intotdeauna precedata de o infectie respiratorie ( faringita streptococica) sau asociata cu
alergii alimentare sau medicamentoase;
 Apare ca urmare a unei reactii imune prin complement imun ( contin IgA) cresterea
permeabilitatii vasculare hemoragii si exudate;

CLINIC:

 Leziuni cutanate:
 Purpura palpabila/ rash urticarian pe fata de extensie a bratelor si membrelor inferioare si
pe fese
 Manifestari articulare si musculare: poliartralgii si/sau artrite acute (frecvente la nivelul
mebrelor inferioare)
 Manifestari gastro-intestinale:
 Colici abdominale, periombilical
 Melena si perforatie intestinala ( rare)
 Manifestari renale:
 Hematurie
 Proteinurie
 edeme

PARACLINIC:

 HLG: fara modificari specifice;

 VSH, Fibrinogen, CRP, crescute ( teste inflamatorii)
 Teste de hemostaza: NORMALE;
 Test Rumpel Leede: pozitiv

2
EVOLUTIE:

 buna, autolimitata in medie 1-6 saptamani;

 Evolueaza “ in valuri”
 Aprox 10% din cazuri evolueaza cu insuficienta renala acuta

TRATAMENT:

 Repaus la pat
 Corticoterapie
 Trofice venoase
 Antiinflamatorii

II. PURPURA TROMBOCITOPENICA

ETIOLOGIE- MECANISM

 PRODUCTIE SCAZUTA:
 Numar scazut de magakariocite in MO:
 Infiltrarea MO ( leucemii, limfoame, MM, metastaze medulare)
 Anomalii congenitale
 Trombocitopoieza ineficienta:
 Anomalii ereditare ( trombocitopenia autosomal dominanta)
 Anemie megaloblastica
 Sindroame mielo- displazice
 SCADEREA DURATEI DE VIATA:
 Distructie crescuta:
 Purpura trombocitopenica autoimuna ( PTI)
 Purpura postransfuzionala
 Purpura neonatala aloimuna
 Purpura imunologica secundara
 Consum crescut:
 Hemangiom cavernos
 Infectii acute

SECHESTRAREA TROMBOCITELOR in splina- hipersplenism

II. PURPURA TROMBOCITOPENICA

PTI ACUTA

 autoAc tip IgG scad durata de viata a Tr de la 10 zile, la 1-2 zile;

 Frecventa la copiii mici;

ETIOLOGIE:

 Neelucidata;
 Se incrimineaza: v. gripal, rubeolic, EPBV, virusul hepatitic, HIV

CLINIC: debut acut

 Petesii si echimoze dispuse pe tot corpul

 Epistaxis/ gingivoragii/
 Bule hemoragice bucale

3
  Sangerari gastro-intestinale si genitale
 hematurie

PARACLINIC:

 HLG: Tr  (<50.000/mm3) + anemie posthemoragica acuta

 Coagulograma: TS 
 MO: normala cu megakariocite in nr. N sau crescut

EVOLUTIE:

 autolimitata pana la 6 luni;

 in 25%din cazuri se cronicizeaza

TRATAMENT

 Igiena tegumentelor si mucoaselor

 Prednison 2mg/kg/zi
 Transfuzii de masa trombocitara ( in cazuri grave)
 Plasmafereza ( daca exista risc de hemoragii cerebrale)
 Imunoglobuline i.v in doze mari ( indicate in special la NN, copil si gravide)
 Splenectomia NU se practica uzual  risc infectios major

CRONICA

 Mai frecventa la sexul feminin F:B= 3:1

CLINIC: debut insidios:

 Astenie
 Petesii
 Echimoze
 Epistaxis/ gingivoragii/ bule hemoragice bucale
 Sangerari gastrointestinale si hematurie mai rare decat in forma acuta
 Hemoragie cerebrala extrem de rar

PARACLINIC:

 HLG:  Tr, Hb;

 MO: numar crescut de megakariocite tinere;
 Imunologic: prezenta de anticorpi antitrombocitari

TRATAMENT:

 Corticoterapie: (6 luni)
 Inhiba activitatea fagocitara a macrofagelor
 Scade sinteza de anticorpi si creste rezistenta capilarelor
 Splenectomie ( in cazurile rezistente la corticoterapie> 6 luni)
 Imunosupresoare (combinatii- in cazurile resitente la corticoterapie)
 Danazol
 Gamaglobulina i.v in doze crescute

4
EVOLUTIE:

 Indelungata (ani)
 Este posibila evolutia ciclica sau remisiunea;
 Rata de curabilitate:
 90% la copii;
 70% la adulti;

III. PURPURA ALLOIMUNA

NEONATALA:

 Prin incompatibilitate materno- fetala

 Se manifesta cu sinndrom hemoragipar: petesii, echimoze, hematoame

POSTTRANSUFZIONALA:

 Apare la circa 1 saptamana de la o transfuzie;

 Trombocitopenia dureaza aprox. 2-6 saptamani;
 Se manifesta cu sindrom hemoragipar;

TRATAMENT:

 Corticoterapie
 Plasmafereza
 Exanguinotransfuzie

IV. PURPURA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA

INCIDENTA: 30-40 ani;

ETIOLOGIE: cauze necunoscute

 Forme primare
 Secundare:
 Sarcina
 LES
 Rejet de grefa
 Neoplazii
 Contraceptive, AB
 Interventii chirurgicale
 Infectii: meningococ, mycoplasme, Coksackie
 MECANISM: obstructia arteriolelor si capilarelor ca urmare a formarii unor trombi hialini; (NU
prezinta necroza fibrinoida/ infiltrat perivascular)

TABLOU CLINIC

 Sindrom hemoragipar:
 Petesii, echimoze
 Hemoragii gastro- intestinale
 Hematurie, hemoragii retiniene

5
  Sindrom neurologic: ( inconstant)
 Cefalee, vertij, confuzie, convulsii, hemipareze, paralizii de n.cranieni
 Disfunctie renala: proteinurie, hematurie, retentie azotata
 Anemie hemolitica microangiopatica;
 Febra
 +/- artimii, tulburari gastro-intestinale

PARACLINIC

 HLG:
 Tr< 50.000/ mm3
 Reticulocite crescute
 Frotiu sange periferic: schizocite, hematii in coif, microsferocite:
 Test Coombs negativ;
 LDH 
 Coagulograma: N
 Hematurie, proteinurie, retentie azotata

TRATAMENT

 Corticoterapie in doze mari

 +/- antiagregante plachetare
 Plasmafereza (gold standard)
 Exanguinotransfuzie
 Splenectomie ( forme cronice, rebele la tratament)

EVOLUTIE:

 In absenta plasmaferezei: Mortalitate 80%

 Plasmafereza  supravietuire 80%

V. BOALA VON- WILLEBRAND

 Cel mai frecvent sindrom hemoragipar ereditar;

 Transmitere autosomal dominanta ( gena pe cr.12);
 Factorul de coagulare von- willebrand este secretat de celulele endoteliale si de megakariocite;
 Functii:
 Favorizeaza aderarea trombocitelor la subendoteliul vascular
 Transportor/ stabilizator al factorului VIII

CLINIC
 Sanerari la nivelul mucoaselor digestive si genitale
 Hematoame si hemartroze ( in formele severe)
 Simptomatologia apare spontan sau dupa traumatisme minore, postoperator sau la nastere

PARACLINIC:

 TS alungit
 Concentratia plasmatica a factorului V.Willebrand scazuta
 Activitate coagulanta a factorului VIII scazuta;

6
TRATAMENT:

 Substitutie: concentrate F VIII, crioprecipitat

 Desmopresin
 Adjuvant:
 Antifibrinolitice ( acid aminocaproic)- in sangerari severe
 MT- in sangerari masive necontrolate de substitutia de VWF
 Estrogeni- in menoragii

FORME DOBANDITE
 La bolnavi politransfuzati ( prin formare de anticorpi anti-VWF)
 La bolnavi cu:
 Tumori limfoide
 Tumora Wilms
 Boli autoimune
 valvulopatii

MECANISM:

 formare de anticorpi anti- VWF,

 Scaderea sintezei
 proteoliza

HEMOFILII

Sunt anomalii congenitale ale factorilor coagularii.

I. HEMOFILIA TIP A

 Apare la sexul masculin si doar in mod exceptional la femei homozigote sau heterozigote;
 Transmitere ereditara leagata de cromosomul X sau mutatie spontana a genei responsabile de
producerea factorului VIII.
 Factorul VIII: (antihemofilic A)
 Se sintetizeaza in celula hepatica
 Are o durata medie de viata de 8- 12 ore;

TABLOU CLINIC

 SINDROM HEMORAGIPAR spontan sau dupa traumatisme minore:

 Hemartroze ( predominant articulatii mari): in evolutie produce inflamatia sinovialei,
osteoartrita, firboza articulara si atrofie musculara secundara = ARTROPATIA
HEMOFILICA
 Hematoame ( pot determina fenomene de compresie)
 Sangerari mucoase si intraprenchimatoase
 Epistaxis
 Gingivoragii
 Hemoragii gastro-intestinale
 Hematurie
 Hemoragii in SNC

7
PARACLINIC

 HLG:
 Tr: normale
 COAGULOGRAMA:
 TS: normal
 APTT: prelungit;
 Timp Quick: normal
 TC: alungit
 activitatea coagulanta a factorului VIII: scazuta

TRATAMENT
 Evitarea traumatismelor: NU SE FAC INJECTII I.M NU SE ADMINISTREAZA ASPIRINA
 Supraveghere atenta a interventiilor chirurgicale;
 Substitutie:
 Plasma proaspata
 Crioprecipitat
 Concetrat de factor VIII
 Desmopresin
 Acid epsilonaminocaproic: (antifibrinolitic)
 Preventiv inainte extractiilor dentare;
 In tratamentul hematuriei
 Ortopedic

COMPLICATII

 Hepatite acute virale B sau C

 SIDA
 Dezvoltarea de inhibitori ai factorului VIII ( se previne prin administrare de Prednison in doze
mici)
 Anemie hemolitica prin izoimunizare la bolnnavii politransfuzati cu sange proaspat

II. HEMOFILIA TIP B - BOALA CHRISTMAS

 Consta in deficit al factorului de coagulare IX;

 Reprezinta 20% din totalul de hemofilii;

FACTORUL IX:

 Sintetizat de ficat;
 Dependent de vitamina K
 Durata de viata: aprox.24 ore;
 Activitate mica;

TRATAMENT: plasma proaspata sau fractiune plasmatica bogata in complex protrombotic

8
COAGULAREA INTRAVASCULARA DISEMINATA (CID)

Este o diateza hemoragica de consum

Sindrom in care se produce activarea sistemului de coagulare prin formarea anormala de

trombina cu tromboze secundare apoi activarea fazei de fibrinoliza cu hemoragii

CID- ETIOLOGIE

 Socul ( posttraumatic, toxico-septic, hemoragic,caloric)

 Infectii cu endotoxinemie (meningococ,stafilococ,streptococ
 Parazitoze : malaria cu Plasmodium falciparum
 Patolofia obstreticala ( deslipirea de placenta, embolia cu lichid amniotic, retentia de fat mort,
eclampsia, mola hidatiforma)
 Neoplazii ( LA promielocitara, cancere de prostata, pancreas sau plaman)
 Interventii chirurgicale urinare, cardiace
 Embolia grasoasa
 Distructii tisulare mari prin traumatisme sau arsuri mari
 Leziuni endoteliale ( anevrism de aorta, sindrom hemolitic-uremic
 Malformatii vasculare ( hemangiom cavernos gigant)
 Hemoliza intrvasculara
 Accidente transfuzionale
 Ciroza hepatica
 Intepaturi de insecte, mucaturi de serpi
 Circulatie extracorporeala

CID- TABLOU CLINIC

 Asimptomatici (echilibru intre activarea coagularii si a fibrinolizei)

 Hemoragii:
 Petesii, echimoze, hematoame
 Sangerari masive, epistaxis, gingivoragii, hemoragii gastrointestinale
 Hematurii, meno- metroragii, hemoptizii, hemoragii cerebrale
 Sangerari la locuri de punctii, incizii
 Manifestari secundare trombozelor:
 Cutanate: necroze/ gangrene
 Cerebrale: AVC trombotice
 Renale: necroza corticala
 Pulmonare: detresa respiratorie
 G-I: ulceratii acute

CID- FORME CLINICE

 Acute :
 Septicemii
 LA
 Soc
 Postchirurgical
 Cancere diseminate
 Subacute

9
  Cronice:
 Metastaze de la cancere de prostata
 Ciroza hepatica
 Hemagioame
 Retentie de fat mort
 Latente: pot evolua spre forme acute

CID- PARACLINIC

 HLG:
 Anemie hemolitica microangipatica ( schizocite, hematii in coif)
 Tr: scazute
 COAGULOGRAMA:
 Timp Quick, APTT, timp de trombina: prelungite
 Fibrinogen: scazut
 D- dimeri crescuti

CID- TRATAMENT

 TRATAMENTUL DE URGENTA AL CAUZEI

 Tratament substitutiv:
 Transufzii cu plasma proaspata sau sange proaspat, MT, fribrinogen purificat,
crioprecipitat,
 Anticoagulante: Heparina ( doze relativ mici)
 Tratamentul complicatiilor:
 Combaterea socului
 Hemodializa in insuficienta renala
 Tratamentul detresei respiratorii

MEDICINA INTERNA -HEMATOLOGIE-

Ramura medicinei care se ocupa cu studiul, diagnosticul si tratamentul afectiunilor sangelui si

ale organelor hematopoietice - maduva rosie osoasa, splina, ficat, ganglioni limfatici.

 Sangele este un lichid vital, existent in vasele sanguine, cu multiple roluri.

 Sangele este pompat de catre inima printr-un sistem de vase, reprezentat de sistemul circulator.
 Pe langa rolul de a transporta oxigenul de la plamani la toate tesuturile, si invers sa preia bioxidul
de carbon, de transport al substantelor nutritive, acesta mai este responsabil de activitatile
sistemului imunitar, ajutand la combaterea infectiilor.
 Sangele este alcatuir din plasma si elemente figurate
 Sangele este produs in maduva rosie osoasa care se afla in interiorul oaselor, acestea din urma
reprezentand organul principal al hematopoiezei.
 Hematopoieza este procesul de formare a elementelor celulelor sanguine - eritrocitele (celulele
rosii) cu rol de transport al oxigenului si bioxidului de carbon, leucocitele (celulele albe) cu rol
in imunitate si trombocitele cu rol in coagularea sangelui, la nivelul maduvei osoase.
 Functia respiratorie ( prin transportul gazelor respiratorii)
 Functia nutritiva ( transporta subtante energogenetice, plastce de la nivelul tubului digestiv la
nivelul tisular precum si de la organele de depozit la alte testuri)
 Functia excretaroare ( prin transportul catabolitilor la organele de eliminare)

10
  Functia de control al echiibrului hidroelectrolitic ( datorita schimbului dintre plasma, lichid
interstitial si celule, care asigura echilibrul ionic si mentinerea presiunii osmotice a plasmei)
 Functia de termoreglare (prin asigurarea transportului de caldura de la organe cu metabolism
intens la suprafata corpului, astfel realizandu-se termoliza)
 Functia de hemostaza ( reaalizata prin trombocite si o serie de factori plasmatici indispensabili
hemostazei si fribrinolizei)
 Functia de aparare impotriva diversilor afenti patogeni
 Functia de coordonare si reglare, alaturi de SNC asigurata de transportul hormonilor, al
mediatorilor chimici, substante biologic active etc.

SANGELE- COMPONENTA

 55- 6-% plasma :

 90% apa
 10% reziduu uscat ( 9% substante organice+ 1% saruri minerale)
 40- 45% elemente figurate:
 HEMATII/ ERITROCITE
 LEUCOCITE
 TROMBOCITE

PLASMA:
 Lichid alb- galbui cu o compozitie constanta
 Are rol in transportul:
o Nutrientilor
o Vitaminelor
o Hormonilor
o Enzimelor
o Substante reziduale: CO2, uree, acid uric
ERITROCITE :
 Hematii/ globule rosiil
 Sunt celule mici, anucleate, de forma unui disc biconcav, de culoafre rosie (
determinata de incarcarea cu hemoglobina- proteina colorata in rosu prin
prezenta fierului)
 Valori normale: 4,5 mil la femei/ 5 mil la barbati;
 Eritropoireza : procesul de formare al eritrocitelor, are loc la nivelul maduvei
hematogene ( maduva rosie a oaselor spongioase), inainte de a intra in vasele de
sange isi pierd nucleul, se incarca cu hemoglobina, capatand astfel rol de
transport al O2 si CO2.
 Durata de viata: 120 zile
 Distruse: splina si ficat ( hemoliza)
 Rol principal: transportul gazelor respiratorii;
 Cresterea numarului de hematii= POLIGLOBULIE
 Scaderea numarului de hematii= ANEMIE

LEUCOCITE

 Sunt celule mari, nucleate, mobile, mai putin numeroase decat eritrocitele ( VN:
aprox. 6000- 9000/mm3)
 Au proprietatea dde a emite pseudopode si pot trece prin peretii vaselor de
sange- DIAPEDEZA;
 Rolul princilar: IMUNITATE

11
 o Elibereaza anticopri ( neutralizeaza toxinele microbilor)
o Fagocitoza ( emit pseudopode)
 durata de viata: cateva zile (polinucleare), cateva luni (mononucleare)
 In functie de nucleu:
o Polinucleare (granulare): neutrofile, bazofile, eozinofile
o Mononucleare ( agranulare): limfocite, monocite

LEUCOCITE- POLINUCLEARE

 Au nucleu segmentat
 Prezinta granulatii in citoplassma
 Dupa afinitatile tinctoriale pot fi:
o Neutrofile: ajung primele la tesutul afectat si fagociteaza microbii
o Eozinofile: cresc numeric in boli alergice si parazitare
o Bazofile: sunt celule sferice cu nucleu lobat, cresc numeric in boli
alergice;

LEUCOCITE- MONONUCLEARE

 Au nucleu nesegmentat si citoplasma agranulara;

o Monocite- pot parasi vasul de sange si participa la atacul fata de agresori
o Limfocite- apararea imunitara prin producere de anticorpi

TROMBOCITE

 Sunt fragmente celulare cu rol in coagulare;

 Durata medie de viata: 10 zile
 Valori normale: aprox. 200.000- 400.000/ mm3

HEMOSTAZA SI COAGULAREA

HEMOSTAZA: mecanismul care permite oprireaz hemoragiei in cazul unei leziuni vasculare;

 In hemostaza intervin 3 factori:

 Vascular
 Trombocitar
 Plasmatic
 Intr-un prim timp, sub influenta serotoninei ( factor vascular eliberat prin distrugerea
trombocitelor) se produce vasoconstrictia capilara in zona lezata, ceea ce determina ingustarea
plagii vasculare
 In cel de al doilea timp, trombocitele adera de suprafata lezata si se aglutineaza, formand trombul
plachetar
 In al treilea timp – etapa principala a hemostazei- apare cand trombocitele nu au reusit sa
opreasca hemoragia. Reprezinta coagularea propriu- zisa

COAGULAREA: este un fenomen complex, in care intervin treisprezece ( 13) facotir:

 I: fibrinogenul
 II: protrombina
 III: tromboplastina tisulara
 IV: calciul
 V: PROACCELEREINA

12
  VI: accelerina
 VII: proconvertina
 VIII: factorul antihemofilic A
 IX: factorul antihemofilic b
 X: factorul Stuart- Prower
 XI: globulina antihemofilica C
 XII: factorul Hegemann
 XIII: factorul stabilizator al fibrinei

HEMOSTAZA SI COAGULAREA

 In mecanismul coagularii se disting doi timpii esentiali:

 Formarea trombinei
 Transformarea fibrinogenului in firbina.
 Coagularea este inhibata de heparina si derivatii sai, care blocheaza transformarea protrombinei
in trombina si substantele dicumarinice, care inhiba sinteza protrombinei.
 Antidotul heparinei este sulfatul de protamina.

HEMATOLOGIE ANEMIILE

ANEMIILE

 Sunt boli caracterizate prin scaderea hemoglobinei sau a numarului de hematii sub valori
normale.
 Principala consecinta: scaderea concetratiei de oxigen in sange;
 Mecanisme compensatorii:
 Cresterea DC si a vitezei de circulatie
 Palpitatii, tahicardie, dispnee
 Stimularea maduvei hematopoietice

CLASIFICARE

 Normocrome: in hemaragii acute si sindroame hemolitice

 Hipocrome: in carente de fier
 Hipercrome: in carenta factorului antipernicios ( vit B12).
 MICROCITARE
 NORMOCITARE
 MACROCITARE
 Anemii rezultate ddin distrugerea sau pierderea excesiva a eritrocitelor:
 Pierderi excesive ( hemoragie)
 Datorita functiei excesive a macrofagelor ( splenogemalie)
 Anemi hemolitice ( cu defecte genetice sau dobandite)
 Anemii rezultate din hiperfunctia maduvei osoase:
 Prin scaderea productiei de eritrocite
 Megaloblastica
 Hipoplazica
 Mieloftizice
 Prin scaderea productiei de hemoglobina ( feriprive)

13
SIMPTOMATOLOGIE

ANEMIA ACUTA:

 Ameteli
 tulburari de vedere,
 dispnee,
 paloare intense
 tahicardie
 hipotensiune arterial
 lipotimie sau chiar colaps;

ANEMIA CRONICA:

 Paloare cutaneo-mucoasa ( indeosebi palme, buze, unghii, mucoasa bucala)

 Tulburari nervoase
 Astenie
 Tulburari de memorie
 Ameteli, cefalee, tendinta la lipotimie
 Semne cardiovasculare( palpitatii, dureri precordiale, dispnee)
 Tulburari digestive ( anorexie, flatulenta, constipatie)
 Amenoree si tulburari menstruale

1. ANEMIA POSTHEMORAGICA AC
ETIOLOGIE.

 Determinata de o hemoragie externa sau interna, abundenta;

 Hemoragii traumatice
 Diateze hemoragice
 HDS ( melena, hematemeza)
 Genitale
 Hemoptizii
 Hematurii abundente
 Epistaxis ( exceptional)

1. ANEMIA POSTHEMORAGICA AC.

SIMPTOMATOLOGIE

 Simptomatologia aparuta in primele ore nu este datorata anemiei ci reducerii volumului de sange
circulant;
 Anemia apare, in fapt, atunci cand afluxul de lichide din tesuturi trece in patul vascular pentru a
compensa volumul sanguin, diluand elemente figurate ale sangelui;
 In prima faza ( scaderea volumului sanguin) :
 Tegumnte palide,
 Transpiratii reci
 Puls mic si rapid
 Hipotensiune arteriala
 Dispnee
 Neliniste
 Ameteli

14
  Daca hemoragia continua se instaleaza colapsul vascular:
 Oligurie
 Prabusirea TA
 Cianoza
 Extremitati reci

1. ANEMIA POSTHEMORAGICA AC.

 In prima faza, este extrem de importanta urmarirea pulsului si a TA;

 HLG:
 In timpul hemoragiei:
 Hematii crescute
 Hb crescuta
 Ht crescut
 Leucocitoza
 Trombocitoza
 La cateva ore: scad numarul de eritrocite si hemoglobina;
 Criza reticulocitara ( dupa primele 48 de ore), anunta faza de “ reparatie”

1. ANEMIA POSTHEMORAGICA AC.

TRATAMENT

 OPRIREA HEMORAGIEI PRIN HEMOSTAZA CHIRURGICALA

 COMBATEREA STARII DE COLAPS
 Refacerea rapida a masei sanguine- TRANSFUZIE
 Administrare de fier pe cale orala
 Regim alimentar echilibrat

ANEMII PRIN TULBURARI IN SINTEZA HEMOBLOGINEI

HEMOGLOBINA

 Este o proteina complexa, alcatuita din :

 Globina (96%)
 Hem (4%)
 Pentru sinteza de Hb sunt indispensabili:
 Fierul
 Acizii aminati
 Proteine
 Vitaminele C, A, B2, B6, B12
 Acidul folic

1. ANEMIA FERIPRIVA

 Cantitatea de fier din organism =4 g

 Fe în structura Hb, mioglobinei, enzime (catalaze, citocrom), transferinei, feritinei si
hemosiderinei, ultimele doua fiind forme de depozit.
 Aportul zilnic de fier =10 - 20 mg/zi ; se absoarbe 10% (1 mg)
 Necesarul de fier > în timpul sarcinii si alaptarii (2-3 mg/zi, necesitând administrare suplimentara
fata de dieta) si în perioadele de crestere.
 Alimentele bogate în fier sunt:
 carnea rosie ( 3 - 4 mg/100 g)

15
  ficatul (5 - 10 mg/100g)
 galbenusul de ou (8 mg/100 g)
 fasolea, legumele uscate (5-8 mg/100 g)
 vinul (5 - 10 mg/l)
 Pierderile de fier sunt de 1-2 mg/zi.
 Sarcina si nasterea pierd aproximativ 1 g de fier, iar lactatia 1 mg/ zi.

ETIOLOGIE
 Pierderi în exces prin sângerari cronice
 pe cale genitala
 pe cale digestiva (ulcere, hernii hiatale, esofagite, cancere, polipoze, diverticuloze, colite
inflamatorii, hemoroizi, parazitoze)
 pe alte cai (urinara, respiratorie)
 donatori de sânge (o donare de 400 - 450 ml pierde 200 - 250 mg fier)
 Hemoliza intravasculara cronica cu hemoglobinurie si hemosiderinurie
 Pierdere prin transferinurie (în sindromul nefrotic) .
 Deficit de aport
 regim vegetarian strict
 regim lactat prelungit la sugari
 Malabsorbtia
 globala (aclorhidrie, gastrectomie, boala celiaca)
 selectiva pentru fier (sindrom Riley)
 Carente relative prin dezechilibru între aport si necesitati (sarcina, alaptare, prematuritate,
perioade de crestere).

SIMPTOMATOLOGIE

Simptome:

 astenia se datoreaza scaderii hemoglobinei cu scaderea aportului de oxigen tisular si scaderii

activitatii enzimelor Fe-dependente.
 dispnee de efort, tahipnee
 Palpitatii, sufluri cardiace
 cefalee, acufene

Semne clinice:

 modificari epiteliale:
 stomatita angulara
 glosita atrofica
 disfagie prin atrofia mucoasei esofagiene
 + dureri retrosternale = sindrom Plummer - Vinson
 + anorexie, dureri epigastrice, diaree ozena, pica
 modificari ale fanerelor: par uscat si friabil,unghii friabile, plate (platonichie), exavate
(choilonichie)
 splenomegalie (în 10% din cazuri)
 semnele bolii de baza

16
 PARACLINIC
 HLG
 scaderea Hb si Ht
 numarul de eritrocite este proportional <scazut decit Hb
 microcitoza VEM < 80 3 (prin exces de mitoze eritroblastice)
 hipocromie, eritrocite palide, anulocite
 nr de reticulocite N/scazut - 
 leuco-trombocitoza (prin stimulare datorita sângerarii cronice)
 BIOCHIMIE:
 sideremie scazuta
 feritina serica scazuta < 10 g/l
 CTLF crescuta
 CS a transferinei scazut < 16%
 FROTIU DE SANGE PERIFERIC:
 poikilocitoza, anizocitoza prin eritropoieza ineficace
 FROTIU MEDULAR
 coloratia Perls (cu ferocianura de potasiu sau albastru de Prusia) arata absenta rezervelor
medulare de Fe (hemosiderinei)
 Eritroblasti mici, zdrentuiti, maduva normo/hiperplazica, cu sideroblasti

1. ANEMIA FERIPRIVA
PARACLINIC- DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

17
1. ANEMIA FERIPRIVA
EVOLUTIE- STADII

 Epuizarea rezervelor:
 Fe seric normal
 Hb normala
 Feritina scazuta
 Transferina crescuta
 Stadiul de eritropoieza sideropriva:
 Sideremie scazuta
 CTLFcrescuta
 CS al transferinei scazut
 Microcitoza, hipocromie: indici eritrocitari scazuti
 Instalarea anemiei
 Aparitia modificarilor epiteliale

EVOLUTIE
 In general favorabila in cateva saptamani daca este tratata;
 Dupa 5-10 zile de tratament apare CRIZA RETICULOCITARA;
 Netratata- agravarea anemiei si a tulburarilor trofice cu malabsorbtie ssecundara si instalarea
unui cerc vicios;
 Prognosticul este in functie de cauza anemiei

TRATAMENT
 Tratamentul bolii de baza
 Refacerea rezervellor de fier
 Preparate de fier per os sub forma de saruri de fier ( glumatat feros/ sulfat feros +
acidifiant gastric)
 RA: greata, varsaturi, epigastralgii etc.
 Lipsa de raspuns = malabsorbtie/ continuarea sangerarii
 Preparate de fier cu administrare parenterala
 Indicatii: bolnavi cu tulburari digestive, sindroame de malabs., bolnavi psihici,
sau cei cu deficit congenital al proteinei transportoare la nivelul celulei
endoteliale
 Transuzii de sange: doar pentru corectarea rapida a anemiei in caz de interventii
chirruicale sau nastere.
 Tratament reventiv al carentei martiale:
 Sarcina: se administreaza 50mg Fe/zi din luna aIVa
 La prematuri
 La gastrectomizati
 La donatorii de sange

18
2. ANEMII MEGALOBLASTICE
VITAMINA B12

 2 forme stabile de cobalamine

 Ciancobalamina
 Hidroxicobalamina
 surse: proteine animale,
 necesar: 1 - 3 g/zi
 se absoarbe la nivelul ileonului
 se leaga în plasma de proteine plasmatice (transcobalamine I, II, III)
 nivel plasmatic 200 - 900 pg/ml
 este depozitata în ficat 3 - 5 mg
 pierderi de 0,1% / zi prin urina, materii fecale, bila, descuamarea celulelor epiteliale
 anemia apare dupa mai mult de 2 ani de la aparitia deficitului (organismul are rezerve mari)

2. ANEMII MEGALOBLASTICE
ACIDUL FOLIC

 surse: folatii din alimente de origine animala si vegetala (ficat, legume verzi, ciuperci, cereale,
ciocolata, fructe uscate)
 se distrug prin conservare si fierbere excesiva
 necesar: 100 - 200 g folati / zi (este mai mare în sarcina)
 se absorbe la nivelul duodenului si jejunului dupa ce poliglutamatii au fost transformati în
monoglutamati
 nivel plasmatic 6 - 20 ng/ml
 se depoziteaza în ficat 8 - 20 mg
 se pierde zilnic 1 -2% prin descuamarea celulelor epitaliale si ale tractului intestinal, bila, urina,
transpiratie sau saliva
 anemia apare mult mai rapid dupa instalarea deficientei fata de anemia prin deficit de vitamina
B12.

2. ANEMII MEGALOBLASTICE
ETIOLOGIE

 Deficitul de vitamina B12

 aport insuficient (regim vegetarian)
 tulburare de absorbţie de cauză :
 gastrică (anemie Biermer, gastrectomie, cancer gastric, deficit congenital de
factor intrinsec),
 de cauză intestinală (rezectii de ileon, ileita terminala, boala celiaca,
malabsorbtie selectiva de vitamina B12 (sindrom Imerslund)
 sau prin insuficienţă pancreatică;
 consum exagerat: botriocefaloza, disbacterioze intestinale(diverticuloze, anastomoze, fistule)
 medicamente care interfereaza cu absorbtia vitaminei B12 (Colchicina, Neomicina,
Fenformin etc)
 deficienta ereditara de transcobalamina II
 Deficitul de acid folic
 aport insuficient
 alcoolismul cronic (deficit de captare si stocare, malnutritie, malabsorbtie)
 malabsorbtie:
 boala celiaca, rezectii jejunale,

19
  malabsorbtie selectiva a acidului folic
 medicamente care interfereaza cu absorbtia acidului folic (sulfamide, anticonvulsivante,
colestiramina, HIN, salazopirina)
 consum exagerat: sarcina, neoplazii, parazitoze
 pierderi exagerate:anemii hemolitice, exfolieri cutanate masive (psoriazis)
 utilizare ineficienta datorita deficitului unor enzime în cursul unor boli hepatice

2.a. ANEMIA BIERMER

 Este mai frecventa în Europa de Nord.

 Frecventa este mai mare la femei si creste cu vârsta.
 Se produce printr-un mecanism autoimun.
 Se poate asocia cu alte boli autoimune: tiroidita Hashimoto, mixedem, boala Basedow, DZ,
vitiligo, insuficienta suprarenaliana, sindrom Sjogren, anemie hemolitica sau trombocitopenie
autoimuna.

TABLOU CLINIC
 Sindrom anemic
 Astenie
 Dispnee
 tahicardie, sufluri cardiace
 paloare, subicter
  splenomegalie
  edeme
 Sindrom digestiv
 Glosodinie
 limba depapilata, rosie, lucioasa, dureroasa (glosita Hunter)
 greata, varsaturi,
 dureri abdominale
 Diaree
 aclorhidrie histaminorefractara
  hepatosplenomegalie
 Sindrom neurologic
 neuropatia prin deficit de vitamina B12
 neuropatie periferica
 degenerescenta cordoanelor posterioare si / sau laterale
 demielinizare focala a substantei albe
 bolnavii prezinta:
 parestezii si slabiciune musculara
 pierderea memoriei, depresie, apatie
 simptome psihiatrice: halucinatii, psihoze, stupoare
 obiectiv:
 hiperalgezia muschilor gambieri
 Ataxie
 diminuarea reflexelor osteotendinoase
 alterarea sensibilitatii profunde
 sindrom de cordon lateral (parapareza spastica, accentuarea ROT, semn Babinski prezent)

20
2.a. ANEMIA BIERMER
PARACLINIC

 Anemia este severă (sub două milioane),

 Hematiile sunt hipercrome (valoarea globulară depăşeşte de obicei 1,5) şiprezintă anomalii de
formă (poikilocitoză) şi de coloraţie (policromatofilie).
 In sângele periferic apar macrocite, megalocite şi, mai rar, megaloblaşti.
 Trombopenia şi leucopenia cu polinucleare hipersegmentate sunt
 Frecvente
 Hiperbilirubinemia indirectă, hipersideremia şimielograma cu megaloblaşti în număr mare
completează tabloul.
 vitamina B12 în ser < 100 pg/ml
 acidul folic : folati plasmatici; folati eritrocitari (scazuti)
 test Schilling
 determinarea factorului intrinsec (laborioasa)
 anticorpi anticelule parietale gastrice si anti-factor intrinsec
 anaciditate gastrica histaminorefractara
 gastrita atrofica
 teste care evidentiaza hemoliza intramedulara

- bilirubina indirecta crescuta

- Fe seric normal sau crescut

- LDH crescut

- lizozim crescut
TRATAMENT

 Corectarea carentelor de vitamina B12 si acid folic.

 Vit. B12 pe cale parenterala : 100g zilnic, in prima saptamana, apoi 100g de 3 ori pe saptamana,
pana la revenirea la normal a valorilor hematologice. Tratamentul se continua cu aceeasi doza la
interval de 2 sapttamani, timp de 6 luni. Terapia de intretinere se face cu aceeasi doza, o data pe
luna, pentru tot restul vietii.
 Se asociaza tratament cu Fe din saptamâna a 2-a (poate apare deficit de Fe prin consum crescut în
faza de eritropoieza accelerata).
 În formele severe se face tratament cu potasiu (vit. B12 determina patrunderea potasiului
intracelular )
 Transfuzii mici de masa eritrocitara (tablou clinic sever)
 Se asociaza tratament cu acid folic.
 Răspunsul la tratament :
 dispariţia megaloblastozei medulare în 12-24 ore,
 criza reticulocitară între ziua a 5-a şi a10-a,
 normalizarea numărului de leucocite şi a numărului de trombocite în câteva zile,
 normalizarea hemoglobinei şi a hematocritului în 1-2 luni
 hipersegmentarea granulocitelor persistă 10-14 zile de la începerea tratamentului
 starea generală se ameliorează imediat, leziunile mucoase dispar mai târziu, leziunile
neurologice sunt însă mai greu reversibile
 Anemia Biermer netratata  exitus
 Tratamentul cu vitamina B12 se face toata viata (nu este influentata cauza)

21
  Normalizarea hemoglobinei se realizeaza în aproximativ 6 saptamâni.
 Sindromul neurologic poate fi ireversibil.
 Bolnavii cu anemie Biermer au risc de dezvoltare a unui neoplasm gastric (supraveghere
endoscopica anuala)

2.B ANEMII PARABIERMERIENE

 Sunt anemii hipercrome macrocitare cu măduvă de tip megaloblastic, provocate dedeficitul de

vitamină BI2sau acid folic, uneori asociate cu lipsă de fier.
 Aspectul hematologiceste asemănător anemiei pernicioase, dar sindromul neurologic lipseşte iar
achilia gastricăeste inconstantă.
 Sindromul anemiei se poate vindeca spontan, când cauza dispare.
 Cele mai cunoscute anemii parabiermeriene sunt:
 anemia macrocitară din sarcină (apare înultimul trimestru al sarcinii),
 anemia botriocefalică (consum crescut de vitamina B12 de către parazit),
 anemia macrocitară din:
 ciroze, hepatitele cronice, tulburările nutriţionale,
 sprue(sindrom de malabsorbţie provocat de flor a intestinală anormală)
 afecţiunilemaligne

LEUCEMII

LEUCEMII ACUTE

 Boala neoplazica, caracterizata prin:

 pierderea capacitatii de diferentiere si maturatie a celulelor hematopoietice,
 infiltratia maduvei si a altor organe cu aceste celule imature nediferentiate,
 insuficienta medulara cu anemie, neutropenie si trombocitopenie

ETIOLOGIE
 NECUNOSCUTA
 Factori ereditari: frecventa crescuta la gemeni monovitelini
 Anomalii cromosomiale: Sdr. Down, Sdr Paatau, Sdr Klinefelter, anemia Fanconi, Sdr. Bloom
 Virusuri: HTLV1 (virusul- T limfotrop uman) , EPBV
 Expunere la benzen, pesticide, fumat, oxid de etilen, vopseluri
 Medicamente: chimioterapice, cloramfenicol etc.
 Radiatii X
 In evolutia unui SMPC (sindrom mieloproliferativ cronic), SMD (sindrom mielodisplazic)

TABLOU CLINIC
 Semne generale:
 Astenie
 Alterarea starii generale
 Scadere in greutate
 Semne de insuficienta medulara: (prin infiltrarea si inlocuirea MO cu celule leucemice)
 Sindrom anemic:
 Paloare,
 Astenie
 dispnee

22
  Sindrom infectios
 Febra ridicata, frisoane
 Alterareaa profunda a starii generale
 Dureri osoase
 Infectii prin granulocitopenie ( faringiene, perianale, piele, plamani)
 Sindrom hemoragipar: (prin scaderea nr de Tr)
 Purpura
 Epistaxis
 Gingivoragii
 Hematoame
 Sangerari
 Semne de proliferare ( infiltrare cu celule maligne)
 Splenomegalie +/- hepatomegalie
 Adenopatii
 Masa mediastinala
 Dureri osoase
 Artralgii
 Tumori osoase/ testiculare/ ovariene
 Meningite
o Cefalee
o Varsaturi
o Tulburari de vedere
 Atingeri de nervi cranieni
 Sindrom de hipervascozitate
 Leucemide (noduli rosii albastrui cu diametrul de la cativa mm la 2-3cm)

PARACLINIC

 HLG: (modificarile pot lipsi la debut)

 Anemie aregenerativa
 Leucocitoza / leucopenie/ leucocite normale
 Neutropenie, trombopenie
 MIELOGRAMA: blasti > 30%
 BILANT HEMOSTAZA : CID:
 Fibrinogen: scazut
 Timp Quick si APTT crescute
 BIOCHIMIE:
 Acid uric crescut +/- retentie azotata
 PRELEVARI BACTERIOLOGICE: (in functie de clinic pentru identificarea focarelor
infectioase)

LEUCEMIILE ACUTE
DIAGNOSTIC POZITIV

 MIELOGRAMA: examinare> 500celule, >30% blasti

 EXAMEN CITOCHIMIC:
 Mieloblasti: reactie pozitiva cu mieloperoxidaza
 Monoblasti: reactie pozitiva pentru esteraze nespecifice

23
  EXAMEN M.E
 IMUNOFENOTIPARE cu Ac MONOCLONALI
 EXAMENE CITOGENETICE SI DE BIOLOGIE MOLECULARA

LEUCEMIA ACUTA MIELOIDA

CLASIFICARE

 LAM0: diferentiere mieloida minima

 LAM1: bine diferentiata
 LAM2: mieloblasto- promielocitara
 LAM3: promielocitara
 LAM4: mielo- monocitara
 LAM5: monocitara
 LAM6: eritroleucemia
 LAM7: megakarioblastica

LEUCEMIA ACUTA MIELOBLASTICA

 Incidenta creste cu varsta; > 65 ani

 Caracteristici:
 Adenopatiile si splenomegalia ( mult mai rare decat in LAL)
 Atingerea SNC exceptionala ( posibila rareori in M4,M5)
 LAM3 CID (blastii elibereaza factori procoagulanti)
 LAM4-5 :
 Hipertrofie gingivala
 Invadare cutanata
 Invadare SNC
 +/- tulburari de coagulare
 Hipertrofia gingivala in LAM4-5

TRATAMENT

 CHIMIOTERAPIE:
 Combinatii (scheme de citostatice)
 Tratamentul determina aplazie profunda si prelungita timp de 2-3 saptamani
 Necesita tratament de intretinere si consolidare
 GREFA DE MO (allo, autogrefa)- la debutul primei remisiuni complete (<55-65 ani)
 PMN> 1500/mm3
 Tr> 100.000/mm3
 MO: blasti< 5%
 Nu sunt focare leucemice extramedulare
 TRATAMENT ADJUVANT:
 Transfuzii MER + MT
 Prevenirea si tratarea infectiilor:
 Izolare
 Sterilizarea florei intestinale
 AB: cefalosporina + aminoglicozida
 Preventia infectiilor fungice: Clotrimazol, Nistatin
 Factori de crestere celulara ( scad rata infectiilor si cresc sensibilitatea la citostatice)
 Profilaxia sau tratarea hiperuricemiei

24
LEUCEMIA ACUTA LIMFOBLASTICA
CLASIFICARE

 LAL1: limfoblasti mici, omogeni ( la copil)

 LAL2: limfoblasti inegali; (la adult)
 LAL3: rara
 LAL-T: mai frecventa la barbati adulti

LEUCEMIA ACUTA LIMFOBLASTICA

TABLOU CLINIC

 Adenopatii
 Splenomegalie
 Atingerea SNC:
 Invadare meningee
 Cefalee
 Varsaturi
 Tulburari de vedere
 Frecvent localizari osoase
 Localizari testiculare si ovariene in recidive’

LEUCEMIA ACUTA LIMFOBLASTICA

TABLOU CLINIC- LAL-T

 Adenopatii generalizate
 Hepatosplenomegalie importante
 Infiltrare cutanata
 hiperCa++
 Evolutie fulminanta
 Frecvente infectii oportuniste
 Exista forme cronice care prezinta leziuni cutanate

TRATAMENT

 INDUCTIE:
 Prednison + Vincristina- 6 saptamani +
 Tratament adjuvant ( ca si LAM)
 TRATAMENTUL HIPERURICEMIEI: alcalinizarea urinii+ allopurinol
 INTRETINERE: 3-4 ani
 Combinatie de citostatice cu prednison realizeaza scaderea masei tumorale reziduale +
 Cure de reinductie +
 Tratament preventiv al localizarii la nivelul SNC
 Grefa de MO la debutul primei remisiuni complete

25
LEUCEMII CRONICE

LEUCEMIA LIMFATICA CRONICA

 Reprezinta o boala clonala a limfocitelor caracterizata prin acumularea progresiva de limfocite cu

aspect matur, imortalizate si incompetente din punct de vedere imunologic;
 Este, in fapt, o proliferare maligna a limfocitelor, cu aspect de limfocite mici care se acumuleaza
in MO, ganglioni, splina, ficat +/- alte organe
 Clona maligna privine in 95% din cazuri din limfocitul B
 Incidenta crescuta intre 50- 60 ani
 M:F= 2:1
 Mai frecventa la rasa alba
 Mecanism: anomalie a apoptozei prin supraexprimarea unei gene

ETIOLOGIE

 NECUNOSCUTA:
 Incriminati:
 Factori genetici
 Boli autimune ( s-a constatat o frecventa mai mare in cazul pacientilor care prezinta o
patologie autoimuna)

TABLOU CLINIC

 Asimptomatic
 Debut:
 Astenie
 Infectii intercurente ( frecvent respiratorii)
 adenopatii:
 Frecvent generalizare, superficiale;
 Simetrice
 Moi sau mai ferme, indolore, necompresive
 Splenomegalie moderataa
 Hepatomegalie
 +/- :
 Paloare
 Sindrom hemoragipar
 Infiltrare limfocitara a altor organe:
 Amigdale, glande lacrimale si salivare- sdr. Mikulicz
 Tegumente- aspect de “ oameni rosii”
 Facies leonin
 Plamani, pleura
 Tub digestiv
 Oase
 SN

26
LEUCEMIA LIMFATICA CRONICA
PARACLINIC

 HLG
 Leucocitoza marcata cu limfocitoza (70-95%)
 +/- neutropenie, trombocitopenie.
 +/- Anemie (prin: insuficienta medulara, hemoliza autoimuna, hipersplenism, pierderi pe
cale digestiva)
 FROTIU DE SANGE PERIFERIC: umbre nucleare Gumprecht- patognomonice
 EX.MO SI BOM: infiltrare cu Limfocite> 30%
 PUNCTIA BIOPSIE GANGLIONARA: nu are interes pentru diagnostic
 IMUNOFENOTIPARE: antigene de suprafata specifice
 BIOCHIMIE:
 Cresteri ale LDH, acid uric , beta microalbulina
 TULBURARI IMUNOLOGICE:
 Hipogamaglobulinemie  risc infectios
 Imunoglobuline monocloname
 Ac antieritrocitari
 Ac antitrombocitari
 Alterarea imunitatii de tip celular
 ANOMALII CROMOSOMIALE

EVOLUTIE

 In general lenta: 6-10 ani;

 Sunt posibile recaderi;

COMPLICATII

 Infectii bacteriene, viralle, fungice

 Malignitati secundare
 Hematologice
 Solide ( melanom, tumori cerebrale, pulmonare)
 AHAI
 Purpura trombocitopenia autoimuna
 transformare

TRATAMENT

 CHIMIOTERAPIE:
 Alkilanti +/- Prednison
 Polichimioterapie (combinatii de 3-4), indicata in
 Mase tumorale ganlionare importante
 Localizari viscerale
 Insuficienta medulara
 Analogi purinici: Fludarabina sau Cladibrine. Prezinta ca si RA:
 Imunosupresie marcata  infectii oportuniste

27
  SPLENECTOMIA: indicata in:
 Fenomene compresive
 Hipersplenism
 AHAI rezistenta la tratament
 LEUCAFEREZA: pentru L> 500.000/ mm3
 SIMPTOMATIC:
 Transfuzii MER
 Gamaglobuline
 AB
 TRATAMENTUL MANIFESTARILOR AUTOIMUNE
 Corticoterapie
 Imunoglobuline
 Acid folic, vitamina B12 (in hemolize)
 TRANSPLANT DE MO ( doar in anumte stadii, bolnavilor<40 ani, care au primit tratament
anterior mai putin de 1 an)
 RADIOTERAPIE PALEATIVA:
 Splenomegalie sau adenopatii gigante nonresponsive
 ANTICORPI MONOCLONALI:
 Alemtuzumab
 Rituximab

LEUCEMIA MIELOIDA CRONICA

 Este o hemopatie maligna a celulei stem pluripotente caracterizata prin :

 Cresterea anormala a masei granulocitare totala
 Aparitia de granulocite imature in saange
 Mielopoieza extramedulara in splina si ficat
 Exista doi markeri biologici:
 Citogenetic: cromosomul Philadelphia
 Citochimic: FAL scazuta sau 0

ETIOLOGIE

 Radiatii ionizante:
 Radiologi
 Bolnavi cu spondilita anchilozanta tratati cu Rx
 Explorari Rx repetate
 Supravietuitorii accidentelor nucleare Hiroshima si Nagasaki
 Substante chimice: benzen
 Infectii virale

LEUCEMIA MIELOIDA CRONICA

 15-20% din leucemiile adultilor

 Incidenta: 30- 60 ani
 B:F= 2:1

28
TABLOU CLINIC

 Asimptomatici (aprox 40%)

 Debutul:
 Insidios:
o Febra
o Astenie
o Scadere ponderala
o Transpiratii nocturne
o jena in hipocondrul stang
 Brusc:
o infarct splenic,
o priapism,
o criza de guta
 Perioada de stare:
 Subiectiv:
 Intoleranta la caldura
 Prurit
 Dureri osoase si articulare
 +/- febra
 obiectiv:
 Splenomegalie:
o neteda, dura, nedureroasa
o Poate determina fenomene compresive
o Pot aparea infarcte splenice ( dureri vii cu iradiere in umarul stang,
fercatura splenica si febra)
 Hepatomegalie
 Dureri la palparea sternului
 Faza de transformare (faza blastica)
 Leucemide
 Nefromegalie
 Hematurie
 Afectare SN:
 Nevralgii
 paralizii

PARACLINIC

 HLG:
 Leucocitoza> 50.000/mm3
 Eritrocite normale sau scazute in special in perioada terminala
 Nr crescut de granulocite mature si imature
 Nr crescut de bazofile
 Tr crescute la majoritatea bolnavilor
 Blasti in nr scazut
 BIOCHIMIE:
 FAL scazuta sau 0 (VN: 20-60)
 Cresteri ale: acid uric, LDH, vitB12 si acid folic, lizozimului, histaminei sanguine si
urinare ( responsabila de aparitia pruritului)

29
  MO hipercelulara cu hiperplazia seriei granulocitare
 EXAMEN CITOGENETIC: crs Ph1

LEUCEMIA MIELOIDA CRONICA

EVOLUTIE- stadiala

 FAZA CRONICA ( aprox 5 ani)

 FAZA DE METAMORFOZARE (6-9 luni)
 Cresterea splinei
 Febra neinfectioasa
 Scadere ponderala> 10%
 Cresteri ale FAL
 Trombocitopenie
 Anemie progresiva
 Noi anomalii cromosomiale
 Aparitia mielofibrozei
 FAZA BLASTICA:( 3-6luni  12 luni)
 Blasti in MO> 30%
 Transformarea se poate face in:
 LAM
 LAL
 Alt sindrom mieloprooliferativ
 Extramedular (mieloblastoame)
 daca se obtine remisiune sub tratament in aceasta faza, recaderea apare precoce, dupa
cateva luni

LEUCEMIA MIELOIDA CRONICA

 Supravietuire medie 3-5 ani

LEUCEMIA MIELOIDA CRONICA

TRATAMENT FAZA CRONICA

 CHIMIOTERAPIE:
 Busulfan RA:
 Apalzie medulara ireversibila
 Trobocitopenie
 Friboza pulmonara
 Pigmentatie cenusie a tegumentelor
 Hidroxiuree
 Are efect imediat avand indicatie in formele cu leucocitoze importante
 INTERFERON ALFA +/- CHIMIOTERAPIE: intarzie acutizarea
 INHIBITORI DE TIROZINKINAZA: Imatinib
 GREFA MEDULARA: singura metoda de vindecare
 ALLOPURINOL+ hiperhidratare alcalina
 LEUCAFEREZA in sindrom de hipervascozitate cu L> 500.000/mm3
 SPLENECTOMIE: indicata exceptional in caz de sechestratie splenica importanta sau ruptura
splenica

30
LEUCEMIA MIELOIDA CRONICA
TRATAMENT FAZA ACCELERATA

 IMATINIB
 HIDROXIUREE
 POLICHIMIOTERAPIE

LEUCEMIA MIELOIDA CRONICA

TRATAMENT FAZA ACUTA

 TRATAMENTUL LEUCEMIEI ACUTE

31