DIATEZELE HEMORAGICE

Trifăuțan Anastasia
Grupa M1310
• Definiţie: stări patologice produse prin
tulburarea hemostazei.
• Clasificare după mecanism de producere:
a)prin factori vasculari
b)trombocitari
c)plasmatici
• Clasificare după etiologie :
a)congenitale
b)cîştigate
 SINDROAME HEMORAGICE PRIN
FACTORI VASCULARI

• Caracteristici generale:
* Purpură
*Fragilitate capilară crescută (proba garoului rupel leede
pozitivă)
*Timp de sângerare prelungit
(N-2-4 min.)
 PURPURA VASCULARĂ ALERGICĂ
(BOALA HENOCH-SHONLEIN )
• Apare la 1-3 săptămâni după o infecţie acută de obicei
streptococică (str.Beta hemolitic gr.A) prin mecanism
infectoalergic titru ASLO este inconstant crescut .
• Simtomatologie:
*Generală: debut brusc, febră,
*Sdr. Cutanat: purpură pe faţa anterioară a gambelor,
simetrică, nepruriginoasă.
*Sdr.Articular: durere tumefiere articulară.
*Sdr.Abdominal: dureri colicative.
*Sdr.Renal: hematurie macro-micro scopică proteinurie
discretă –(GN focală sau GN segmentară)
• Evoluţie: pusee acute de 2 sapt. Şi
perioade de acalmie.
• Forme clinice:
Forme complecte: cu manifestări abd.
Şi articulare ( forma henoch shonlein)
Forme reumatismale ( boala schonlein)
Forme abdominale ( boala henoch)
Forme fulminante- exitus prin sepsis
sau CID.
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL :
• Celelante purpure vasculare
• Purpura trombocitopenică

•Tratament :
• repaus
• antibioterapie
• corticosteroizi
• vasotonice ,vasotrofice
 DIATEZE HEMORAGICE PRIN FACTORI
TROMBOCITARI
Purpura trombociopenică idiopatică
• Definiție: afecţiune caracterizată prin :
-hemoragii cutanate-purpură.
-Hemoragii viscerale ale mucoaselor
• Frecvenţa: femei < 20 ani.
• Patogenie 1. Trombocitoliză splenică şi inhibiţie
medulară.
• 2. Mecanism autoimun –factor plasmatic
antitrombocitar + boli autoimune
de asociere: anemie hemolitică colagenoze.
Tablou clinic:
•Hemoragii cutanate-purpură, peteşii.
•Hemoragii ale mucoaselor.
•Splenomegalia.
•Hematologia: fragilitate vasculară
nr.de trombocite scăzut
timpul sîngerării prelungit > 1 h
Irectractibilitatea cheagului
• Medulograma: hiperplazie megacariocitară
compensatorie.
Diagnostic diferenţial :
• Purpurele trombocitopenice secundare
(Cauze cunoscute).
• Trombopatiile –nr.normal de trombocite
• Purpurele vasculare –nr. Trombocite normal
• Evoluţie: cronică cu pusee acute 3-4 săpt. La ciclu
(femei), cu asocierea unui factor endocrin –
foliculina.
• Forme clinice: acute La copii –gravă
La adult – în pusee
 Purpurele trombocitopenice secundare

• Infecţioase: agenţi microbieni, virali

• Toxice: Exogene- au, hg, bi, benzol,sulfamide,
chinidina, barbiturice, fenilbuta-zona, tiazidice,
antitiroidiene.
Endogene-uremie, acidoza d.Z.
• Fizice: iradieri ionizante.
• Imunologice: date de medicamente, se remit la
întrerupere.
• Endocrine - hiperestrogenism, inhibiţie medulară.
• Metaplazice lmc, policitemia vera, mielofibroza.
• Tratament: cauzal +corticoterapie
 TROMBOPATIILE

• Sunt afecţiuni caracterizate prin anomalii trombocitare

calitative, numărul de trombocite este normal dar acestea
sunt alterate morfologic, (anizotrombocite) sau functional
(TS prelungit, ireductibilitatea chiagului), sunt ereditare.
• Trombastenia Glanzman-Naegeli
Tulburarae adezivitatii plachetare şi fibrinei (F6)
• Boala von Willebrand: deficit de
tromboplastina
Plachetară (F3) şi factor VIII.
• Tratament: plasmă, crioprecipitat,
factor VIII.
 COAGULOPATIILE
• Hemofilia
Definiţie: sdr. Hemoragic ereditar determinat de
absența F. VIII şi F.IX
La bărbaţi, caracterizat prin hemartroze, după
traumatisme minime şi prelungirea coagulabilităţii
sângelui.
Frecvenţa: 10/100 000
Etiopatogenie: femeile nu fac boala, dar o transmit
congenital la băieţi prin : lipsa congenitala de GAH
A si F VIII sau GAH B și F IX.
• Tablou clinic:
• Debut la adolescenţă prin hemoragii
la traumatisme minore sau
intervenţii chirurgicale. Pot fi
interne sau externe.
• Caracteristic: hematomul
intramuscular,subperiostal,
hemartroza, semn patognomonic-
articulație mare a genunchilor, coate
cu durere, tumefiere, imobilitate,
poziţie antalgică,anchiloze.
 Hematologie
• Timp de coagulare (10-12 min. Prelungite la ore)
• Timp howel (60-120 sec.Prelungite la ore)
• Timp de consum a protrombinei ( 20-30 min. Este
scurtat )
• Trombelastograma-hipocoagulabilitate
• Rezistenţa capilară nr.Trombocite, retracția chiagului
şi timp de protrombină sunt normale.
Evoluţie: în pusee, anchiloze, exitus în 5%, prin
hemoragii cataclismice, septicopiemie.
 PARAHEMOFILIA

• Sindrom hemoragic determinat de deficienta fV, fVII,

asemănator clinic hemofiliei, apare însă la ambele sexe,
cu absenţa hemartrozei şi prelungirea timpului Quik.
Poate fi congenitală sau câştigată.
• Patogenie: scăderea fV şi fVII, ca şi fX activat duc la
scăderea protrombinazei consum lent de protrombină –
prelungirea timpului Quik.
• Tablou clinic:
• Hemoragii grave pe mucoase mai ales metroragii
• Absența hemartroamelor
• Hematologic : prelungirea timpului de coagulare,
scaderea marcata a fV si fVII.
• Normalitatea celorlante teste de coagulare.
 HIPOTROMBINEMIILE

• Sindroame hemoragice datorate deficienţei de F II (protrombina),

pot fi congenitale (rare) şi câştigate (frecvente).
• Etiopatogenie: diminuarea sintezei de protrombină şi prelungirea
timpului Quik.
Protrombina este sintetizata de hepatocite prin activarea catepsinei
hepatice de vit.K.
 HIPOTROMBINEMII câştigate:
• 1.Hepatopatii cronice (Tulb.Sintezei de Protrombină)
• 2.Hipovitaminoza K
Consum scazut:
*sinteză intestinală defectuoasă(Flora saprofită afectată de
antibiotice)
*Absorbţie, defectuoasă –enterite şi pancreatite cronice,
icter obstructiv.
Consum crescut:
*Boala hemolitică a nou născutului
*Administrarea de antivitamine K1, anticoagulante,
dicumarinice, fenilbutazona, rezerpina, chinidina, alcool.
 Tablou clinic:
• Hemoragii postraumatice ,chirurgical
• Hematologic:
• Tcoagulare,THowell,TQuik moderat prelungite
• Scaderea pe electroforeza hb a FII
• Trombelastograma scaderea F II
• Tratament:in congenitale PEV cu sange integral ,plasma
500 ml/zi 4zile
• Castigate:vit.K1 f.10mg.Im sau iv
10-20mg/zi la care se asociaza PEV cu sange proaspat
 FIBRINOGENOPATIILE
• Afecţiuni caracterizate prin deficienţa totală ,sau
parţială de F I (fibrinogen).
• 1. Afibrinogeniemia
Sdr.Caracterizat prin lipsa totală de fibrinogen de
etiologie congenitală.
Clinic :hemoragii grave, de la nastere.
Hematologic: sânge incoagulabil.
Tcoagulare,THowell,Tquik , prelungite nedifinit.
Fibrinogen scăzut < 5mg% n 200-400 mg%
 2. Hipofibrinogenemia :
Scăderea sub limita a fibrinogenului
1.Congenitală
2.Câştigată: *sinteză hepatică deficitară-hepatopatii,
intoxicaţii, leucoze
*Fibrinoliza crescută
*Consum cr.De factori ai
*Coagularii-CID
Simptome: fibrinogenul plasmatic scade<100mg%
Tratament: administrare de plasmă proaspată,
fibrinogen,+tratamentul bolii de bază .
 SINDROMUL HEMOLITIC

• Sindrom hemoragic determinat de o activitate

fibrinolitică excesivă postcoagulare.
• In fibrinoliza patologica –dezechilibru între factorii
activatori şi inhibitori ai plasminogenului cu
predominenţa primilor. Excesul de plasmină determină
liza precoce şi intensă a fibrinei.
Fibrinoliza: primară, secundară, acută, cronică.
 Fibrinoliza primară acută: apare postpartum în organe
bogate în fibrinogen sau după lobectomie pulmonara bogate
în activatori tisulari
• Clinic: sdr.Hemoragic foarte sever la nivelul injectiilor,
punctiilor, manevre obstetrice cu echimoze
Hematologic: Tcoagulare, THowell, TQuick, uşor prelungite,
fibrinogenul plasmatic scăzut, timpul de liza a euglobulinelor
<30/min. Celelante teste de hemostaza normale.
Evoluţie: netratate în primele ore –exitus.
• Fibrinoliza primară cronică
Apare în hepatopatii cronice-hemopatii maligne.
Hemoragiile sunt atenuate sau asimptomatice.
Pot fi accentuate de intervenţii chirurgicale.
• Tratament: perfuzii cu plasmă sau fibrinogen.
• Coagularea intravasculară diseminată (CID)
Sindrom caracterizat prin asocierea de tromboze şi
hemoragii.
• Etiopatogenie: şoc ( toxicoseptic, posttransfuzional)
manevre obstetricale (avort, sarcina patologică),
interventii chirurgicale laborioase (torace, prostată,
cardiovasculare) hemopatii maligne, carcinoame
viscerale, hepatopatii cronice.
 CID reacţie în cascadă:
1. Hipercoagulabilitate cu formare de trombi
intravasculari diseminaţi.
2. Hipocoagulabilitate şi hemoragie consecutivă datorită
consumării factorilor coagularii: trombina, Fibrinogen,
complex protrombinic: F II, F V, FVII, FX,
3. Fibrinoliza secundară- fibrina din chiagurile
intravenoase transformă plasminogenul în plasmină +
liza trombilor cu accentuarea hemoragiei- sânge
incoagulabil.
• Clinic: tromboze şi infarctizările din
microcirculaţie: cianoza extremităţilor,
Purpura necrotică, insuficienţa respiratorie acută,
insuficienţa renală acută tulburări
Neurologice.
Hemoragii diverse: echimoze ,epistaxis, gingivoragii,
sangerari digestive, respiratorii, cerebrale,
hematurie, metroragie
• Hematologic: scad trombocitele, fibrinogenul,
timpul de coagulare nelimitat ,timpul singerarii
prelungit, chiag mic, friabil, cu retractie slabă.
MULȚUMESC PENTRU ATENȚIE