Diatezele hemoragice

Definiie: stri patologice produse prin tulburarea hemostazei. Clasificare dup mecanism de producere: prin factori vasculari trombocitare plasmatice Clasificare dup etiologie : congenitale ctigate

Sindroame hemoragice prin factori vasculari

Caracteristici generale: purpur fragilitate capilar crescut (Proba garoului Rupel Leede pozitiv) timp de sngerare prelungit (N-2-4 min.)

Telangiectazia hemoragic ereditar (boala Randu Osler-Weber)

Definiie: afectiune cu caracter familial la ambele sexe, cu debut ntre 20-30 ani Clinic se manifest prin: Telangiectazii: dilatarea capilarelor la nivelul pieli i mucoaselor. Hemoragii diverse regidivante la nivelul mucoaselor: gastric, vaginal, respiratorii Tratament: vasotonice, vitamina C.

Sindroame hemoragice vasculare prin caren de vitamina C (ctigate)

Avitaminoza C: 1.Scorbutul adult simptomatologie: -Stomatit -Tumefierea mucoasei bucale -Hemoragii ale mucoaselor -Astenie marcat, anemie hipocrom 2. Scorbutul infantil: hemoragii si hematoame subperiostale dureroase, tulburri de cretere, anemie Hipovitaminoza C astenie, gingivoragii infecii Tratament: Vit. C 400-600 mg/zi, Fe, PEV.saguine.

Purpura vascular alergic (boala Henoch-Shonlein )

Apare la 1-3 sptmni dup o infecie acut de obicei streptococic (str.beta hemolitic gr.A) prin mecanism infectoalergic titru ASLO este inconstant crescut . Simtomatologie: general: debut brusc, febr, sdr. cutanat: purpur pe faa anterioar a gambelor, simetric, ne pruriginoas. sdr.articular: durere tumefiere articular. sdr.abdominal: dureri colicative. sdr.renal: hematurie macro-micro scopic proteinurie discret (GN Focal sau GN Segmentar)

 Evoluie: pusee acute de 2 sapt. i perioade de acalmie. Forme clinice: forme complecte: cu manifestri abd. i articulare ( forma Henoch Shonlein) forme reumatismale ( boala Schonlein) forme abdominale ( boala Henoch) forme fulminante- exitus prin sepsis sau CID.

 Diagnostic diferential : celelante purpure vasculare purpura trombocitopenica Tratament : repaus antibioterapie corticosteroizi vasotonice ,vasotrofice

Diateze hemoragice prin factori trombocitari

Purpura trombociopenic idiopatic Definitie: afeciune caracterizat prin : -Hemoragii cutanate-purpur. -Hemoragii viscerale ale mucoaselor Frecvena: femei < 2o ani. Patogenie 1. trombocitoliz splenic i inhibiie medular. 2. mecanism autoimun factor plasmatic antitrombocitar + boli autoimune de asociere: anemie hemolitic colagenoze.

Simtomatologie: Hemoragii cutanate-purpur, peteii. Hemoragii ale mucoaselor. Splenomegalia. Hematologia: fragilitate vascular nr.de traombocite sczut TS prelungit > 1 h irectractibilitatea cheagului Medulograma: hiperplazie megacariocitar compensatorie.

 Diagnostic diferenial : Purpurele trombocitopenice secundare (cauze cunoscute). Trombopatiile nr.normal de trombocite Purpurele vasculare nr. trombocite N Evoluie: cronic cu pusee ac.-3-4 spt. la ciclu (femei), cu asocierea unui factor endocrin foliculina. Forme clinice: ac. la copii grav la adult n pusee

Tratament : Corticoterapie 1-1,5 gr. / kg / corp / zi. Are efect imunodrepresiv, dac n 3 spt. Nu cresc, atunci se dubleaz doza. Transfuzia de mas trombocitar sau snge proaspt forme grave. Splenectomia indicat n formele hemoragice i forme cr. cu pusee ac. repetate, rezistente. -ctind.copii, cardiaci, gravide.

Purpurele trombocitopenice secundare infecioase: ageni microbieni, virali toxice: exogene- Au, Hg, Bi, Benzol,sulfamide, chinidina, barbiturice, fenilbuta-zona, tiazidice, antitiroidiene. endogene-uremie, acidoza D.Z. fizice: iradieri ionizante. imunologice: date de medicamente, se remit la ntrerupere. endocrine - hiperestrogenism, inhibiie medular. metaplazice LMC, Policitemia Vera, mielofibroza. Tratament: cauzal +corticoterapie

Trombopatiile
Sunt afeciuni caracterizate prin anomalii trombocitare calitative, numrul de trombocite este normal dar acestea sunt alterate morfologic, (anizotrombocite) sau functional (TS prelungit ireductibilitatea chiagului), sunt ereditare. Trombastenia Glanzman-Naegeli Tulburarae adezivitatii plachetare i Fb (F6) Boala von Willebrand: deficit de tromboplastina plachetar (F3) i factor VIII. Tratament: plasm, crioprecipitat, factor VIII.

Coagulopatiile
Hemofilia Definiie: sindr. hemoragic ereditar determinat de abs.F. VIII i F.IX exclusiv la brbai, caracterizat prin hemartroze, dup traumatisme minime i prelungirea coagulabilitii sngelui. Frecvena: 10/100 000 Etiopatogenie: femeile nu fac boala, dar o transmit congenital la biei prin : lipsa congenitala de GAH A si F VIII sau GAH B si F IX.

 Simtomatologie Debut la adolescen prin hemoragii la traumatisme minore sau intervenii chirurgicale. Pot fi interne sau externe. Caracteristic: Hematomul intramuscular, subperiostal. Hemartroza, semn patognomonic- art.mari genunchi, coate cu durere, tumefiere, imobilitate, poziie antalgicanchiloze.

Hematologie T C (N10-12 min. prelungite la ore) T Howel (N60-120 sec.prelungite la ore) T de consum a protrombinei (N 20-30 min. este scurtat ) Trombelastograma-hipocoagulab. Rezistena capilar nr.trombocite, retractia chiagului i timp de protrombin sunt N . Evoluie: n pusee, anchiloze, exitus n 5%, prin hemoragii cataclismice, septicopiemie.

Tratament Local: hemostaza compresiv, ghia, trombina sau burete de fibrina, repaus. General: Plasm proaspat sau congelat sau liofilizata ( fl. de 150 ml) 10-20ml/kg/c/zi, timp de 3-5 zile). n hempfilia A, plasm proaspat (F VIII se distruge repede), n B liofilizat. (F IX este mai rezistent). Crioprecipitat de globulin antihemofilic Fl de 300-400 u de F VIII doza 2-4 ml Kg/c/zi 5zile.

Parahemofilia
Sindrom hemoragic determinat de deficienta F V, F VII, asemnator clinic hemofiliei, apare ns la ambele sexe, cu absena hemartrozei i prelungirea TQ, poate fi congenital sau ctigat. Patogenie: scderea FV i FVII, Ca i F X activat duc la scderea protrombinazei consum lent de protrombin prelungirea T Quik.

Simtomatologie : Hemoragii grave pe mucoase mai ales metroragii Abs. hemartroamelor Hematologic :prelungirea TC, TH,scurtarea TCP, prelungirea marcata a TQ (normal in hemofilie). Scaderea marcata a FV si FVII. Normalitatea celorlante teste de coagulare. Tratament :F.cong. Plasma proaspata, in def.de FV sau sange integral in def. F VIII F.castigate;ass.+ Trat.bolii de baza

Hipotrombinemiile
Sindroame hemoragice datorate deficienei de F II (protrombina), pot fi congenitale (rare) i ctigate (frecvente). Etiopatogenie: diminuarea sintezei de protrombin i prelungirea TQ. Protrombina este sintetizata de hepatocite prin activarea catepsinei hepatice de Vit.K.

HIPOTROMBINEMII ctigate: 1.Hepatopatii cr. (tulb.sintezei de PT) 2.Hipovitaminoza K aport scazut sintez intestinal defectuoas (flora saprofit afectat de a.b.) absorbie, defectuoas enterite i pancreatite cronice, icter obstructiv. consum crescut: boala hemolitic a nou n. adm. de antivitamine K1, anticoagulante Dicumarinice, fenilbutazona, rezerpina, chinidina, alcool.

 Simtomatologie : Hemoragii postraumatice ,chirurgical Hematologic: TC,TH,TQ moderat prelungite Scaderea pe electroforeza Hb a FII Trombelastograma scaderea F II Tratament:in congenitale PEV cu sange integral ,plasma 500 ml/zi 4zile castigate:Vit.K1 f.10mg.im sau iv 10-20mg/zi la care se asociaza PEV cu sange proaspat

Fibrinogenopatiile
Afeciuni caracterizate prin deficiena total ,sau parial de F I (fibrinogen). Afibrinogeniemia Sindr.caracterizat prin lipsa total de fibrinogen de etiologie congenital. Clinic :hemoragii grave, de la nastere. hematologic: snge incoagulabil. TC,TH,TQ , prelungite nedifinit. Fibrinogen sczut < 5mg% N 200-400 mg% TEG linie orizontal snge incoagulabil Tratament: Fg.3g/zi la 4-5 zile, plasm proaspat.

Hipofibrinogenemia : Scderea sub limita a Fg. 1.Congenital 2.Ctigat: sintez hepatic deficitarhepatopatii, intoxicaii, leucoze fibrinoliza crescut consum cr.de factori ai coagularii-CID Simptome: Fg.plasmatic scade<100mg% Tratament: adm.de plasm proaspat, Fg,+tratamentul bolii de baz .

Sindromul hemolitic
Sindrom hemoragic determinat de o activitate fibrinolitic excesiv postcoagulare. In fibrinoliza patologica dezechilibru ntre factorii activatori i inhibitori ai plasminogenului cu predominena primilor. Excesul de plasmin determin liza precoce i intens a fibrinei. Fibrinoliza: primar, secundar, acut, cronic.

Fibrinoliza primar acut: apare n postpartum n organe bogate n Fg sau dup lobectomie pulmonara bogate n act.tisulari Clinic: sindr.hemoragic f.sever la nivelul Injectiilor, punctiilor, manevre obstetr.cu echimoze hematologic: TC, TH, TQ, uor prelungite, Fg.plasmatic sczut, TEG caracteristic-racheta de tenis, t.de liza a euglobulinelor <30/min. celelante teste de hemostaza normale. Evoluie: netratate n primele ore exitus.

 Tratament: antifibrinolitic i substitutiv inhibitori ai plasminei Trasylol f.100 000 UIK - uniti inactiveaz Kalicreina. Doza :500 000 -1 000 000U UI/24h in PEV lenta. inhibitori de activatori de plasminogenului EACA (ac .epsilon amino caproic). Indirect scade i cantitatea de plasmin. Se adm .la 1 h de la Trasylol iniial 4gr apoi 1gr./h pn la doza de 24gr./24h. Fibrinogen 1gr./fl n doz de 6-8gr/24h+snge

 Fibrinoliza primar cronic Apare n hepatopatii cr.hemopatii maligne. Hemoragiile sunt atenuate sau asimptomatice. Pot fi accentuate de intervenii chirurgicale. Tratament: PEV cu plasm sau fibrinogen.

 Coagularea intravascular diseminat (CID) Sindrom caracterizat prin asocierea de traomboze i hemoragii. Etiopatogenie: oc ( toxicoseptic, post transfuzional) manevre obstetricale (avort, sarcina patologic), interventii chirurgicale laborioase (torace, prostat, cardiovasculare) hemopatii maligne, carcinoame viscerale, hepatopatii cronice.

CID reacie n cascad: Hipercoagulabilitate cu formare de trombi intravasculari diseminai. Hipocoagulabilitate i hemoragie consecutiv datorit consumrii factorilor coagularii: Tr.,Fg.,complex protrombinic: F II, F V, FVII, FX, Fibrinoliza secundar- fibrina din chiagurile i.v. transform plasminogenul n plasmin + liza trombilor cu acc hemoragiei- snge incoagulabil. PDF au acc.inhibitorie pe f.plasmatici i trombocite

 Clinic: tromboze i infarctizrile din microcirculaie: cianoza extremitilor, purpura necrotic, insuficiena respiratorie acut, insuficiena renal acut tulburri neurologice. hemoragii diverse: echimoze ,epistaxis, gingivoragii, sangerari digestive, respiratorii, cerebrale, hematurie, metroragie Hematologic: scad Tr., TP, Fg, TC nelimitat ,TS prelungit, chiag mic, friabil, cu retractie slab.

 Evoluie nefavorabil n majoritate cu exitus . Tratament : Heparin- iniial 30 000-60 000 u.i apoi 5000 u.i in PEV continu sau la 4-6 ore pn la dispariia semnelor clinice i hematologice. Tratament de substituie ai factorilor coagulrii PEV cu Fg.2gr.plasm, mas trombocitar, MER. Tratamentul fibrinolizei sec.: EAC, 4gr.iniial apoi 1gr./h pn la doza totala de 12-24gr/24h Tratamentul bolii de baza