Canal Atrioventricular Comun

Rezidenta An. I Gutu Ina

Definitie
Defectul septal atrioventricular este o
malformatie complexa,generata de o
tulburare de dezvoltare a bureletilor
endocardici si se caracterizeaza prin
comunicare anormala interatreala si
interventriculara asociata cu anomalia
valvelor atrioventriculare.
Aspecte Genetice
Canalul atrioventricular complet in 30-60%
este asociat cu sindromul Down. Mai rar
aceasta malformatie este intilnita in alte
sindroame: Holt Oram, deletia
cromozomilor 3p25, 8p2, 22q, trisomia 13
si 18, duplicatia cromozomilor 10q, 11q,
22q. Sunt inregistrate si cazuri familiale de
buala 10-14% din mamele cu DSAV.
Morfopatologie
Anatomic, DSAV poate fi complet si incomple. Defectele
structurale comune sunt foarte variate:
-Dehiscenta septului interatreal pe o zona intinsa in
portiunea caudala prin care se realizeaza o comunicare
interatreala de tip ostium primum. In unele cazuri septul
interatreal poate lipsi.
-Dehiscenta septului interventricular in portiunea musculara
superioara uneuri si in cea inferioara si partea
membranoasa.
-Afectarea constanta a valvelor atreoventriculare (valva
mitrala si tricuspida).
-In unele cazuri exista un singur orificiu atreoventricular in
care este inglobat inelul mitral si tricuspidian. Se decriu 2
forme complet si partial.
DSAV complet este caracterizat de prezenta
unui orificiu unic intre atrii si vetricole care are 4
valvule (2 ale mintrale si 2 ale valvei tricuspide)
situat in centru inimii, deasupra septului
intreventricular.
Rastelli decrie 3 forme:
-Tip A-valva anterioara impartita intr-o hemivalva
mitrala si una tricuspida, fiecare atasata prin
cordaje ce provin din ventricolul corespunzator.
-Tip B-valva anterioara este impartita intr-o
semivalva mitrala si una tricuspida.Cordajele
valvei nitrale se insereaza pe peretele VD.
-Tip C-valva anterioara este unica si nu este
atasata prin cordaje (pluteste).
Fiziopatologie
In functie de forma anatomica in canalul antroventricular se atesta
urmatoarele modificari ale hemodinamicii.
-Sunt stinga-dreapta la nivel atreal.
-Sunt stinga-dreapta la nivel ventricular.
-Sunt stinga-dreapta intre ventriculul sting si atreul drept cu
cresterea accentuata a circulatie pulmunare, cu dilatarea a Ap,
supra incarcare de volum diventricular, VD avind sarcina mare.
-Insuficienta a valvelor atreovetriculare (mitral si triguspida) cu
regurgidarea singelui din ventriculi natrii.
Tablou clinic
In forme cu defecte largi si sunt S-D important inca di primele luni de
viata, apar semnele asociate IC (infectii bronho pulmunare,
desptnee cu tahitnee, transpiratii, uscilarea curbei pondilare).
Bolnavii acuza fatigabilitate, intoleranta la efort fizic disptnee
cianoza policitemie, hipocratism digital.
Semne fizice
Inspectia constata retard staturo-ponderal tegumente palide
asociate cu cianoza usoara in timpul efortului fizic, torace deformat,
bombat, hiperchinetic in regiunea precordiala. Socul apexian este
extins.
Palpatia-freamat sistolic pe marginea stinga a sternului. Pulsul
periferic este normal sau diminuat, hepatomegalie.
Percutia confirma cardiomagalie.
Auscultatia-zgomotul 1 este normal sau accentuat, zgomotul 2
normal dar extins. In insuficienta cardiaca se percepe zgomotul 3 in
prolapsul valvei atreoventriculare comune, se percepe un extra ton.
Suflul sistolic are intensitate variabila pansistolic pe marginea stinga
a sternului, asperativ la apix. In unele cazuri suflul deastolic mic pe
marginea stinga a sternului. In HTP zgomotul 2 e accentuat, de
dublat prin componentul pulmonar produs de hiperdebitul circuitului
mic si blocul piciorusului drept al fasciculului His.

Explorari Paraclinice
ECG niciodata nu este normala. Se atesta deviatia axei electrice catre
stinga cuprinsa intre 40-150 grade, tulburari de conducere (bloc AV, bloc de
ramura dreapta a fascicului His), disritmii atriale, supraincarcarea biatreala
sau HAD, HVD (cu predominarea DSA).
Radiografia toracica evidentiaza cardiomegalie prin interesrea tuturor
cavitatilor. Vascularizarea pulmonara este crescuta, arterile pulmonare sunt
delatate. In HTP transparenta periferica a cimpurilor pulmonare este
evidenta.
Cateterizmul cardiac si angiografiea. Actualmente se apeleaza rar la aceste
investigatii. Cateterizmul releva magnitudinea suntului S-D, nivelul
rezistentii vasilor pulmonare si severitatea insuficientii valvei
atrioventriculare comune, determina oximitria suntului.
Ventricolugrafia selectiva apreciaza nivelul leziunilor valvulare si testeaza
starea caii de esire, iesire din ventricolul sting.
Ecocardiografia bidimensionala si dopler color furnizeaza informatii despre
detaliile anatomice, diametrul DSA, DSV gradul leziunilor hemodinamica,
gradul leziunilor si functionalitatea valvulelor (mintrale tricuspidiene), functia
ventricului sting, regulcitarea valvei aortice.
Tratament
Tratamentul medical se indica in principal copiilor mici cu insuficienta
Cardiaca Congestiva.
Se adminisreaza diuretrice, inhibitori ai inzimii de conversie in doze
corespunzatoare virstei. Se indica profilaxiea endocarditei infectioase.
Indicatiea operatorie este sustinuta de prezenta suntului SD inportant,
cardiomegaliei, regurgitari valvulare.
Tehnici chirurgicale.
- By-pass cardiopulmonar
- Prcedei paliative prin banding pe AP
- Corectie radicala prin tehnica Rastelle
- Separarea foitilor cu spidei anterioare si posterioare
- Opsturarea comunicarii anormale interatreale, interventriculare prin sutura,
petic sau cu diverse dispozitive
- Recontructia valvei atreoventriculare. Momentul operator primul an de
viata pina la 1-2-5-6 ani
Interventie pentru reinterventii chirurgicale.
Semne de disfunctie a valvei mitrale.
sunturi reziduale.
Stenoze strinse ale aortei.
Progresarea semnelor blocului AV.
Prognostic
In apseta tratamentului chirurchical prognosticul
canalului atrioventricular complet si partial este
nefavorabil (copii nu supravetuesc virstei de 15 ani).
Decesul survine in cursul primului an de viata prin
insuficienta cardiaca sau boala pulmonara vascular.
Supravetuesc copii cu forme partiale la care coconmitent
cu DSAV se atesta stenoza de artera pulmonara
prognosticul depinde magnitudinea suntului S-D, de
nivelul rezistentei vaselor pulmonare si de gradul
insuficientei valvulelro atreoventriculare.
Formele partiale au o evolutie mai buna in primii ani de
viata. Ulterior si la acesti pacienti apar IC, tulburari
deritm si de conducere. Rezultatele post operatore sunt
excelente pe perioade mari de timp. 80% din pacienti
operati supravetuest virstei de 20ani.