* Canalul

atrioventricular

Perlog Olga, M1702

* Defectul septal atrioventricular
reprezintă malformație cardiacă
congenitală, generată de o
tulburare a bureților endocardici,
prin formarea insuficientă sau
absența totală a septului, care
includ atât defectul septului
atrioventricular, cât și anomalii ale
valvelor atrioventriculare.
DSAV complet
• caracterizat prin prezenţa unui orificiu
unic între atrii și ventricule, care are 5
valvule (2 ale valvei mitrale și 3 ale
valvei tricuspide), situat în centrul
inimii, deasupra septului interventricular

DSAV parţial
* Caracterizat prin inelele mitral și tricuspid separate. Cea mai
frecventă formă a CAV parţial constă dintr-un DSA larg antero-
inferior tip ostium primum și un defect al cuspei mitrale
anterioare. Anomalii asociate cu CAVC parţial sunt DSA tip
ostium secundum și persistenţa venei cave superioare stângi
care se conectează la sinusul coronar. Mai rar CAVC poate fi
asociat cu stenoza arterei pulmonare, stenoza sau atrezia
tricuspidei, cord triatriatum, coarctaţia de aortă.
 Fiziopatologie Manifestari clinice
* Modificările hemodinamice *Manifestarile clinicesunt în raport cu minimum 4
caracteristice pentru DSAV se prezintă în factori:
funcţie de forma anatomică a defectului • mărimea DSA
complet: • Marimea DSV
• șunt stânga-dreapta la nivel atrial; • rezistenţa pulmonară
• șunt stânga-dreapta la nivel ventricular; • gradul insuficienţei valvulare.
În formele cu defecte largi cu șunt stânga-dreapta
• șunt stânga-dreapta între ventriculul stâng important apare:
și atriul drept:
• insuficienţa cardiacă din primele luni de viaţă
• cu creșterea accentuată a circulaţiei
• infecţii bronhopulmonare frecvente
pulmonare,
• tahipnee,
• cu dilatarea AP,
• Dispnee
• supraîncărcarea de volum
• transpiraţii
biventriculară,
La copiii sugari are loc staţionarea sau ascendenţa lentă
• VD având sarcina cea mai mare; a curbei ponderale, fatigabilitatea, intoleranţa la efort
• insuficienţa valvelor atrioventriculare fizic, dispneea pronunţată.
(mitrală sau tricuspidă) cu regurgitarea Odată cu creșterea hipertensiunii pulmonare apare
sângelui din ventricule în atrii. cianoza, policitemia, hipocratismul digital.
• Cel mai frecvent, copilul este tahipneic și are
deficit staturo-ponderal. Tegumentele sunt palide • Relevă limitele cordului
cu o ușoară cianoză la efort fizic moderat, cutia extinse
toracică este deformată, bombată. Șocul apexian
este extins.

Inspecţia Percuţia

• Este prezent freamătul sistolic pe marginea Palparea.

stângă
Auscultaţia • Suflul are caracteristici tipice pentru
unul sistolic de ejecţie și cel mai bine
a sternului. Pulsul periferic este normal sau este perceput deasupra marginii
diminuat, hepatomegalie. superioare stângi a sternului, cu iradiere
spre ariile pulmonare. În cazul HTP
zgomotul II este dedublat și accentuat
de-a lungul actului respirator. În
insuficienţa cardiacă se percepe
zgomotul III. Poate fi auscultat un suflu
holosistolic datorat regurgitării mitrale
prin defect, cel mai bine auscultat la
apex.
Radiografia cutiei toracice
cardiomegalie , desen pulmonar accentuat,
se atestă o dilatare a atriului drept, mult mai frecvent decât cea a atriului stâng

Electrocardiografia.

Ecocardiografia/Ecocardiografia Doppler
defectul porţiunii superioare a septului interventricular;
amplasarea joasă a valvelor atrioventriculare;
atașarea unei porţiuni a valvei mitrale de sept și deplasarea valvelor atrioventriculare înaintea
ventriculelor.
•
Ecografia cu Doppler color
• prezintă imaginea tuturor componentelor CAV complet. Pot fi obţinute următoarele informaţii importante din punct de
vedere chirurgical:
• dimensiunea DSA și DSV,
• dimensiunea inelului valvei atrioventriculare comune,
• anatomia pliantelor,
 Istoricul natural al
bolii: Complicații
Pacienţii cu CAV complet dezvoltă ICC de
la 1 până la 2 luni de la naștere, iar
* Insuficiență cardiacă
pneumonia recurentă se asociază foarte
congestivă
frecvent. * Sindrom Eisenmenger
* Fără intervenţie chirurgicală, majoritatea * Hipertensiune pulmonară
pacienţilor mor până la vârsta de 2-3 ani.
În a doua jumătate a primului an de * Afectare pulmonară reversibilă
viaţă, supravieţuitorii încep să dezvolte o * Deces
boală obstructivă vasculară pulmonară.
Acești supravieţuitori mor de obicei în
copilărie sau în adolescenţă.
* Prin urmare, intervenţia chirurgicală
trebuie efectuată în copilaria fragedă.
 *Tratamentul
Tratamentul medicamentos
este indicat copiilor mici cu ICC. Se administrează diuretice, IECA, digoxina în dozele corespunzătoare
vârstei. La fel, se efectuează profilaxia endocarditei infecţioase și optimizarea alimentației.
Tratamentul chirurgical al DSAV parţial.
Obiectivele tratamentului chirurgical includ:
• închiderea comunicării interatriale
• restaurarea și conservarea competenţei valvei atrioventriculare stângi.
Complicaţii postoperatorii: bradiaritmia cu disfuncţie severă a nodului sinusal, blocul cardiac complet
flutterul atrial. Acești pacienţi necesită pacemaker permanent.
Tratamentul chirurgical al CAVC complet.
Tratamentul chirurgical al formelor complete de CAVC este indicat mult mai precoce decât al celor cu
CAV parţial. Reparaţia CAVC complet trebuie efectuată înaintea dezvoltării HTP, până la vârsta de 6
luni. Tratamentul de elecţie la momentul actual este reparaţia chirurgicală completă.
 Paliative
* Bandingul AP este recomandat doar dacă sunt asociate anomalii cu risc înalt
pentru corecția radicală, de exemplu – canal AV „dezechilibrat”. Rata mortalității
pentru bandingul AP poate fi de până la 15%
Radicale
Având în vedere două ventricule de dimensiuni adecvate și fără defecte
suplimentare, închiderea primară a DSA, DSV și construcția a două valve AV
separate și competente sunt efectuate sub bypass cardiopulmonar, hipotermie
profundă sau ambele.
Unii chirurgi folosesc un singur patch pentru a închide DSA, DSV și reconstrucția
valvei AV stângi; alții folosesc o tehnică cu două patch-uri. Valva AV stângă se lasă
să persiste ca structură trileaflet. Înlocuirea valvei mitrale poate deveni necesară la
unii pacienți. Pacienții cu canal AV dezechilibrat (cu hipoplazie de VD sau VS) pot
fi tratați paliativ prin banding al AP și ulterior printr-o operație Fontan modificată.
 *Caz clinic
* Pacient X. In varsta de 3 saptamani. Confirmat prenatal cu sdr. Down. Se
adreseaza cu urmatoarele acuze: stare de astenie generalizata, care s-a
inrautatit dupa o infectie bronhopulmonara, oboseste foarte rapid in
procesul alimentarii la san. Nu a adaugat in greutate pe parcursul acestor
saptamani.
* La inspectie copilul este apatic, putin activ, prezinta dispee cu tahipnee.
Se constata retard staturo-ponderal, cianoza usoara in timpul alimentarii
la san. Palpator se determina freamat sistolic pe marginea stanga a
sternului, pulsul periferic ritmic, putin diminuat. Auscultativ, zgomotul 1
este accentuat, zg 2 putun extins. La marginea parasteranala stanga se
percepe suflul sistolic cu intensitate variabila pansistolic.SaO2 95%
* Radiografia toracica depisteaza umbra cordului marita in dimensiuni,
desenul pulmonar accentuat. EKG atesta diviatia axei electrice spre
stanga 60 grade. Eco Doppler determina sunt stanga-drapta prin septul
atrial si ventricular, cu doua valve separate pentru fiecare parte a inimii.
* Tactica de tratament. Inchiderea chirurgicala a DSV si DSA