Investeşte în oameni!

Proiect cofinanţat din Fondul Social European prin

Programul Operaţional Sectorial Dezvoltarea Resurselor Umane 2007 – 2013
Axa prioritară 3 „Creşterea adaptabilităţii lucrătorilor şi a întreprinderilor”
Domeniul major de intervenţie 3.2 „Formare şi sprijin pentru întreprinderi şi angajaţi pentru promovarea adaptabilităţii”
Titlul proiectului „Dezvoltarea competențelor personalului medical specializat privind prevenția, diagnosticarea și tratamentul chirurgical al cardiopatiilor
congenitale și dobândite la copii prin utilizarea tehnologiei de vârf. CARDIOPED”
Contract POSDRU/179/3.2/S/152289
Beneficiar Universitatea de Medicină și Farmacie Iuliu Hațieganu Cluj-Napoca

Programul de formare
P5 – Îngrijirea și supravegherea nou-născutului și
sugarului cu malformații cardiace congenitale – medici

Prof. Univ. Dr. Gabriela Zaharie

ROMÂNIA
FONDUL SOCIAL EUROPEAN UNIVERSITATEA DE MEDICINĂ ȘI FARMACIE “IULIU HAȚIEGANU” CLUJ-NAPOCA
Departamentul de Cercetare, Dezvoltare și Inovare
Investeşte în Str. Louis Pasteur nr.4, et. III

OAMENI  
Tel.: 0748 840228
E-mail: cardiopedumfcluj@gmail.com
Web: www.cardioped.ro
Malformații cardiace congenitale
 Incidența

► Malformaţiile cardiace reprezintă 58% din

defectele congenitale din perioada neonatală:
• 15% nonductal dependente
• 9% duct dependente
• 18% cu obstacol de ejecţie în calea ventriculului
stâng
 Incidența
► 1. Malformaţii cardiace cu obstrucţie în calea de ejecţie a
VD duct dependente 9%
• TVM 5%
• Atrezie tricuspidiana 1-3%
• Atrezie pulmonară cu sept interventricular intact<1%
• Tetralogie Fallot cu SP severă sau cu atrezie
• Anomalie Ebstein severă

► 2. Malformaţii cardiace cu obstrucţie în calea de ejecţie a

VS duct dependente 18%
• Coarctaţie de aortă 8-10%
• Stenoză aortică severă 3-6%
• Arc aortic întrerupt 1%
• Inima stângă hipoplazica 1%
 MCC cianotice nonductal dependente

► Tetralogia Fallot 10% MCC care nu

► Trunchi arterial comun 1-3 % necesită prezenţa
► Întoarcere venoasă pulmonară ductului arterial
► total aberantă 1%
► Anomalie Ebstein <1%
 Tetralogie Fallot
► Anatomic:
• asociază DSV, hipertrofie ventriculară dreaptă, aorta călare pe sept
• stenoza pulmonară poate fi supravalvulara, valvulară sau subvalvulară
• poate asocia atrezie pulmonară în acest caz fiind cea mai severă formă
 Tetralogie Fallot

► Clinic:
• cianoza variabilă în
funcţie de gradul
stenozei pulmonare
• suflu de intensitate
crescută când stenoza
este mică
• radiologic dimensiuni
cardiace normale,
aspect de cord în sabot
 Tetralogie Fallot

► Tratament:
• menţinerea saturaţiilor
în oxigen > 75%
• majoritatea nu sunt duct
dependente
• dacă Sat O2 este <75%
se instituie terapie cu
prostaglandina(PGE1)
 Trunchi arterial comun

► Anatomic:
• 2 tipuri
• frecvent tipul 1 care
prezintă o singură
arteră ce pleacă din
ventriculul stâng şi
ventriculul drept, o
singură vâlvă truncală,
defect de sept
interventricular
 Trunchi arterial comun
► Clinic:
• cianoză medie de la naştere,
tahipnee, diaforeză
• semne de insuficienţă cardiacă
congestivă de la naştere cu
rezistenţe vasculare pulmonare
scăzute
• zgomot cardiac unic, suflu sistolic,
posibil suflu diastolic în caz de
insuficienţă valvulară
• radiologic: moderată
cardiomegalie, creşterea circulaţiei
pulmonare
• 30% asociază arc aortic drept
 Trunchi arterial comun

► Tratament:
• menţinerea Sat O2 >75%
• nu este duct dependentă doar dacă se asociază cu arc
aortic întrerupt
• necesită evaluare pentru cromozomul 22q11,
• poate asocia hipocalcemie şi imunodeficienţă primară
 Intoarcere venoasă pulmonară aberantă

► Anatomic:
• 3 tipuri:
→ supracardiac 50%
→ cardiac 20%
→ infracardiac 30%
 Intoarcere venoasă pulmonară aberantă
Clinic:
►tip 1 - confluenta venelor pulmonare stângi care se
deschid în vena cavă superioară
• șunt atrial dreapta stânga
• cianoza uşoară sau medie
• radiologic creşterea în dimensiuni a cordului

►tip 2 - venele pulmonare se varsă în sinusul coronar

şi deci în atriul drept, sunt atrial dreapta stânga
• cianoza uşoară/medie
• radiologic cord mărit

►tip 3 - cea mai severă formă, venele pulonare

drenează printr-un canal care traversează diafragmul
şi se varsă în sistemul portal venos
• semne de insuficientă cardiacă precoce şi
• insuficientă respiratorie severă, cianoză intensă,
semne de şoc
• radiologic cord aspect normal sau de dimensiuni mai
mici
 Intoarcere venoasă pulmonară aberantă

► Tratament:
• suport respirator
• reechilibrare acidobazica
• tratamentul şocului: volum expanderi, Dopamină
• urgentă chirurgicală
 Anomalia Ebstein

► Anatomic:
• inserţie joasă a valvei
tricuspide cu
insuficientă
tricuspidiana
• șunt atrial dreapta
stânga
• atriul drept este larg cu
ventricul drept
hipoplazic
 Anomalia Ebstein

► Clinic:
• cianoza medie sau
severă în primele
zile de viaţă
• suflu sistolic

• radiologic:
cardiomegalie
severă cu flux
pulmonar scăzut
 Anomalia Ebstein

► Tratament:
• oxigenoterapie

• formele extreme pot fi duct

dependente
• indicaţie de PGE1 dacă Sat
O2< 75%
• medicaţie inotropă,
corectarea dezechilibrelor
acido-bazice
 MCC ductal dependente

• Transpoziţia de vase mari 5% MCC care

• Atrezie tricuspidiana 1-3% necesită
• Atrezie pulmonară cu sept prezentă
interventricular intact <1% ductului
• Tetralogie Fallot cu stenoză arterial
pulmonară severă
• Anomalie Ebstein severă
 Transpoziția de vase mari –
am ajuns la ½ din prezentare!!!
► Anatomic:
• este o circulaţie în paralel

• artera aortă iese din ventriculul

drept, sângele venos neoxigenat
este drenat în circulaţia
sistemică
• artera pulmonară iese din
ventriculul stâng, sângele
oxigenat este drenat în circulaţia
pulmonară
• obligatoriu necesită mixing la
nivelul septului interatrial, sept
interventricular şi ductal
 Transpoziția de vase mari

Clinic:
► TVM cu sept interventricular
intact: cianoza moderată/ severă,
tahipnee, hipoxemie progresivă şi
acidoză→creşte efortul respirator,
zgomot 2 unic, adeseori fără suflu
►TVM cu defect de sept
interventricular: cianoza variabilă,
tahipnee, poate fi fără suflu
• Sat O2 mai mici la membrul
superior drept faţă de membrele
inferioare
• Radiologic: cardiomegalie uşoară,
aspect de „ou”, flux pulmonar
crescut
 Transpoziția de vase mari

► Tratament:
• îmbunătăţirea oxigenării
scade rezistenţa
vasculară pulmonară
• indicaţie de PGE1 dacă
Sat O2<75% (la mâna
dreaptă)
• îmbunătăţind oxigenarea
reglăm statusul
acidobazic
• atrioseptostomie de
urgenţă
 Atrezie de tricuspidă

Anatomic:
► 2 tipuri: - vase mari normopuse 70%
- asociat cu transpoziţia de
vase mari 30%
► valva tricuspidă absentă → nu există
comunicare între atriul drept şi
ventriculul drept→sângele şuntează
prin foramen ovale şi prin defect de
sept interatrial respectiv dacă există
defect de sept interventricular
► hipoplazie de ventricul drept
► poate există defect de sept
interventricular restrictiv asociat cu
stenoză pulmonară 65%
 Atrezie de tricuspidă

► Clinic:
• în prima săptămână de viaţă apare cianoza,
tahipnee, oboseala la efortul de alimentaţie
• cianoza intensă dacă asociază stenoza pulmonară cu
DSV restrictiv
• zgomot 2 unic, suflu sistolic este prezent dacă există
DSV, stenoza pulmonară sau canal arterial patent
• radiologic: cord de dimensiuni normale sau uşor
mărit, circulaţie pulmonară diminuată
 Atrezie de tricuspidă

► Tratament:
• administarare de
PGE1 dacă
SatO2<75%
• îmbunătăţind
oxigenarea reglăm
statusul acidobazic
 Atrezie pulmonară

Anatomic:
►
cu sept interventricular intact
• valva pulmonară atrezica
• ventricul drept hipertrofiat şi
hipoplazic
• șunt dreapta stânga prin DSA
sau foramen
• 30% asociază anomalii
coronariene
 Atrezie pulmonară

Clinic:
►cianoză de la naştere,
semne de detresă
respiratorie
►zgomot 2 unic, suflu
sistolic
►radiologic: diminuarea
circulaţiei pulmonare, cord
normal sau uşor mărit
 Atrezie pulmonara – mai este un pic!!

Tratament:
►administrare de PGE1
pentru a menține
SatO2> 75%
Boli cardiace obstructive în calea de ejecție a VS

► Coarctaţia de aortă 8-10% Malformaţii cardiace

► Stenoza aortică severă 3-6% necianogene sau cu
► Arc aortic întrerupt 1% cianoză minimă
► Inima stângă hipoplazică 1% duct dependente
 Coarctația de aortă

► Anatomic:
• îngustarea aortei
juxtaductal
• frecvent asociată cu
arc aortic hipoplazic,
bicuspidie şi
hipoplazie uşoară de
inimă stângă
Boli cardiace obstructive în calea de ejecție a VS

► Stenoza aortică severă

Anatomic:
•asociază obstrucţie
valvulară
► Arc aortic întrerupt
Anatomic:
•asociază DSV
•tip A - întreruperea arcului
aortic distal de arteră
subclavie stângă
•tip B - întreruperea arcului
aortic între carotidă stângă
şi subclavia stângă
 Hipoplazia de inimă stângă

► Anatomic:
• ventricul stâng mic
asociat cu atrezie
de valvă aortică,
stenoză mitrală
• foramen ovale mic
sau restrictiv
 Hipoplazia de inimă stângă
► Clinic:
• simptomele apar
concomitent cu momentul
închiderii ductului arterial
• tahipnee, alimentaţie dificilă,
diureză redusă,
simptomatologie neurologică
• valori ale tensiunii arteriale
mari la membrele superioare
şi mici la membrele inferioare
• suflu variabil
• semne de şoc cardiogen
• radiologic: cardiomegalie,
aspect de edem pulmonar
Boli cardiace obstructive în calea de ejecție a VS

► Tratament:
• îmbunătăţirea perfuziei
periferice
• suport respirator adeseori
ventilaţie mecanică
• tratament cu PGE1, inotrope
pentru a menţine SatO2 75-
85%
• evitarea hiperoxemiei şi a
hipocapniei
• reechilibrare acidobazică
 Alte malformații cardiace

Defect de sept interventricular

►Anatomie:
• defect muscular, perimembranos, inlet sau outlet
• singular sau asociat cu alte anomalii cardiace
 Alte malformații cardiace
► Clinic:
• suflu sistolic care poate apare în
momentul în care scad
rezistențele pulmonare Ventricular Septal Defect: VSD
• suflu holosistolic de grad 4-6
dacă defectul este mic
► Tratament:
• defectele mici se pot închide
spontan
• defectele mari pot determina
insuficiență cardiacă la vârsta de
6-8 săptămâni→sindrom
Eisenmenger, necesită
intervenție chirurgicală
• tratamentul insuficienței
cardiace cu diuretice, Digoxin
 Alte malformații cardiace- ultimul slide!!

Canal atrioventricular comun

►Anatomie:
• DSA, DSV, valva unică
atrioventriculara
• neduct dependentă
►Clinic:
• cianoză, semne de insuficienţă
cardiacă
• 1/3 din copii au sdr. Down
►Tratament:
• tratamentul insuficienţei
cardiace
• tratament chirurgical la 4-8 luni
Va mulțumesc !