Pediatrie curs 7

Malformatii congenitale de cord

Malformatiile congenitale de cord
Incidenta: 8/1000 nou-nascuti vii
Etiologie:
 Anomalii cromozomiale (trisomie: 13, 18, 21)
 Factori teratogeni: infectii virale, alcoolul, iatrogenie
 Idiopatica
Clasificare:
 MCC necianogene:
 Cu cresterea circulatiei pulmonare (DSV)
 Cu obstructia circulatiei dinspre ventriculi (coarctatia de aorta)
 MCC cianogene:
 Cu diminuarea circulatiei pulmonare (tetralogia Fallot)
 Cu anomalii asociate (transpozitia de vase mari)
 MCC necianogene
Necianogene = NU determina cianoza generalizata,
deoarece suntul are directie stanga-dreapta (S-D)
Defect spetal atrial (DSA)
Persistenta canalului arterial (PCA)
Defect septal ventricular (DSV)
Stenoza aortica (StAo)
Coarctatia de aorta
Stenoza pulmonara (StPulm)
 1. Defectul septal interatriala (DSA)
 Reprezinta 15% dintre MCC
 Deschiderea de la nivelul septului interatrial
permite trecerea unei cantitati de sange
oxigenat de la nivelul AS la nivelul AD (sunt
stanga-dreapta)VD prin valva tricuspida
plamani cresterea circulatiei pulmonare
cresterea lenta a rezistentei vasculare
pulmonare
 Clinic: asimptomatic frecvent
 Diagnostic: suflu sistolic de ejectie
(examinare de rutina)
 Inchidere:
 Spontana +/- (DSA mici)
 Chirurgicala: la varsta de 2-4 ani
 Nechirurgicala: prin cateterism cardiac
2. Defectul septal interventricular (DSV)
 Reprezinta 30-40% dintre MCC
 Comunicarea anormala la nivelul
septului IVconduce la sunt stanga-
dreaptacresterea circulatiei
pulmonare modificari vasculare
pulmonare ireversibile (la varsta de 2
ani) daca defectul nu este corectat
 Clinic:
 Suflu sistolic intens, rugos spatiu IV ic
stg
 Murmur pansistolic
 Infectii respiratorii recurente
 Distrofie
 Insuficienta cardiaca congestiva
 Inchidere:
 60% din DSV: inchidere spontana in
primii 2 ani de viata
 Nechirurgicala/chirurgicala (copil
simptomatic)
3. Persistenta de canal arterial (PCA)
Canalul arterial – reprezinta o comunicare vasculara
intre aorta descendenta si artera pulmonara comuna
Aceasta comunicare vasculara este deschisa si
functionala in timpul vietii intrauterine dar se
oblitereaza in primele 15-18 ore de viata
Etiologie: rubeola materna, nastere prematura,
altitudine inalta, factori genetici
Manifestari clinice:
Canal arterial cu calibru mic - pacient asimptomatic
Toleranta redusa la efort
Dispnee, edeme periferice, palpitatii, aploare, episoade
sincopale
Stadii avansate (inversarea suntului): cianoza extremitatilor,
hipocratism digital, semne de Hipertensiune Pulmonara
(turgescenta jugularelor, hepatomegalie dureroasa)
Tratament:
Ocluzie percutana prin cateter
Obliterare chirurgicala a ductului – dubla ligatura si
sectionarea intre acestea a canalului arterial
Tratament medicamentos
 Indometacin, Aspirina
 4. Stenoza aortica
Etiologie:
Congenitala – defecte congenitale ale
structurii valvei
Dobandite : reumatismale,
Senila/degenerativa (depunerea de calciu)

Manifestari Clinice:
Dispnee , dispnee paroxistica nocturna,
edem pulmonar– prin incarcarea
pulmonara retrograda
Angina pectorala – prin hipertrofie
miocardica si aport scazut de sange oxigenat
Sincopa – dupa efort
Moarte subita – precipitata de efort
Rx torace – dilatare aortica poststenotica si bombarea
butonului aortic
Complicatii:
Hipertensiunea arteriala
Insuficienta cardiaca stanga
Disectia de aorta
Boala coronariana
Endocardita infectioasa
Acciedente cerebrovasculare
Tratament:
Medical – restrictia de eforturi mari; regim hiposodat
Chirurgical: se recomanda inainte de aparitia semnelor de
insuficienta cardiaca stanga, se practica protezare valvulara
In lipsa tratamentului – evolutia este nefavorabila, cu
reducerea progresiva a ariei valvei aortice, decesul survenind
la aproximativ 3 ani de la aparitia anginei pectorale, la 2 ani
dupa aparitia dispneei si semnelor de insuficienta cardiaca
 Tipuri de proteze pentru protezarea valvulara
Mecanica – necesita tratament anticoagulant postopertor
Biologice – valve de origine bovina sau porcina
Autogrefa cu valva pulmonara (procedeu Ross)
Complicatii postoperatorii
Liza hematiilor – in cazul
protezelor metalice
Risc de aderare a trombocitelor la
nivelul protezei – necesita
tratament anticoagulant profilactic
5. Coactatia de aorta
Defineste o stenoza pe traiectul aortei
toracice.
Consecinte fiziopatologice:
Hipertensiune arteriala si
hiperpulsatilitate in portiunea superioara a
corpului
Hipotensiune arteriala si hipopulsatilitate
in jumatatea inferioara a corpului
Hipertrofie ventriculara stanga cu
Insuficienta cardiaca stanga consecutiva
Hipertensiune pulmonara cand canalul este
permeabil
Manifestari clinice:
Cefalee, epistaxis, vertij – secundare HTA in regiunea
superioara
Extremitati reci, palide, cu claudicatie intermitenta,
toleranta redusa la efort
Hipoplazie a membrelor inferioare
Tratament:
Interventional – angioplastia percutana cu balon/ cu
implantare de stent
Chirurgical – mai ales pentru nou-nascuti si copii
MCC Cianogene
Cianogene = sunt drepta-stanga, cu “fuga” sangelui
neoxigenat in circulatia generala
Cianoza de tip central: peri-oro-nazala sau
generalizata, extremitati cianotice calde,
Semne de hipoxie cronica: degete hipocratice
 Tetralogia Fallot
Cea mai frecventa boala cardiaca congenitala cianogena
dupa varsta varsta de 1 an, se caracterizeaza prin:
defect septal ventricular mare,
aorta calare pe septul interventricular
obstructie in tractul de iesire al VD (obstructia poate fi
subvalvulara, valvulara, supravalvulara sau in ramurile
arteriale pulmonare) – Stenoza de artera pulmonara
hipertrofie de VD.
Etiologie:
In cele mai multe cazuri necunoscuta
Subnutritia mamei pe parcursul sarcinii, alcoolismul matern,
diabet gestational, varsta mamei peste 40 de ani, infectie virala
pe perioada sarcinii, mama fumatoare
Manifestari clinice:
Cianoza de tip central – peri-oro-nazala, la nivelul
extremitatilor, cu tegumente calde, care se accentueaza la plans
sau agitatie
Ghemuire in timpul episoadelor de cianoza
Lipotimii, convulsii (hipoxia creierului)
Degete hipocratice (in sticla de ceasornic, sau “in bat de
tobosar”)
Dispnee, fatigabilitate la eforturi mici
Dezvoltare deficitara, aport alimentar insuficient
Rx toracica – releva un cord “in sabot” prin hipertrofierea
ventriculului drept
Tratamentul este CHIRURGICAL – momentul operator
se decide in functie de gradul de stenoza pulmonara. >95%
din pacientii operati duc o viata normala, activa, cu
speranta de viata normala
 SCOP – largirea orificiului arterei pulmonare si inchiderea defectului
septal ventricular
Netratata, supravietuirea ajunge pana la 20 ani. Risc major
de complicatii:
 Hipoxie cronica cerebrala – afectare neurologica
 Episoade de hipoxie acuta – spasm infundibular – care pun viata
paceintului in pericol
 Policitemia secundara creste riscul de tromboza si infarct miocardic
sau accident vascular cerebral
 Risc de septicemie si abcese cerebrale datorita inlaturarii filtrelor
pulmonare
Largirea lumenului arterei pulmonare

Material prostetic de
inchidere a defectului
ventricular
2. Transpozitia de vase mari
Reprezinta 5% dintre MCC
Caracteristici:
 Aorta isi are originea in VD
 A. pulmonara isi are originea in VS

Rezulta astfel 2 sisteme circulatorii

separate:
 1. Sangele din circulatia sistemica intra in
AD, parcurge VD apoi prin aortarestul
corpului suntand plamanii
 2. Venele pulmonare se varsa in VS. Sangele
oxigenat VS plamani
Anomalii asociate: DSA; DSV; PCA
Manifestari clinice:
Cianoza
Semne ale insuficientei cardiace congestive
Tratament:
 Procedura paleativa: septostomia cu balon prin cateterism
cardiaclargirea DSA cresterea amestecului sanguin
cresterea oxigenarii arteriale
 Corectie chirurgicala radicala: modificarea pozitiei
arterelor/redirectionarea intraarteriala a sangelui