Universitatea de Stat de Medicină și Farmacie ’’Nicolae Testemițanu’’

Disciplina de Chirurgie cardiovasculară și toracică

Fereastra aorto –
pulmonară

Chișinău, 2021
 DEFINIȚII

Sinonime: defect de sept aorto-pulmonar,

fistulă aorto-pulmonară, fenestrare aorto-
pulmonară.

Reprezintă o malformație vasculară congenitală,

caracterizată prin existența unei comunicări
patologice între aorta ascendentă și artera
pulmonară adiacentă comunicare anormală
între circulaţia sistemică şi pulmonară.

Frecvența: 0,2 – 0,3% din toate MCC.

Se poate prezenta ca patologie de sine stătătoare , sau poate
fi asociată următoarelor malformații congenitale (50-70%):

• defect de sept interventricular

• duct arterial persistent
• tetrada Fallot
• coarctație de aortă
• stenoză subvalvulară de aortă
• stenoză a arterei pulmonare
 ETIOLOGIE

Defect al embriogenezei, potențat de:

- factori genetici (de ex. consangvinizarea)
- infecții în perioada sarcinii (rubeolă, varicelă, herpes, gripă, sifilis etc.)
- consum de alcool, droguri recreaționale
- utilizarea medicamentelor cu efect teratogen (Litiu, amfetamine,
anticonvulsivante sau tranchilizante, Indometacină, Ibuprofen, Talidomidă,
Sulfasalazină, Trimetoprim, Vitamina A etc.)
- boli somatice materne (DZ, obezitate, deficit de iod, de acid folic etc. )
- sarcină patologică (iminență de avort spontan, toxicoză severă)
- radiații ionizante etc.
 CLASIFICARE
(Society of Thoracic Surgeons Congenital Heart Surgery)

Defect proximal Defect distal Defect total

situat chiar deasupra situat în porțiunea superioară absența completă a septului
sinusului Valsalva, la câțiva a aortei ascendente.  aorto-pulmonar.
milimetri deasupra valvei Septul aorto-pulmonar parțial Arterele pulmonare pleacă
semilunare.  format în partea proximală. din vasul principal comun
Ramurile arterei pulmonare Ramurile arterei pulmonare care provine de la baza
pleacă normal, distal de se ramifică la vârful inimii.
defect. defectului.
 PATOGENIE
Criterii morfologice:
- comunicarea patologică între secțiunile adiacente ale
aortei ascendente și trunchiul pulmonar;
- prezența inelelor fibroase separate ale valvelor aortice
și pulmonare.

Șunt stânga-dreapta

Supraîncărcarea circulației pulmonare

Boala vasculară pulmonară obstructivă

Șunt dreapta- stânga

 TABLOUL CLINIC

Șunt stânga- dreapta, caracterizat prin:

 dispnee de efort sau în repaus;
 tahipnee;
 intoleranţă la efort;
 alimentaţie dificilă la copiii mici;
 semne de detresă respiratorie (bătăi ale aripioarelor nazale, geamăt, tiraj);
 tuse, raluri pulmonare;
 predispoziţie la pneumonii frecvente şi repetate sau infecţii respiratorii;
 deficit staturo - ponderal;
 suflu sistolic vicios în regiunea parasternală stîngă;
 zgomot II accentuat sau dedublat la a. pulmonară;
 jugulare turgescente (circa 20% dintre pacienţi);
 hepatomegalie;
 edeme;
 cianoză.
 METODE DE DIAGNOSTIC
ECG:
- semne de suprasolicitare a inimii drepte
- hipertrofie a ambilor ventriculi (în stadii avansate)
- deviația axului electric spre dreapta
Radiografia toracică:
- cardiomegalie
- creșterea umbrei inimii
- extinderea umbrei aortei și a arterei pulmonare
Ecocardiografia:
- stabilește locația ferestrei aorto-pulmonare, stabilește
dimensiunea acesteia și exclude defectele cardiace
concomitente
Angiografia CT
- vizualizarea directă a defectului și a anatomiei anormale
asociate.
RMN
- permite vizualizarea directă a anatomiei anormale
 TRATAMENT
Tratamentul medicamentos (în prezenţa semnelor de IC):
• IECA;
• antagonişti ai aldosteronului;
• diuretice de ansă;
• Digoxină;
• β−adrenoblocante

Opţiuni intervenţionale:
• Chirurgicale (plastia defectului septal)
• Închidere prin plasarea unui ocluder pe cale
endovenoasă (diametrul defectului < 38 mm):
procedeul Rashkind, ocluderul septal Amplatzer.
 COMPLICAȚII

Complicaţiile MCC cu şunt S–D

• Hipertensiune pulmonară
• Boală vasculară pulmonară obstructivă sindromul Eisenmenger
• Endocardita bacteriană
• Dereglări de ritm şi conductibilitate
• Şunturi reziduale sistemicopulmonare
 PROGNOSTIC

În comunicări de dimensiuni mari 25-30% dintre pacienți mor în

primele 6 luni de viață.

Cauzele decesului:
 insuficiența cardiacă
 ruptura unui anevrism de arteră pulmonară în cavitatea pericardică
 tamponada cardiacă (hemopericard)
 tromboembolism
 endocardita bacteriană.

În absența tratamentului chirurgical timpuriu

 dezvoltarea unor modificări ireversibile la
nivelul plămânilor  imposibilitatea
tratamentul chirurgical mai tardiv.
 BIBLIOGRAFIE

1. Дефект аортолегочной перегородки (аортолегочное окно),

 http://doctoroff.ru/defekt-aortolegochnoy-peregorodki
2. Дефект перегородки между аортой и легочной артерией,
https://diseases.medelement.com/disease/
3. Clinical Use of the Amplatzer Device in the Management of Intracardiac Defects
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5825220/
4. Aortopulmonary septal defect
https://radiopaedia.org/articles/aortopulmonary-septal-defect-1
5. PCN ,,Malformațiile congenitale de cord cu șunt stânga-dreapta la copil,,
http://89.32.227.76/_files/6117-PCN-49%2520MCC.pdf
Vă mulțumesc!