PATOLOGIA CARDIAC

MALFORMAII CARDIACE CONGENITALE

Generaliti
malformaiile cardiace congenitale (MCC) apar datorit dezvoltrii embrionare anormale, rezultnd fie
structuri anormal localizate (ex: transpozitia marilor vase) sau oprirea dezvoltarii normale a diferitelor structuri
anatomice (ex: defect septal atrial)
Cele mai frecvente MCC, cu o incidenta de 10 30 %, sunt:

Defectele septale ventriculare

Defecte septale atriale

Persistenta canalului arterial

Alte MCC, cu o incident de sub 5% :
Tetralogia Fallot
Stenoza pulmonara
Coartactia de aorta
Stenoza aortica
Transpozitia completa a marilor vase
Truncus arteriosus
Atrezia tricuspidian
CLASIFICAREA MALFORMATIILOR CARDIACE CONGENITALE
Clasificarea MCC se poate face dupa mai multe criterii (anatomice, fiziopatologice) cel mai util si cel mai utilizat fiind
criteriul clinic, pe baza prezenei sau absenei cianozei:
Afectiuni necianogene
nu prezint o comunicare anormal ntre cele dou sisteme de circulatie

exemple: coartacia de aorta, arc aortic situat la dreapta, malformaia Ebstein

Afectiuni cianogene tardive

cianoza apare mai tarziu

afeciuni cu unt iniial stnga- dreapta si schimbarea tardiv a sensului de scurgere sanguin

exemple: persistenta canalului arterial, foramen oval patent, defect septal ventricular
Afectiuni cianogene

afectiuni cu unt permanent dreapta stnga

sunt cele mai frecvente MCC
exemple: tetralogia Fallot, atrezia tricuspidian

M.C.C. CU UNT DREAPTA STNGA (CIANOGENE)

TETRALOGIA FALLOT (TF)
* Reprezint 10% din toate cazurile de MCC
* TC asociaz(Fig. 1):

Stenoz pulmonar
Defect septal ventricular
Dextropoziia aortei (aorta clare prin ambii ventriculi)
Hipertrofie ventricular dreapt
Defectul septal ventricular, care poate fi la fel de mare ca si orificiul aortic, este rezultatul nchiderii incomplete
a septului membranos i este situat imediat sub orificiul de emergen a aortei
Stenoza pulmonar se datoreaza de obicei hipertrofiei musculare subpulmonare, iar ntr-o treime din cazuri
cauza stenozei este reprezentat de stenoza valvei.
1

TF se poate asocia cu alte anomalii cardiace ca: defecte septale atriale de tip ostium secundum, persistena
canalului arterial(PCA), vena cava superioara la stnga etc

In 25% din cazurile de TF, arcul aortic este situat la dreapta

n prezena stenozei pulmonare severe, sngele de la nivelul ventriculului drept este direcionat n aorta, prin
defectul septal ventricular, i astfel apare desaturarea arteriala si apariia cianozei
de obicei corecia chirurgical a defectului septal este efectuat n primii doi ani de via
n cazurile n care defectul persist, apare dispneea de tip polipneic care la unii copii se amelioreaza n poziia
ghemuit
dezvoltarea psihic este ntrziat, aprnd diferite grade de retard mintal
Complicatii
tromboze cerebrale datorate policitemiei marcate
endocardita bacterian
abcese craniene
Evolutie si prognostic

pentru pacienii cu o intervenie chirurgical reuit, prognosticul pe termen lung este excelent, cu o evoluie
asimptomatic

fr intervenie chirurgical, prognosticul este sumbru (riscul operator este mare, fara intervetie chirurgicala nu
se poate ajunge la o varsta mai mare de 2-3 ani.)
ATREZIA TRICUSPIDIANA (A. Tr)
Definitie
absena congenital a valvei tricuspide, cu prezena untului dreapta- stnga, prin foramen ovale patent
aceste defect apare de obicei n prezena defectului septal ventricular ceea ce permite accesul sngelui la artera
pulmonar
Clasificare
Tipul I de A. Tr.
Apare la 75 % din pacienii cu A. Tr.

Dispoziia marilor vase este normal

Tipul II de A.Tr.
Se asociaz cu transpozitia marilor vase de tip D
Tipul III de A. Tr.
Se asociaz cu transpoziia marilor vase, tip- L
Clinic

Cianoza apare datorit untului atrial dreapta- stnga. Dac defectul septal ventricular este mic, scurgerea
sanguin pulmonar este diminuat i astfel apare accentuarea cianozei (stetacustic- prezenta unui murmur
cardiac)

Tratamentul const n corecia chirurgical

MCC FR UNT
Definitie anomalie a diviziunii spirale a trunchiului arterial, ducnd la inversarea originii si poziiei aortei si a arterei
pulmonare aorta i are originea la nivelul ventricului drept (VD) si artera pulmonar la nivelul ventricului
stng (VS)
Clasificare
1) Transpozitie complet (necorectat, natural) =
D-transpozitia (Fig. 2)

aorta pleac din VD si pulmonara din VS, ventriculii fiind conectai normal la atriile corespunzatoare

n absena comunicrilor interatriale sau interventriculare sau persistenei canalului arterial, aceast anomalie
este incompatibil cu viaa.
2) Transpozitia corectata = L transpozitia
Definitie
2

la anormala conexiune a marilor vase, se asociaz inversarea conexiunilor atrio - ventriculare (atriul stng se
vars n ventriculul drept, iar atriul drept n ventriculul stng) care corecteaz funcional TMV transpozitia
marilor vase (aorta, dei pleac din VD, duce snge oxigenat, fiind - deci conectat la ventriculul arterial, iar
artera pulmonar, dei pleac din ventriculul stng, duce la plmn snge neoxigenat, fiind deci conectat la
ventriculul venos)
este singura malformaie care din punct de vedere clinic este asimptomatic, dar din pcate se asociaz i cu
alte malformaii cardiace, care necesit la rndul lor tratament chirurgical specific.

M.C.C. CU UNT STNGA-DREAPTA

1. DEFECTE SEPTALE ATRIALE (DSA)

Variaz ca severitate de la stri asimptomatice la stri amenintoare de viaa.

Defectele septului atrial pot apare la diferite niveluri:

1.1. Foramne ovale patent

incompleta nchidere a foramen ovale, prezent n mod normal n viaa intrauterina, se ntlneste la 25% din
aduli (unt initial stnga- dreapta) i este asimptomatic.

poate devi un adevarat unt dreapta - stnga, dac anumite circumstane determin creterea presiunii atriale
drepte, ce poate avea drept complicaie prezena tromboembolilor pulmonari recurenti, existnd posibilitatea de
a trece direct n circulaia sistemic. Aceti emboli paradoxici pot produce infarcte n multe regiuni, cel mai
frecvent fiind la nivelul creierului, inimii, splinei, tractul gastro-intestinal, rinichi si extremitile inferioare.
1.2. Defect septal atrial de tip ostium secundum

este cel mai frecvent defect septal atrial peste 90% din cazuri

defeciunea apare n poriunea mijlocie a septului, fiind de mrimi diferite

cele de mrime mic sunt nefuncionale,
cele de dimensiuni mari, care intereseaz toat regiunea fosa ovalis, pot determina apariia unui unt
stnga dreapta, cu trecerea sngelui din atriul stng n cel drept, avnd drept consecin dilatarea si
hipertrofia atriului drept si a ventriculului drept
Sindromul Lutemmbacher
form particular de DSA de tip ostium secundum, n care acest defect se asociaz cu stenoza mitral (de cauza
congenital sau datorit reumatismului articular acut)
1.3. DSA tip nalt (ale sinusului venos)
defeciunea apare n poriunea superioar a septului atrial, deasupra fosei ovale, n vecintatea vrsrii
venei cave superioare
frecvent se asociaz cu ntoarcere venoas pulmonar anormal.
1.4. DSA joase de tip ostium primum

Apare in vecintatea venei cave inferioare

Se asociaz frecvent cu anomalii mitrale i/sau tricuspidiene

1.5. Canalul atrio ventricular (CAV)
1.5.1. CAV persistent
1.5.2. CAV complet
1.5.3. CAV incomplet (partial)
1.6. DSA de tip sinus coronar- este cel mai rar DSA, fiind situat n poriunea postero - inferioar a septului
interatrial, n apropierea originii sinusului ostium coronar i care se asociaz cu vena cav superioar la stnga,
ce dreneaz sngele n atriul stng.
2. DEFECTE SEPTALE VENTRICULARE
Definitie reprezint comunicarea anormal dintre VD i VS, prin sept, cu unt stnga dreapta
Clasificare n funcie de localizarea DSV la nivelul septului interventricular, care se formeaz din zone cu dezvoltare
embriologic distinct
Septul de admisie
Septul infundibular
Septul trabecular sau muscular
Septul membranos
Complicaiile DSV:
3

Endocardita infectioas
Emboli paradoxali
Prolapsul cupselor valvelor aortice, rezultnd insuficiena aortica
- aceste modificari se pot gasi de la portiunea superioara a septului interventricular pana in portiunea postero-inferioara.
3. PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL (PCA)
Se asociaz, de obicei, cu rubeola matern n primele trei luni de sarcin.
Canalul conecteaz un ram sau artera pulmonar stng a fetusului la artera aort, ca un bypass sanguin
pulmonar, datorit oxigenrii prin placent. Dup natere expansiunea pulmonar mrete saturaia n oxigen i
se produce contracia i conversia ductului nt-un cordon fibros (la nou-nscut are, timp de dou luni, un
diametru de 4 5 mm; la un an permeabilitatea este meninut doar n 1% din cazuri cu timpul, acest canal se
poate resorbi)
Tratament
terapia cu inhibitori ai sintezei de prostaglandine (indometacin) care poate facilita nchiderea canalului;
nchidere chirurgical a canalului arterial
INFARCTUL MIOCARDIC
**** def. curs IMA reprezinta necroza.........producandu-se inainte ca pacientul sa ajunga la spital
in ceea ce priveste distributia pe sexe barbatii au un risc mai mare de a suferi un IM. Femeile sunt protejate de
infarct in timpul perioadei reproductive iar saderea niv de hh edtrogeni dupa menopauza permite dezvoltarea
rapida a bolii cardiace
Localizare
- mai frecvent la niv. VS (perete ant., portiunea ant. a septului IV, perete pot., perete, lat)
- mai rar la niv VD
- foarte rar la niv atriilor
Manifestari clinice
- durere caracterizata...........
.......hTA +/- complicatii
Clasificare n funcie de localizare:

IMA subendocardic

IMA transmural
Infarctul miocardic subendocardic

Poate apare n teritoriul unei artere coronare epicardice majore sau poate fi circumferenial, interesnd teritoriile
mai multor artere coronare

Cauza frecvent hipoperfuzia miocardica, datorat fie aterosclerozei ntr-o anumit arter coronar, fie ca
urmare a diferitelor afeciuni ce micoreaz fluxul sanguin miocardic global

n cazul infarctului miocardic subendocardic circumferenial cauza poate fi hipoperfuzia miocardic global, cu
sau fra stenoza arterei coronare.

Necroza afecteaz 1/3 din poriunea intern a ventriculului stng

Infarctul miocardic transmural - este chiar in interiorul muschiului
Intereseaz toat grosimea peretelui muscular al ventriculului stng, care apare de obicei secundar ocluziei
unei artere coronare. Astfel localizarea infarctului corespunde zonelor de distribuie a celor trei artere coronare
majore (Fig 3)
INFARCTUL MIOCARDIC ACUT
Macroscopic
* Dac durata de ischemiei nu depete 20 30 de minute, atunci modificrile miocardice sunt reversibile
odata cu reluarea perfuziei, dei contractilitatea esutului postischemic poate fi diminuat pentru mai multe ore
(miocardul hibernant)
Aspectul macroscopic la secionarea ventriculului afectat de infarct:
n primele 12 ore - nu se observ nimic
Dup 24 de ore apare o zon palid, prost delimitat
Dup 3- 5 zile zon bine delimitat, cu centrul palid - glbui, regiunea necrotic fiind delimitat de o
zon hiperemic (lizereul leucocitar) (Fig.4)
Dup 2-3 sptmni - zon depresibil i moale, de aspect gelatinos
4

 Infarctele vechi, vindecate sunt de consisten ferm, cu un aspect gri - palid al esutului cicatricial (Fig 5
Aspect microscopic
n primele 24 de ore
Modificrile pot fi vizibile doar la microscopul electronic (Fig.6)
n primele 30 de minute modificrile de la nivelul miocitelor sunt reversibile:
edem la nivelul sarcoplasmei
balonizarea uoar a mitocondriilor
pierdere de glicogen

Dup 30 60 de minute de ischemie modificri ireversibile:

mitocondriile sunt balonizate cu prezena unui material amorf
nucleul cu cromatin organizat periferic
sarcolema este ntrerupt focal pierderea proteinelor intracelulare: mioglobina, troponina I iT, LDH ,
CK fractiunea MB
miocitele ischemice necontractile sunt ntinse n timpul sistolei i capt aspectvlurit
Dup 24 de ore, miocitele au un aspect eozinofilic accentuat (Fig.7) i prezint modificrile caracteristice necrozei
de coagulare, dar dispariia complet a nucleului survine doar dup cteva zile
Dup 2 3 zile, leziunile microscopice (Fig.8) se caracterizez prin:
prezenta polimorfonuclearelor (PMN) la marginea zonei afectate, acolo unde fluxul sanguin mai este
meninut, unele dintre ele suferind un proces de kariohexis
edem i hemoragie interstiial
miocitele prezint necroz de coagulare, fr nuclei i cu striaii mai puin evidente
Dupa 5 7 zile
la periferia zonei de infarct, apar macrofage ce fagociteaz miocitele necrozate, i diminuarea numrului
de PMN
apare proliferarea fibrocitar i depozite noi de colagen
procesul de nlocuire a muchiului necrotic cu esut cicatricial ncepe dup 5 zile, de la periferie spre
centrul zonei afectate
Dup 1- 3 sptmni
apar depozite decolagen
infiltratul inflamator se reduce treptat
capilarele de neoformaie sunt obstruate progresiv
Peste 4 sptmni
esut fibros dens, zona cicatricial devenind mai compact i mai puin celular
REPERFUZIA MIOCARDULUI ISCHEMIC
Atunci cnd n zona de infarct apare restabilirea rapid a circulaiei sanguine, fie prin tromboliz spontan, fie ca
urmare a interveniilor terapeutice specifice, atunci att aspectul macroscopic ct i cel microscopic este diferit.
Zona reperfuzat se caracterizeaz prin prezena tipic a hemoragiei i a unui accentuat inifiltrat inflamator
acut, PMN avnd acces la toat zona de infarct, fa de dispunerea la periferie din ocluzia persistent.
n general, nlocuirea miocardului necrozat cu cicatrice fibroas este mai rapid.
Microscopic
caracteristica cea mai important este prezena benzilor contractile de necroz benzi eozinofilice groase,
neregulate, transversale n miocitele necrozate, ce apar ori de cte ori exist un influx masiv de Ca2+ n miocite
(Fig. 9)
COMPLICAIILE INFARCTULUI MIOCARDIC

ARITMIILE
INSUFICIENA CARDIAC STNG i OCUL CARDIOGEN
EXTINDEREA ZONEI DE INFARCT
RUPTURA MIOCARDULUI
ANEVRISMUL VENTRICULAR
5

TROMBOZA MURAL i EMBOLIA

PERICARDITA FIBRINOASA

ARITMIILE

Sunt cele mai frecvente complicaii, fiind responsabile de mai mult de jumtate din decesele datorate bolii
cardiace ischemice.

IMA se asociaz adesea cu extrasistole ventriculare, bradicardie sinusal, tahicardie atrial paroxistic
INSUFICIENA CARDIAC STNG i OCUL CARDIOGEN

prezena insuficienei cardiace stngi semnific o diminuare accentuat a funciei contractile a miocardului

clinic, extinderea zonei de infarct se observ n prima sau a doua sptmn dup infarctul iniial, find ntlnit
la aproximativ 10% din pacieni.

ocul cardiogen tinde s se dezvolte n faza timpurie a infarctului i doar atunci cnd a fost afectat mai mult de
40% din miocard; mortalitatea depete 90%.
EXTINDEREA ZONEI DE INFARCT

se asociaza cu o dublare a mortalitii.

RUPTURA MIOCARDULUI (Fig. 10)

poate apare n orice moment n primele 3 sptmni dup un infarct miocardic acut, mai frecvent la pacienii n
vrst.
cel mai frecvent survine ntre prima i a patra zi dup un infarct, cnd zona afectat este alctuit din esut
necrotic, moale. Odat cu apariia esutului cicatricial, ruptura miocardic este puin probabil.
apare n infarctului transmural (miocardul viabil din infarctul subendocardic mpiedic ruptura complet a
peretelui cardiac)

complicaii hemopericard i deces datorat tamponadei pericardice

Ruptura septului interventricular determin apariia perforaiei septale, ce variaz ca mrime ( 1 cm) i
dezvoltarea unui unt stnga dreapta.
Ruptura unei poriuni a muchiului papilar determin apariia insuficienei mitrale, care atunci cnd este de grad
mare poate fi fatal (se poate fisura cordul tamponada cardiaca cu hemopericard).
ANEVRISMUL VENTRICULAR

Reprezint o complicaie tardiv care apare n 10 15% din infarctele miocardice transmurale, cnd se
formeaz cicatricea postinfarct

Un anevrism este alctuit dintr-un strat subire de miocard necrozat i colagen, ce expansioneaz la fiecare
contracie a miocardului

Pacienii prezint un risc crescut de a dezvolta tahicardie ventricular, iar dezvoltarea trombilor intramurali n
interiorul anevrismului reprezint o surs de emboli sistemici
Trebuie fcut diferena ntre anevrismele adevrate i cele false (Fig 11).
Anevrismele adevrate sunt cele mai frecvente i se datoreaz expansionrii peretelui ventricular stng cu
o rezisten sczut, dar intact (Fig. 12)
Anevrismele false apar prin ruptura unei poriuni din VS ce a fost acoperit de esut cicatricial pericardic.
Astfel peretele unui anevrism fals este alctuit din pericard i esut cicatricial i nu miocard ventricular
stng.
TROMBEMBOLISMUL

jumtate din pacienii ce au decedat datorit infarctului au prezentat la autopsie trombi murali (Fig. 13).

apar mai frecvent atunci cnd este afectat apexul cordului

deoarce trombii sunt friabili, ei se pot rupe i pot trece n circulaia periferic ca emboli, producnd infarcte
cerebrale, renale, splenice, intestinale sau gangrena extremitilor

Prezena lor justific terapia anticoagulant i medicaia antitrombotic postinfarct.

PERICARDITA
6

infarctul miocardic transmural implic afectarea epicardului, ceea ce duce la inflamaia pericardului n 10
20% dintre pacieni.

clinic: durere toracic, iar la ascultaie frecturi pericardice

reprezint o form particular de pericardit ce apare dup 2 10 sptmni de la infarct; se mai poate ntlni i
dup interveniile chirurgicale pe cord

unul din patru pacieni cu infarct miocardic acut, n special cei cu infarcte mari i insuficien cardiac
cogestiv, prezint exudat pericardic
Sindromul Dressler sindromul postinfarct

clinic febr i pericardit

mecanism de producere probabil, imunologic (s-au detectat anticorpi mpotriva muchiului cardiac, iar
tratamentul cu corticosteroizi amelioreaz simptomatologia)

HIPERTENSIUNE ARTERIAL
Definiie creterea persisten a presiunii sanguine arteriale sistemice: peste 90 mmHg pentru presiunea diastolic
i/sau 140 mmHg pentru presiunea sistolic
Hipertensiune cronic determin compensator hipertofie ventricular stng ce poate determina insuficien cardiac.
Boala cardiac hipertensiv termenul definete prezena hipertrofiei cardiace n absena oricrei alte afeciuni, cu
excepia hipetensiunii arteriale.
Macroscopic
Hipertensiunea determin hipertrofie cardiac stng compensatorie ca urmare a creterii muncii cardiace. Att
pereii venticulului stng ct i septul interventricular, muchii papilari sunt ngroai uniform i concentric (Fig
14), iar greutatea cordului crete, ajungnd la 375 g la brbai i 350 g la femei. Volumul cavitii ventriculare
scade pe msura creterii gradului de hipertrofie, aceste modificri pot fi identificate pe EKG i pe radiografia
toracelui.
Microscopic
Celulele miocardice sunt hipertofice, cu diametrul mrit, cu nuclei mrii, hipercromatici. (Fig.15)
Complicaii
Cnd cordul nu mai poate compensa creterea necesar de efort doar prin hipertrofie apare dilataia cardiac i
insuficien cardiac congestiv, cea mai important cauz de deces la HTA. Ateroscleroza coronar este
exacerbat de HTA, astfel c riscul pentru ischemia cardiac i infarct crete.
CORDUL PULMONAR
Definiie
Reprezint hipertrofia i dilatarea ventricular dreapt, datorit hipertensiunii pulmonare
Cord pulmonar acut

apare datorit creterii brute a hipertensiunii pulmonare, de obicei ca urmare a emboliei pulmonare masive,
acute
determin insuficien cardiac dreapt acut, i reprezint o urgen medical.

la autopsie - dilatarea ventriculului drept, i uneori a atriului drept.

Cord pulmonar cronic (CPC)

apare datorit afeciunilor pulmonare cronice, n special datorit bronitei cronice i a emfizemului pulmonar

severitatea hipertensiunii pulmonare se coreleaz ndeaproape cu rata de supravieuire, astfel mai puin de 10%
din pacienii cu o presiune a arterei pulmonare mai mare de 45 mmHg supravietuiesc 5 ani
Macroscopic

CPC se caracterizez print-o hipertrofie ventricular dreapt evident, (Fig. 16) cu creterea grosimii
peretelui ventricular drept de peste 1 cm (normal grosimea este de 0,3 0,5 cm);frecvent se constat
dilatarea ventriculului drept i a atriului drept.
AFECIUNI ENDOCARDICE I VALVULARE
7

O serie de afeciuni inflamatorii, infecioase i degenerative afecteaz valvele cardiace i funcia lor, putnd
determina stenoz sau insuficien valvular.

Stenoza valvelor cardiace determin hipertrofia miocardului proximal de nivelul obstruciei. Atunci cnd
mecanismele compensatorii sunt depite datorit suprancrcrii presionale apare dilatarea miocardic i
insuficien cardiac, la nivelul camerei situate proximal de stenoza valvular.
Ex:

Stenoza mitral determin hipertrofia i dilatarea atriului stng. Decompensarea atriului stng determin
apariia congestiei pulmonare, urmate de hipertrofie ventricular dreapt i eventual cord pulmonar.
Stenoza aortic determin hipertrofie ventricular stng i n final insuficient cardiac stng.

Insuficiena valvular cu regurgitare secundar determin deasemenea hipertrofia i dilatarea camerei proximal
de valva afectat, datorit suprancrcrii volumice.
Ex. - Insuficiena aortic determin iniial hipertrofia ventricului stng, iar mai trziu dilatarea VS.
BOALA CARDIAC REUMATISMAL

este cea mai important manifestare a febrei reumatismale (FR) ce determin miocardit acut i deformare
valvular.

FR este o boal caracteristic copilriei, cu afectare multisistemic, datorat infeciei cu streptococul beta
hemolitic; se caracterizeaz printr-o reacie inflamatorie ce intereseaz inima, articulaiile i sistemul nervos
central
Cardita reumatic acut este o pancardit, ce implic toate cele trei straturi ale inimii, n special miocardul
MIOCARDITA, din aceast faz acut, este nespecific i se caracterizeaz prin prezena inflamaiei granulomatoase,
cu preponderena limfocitelor i macrofagelor.

Caracteristic pentru aceast faz acut este i degenerarea fibrinoid a fibrelor de colagen, acestea fiind
balonizate, fragmentate i eozinofilice.
Corpul Aschoff
Reprezint leziunea granulomatoas caracteristic pentru miocardita reumatismal (Fig 17) ce se dezvolt
la cteva sptmni de la declanarea simptomelor [de FR].
Iniial se constat o zon perivascular alctuit din fibre de colagen eozinofilice, balonizate, nconjurat
de limfocite, plasmocite i macrofage apoi capt aspect granulomatos, cu o zon central fibrinoid
nconjurat de limfocite, macrofage, plasmocite i celule gigante [multinucleate cu caracter nespecifici, ce
formeaza corpul lui Aschoff]. n final, corpul Aschoff este nlocuit de esut cicatricial

Celulele Anitschkow
celule rare, neobniute ce se ntlnesc n nodulul Aschow
sunt macrofage al cror nuclei conin o band central de cromatin, cu aspect de ochi de bufnila
secionarea transversal i aspect de omid la secionarea longitudinal; atuci cnd sunt multinucleate, sunt
denumite celule gigante Aschoff
PERICARDITA

se manifest prin prezena depozitelor de fibrin la nivelul foielor viscerale i parietale ale pericardului, n
timpul fazei acute inflamatorii a FR

clinic la ascultaie se indentific frectura pericardic

de obicei nu determin pericardit constrictiv

ENDOCARDITA

se manifest n special prin afectarea valvelor, ce devin inflamate i edemaiate.

tipic, endocardul valvular prezint numeroase veruci libere (1-2 mm) de culoare roiatic aa numita
endocardita verucoas.
Boala cardiac reumatoid cronic
Se refer la efectele valvulare cronice (stenoz, insuficien) ale febrei reumatismale
Valva mitral este cel mai frecvent i cel mai sever afectat de FR

Cuspele valvulare sunt ngroate neregulat i calcificate, frecvent cu fuziunea comisurilor i a cordajelor
tendinoase (Fig.18), care n prezena unei afectri severe orificiul valvular este redus la un canal fix, ngust, ce ia
aspect de bot de pete (Fig 19)

Fibroza local ngroa peretele endocardic posterior al atriului stng n apropierea valvei mitrale formnd
placa Mac Callum
Valva aortica

este cea de-a doua valva ca frecven afectat de FR cronic.

Stenoza aortic apare prin ngroarea fibroas a cuspelor aortice i fuzionarea comisurilor. Stenoza iniial poate
fi de grad mic, dar poate progresa, cuspele devenind rigide, calcifiate i determinnd accentuarea stenozei i
insuficien, frecvent cu predominana uneia (Fig.20)
COMPLICAII
Endocardita bacterian apare n urma episoadelor de bacteriemie, de diferite cauze, valvele afectate de boala
reumatismal favoriznd ataarea bacteriilor la acest nivel.
Trombi murali
se ntlnesc la nivelul atriilor sau ventriculilor,
apar la 40% din pacienii cu boala cardiac reumatismal
determin prezena tromboembolilor, cu infarcte secundare n diferite organe
rar, poate fi localizat la nivelul atriului stng, n apropierea orificiului mitral putnd s obstrueze orificiul
valvei mitrale
Insuficien cardiac congestiv (congenital) apare n cazul afectrii att a valvei mitrale ct i a celei aortice.
Pericardita adeziv - apare frecvent ca o consecin a pericarditei fibrinoase dup un atac acut, dar nu evolueaz
spre pericardit constrictiv.
Boli vasculare de colagen
Lupusul eritematos sistemic
- poate sa dea:
Pericardit fibrinoas
Miocardita disfuncie ventricular stng, care din punct de vedere microscopic se caracterizeaz prin necroz
fibrinoid a vaselor i leziuni de degenerare fibrinoid focal a interstiiului (caracteristica bolilor de
colagen)
Endocardita
este cea mai important manifestare cardiac a LES
se manifest prin prezena vegetaiilor verucoase, cu dimensiuni de pn la 4 mm, frecvent localizate la nivelul
valvei mitrale, n apropierea originei cuspelor valvulare
poart denumirea particular de endocardita Libman Sacks (Fig. 21)
frecvent se vindec fr cicatrice i nu determin un deficit funcional (in schimb poate produce embolii)
Artrita reumatoid
- afecteaz rar cordul,
- caracteristic prezena inflamaiei granulomatoase reumatoide
Spondilita anchilozant
afecteaz n mod caracteristic valva aortic n aproximativ 10% din pacienii cu spondilit anchilozant.
se caracterizeaz prin dilatarea inelului aortic, cuspele fiind cicatrizate i scurtate.
consecina principal este regurgitarea i insuficiena aortic
Sclerodermia
la nivelul miocardului se observ scleroza intimei arterelor mici, ce duce la apariia unor infarcte mici.
consecina clinic: insuficien cardiac congestiv i aritmiile
Poliarterita nodoas
afectarea cardiac este ntlnit n 75% din cazuri.
leziunile necrotizante ale ramurilor arterelor coronare determin apariia infarctului miocardic, aritmii sau
bloc cardiac.
9

frecvent poate s apar hipertrofie cardiac i insuficien cardiac secundar hipertensiunii vascular
renale

ENDOCARDITA BACTERIANA
Etiologie: bacterii, fungi, chlamidia, rickettsiae
Clasificare n funcie de evouie: endocardita acut sau subacut
Endocardit bacterian acut

Definiie infecia valvelor cardiace normale cu organisme puternic virulente, tipic Stafphilococcus aureus i S.
Pyogenes, ce distrug rapid valva afectat, pacientul decednd n mai puin de 6 luni datorit insuficienei
cardiace acute i septicemiei.

persoanele cu risc pentru aceast form sunt cele debilitate, imunocompromise, alcoolici cronici etc. Iniial,
substanele toxice agresioneaz valvele care sunt predispuse la formarea de trombi i secundar, la infecii.
Endocardit bacterian subacut

organisme mai puin virulente, ca Streptococcus viridans sau Staphylococcus epidermis, afecteaz valvele cu o
structur anormal ca: prolaps de valv mitral, boal reumatismal cardiac, boli congenitale cardiace (cele mai
frecvente fiind PCA, tetralogia Fallot, defecte septale ventriculare), leziuni degenerative (calcificri ale valvelor
cardiace i mitrale, chirurgie cardiac).

agresiunea valvular determin formarea de trombi fibrino - plachetari sterili (non-bacterieni) care pot fi
colonizai cu agentul infecios i cu apariia endocarditei bacteriene subacute vegetante la locul unde sngele
regurgiteaz n camerele cardiace (leziunea jetului)
HISTOPATOLOGIC
Frecvent, ambele forme evideniaz la nivelul valvelor cardiace stngi (pentru consumatorii de droguri
intravenoase la nivelul valvelor din dreapta) formaiuni voluminoase (de la civa milimetri la mai muli
centimetri), singure sau multiple, cu un coninut crescut de bacterii, trombocite, fibrin. Aceste vegetaii se
formeaz pe faa atrial a valvelor atrio-ventriculare, i pe suprafaa ventricular a valvelor semilunare (Fig. 22),
adesea n punctul de nchidere a cuspelor. esutul valvular subiacent este edemaiat i inflamat, uneori putnd
apare perforaii la nivelul cuspelor, cu regurgitare secundar. Procesul infecios se poate rspndi local
implicnd inelul valvular, endocardul adiacent sau cordajele tendinoase
ENDOCARDITA NON- INFECIOAS TROMBOTIC(ENDOCARDITA MARANTIC)
Definiie prezena vegetaiilor sterile la nivelul unor valve cardiace aparent normale, ce apare aproape ntotdeauna n
asociere cu cancerul sau cu alte afeciuni consumptive
Afecteaza att valva mitral ct i valva aortic
Aspectul macroscopic (Fig.23) al vegetaiilor sunt asemntoare cu cele descrise la endocardita infecioas, dar nu
distrug valva afectat, iar microscopic nu se evideniaz inflamaie sau prezena microorganismelor
MIOCARDITELE
Definiie inflamaia miocardului asociat cu necroz i degenerare miocitar.
Miocardita sever poate determina aritmii i chiar moartea subit
Etiologie Idiopatic , Infecioas
Virusuri: adenovirusuri, HIV, coxackievirus, influenya virus
Rickeii: typhus, febra Munilor Stncoi
Bacterii: infecii cu difteria, stafilococi, streptococi, meningococi, boala Lime, leptospira
Fungi i parazii protozoari: toxoplamosis, aspergillosis, infecie cu candida
Parazii metazoari: Echinoccoccus, Trichineloza
Non-infecioas
Afeciuni imunologice: febra reumatic, lupus eritematos istemic, sclerodermia, artrita reumatoid
Radiaii
Altele: sarcoidoz, uremie
Miocardite virale
Cordul pacienilor cu miocardit care dezvolt insuficien cardiac n timpul fazeii inflamatorii acute prezint
hipokinezie miocardic generalizat.
Macroscopic cordul este moale, palid i dilatat
10

CARDIOMIOPATIILE
Cardiomiopatia (CMP) se refer la o afeciune primar a miocardului i exclude leziunile cauzate de ali factori
extrinseci
Cardiomiopatia dilatativ (congestiv) IDIOPATIC
este cea mai frecvent form de cardiomiopatie
se caracterizeaz prin dilatare biventricular, contractilitate deficitar i eventual insuficien cardiac
congestiv
CMP DILATATIVA IDIOPATIC
Microscopic
Se caracterizeaz prin prezena fibrelor miocardice atrofice i hipertrofice
Miocitele cardiace, n special cele de la nivelul subendocardului, prezint adesea modificri degenerative
avansate caracterizate prin pierderea miofibrilelor, ceea ce d aspectul de vacuolizare
Fibroza miocardului interstiial i perivascular este evident, mai proeminent n zona subendocardic
Pot fi prezente i cteva celule inflamatorii cronice.
CMP DILATATIV SECUNDAR
Etiologie factori toxici, metabolici, infecioi ce afectez direct miocitele
CMP dilatativ toxic
Etanolul poate determina disfuncie cardiac progresiv, cronic, care poate fi fatal; apare mai frecvent la
brbai, dup o perioad de consum etanolic de peste 10 ani.
Catecolamine pot determina necroz miocitar focal; poate apare la pacienii cu feocromocitom sau la
pacienii ce necesit medicamente inotropice pentru tratamentul hipertensiunii
Antracicline - doxorubicina (adriamicina) au aciune toxic cardiac n funcie de doz
Ciclofosfamide ce mai poate determina miocardita hemoragic, pericardic
Cocaina poate determina rar CMP dilatativ, dar se asociaz frecvent cu miocardit, necroz focal
CARDIOMIOPATIE HIPERTROFIC
- 50% din cazuri sunt ereditare, cu tranzmitere autozomal dominant
- Este asimptomatic, apare mai ales la tineri i se manifest prin moarte subit
Macroscopic
Cordul este mrit de volum, dar gradul de hipertrofie este diferit n funcie de diferite forme genetice
Ventriculul stng peretele este ngroat, iar cavitatea este ngustat
Mai mult din jumtate din cazuri prezint hipertrofie asimetric a septului interventricular, cu un raport al
grosimii septului la grosimea peretelui ventricular liber mai mare de 1,5.(Fig.26)
n cteva forme genetice rare numai poriunea apical a ventriculului stng sau muchii papilari sunt selectiv
hipertrofiai
Adesea septul interventricular ngroat, hipertrofiat proemin n interiorul ventriculului stng n timpul sistolei,
determinnd obstrucia fluxului sanguin aortic.
Aspect microscopic
Caracteristic modificri n arhitectura miofibrilelor, mai ales n septul interventricular.
n mod normal arhitectura miofibrilelor n interiorul fascicolelor musculare este paralel, iar n CMP
hipertrofic orientarea este oblic sau perpendicular pe miocitele hipertrofice adiacente(Fig. 27)
Electronomicroscopic miofibrilele i miofilamentele din interiorul miocitelor sunt dezorganizate.
Frecvent apare hiperpalzia celulelor interstiiale
Arterele coronare intramurale sunt ngroate (Fig. 28)
CARDIOMIOPATIA RESTRICTIV
Definiie reprezint toate afeciunile anormale, miocardice sau endocardice, care diminu umplerea ventricular n
timp ce funcia contractil ramne normal
Etiopatogenie CMP restrictiv poate fi determinat de:
Infiltarea interstiial a amiloidozei, metastaze carcinomatoase, granuloame sarcoidale
Afeciuni ndomiocardice caracterizate prin ngroarea fibrotica a endocardului
11

Tulburri metabolice de depozit ca hemocromatoz

Accentuarea esutului fibros interstiial
Evoluie afeciune determin n timp insuficien cardiac congestiv, doar 10% dinpacieni supravieuind peste 10
ani
I. AMILOIDOZA
CMP restrictiv este cea mai frecvent cauz de deces n tipul AL de amiloidoz
Macroscopic
Infiltrarea cu amiloid a cordului determin mrirea cordului, dar fr dilatare ventricular, aspectul macroscopic
al cordului fiind asemntor cu CMP hipertrofic.
Pereii ventriculari sunt ngroai, fermi de consisten cauciucat
Aspectul microscopic a CMP restrictive datorit amiloidozei

Depunerile de amiloid sunt n special interstiiale, perivasculare sau n regiunea endocardic (Fig. 29)
Afectarea endocardului este mai frecvent la nivelul atriilor, unde depunerile sunt sub form nodular,
acest lucru determinnd, din punct de vedere macroscopic, aspectul granular al suprafeei endocardice,
textura fiind nisipoas.

Depozitele de amiloid pot determina ngroarea valvelor cardiace sau ngustarea lumenului arterelor
coronare intramurale, acest lucru putnd determina leziuni ischemice
II. AFECTIUNI ENDOMIOCARDICE
II.1. Fibroza endomiocardic
Afecteaz n principal copii i adolescenii
Determin insuficien miocardic progresiv
Prognosticul este grav, vrsta medie de supravieuire fiind de 12 ani.
II. 2 Boala endomiocardica eozinofilic - endocardita Lffler
Afeciune ce se caracterizeaz prin hipereozinofilie, fiind caracteristic decadei a 5-a
Tipic evolueaz spre insuficien cardiac congestiv i deces, dei administrarea de corticosteroizi pot
mbunti supravieuirea
Macroscopic
Endocardul ngroat prezint un strat gri-albicios ce se extinde de la nivelul apexului ventriculului stng, dealungul muchiului papilar posterior la cuspa posterioar a valvei mitrale.
La secionarea transversal a ventriculului, fibroza endocardic se extinde de la treimea interioar pn la
jumtatea peretelui
Pot fi prezeni trombi intramurali
Cnd este afectat ventriculul drept, atunci ntreaga cavitate poate avea endocardul ngroat, fibroza putnd
penetra pn la epicard
Microscopic
Endocardul fibrotic conine fibre elastice
Miofibrilele din interiorul esutului colagenic prezint diferite modificri degenerative nespecifice.
III. BOLI DE STOCARE
1. MUCOPOLIZAHARIDOZE
Afectarea cardiac

se datoreaz acumulrii de mucopolizaharide (glicozoaminoglicani) n lizozomi

se caracterizeaz prin pseudotrofia ventriculilor, cu diminuarea gradat a contractilitii.

arterele coronare pot fi ngustate prin ngroarea intimei i mediei

cuspele valvulare pot fi ngroate ceea ce duce la disfuncie valvular progresiv; frecvent apare stenoz aortic
sau insuficien mitral
2. SFINGOLIPIDOZE

Boala Fabry acumularea de glicosfingolipide la nivelul inimii, determinnd modificri morfopatologice i

funcionale asemntoare celor produse de mucopolizaharidoze.

Boala Gaucher
12

afecteaz rar inima,

se caracterizeaz prin infiltrat interstiial a ventriculului stng (VS) cu macrofage ncrcate cu cerebrozide.
consecina clinic compliana sczut a VS i scderea debitului cardiac
III. HEMOCROMATOZE

afeciune sistemic datorat depunerii excesive de fier n diferite esuturi

depunerea fierului la nivelul inimii se caracterizeaz prin prezena trsturilor ambelor tipuri de CMP- dilatativ
i restrictiv, cu disfuncie att sistolic ct si diastolic.

insuficiena cardiac congestiv apare la aproximativ o treime din pacienii cu hemocromatoza

Macroscopic
cordul este dilatat, cu pereii ventriculari ngroai, culoarea fiind maronie datorit depozitelor de fier din
miocite
frecvent fibroz interstiial care nu se coreleaz cu gradul de acumulare a fierului
IV. SARCOIDOZA

este o afeciune granulomatoas generalizat, ce poate afecta i cordul

clinic prezinta modificri mixte de CMP dilatativ i congestiv

granuloamele produc frecvent leziuni ntinse de necroza la nivelul miocardului, frecvent fiind afectat baza
septului interventricular, cu consecine asupra sistemului autonom al inimii (frecvent apar aritmii, blocuri
cardiace de diferite grade sau chiar moartea subit)
SARCOIDOZA - aspect microscopic
Cazurile severe

La nivelul miocardului infiltrat granulomatos non-cazeos

Distrugerea accentuat a miocitelor

Fibroz interstiial (Fig. 30)

BOLI PERICARDICE
I. EFUZIUNI PERICARDICE acumularea excesiv de lichid n interiorul cavitii pericardice, fie ca exudat fie ca
transudat
cantitatea normal de lichid din interiorul cavitii pericardice 50 ml
dilatarea lent a cavitii pericardice, fr modificri hemodinamice importante, se poate face pn la o
acumulare de 2 l de lichid
dilatarea rapid a 150 200 ml de lichid pericardic poate determina o cretere mare a presiunii intrapericardice
ce restricionez umplerea ventricular, n special cea a VD
n funcie de tipul lichidului intrapericardic:

Lichid seros (transudat) apare n insuficiena cardiac congestiv sau sindromul nefrotic; lichidul prezint o
concentraie sczut de proteine i puine elemente celulare

Lichid lptos (chiolos) lichid ce conine chilomicroni; apare n prezena unei comunicri ntre ductul toracic i
cavitatea pericardic, secundar obstruciei limfatice de ctre tumori sau infecii.

Lichid pericardic serosanguinolent poate apare dup o traum, accidental sau iatrogen (resuscitare cardiopulmonar)

Hemopericardul reprezint sngerarea direct n cavitatea pericardic (Fig. 31);

cauza cea mai frecvent ruperea direct a peretelui ventricular ca urmare a infarctului;
cauze mai rare plgi penetrante cardiace, ruptura unui anevrism disecant de aort, infiltrat tumoral
vascular
Tamponada cardiac
Definiie - sindrom produs de acumularea rapid a lichidului pericardic, ce mpiedic umplerea cardiac.
Consecia hemodinamic variaz:de la simptome minime, pn la colaps cardio-vascular i deces
Evoluia este inevitabil spre deces dac lichidul pericardic nu este ndeprtat, fie prin pericardiocentez, fie
prin proceduri chirurgicale
PERICARDITE
13

Definiie inflamaia pericardului visceral (epicard) sau parietal

Etiologie este foarte variabil: infecioas, noninfecioas (inclusiv metastazele, cele mai frecvene fiind carcinoamele
mamare sau pulmonare) sau idiopatic (asemeni miocarditelor)
Clasificare anatomopatologic

Pericardita acuta

Pericardita constrictiv (pericardita cronic adeziv )

1. PERICARDITA ACUT
Clasificare se face n funcie de aspectele macroscopice i microscopice ale suprafeelor pericardice i a fluidului:
fibrinoas, purulent sau hemoragic
1.1. Pericardita fibrinoas

este cea mai frecvent form de pericardit

aspectul normal al suprafeelor pericardice (neted, lucios) este nlocuit de un aspect mat, granular

n cavitatea pericardic se observ prezena unui exudat bogat n fibrin, proteine (Fig 32)

pericardul conine n special celule inflamatorii mononucleare

Uremia poate fi o cauz de pericardit acut(Fig.33)

2. PERICARDIT CRONIC
Poate fi constrictiv sau adeziv
a) Pericardita constrictiv
Definiie afeciune fibrozant cronic a pericardului ce comprim cordul i mpiedic umplerea ventricular
Patogenez

apare ca un rspuns exagerat de reparare la leziunea pericardic

Spaiul pericardic devine obstruat i foiele viscerale i pericardice fuzioneaz, devenind un esut fibros, dens,
rigid , uneori cu depozite de calciu grosimea pericardului poate ajunge pn la 3cm, astfel nct poate ngusta
orificiile venelor cave (Fig.33)
Etiologie

o treime din cazuri se datoreaz interveniilor chirurgicale sau radioterapiei;

n rest poate apare secundar unor infecii bacteriene sau secundar unei tuberculoze (cauza major n rile
sudezvoltate)
b) Pericardita adeziv
Se dezvolt ca o reacie minor postpericardit acut, de etiologie diferi.
TUMORILE CARDIACE

TUMORILE CARDIACE PRIMITIVE

Sunt rare, dar cu consecine grave atunci cnd apar
1. Mixomul cardiac
Reprezint 3% - 50% din tumorile cardiace primare
Se asociaz frecvent cu sindroame familiale autozomal dominante
Majoritatea (75%) apar n atriul stng, dei pot apare n orice camer a inimii
Macroscopic (Fig.34)
Se prezint ca o mas polipoid, gelatinoas, de aspect lucios
Diametrul maxim variaz ntre 5 6 cm
Prezint un pedicul scurt
Microscopic
Strom mixoid lax, bogat n proteoglicani
n interiorul matricei se gsesc celule stelate poligonale, izolate sau dispuse n mici insule
Clinic - simuleaz o boala valvular mitral, cu murmur cardiac de intensitate crescut
Evoluie - de obicei nu metastazeaz, dar frecvent reprezint o surs de emboli (o treime din pacienii cu mixom
la nivelul AS sau VS decedeaz datorit emboliilor la creier)
14

Tratamentul chirurgical de rezecie a tumorii este eficace n majoritatea cazurilor

Rabdomiom
Este cea mai frecvent tumor cardiac primar la nou- nscui i copii
Formeaz formaiuni nodulare dispuse n miocard
Este un hamartom fetal care deriv din mioblatii cardiaci embrionari
Majoritatea sunt multiple i implic ambii ventriculi, dei ntr-o treime din cazuri, sunt implicate i atriile
n jumtate din cazuri, tumorile proemin n interiorul camerei cardiace, determinnd obstrucia lumenului sau
orificiile valvulare
O treime din cazuri se asociaz cu scleroz tuberoas
Macroscopic
formaiuni tumorale de aspect palid
dimensiuni variabile, de la 1 mm pn la civa centimetri
Microscopic

Celulele tumorale sunt mari, cu nuclei mici situai centrali i cu o citoplasm clar, bogat n glicogen, n care
procese fibrilare, ce conin sarcomere, radiaz spre marginile celulei (celule spider)
METASTAZE
Cele mai frecvente forme de carcinoame ce dau metastaze la nivelul cordului sunt: plmn, glanda mamar,
tractul gastrointestinal, dar probabilitatea cea mai mare de a metastaza la nivelului cordului este reprezentat de
melanomul malign. (Fig.35)
Clinic cordiomiopatie restrictiva, mai ales n cazurile cu fibroz extins

15