Sunteți pe pagina 1din 63

Prof. Univ. Dr.

Mariana Aschie

1
Generalităţi
 malformaţiile cardiace congenitale (MCC) apar datorită dezvoltării embrionare anormale, rezultând
fie structuri anormal localizate (ex: transpozitia marilor vase) sau oprirea dezvoltarii normale a
diferitelor structuri anatomice (ex: defect septal atrial)
Cele mai frecvente MCC, cu o incidenta de 10 – 30 %, sunt:
1. Defectele septale ventriculare
2. Defecte septale atriale
3. Persistenta canalului arterial
Alte MCC, cu o incidentă de sub 5% :
 Tetralogia Fallot
 Stenoza pulmonara
 Coartactia de aorta
 Stenoza aortica
 Transpozitia completa a marilor vase
 Truncus arteriosus
 Atrezia tricuspidiana

2
Clasificarea MCC se poate face dupa mai multe criterii (anatomice, fiziopatologice) cel
mai util si cel mai utilizat fiind criteriul clinic, pe baza prezenţei sau absenţei
cianozei:
Afectiuni necianogene
─ nu prezintă o comunicare anormală între cele două sisteme de circulatie
─ exemple: coartacţia de aorta, arc aortic situat la dreapta, malformaţia Ebstein
Afectiuni cianogene tardive
─ cianoza apare mai tarziu
─ afecţiuni cu şunt iniţial stânga- dreapta si schimbarea tardivă a sensului de
scurgere sanguină
─ exemple: persistenta canalului arterial, foramen oval patent, defect septal ventricular
Afectiuni cianogene
─ afectiuni cu şunt permanent dreapta –stânga
─ sunt cele mai frecvente MCC
─ exemple: tetralogia Fallot, atrezia tricuspidianâ

3
ŞUNT INIŢIAL STÂNGA - ŞUNT DREAPTA FĂRĂ ŞUNT
DREAPTA STÂNGA
Defect septal ventricular Tetralogia Fallot Transpoziţia completă a
vaselor mari
Defect septal atrial Atrezia tricuspidiană Coartacţia de aortă

Persistenta canalului arterial Stenoza pulmonară


Sindromul inimii stângi hipoplazice Stenoza aortică
Anomalii venoase pulmonare de Artera coronară cu originea din
drenaj artera pulmonară
Persistenţa trunchiului arterial Malformaţia Ebstein
Bloc cardiac complet
Fibroelastoza endocardica

4
TETRALOGIA FALLOT (TF)
* Reprezintă 10% din toate cazurile de MCC
* TC asociază(Fig. 1):
1. Stenoză pulmonară
2. Defect septal ventricular
3. Dextropoziţia aortei (aorta “călare” prin ambii
ventriculi)
4. Hipertrofie ventriculară dreaptă

 Defectul septal ventricular, care poate fi la fel de


mare ca si orificiul aortic, este rezultatul închiderii
incomplete a septului membranos şi este situat
imediat sub orificiul de emergenţă a aortei
 Stenoza pulmonară se datoreaza de obicei
hipertrofiei musculare subpulmonare, iar într-o
treime din cazuri cauza stenozei este reprezentată
de stenoza valvei.
 TF se poate asocia cu alte anomalii cardiace ca:
defecte septale atriale de tip ostium secundum,
persistenţa canalului arterial(PCA), vena cava
superioara la stânga etc
 In 25% din cazurile de TF, arcul aortic este situat (Fig. 1) LA – atriul stang; RA – atriul drept
la dreapta LV – ventricul drept; RV – ventricul stang

5
 în prezenţa stenozei pulmonare severe, sângele de la nivelul ventriculului drept este
direcţionat în aorta, prin defectul septal ventricular, şi astfel apare desaturarea
arteriala si apariţia cianozei
 de obicei corecţia chirurgicală a defectului septal este efectuată în primii doi ani de
viaţă
 în cazurile în care defectul persistă, apare dispneea de tip polipneic care la unii copii
se amelioreaza în poziţia ghemuită
 dezvoltarea psihică este întârziată, apărând diferite grade de retard mintal
 Complicatii
• tromboze cerebrale datorate policitemiei marcate
• endocardita bacteriană
• abcese craniene
Evolutie si prognostic
 pentru pacienţii cu o intervenţie chirurgicală reuşită, prognosticul pe termen lung
este excelent, cu o evoluţie asimptomatică
 fără intervenţie chirurgicală, prognosticul este sumbru

6
ATREZIA TRICUSPIDIANA (A. Tr)
Definitie
 absenţa congenitală a valvei tricuspide, cu prezenţa şuntului dreapta- stânga, prin
foramen ovale patent
 aceste defect apare de obicei în prezenţa defectului septal ventricular ceea ce permite
accesul sângelui la artera pulmonară
Clasificare
Tipul I de A. Tr.
• Apare la 75 % din pacienţii cu A. Tr.
• Dispoziţia marilor vase este normală
Tipul II de A.Tr.
• Se asociază cu transpozitia marilor vase de tip D
Tipul III de A. Tr.
• Se asociază cu transpoziţia marilor vase, tip- L
Clinic
 Cianoza apare datorită şuntului atrial dreapta- stânga. Dacă defectul septal ventricular
este mic, scurgerea sanguină pulmonară este diminuată şi astfel apare accentuarea
cianozei (stetacustic- prezenta unui murmur cardiac)
 Tratamentul constă în corecţia chirurgicală

7
TRANSPOZITIA MARILOR VASE DE LA BAZA CORDULUI (TMV)
(TRANSPOZITIA MARILOR ARTERE)

Definitie – anomalie a diviziunii spirale a trunchiului


arterial, ducând la inversarea originii si poziţiei
aortei si a arterei pulmonare → aorta îşi are
originea la nivelul ventricului drept (VD) si artera
pulmonară la nivelul ventricului stâng (VS)
Clasificare
1) Transpozitie completă (necorectată, naturală) =
D-transpozitia (Fig. 2)
 aorta pleacă din VD si pulmonara din VS,
ventriculii fiind conectaţi normal la atriile
corespunzatoare
 în absenţa comunicărilor interatriale sau
interventriculare sau persistenţei canalului
arterial, această anomalie este incompatibilă cu (Fig. 2)D- transpozitie
viaţa. LA – atriul stang; RA – atriul drept
LV – ventricul drept; RV – ventricul stang

8
2) Transpozitia corectata = L transpozitia
Definitie
 la anormala conexiune a marilor vase, se asociază inversarea conexiunilor atrio -
ventriculare (atriul stâng se varsă în ventriculul drept, iar atriul drept în ventriculul
stâng) care corectează funcţional TMV (aorta, deşi pleacă din VD, duce sânge
oxigenat, fiind - deci – conectată la ventriculul arterial, iar artera pulmonară, deşi
pleacă din ventriculul stâng, duce la plămân sânge neoxigenat, fiind – deci –
conectată la ventriculul venos)
 este singura malformaţie care din punct de vedere clinic este asimptomatică, dar
din păcate se asociază şi cu alte malformaţii cardiace, care necesită la rândul lor
tratament chirurgical specific.

9
1. DEFECTE SEPTALE ATRIALE (DSA)
• Variază ca severitate de la stări asimptomatice la stări ameninţătoare de viaţa.
• Defectele septului atrial pot apare la diferite niveluri:
1.1. Foramne ovale patent
 incompleta închidere a foramen ovale, prezent în mod normal în viaţa intrauterina, se
întâlneste la 25% din adulţi (şunt initial stânga- dreapta) şi este asimptomatic.
 poate devi un adevarat şunt dreapta - stânga, dacă anumite circumstanţe determină creşterea
presiunii atriale drepte, ce poate avea drept complicaţie prezenţa tromboembolilor pulmonari
recurenti, existând posibilitatea de a trece direct în circulaţia sistemică. Aceşti emboli
paradoxici pot produce infarcte în multe regiuni, cel mai frecvent fiind la nivelul creierului,
inimii, splinei, tractul gastro-intestinal, rinichi si extremităţile inferioare.
1.2. Defect septal atrial de tip ostium secundum
 este cel mai frecvent defect septal atrial → peste 90% din cazuri
 defecţiunea apare în porţiunea mijlocie a septului, fiind de mărimi diferite
 cele de mărime mică sunt nefuncţionale,
 cele de dimensiuni mari, care interesează toată regiunea fosa ovalis, pot determina apariţia
unui şunt stânga – dreapta, cu trecerea sângelui din atriul stâng în cel drept, având drept
consecinţă dilatarea si hipertrofia atriului drept si a ventriculului drept

10
1. DEFECTE SEPTALE ATRIALE
► Sindromul Lutemmbacher
formă particulară de DSA de tip ostium secundum, în care acest defect se asociază cu stenoza
mitrală (de cauza congenitală sau datorită reumatismului articular acut)
1.3. DSA tip înalt (ale sinusului venos)
 defecţiunea apare în porţiunea superioară a septului atrial, deasupra fosei ovale, în
vecinătatea vărsării venei cave superioare
 frecvent se asociază cu întoarcere venoasă pulmonară anormală.

1.4. DSA joase – de tip ostium primum


 Apare in vecinătatea venei cave inferioare
 Se asociază frecvent cu anomalii mitrale şi/sau tricuspidiene
1.5. Canalul atrio – ventricular (CAV)
1.5.1. CAV persistent
1.5.2. CAV complet
1.5.3. CAV incomplet (partial)
1.6. DSA de tip sinus coronar- este cel mai rar DSA, fiind situat în porţiunea postero -
inferioară a septului interatrial, în apropierea originii sinusului ostium coronar şi care se
asociază cu vena cavă superioară la stânga, ce drenează sângele în atriul stâng.

11
2. DEFECTE SEPTALE VENTRICULARE
Definitie – reprezintă comunicarea anormală dintre VD şi VS, prin sept, cu şunt stânga –
dreapta
Clasificare – în funcţie de localizarea DSV la nivelul septului interventricular, care se
formează din zone cu dezvoltare embriologică distinctă
 Septul de admisie
 Septul infundibular
 Septul trabecular sau muscular
 Septul membranos

Complicaţiile DSV:
 Endocardita infectioasă
 Emboli paradoxali
 Prolapsul cupselor valvelor aortice, rezultând insuficienţa aortica

12
3. PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL (PCA)
 Se asociază, de obicei, cu rubeola maternă în primele trei luni de sarcină.
 Canalul conectează un ram sau artera pulmonară stângă a fetusului la artera aortă, ca
un “bypass” sanguin pulmonar, datorită oxigenării prin placentă. După naştere
expansiunea pulmonară măreşte saturaţia în oxigen şi se produce contracţia şi
conversia ductului înt-un cordon fibros (la nou-născut are, timp de două luni, un
diametru de 4 – 5 mm; la un an permeabilitatea este menţinută doar în 1% din
cazuri)

 Tratament
↔ terapia cu inhibitori ai sintezei de prostaglandine (indometacin) care poate facilita
închiderea canalului;
↔ închidere chirurgicală a canalului arterial

13
Clasificare în funcţie de localizare:
1. IMA subendocardic
2. IMA transmural
Infarctul miocardic subendocardic
 Poate apare în teritoriul unei artere coronare epicardice majore sau poate fi
circumferenţial, interesând teritoriile mai multor artere coronare
 Cauza frecventă – hipoperfuzia miocardica, datorată fie aterosclerozei într-o anumită
arteră coronară, fie ca urmare a diferitelor afecţiuni ce micşorează fluxul sanguin
miocardic global
 În cazul infarctului miocardic subendocardic circumferenţial cauza poate fi
hipoperfuzia miocardică globală, cu sau făra stenoza arterei coronare.
 Necroza afectează 1/3 → ½ din porţiunea internă a ventriculului stâng
Infarctul miocardic transmural
Interesează toată grosimea peretelui muscular al ventriculului stâng, care apare de
obicei secundar ocluziei unei artere coronare. Astfel localizarea infarctului
corespunde zonelor de distribuţie a celor trei artere coronare majore (Fig 3)

14
Fig. 3 – Localizarea infarctului
miocardic la nivelul VS depinde de zona
de distribuţie a arterei coronare afectate
A.ocluzia arterei circumflexe stângi 
infarct posterolateral
B.Ocluzia ramului descendent anterior
(RDA) al arterei coronare stângi 
infarct anterior
C.Ocluzia arterei coronare drepte 
infarct posterior(“inferior” sau
“diafragmatic”) cu implicarea atât a
peretelui posterior cât şi a treimii
posterioare a septului interventricular şi a
muşchiului papilar posterior al VS.

15
Macroscopic
* Dacă durata de ischemiei nu depăşeşte 20 – 30 de minute, atunci modificările miocardice
sunt reversibile odata cu reluarea perfuziei, deşi contractilitatea ţesutului postischemic poate
fi diminuată pentru mai multe ore (miocardul hibernant)
Aspectul macroscopic la secţionarea ventriculului afectat de infarct:
 În primele 12 ore - nu se observă nimic
 După 24 de ore – apare o zonă palidă, prost delimitată
 După 3- 5 zile – zonă bine delimitată, cu centrul palid - gălbui, regiunea necrotică fiind
delimitată de o zonă hiperemică (Fig.4)
 După 2-3 săptămâni - zonă depresibilă şi moale, de aspect gelatinos
 Infarctele vechi, vindecate sunt de consistenţă fermă, cu un aspect gri - palid al
ţesutului cicatricial (Fig 5)

16
Fig. 4 Infarct miocardic acut →
Secţiune transversală a cordului cu
indentificarea unui infarct
anteroseptal al VS; miocardul
necrozat – zonă moale, gălbuie, bine
delimitată

← Fig. 5 Infarct miocardic vindecat


Secţiune transversală a cordului cu
vitualizarea unei zone cicatriciale
circumferenţiale la nivelul VS

17
În primele 24 de ore
Modificările pot fi vizibile doar la microscopul electronic(Fig.6)
 În primele 30 de minute modificările de la nivelul miocitelor sunt reversibile:
 edem la nivelul sarcoplasmei
 balonizarea uşoară a mitocondriilor
 pierdere de glicogen
 După 30 – 60 de minute de ischemie  modificări ireversibile:
 mitocondriile sunt balonizate cu prezenţa unui material amorf
 nucleul cu cromatină organizată periferic
 sarcolema este întreruptă focal  pierderea proteinelor intracelulare: mioglobina,
troponina I şiT, LDH , CK
 miocitele ischemice necontractile sunt întinse în timpul sistolei şi capătă aspect“vălurit”
 După 24 de ore, miocitele au un aspect eozinofilic accentuat(Fig.7) şi prezintă
modificările caracteristice necrozei de coagulare, dar dispariţia completă a
nucleului survine doar după câteva zile

18
(Fig. 6) Aspectul ultrastructural al miocardului ischemic
(în casetă – miocit non-ischemic; N- nucleu; M – mitocondire) Miocitele afectate de ischemie sunt balonizate, cu prezenţa
unei sarcoplasme (S) abundente, clare. Mitocondriile sunt deasemenea balonizate şi conţin o matrice densă, amorfă (amd),
caracteristică pentru lezarea ischemică celulară; Cromatina nucleului este agregată periferic, faţă de distribuţia uniformă a
cromatinei într-un nucleu normal. Sarcolema, care nu se vizualitează în această figură, prezintă mici zone de
discontinuitate.
19
Fig 7 Evoluţia leziunilor infarctului miocardic

←Fig7B – după 12-18


Fig7A - aspect normal→
ore, zona de infarct
prezintă eozinofilie
marcată

Fig. 7C – după 24 de ore de la debutul Fig.7D – după 3 săptămâni,


infarctului, la periferia zonei de porţiunile periferice ale infarctului Fig. 7E – după 3 luni sau
infarct se observă uninfiltrat cu PMN sunt alcătuite din ţesut de mai mult, zona afectată a
printre miocitele necrozate granulaţie cu capilare proeminente, fost înlocuită de ţesut
fibroblaşti, limfocite şi macrofage cicatricial
20
După 2 – 3 zile, leziunile microscopice (Fig.8) se caracterizeză prin:
prezenta polimorfonuclearelor la marginea zonei afectate, acolo unde fluxul sanguin mai este
menţinut, unele dintre ele suferind un proces de kariohexis
edem şi hemoragie interstiţială
miocitele prezintă necroză de coagulare, fără nuclei şi cu striaţii mai puţin evidente

Dupa 5 – 7 zile
 la periferia zonei de infarct, apar macrofage ce fagocitează
miocitele necrozate, şi diminuarea numărului de PMN
 apare proliferarea fibrocitară şi depozite noi de colagen
 procesul de înlocuire a muşchiului necrotic cu ţesut
cicatricial începe după 5 zile, de la periferie spre centrul
zonei afectate
După 1- 3 săptămâni
 apar depozite decolagen
 infiltratul inflamator se reduce treptat
 capilarele de neoformaţie sunt obstruate progresiv
Peste 4 săptămâni
 ţesut fibros dens, zona cicatricială devenind mai compactă şi
mai puţin celulară

Fig.8 Infarct miocardic acut

21
 Atunci când în zona de infarct apare restabilirea rapidă a circulaţiei sanguine, fie prin
tromboliză spontană, fie ca urmare a intervenţiilor terapeutice specifice, atunci atât aspectul
macroscopic cât şi cel microscopic este diferit.
 Zona reperfuzată se caracterizează prin prezenţa tipică a hemoragiei şi a unui accentuat
inifiltrat inflamator acut, PMN având acces la toată zona de infarct, faţă de dispunerea la
periferie din ocluzia persistentă.
 În general, înlocuirea miocardului necrozat cu cicatrice fibroasă este mai rapidă.

Microscopic
caracteristica cea mai importantă este prezenţa
benzilor contractile de necroză ↔ benzi eozinofilice
groase, neregulate, transversale în miocitele necrozate,
ce apar ori de câte ori există un influx masiv de Ca2+
în miocite (Fig. 9)

Fig. 9 – Benzile contractile de necroză →


În miocite se observă prezenţa unor benzi
transversale, groase, proeminente cu aspect
vălurit
22
I. ARITMIILE
II. INSUFICIENŢA CARDIACĂ STÂNGĂ şi ŞOCUL CARDIOGEN
III. EXTINDEREA ZONEI DE INFARCT
IV. RUPTURA MIOCARDULUI
V. ANEVRISMUL VENTRICULAR
VI. TROMBOZA MURALĂ şi EMBOLIA
VII. PERICARDITA FIBRINOASA

ARITMIILE
 Sunt cele mai frecvente complicaţii, fiind responsabile de mai mult de jumătate din
decesele datorate bolii cardiace ischemice.
 IMA se asociază adesea cu extrasistole ventriculare, bradicardie sinusală,
tahicardie atrială paroxistică
INSUFICIENŢA CARDIACĂ STÂNGĂ şi ŞOCUL CARDIOGEN
 prezenţa insuficienţei cardiace stângi semnifică o diminuare accentuată a funcţiei
contractile a miocardului
 şocul cardiogen tinde să se dezvolte în faza timpurie a infarctului şi doar atunci
când a fost afectat mai mult de 40% din miocard; mortalitatea depăşeşte 90%.

23
EXTINDEREA ZONEI DE INFARCT
 clinic, extinderea zonei de infarct se observă în prima sau a doua săptămână după
infarctul iniţial, find întâlnită la aproximativ 10% din pacienţi.
 se asociaza cu o dublare a mortalităţii.
RUPTURA MIOCARDULUI (Fig. 10)
 poate apare în orice moment în primele 3 săptămâni după un infarct miocardic
acut, mai frecvent la pacienţii în vârstă.
 cel mai frecvent survine între prima şi a patra zi după un infarct, când zona
afectată este alcătuită din ţesut necrotic, moale. Odată cu apariţia ţesutului
cicatricial, ruptura miocardică este puţin probabilă.
 apare în infarctului transmural (miocardul viabil din infarctul subendocardic
împiedică ruptura completă a peretelui cardiac)
 complicaţii – hemopericard şi deces datorat tamponadei pericardice
Ruptura septului interventricular → determină apariţia perforaţiei septale, ce
variază ca mărime (≥ 1 cm) şi dezvoltarea unui şunt stânga – dreapta.
Ruptura unei porţiuni a muşchiului papilar → determină apariţia insuficienţei
mitrale, care atunci când este de grad mare poate fi fatală.

24
← Fig. 10 Ruptura peretelui VS în urma unui IMA
La secţionarea transversală a VS se identifică o ruptură
liniară a miocardului necrotic

25
ANEVRISMUL VENTRICULAR
 Reprezintă o complicaţie tardivă care apare în 10 – 15% din infarctele miocardice
transmurale, când se formează cicatricea postinfarct
 Un anevrism este alcătuit dintr-un strat subţire de miocard necrozat şi colagen, ce
expansionează la fiecare contracţie a miocardului
 Pacienţii prezintă un risc crescut de a dezvolta tahicardie ventriculară, iar dezvoltarea
trombilor intramurali în interiorul anevrismului reprezintă o sursă de emboli sistemici
 Trebuie făcută diferenţa între anevrismele ”adevărate” şi cele “false” (Fig 11).
 Anevrismele adevărate sunt cele mai frecvente şi se datorează expansionării peretelui
ventricular stâng cu o rezistenţă scăzută, dar intact (Fig. 12)
 Anevrismele false apar prin ruptura unei porţiuni din VS ce a fost acoperită de ţesut
cicatricial pericardic. Astfel peretele unui anevrism fals este alcătuit din pericard şi ţesut
cicatricial şi nu miocard ventricular stâng.
TROMBEMBOLISMUL
 jumătate din pacienţii ce au decedat datorită infarctului au prezentat la autopsie trombi murali
(Fig. 13).
 apar mai frecvent atunci când este afectat apexul cordului
 deoarce trombii sunt friabili, ei se pot rupe şi pot trece în circulaţia periferică ca emboli,
producând infarcte cerebrale, renale, splenice, intestinale sau gangrena extremităţilor
 Prezenţa lor justifică terapia anticoagulantă şi medicaţia antitrombotică postinfarct.

26
Fig.11 – Anevrisme adevărate şi false →
A – cord normal
B – anevrism adevărat (peretele ventricular intact
expansionează spre exterior)
C – anevrism fals (ruptura peretelui miocardic este
delimitată la exterior de pericardul aderent)
 Orificiul de deschidere al unui anevrism adevărat este
mai mare decât al unuia fals

← Fig 12 Anevrism ventricular

Fig.13 – Tromb mural situat deasupra unei zone de infarct


miocardic vindecate (tromb friabil, gri - albicios; endocard îngroşat;
miocard cicatricial)

27
PERICARDITA
 infarctul miocardic transmural implică afectarea epicardului, ceea ce duce la
inflamaţia pericardului în 10 – 20% dintre pacienţi.
 clinic: durere toracică, iar la ascultaţie – frecături pericardice
 unul din patru pacienţi cu infarct miocardic acut, în special cei cu infarcte mari şi
insuficienţă cardiacă cogestivă, prezintă exudat pericardic
Sindromul Dressler – sindromul postinfarct
 reprezintă o formă particulară de pericardită ce apare după 2 – 10 săptămâni de la
infarct; se mai poate întâlni şi după intervenţiile chirurgicale pe cord
 clinic – febră şi pericardită
 mecanism de producere – probabil, imunologic (s-au detectat anticorpi împotriva
muşchiului cardiac, iar tratamentul cu corticosteroizi ameliorează simptomatologia)

28
Definiţie – creşterea persistenţă a presiunii sanguine arteriale sistemice: peste 90 mmHg pentru
presiunea diastolică şi/sau 140 mmHg pentru presiunea sistolică
Hipertensiune cronică determină compensator hipertofie ventriculară stângă ce poate determina
insuficienţă cardiacă.
Boala cardiacă hipertensivă – termenul defineşte prezenţa hipertrofiei cardiace în absenţa
oricărei alte afecţiuni, cu excepţia hipetensiunii arteriale.
Macroscopic
Hipertensiunea determină hipertrofie cardiacă stângă compensatorie ca urmare a creşterii
muncii cardiace. Atât pereţii venticulului stâng cât şi septul interventricular, muşchii papilari
sunt îngroşaţi uniform şi concentric (Fig 14), iar greutatea cordului creşte, ajungând la 375 g
la bărbaţi şi 350 g la femei. Volumul cavităţii ventriculare scade pe măsura creşterii gradului
de hipertrofie, aceste modificări pot fi identificate pe EKG şi pe radiografia toracelui.
Microscopic
Celulele miocardice sunt hipertofice, cu diametrul mărit, cu nuclei măriţi, hipercromatici. (Fig.15)
Complicaţii
Când cordul nu mai poate compensa creşterea necesară de efort doar prin hipertrofie apare
dilataţia cardiacă şi insuficienţă cardiacă congestivă, cea mai importantă cauză de deces la
HTA. Ateroscleroza coronară este exacerbată de HTA, astfel că riscul pentru ischemia
cardiacă şi infarct creşte.

29
← Fig. 14 – Cordul unui pacient hipertensiv
Miocardul VS prezintă hipertrofie marcată a
peretelui, fără dilatarea VS; VD prezintă
dimensiuni normale.

Fig.15 – Aspectul microscopic al


miocardului hipertrofiat în HTA →
(stânga) – miocard normal
(dreapta) – miocardul hipertrofic prezintă
fibre îngroşate şi nulei mari, hipercromatici,
rectangulari.

30
Definiţie
Reprezintă hipertrofia şi dilatarea ventriculară dreaptă, datorită hipertensiunii
pulmonare
Cord pulmonar acut
 apare datorită creşterii bruşte a hipertensiunii pulmonare, de obicei ca urmare a
emboliei pulmonare masive, acute
 determină insuficienţă cardiacă dreaptă acută, şi reprezintă o urgenţă medicală.
 la autopsie - dilatarea ventriculului drept, şi uneori a atriului drept.
Cord pulmonar cronic (CPC)
 apare datorită afecţiunilor pulmonare cronice, în special datorită bronşitei cronice şi a
emfizemului pulmonar
 severitatea hipertensiunii pulmonare se corelează îndeaproape cu rata de
supravieţuire, astfel mai puţin de 10% din pacienţii cu o presiune a arterei pulmonare
mai mare de 45 mmHg supravietuiesc 5 ani
Macroscopic
 CPC se caracterizeză print-o hipertrofie ventriculară dreaptă evidentă, (Fig. 16) cu
creşterea grosimii peretelui ventricular drept de peste 1 cm (normal – grosimea este de
0,3 – 0,5 cm);frecvent se constată dilatarea ventriculului drept şi a atriului drept.

31
Fig.16 – Cord pulmonar
(la stânga) - VD este dilatat, cu
hipertrofia accentuată a peretelui,
având o grosime aproximativ egală
cu cea a peretelui VS.

32
 O serie de afecţiuni inflamatorii, infecţioase şi degenerative afectează valvele
cardiace şi funcţia lor, putând determina stenoză sau insuficienţă valvulară.
 Stenoza valvelor cardiace determină hipertrofia miocardului proximal de nivelul
obstrucţiei. Atunci când mecanismele compensatorii sunt depăşite datorită
supraîncărcării presionale apare dilatarea miocardică şi insuficienţă cardiacă, la
nivelul camerei situate proximal de stenoza valvulară.
Ex:
 Stenoza mitrală determină hipertrofia şi dilatarea atriului stâng.
Decompensarea atriului stîng determină apariţia congestiei pulmonare, urmate
de hipertrofie ventriculară dreaptă şi eventual cord pulmonar.
 Stenoza aortică determină hipertrofie ventriculară stângă şi în final
insuficientă cardiacă stângă.

 Insuficienţa valvulară cu regurgitare secundară determină deasemenea


hipertrofia şi dilatarea camerei proximal de valva afectată, datorită
supraîncărcării volumice.
Ex. - Insuficienţa aortică determină iniţial hipertrofia ventricului stâng, iar mai
târziu dilatarea VS.

33
↔ este cea mai importantă manifestare a febrei reumatismale (FR) ce determină
miocardită acută şi deformare valvulară.
↔ FR – este o boală caracteristică copilăriei, cu afectare multisistemică, datorată
infecţiei cu streptococul beta hemiolitic; se caracterizează printr-o reacţie
inflamatorie ce interesează inima, articulaţiile şi sistemul nervos central
► Cardita reumatică acută este o pancardită, ce implică toate cele trei straturi
ale inimii, în special miocardul
MIOCARDITA, din această fază acută, este nespecifică şi se caracterizează prin
prezenţa inflamaţiei granulomatoase, cu preponderenţa limfocitelor şi
macrofagelor.
↔ Caracteristic pentru această fază acută este şi degenerarea fibrinoidă a fibrelor de
colagen, acestea fiind balonizate, fragmentate şi eozinofilice.
↔ Corpul Aschoff
 Reprezintă leziunea granulomatoasă caracteristică pentru miocardita reumatismală(Fig
17) ce se dezvoltă la câteva săptămâni de la declanşarea simptomelor
 Iniţial se constată o zonă perivasculară alcătuită din fibre de colagen eozinofilice,
balonizate, înconjurată de limfocite, plasmocite şi macrofage → apoi capătă aspect
granulomatos, cu o zonă centrală fibrinoidă înconjurată de limfocite, macrofage,
plasmocite şi celule gigante. În final, corpul Aschoff este înlocuit de ţesut cicatricial

34
↔ Celulele Anitschkow
 celule rare, neobşniute ce se întâlnesc în nodulul
Aschow
 sunt macrofage al căror nuclei conţin o bandă centrală
de cromatină, cu aspect de “ ochi de bufniţă”la
secţionarea transversală şi aspect de omidă la
secţionarea longitudinală; atuci când sunt
multinucleate, sunt denumite celule gigante Aschoff
PERICARDITA
 se manifestă prin prezenţa depozitelor de fibrină la
nivelul foiţelor viscerale şi parietale ale pericardului, în
timpul fazei acute inflamatorii a FR
 clinic – la ascultaţie se indentifică frecătura pericardică
 de obicei nu determină pericardită constrictivă
ENDOCARDITA
 se manifestă în special prin afectarea valvelor, ce devin
inflamate şi edemaţiate. Fig.17 - Corp Aschoff localizat interstiţial în
 tipic, endocardul valvular prezintă numeroase veruci miocard; se observă degenerarea fibrelor de
libere (1-2 mm) de culoare roşiatică – aşa numita colagen, prezenţa limfocitelor şi a celulelor
gigante Aschoff
endocardita verucoasă.

35
► Boala cardiacă reumatoidă cronică
Se referă la efectele valvulare cronice(stenoză, insuficienţă) ale febrei reumatismale
Valva mitrală este cel mai frecvent şi cel mai sever afectată de FR
 Cuspele valvulare sunt îngroşate neregulat şi calcificate, frecvent cu fuziunea comisurilor şi a
cordajelor tendinoase (Fig.18), care în prezenţa unei afectări severe orificiul valvular este redus
la un canal fix, îngust, ce ia aspect de “bot de peşte” (Fig 19)
 Fibroza locală îngroaşă peretele endocardic posterior al atriului stâng în apropierea valvei
mitrale formând “placa Mac Callum”

Fig. 18 - Valvulita cronica reumatica


Fig. 19- Valva mitrală excizată chirurgical, văzută din atriul stâng(Fig A) şi
Cuspele valvei mitrale sunt îngroşate şi cu
ventriculul stâng (fig B), prezintă cuspe rigide, îngroşate, fuzionate cu orificiul
zone de calcificare (săgeată), comisurile sunt
îngustat, cu aspect de “bot de peşte”
parţial fuzionate. Cordajele tendinoase sunt
scurte, îngroşate şi fuzionate

36
Valva aortica
 este cea de-a doua valva ca frecvenţă afectată
de FR cronică.
 Stenoza aortică apare prin îngroşarea fibroasă
a cuspelor aortice şi fuzionarea comisurilor.
Stenoza iniţial poate fi de grad mic, dar poate
progresa, cuspele devenind rigide, calcifiate şi
determinând accentuarea stenozei şi
insuficienţă, frecvent cu predominanţa uneia
(Fig.20) Fig.20 - Stenoza aortica reumatică
severă
COMPLICAŢII
Endocardita bacteriană – apare în urma episoadelor de bacteriemie, de diferite cauze, valvele afectate
de boala reumatismală favorizând ataşarea bacteriilor la acest nivel.
Trombi murali
se întâlnesc la nivelul atriilor sau ventriculilor,
apar la 40% din pacienţii cu boala cardiacă reumatismală
determină prezenţa tromboembolilor, cu infarcte secundare în diferite organe
rar, poate fi localizat la nivelul atriului stâng, în apropierea orificiului mitral putând să obstrueze
orificiul valvei mitrale
Insuficienţă cardiacă congenitală apare în cazul afectării atât a valvei mitrale cât şi a celei aortice.
Pericardita adezivă - apare frecvent ca o consecinţă a pericarditei fibrinoase după un atac acut, dar nu
evoluează spre pericardită constrictivă.
37
Lupusul eritematos sistemic
Pericardită fibrinoasă
Miocardita → disfuncţie ventriculară stângă, care din punct de vedere microscopic se
caracterizează prin necroză fibrinoidă a vaselor şi leziuni de degenerare fibrinoidă focală a
interstiţiului
Endocardita
→ este cea mai importantă manifestare cardiacă a LES
→ se manifestă prin prezenţa vegetaţiilor verucoase, cu dimensiuni de până la 4 mm, frecvent
localizate la nivelul valvei mitrale, în apropierea originei cuspelor valvulare
→ poartă denumirea particulară de endocardita Libman – Sacks (Fig. 21)
→ frecvent se vindecă fără cicatrice şi nu determină un deficit funcţional

← Fig.21 - Endocardita Libman – Sacks


Se observă prezenţa vegetaţiilor verucoase (săgeţi)
la nivelul cuspelor valvelor mitrale

38
Artrita reumatoidă
- afectează rar cordul,
- caracteristic →prezenţa inflamaţiei granulomatoase reumatoide
Spondilita anchilozantă
 afectează în mod caracteristic valva aortică în aproximativ 10% din pacienţii cu
spondilită anchilozantă.
 se caracterizează prin dilatarea inelului aortic, cuspele fiind cicatrizate şi scurtate.
 consecinţa principală este regurgitarea şi insuficienţa aortică
Sclerodermia
 la nivelul miocardului se observă scleroza intimei arterelor mici, ce duce la apariţia unor
infarcte mici.
 consecinţa clinică: insuficienţă cardiacă congestivă şi aritmiile
Poliarterita nodoasă
 afectarea cardiacă este întâlnită în 75% din cazuri.
 leziunile necrotizante ale ramurilor arterelor coronare determină apariţia infarctului
miocardic, aritmii sau bloc cardiac.
 frecvent poate să apară hipertrofie cardiacă şi insuficienţă cardiacă secundară
hipertensiunii vasculară renale

39
Etiologie: bacterii, fungi, chlamidia, rickettsiae
Clasificare în funcţie de evouţie: endocardita acută sau subacută
Endocardită bacteriană acută
─ Definiţie – infecţia valvelor cardiace normale cu organisme puternic virulente, tipic
Stafphilococcus aureus şi S. Pyogenes, ce distrug rapid valva afectată, pacientul decedând în
mai puţin de 6 luni datorită insuficienţei cardiace acute şi septicemiei.
─ persoanele cu risc pentru această formă sunt cele debilitate, imunocompromise, alcoolici
cronici etc. Iniţial, substanţele toxice agresionează valvele care sunt predispuse la formarea
de trombi şi secundar, la infecţii.
Endocardită bacteriană subacută
─ organisme mai puţin virulente, ca Streptococcus viridans sau Staphylococcus epidermis,
afectează valvele cu o structură anormală ca: prolaps de valvă mitrală, boală reumatismală
cardiacă, boli congenitale cardiace (cele mai frecvente fiind PCA, tetralogia Fallot, defecte
septale ventriculare), leziuni degenerative (calcificări ale valvelor cardiace şi mitrale,
chirurgie cardiacă).
─ agresiunea valvulară determină formarea de trombi fibrino - plachetari sterili (non-
bacterieni) care pot fi colonizaţi cu agentul infecţios şi cu apariţia endocarditei bacteriene
subacute vegetante la locul unde sângele regurgitează în camerele cardiace (leziunea jetului)

40
HISTOPATOLOGIC
Frecvent, ambele forme evidenţiază la nivelul valvelor cardiace stângi (pentru consumatorii de
droguri intravenoase – la nivelul valvelor din dreapta) formaţiuni voluminoase (de la câţiva
milimetri la mai mulţi centimetri), singure sau multiple, cu un conţinut crescut de bacterii,
trombocite, fibrină. Aceste vegetaţii se formează pe faţa atrială a valvelor atrio-ventriculare, şi pe
suprafaţa ventriculară a valvelor semilunare (Fig. 22), adesea în punctul de închidere a cuspelor.
Ţesutul valvular subiacent este edemaţiat şi inflamat, uneori putând apare perforaţii la nivelul
cuspelor, cu regurgitare secundară. Procesul infecţios se poate răspândi local implicând inelul
valvular, endocardul adiacent sau cordajele tendinoase

COMPLICAŢII
 Tromboemboli infecţioşi – ce pot produce
abcese septice sau gangrenă în creier, cord, rinichi,
splină
 Glomerulonefrită segmentală focală - apare
ca urmare a depunerii de complexe imune în
glomeruli

Fig.22 - Endocardita bacteriana


Valva mitrală prezintă vegetaţii ce au erodat marginile
libere ale cuspelor valvulare. 41
Definiţie – prezenţa vegetaţiilor sterile la nivelul unor valve cardiace aparent normale, ce
apare aproape întotdeauna în asociere cu cancerul sau cu alte afecţiuni consumptive
Afecteaza atît valva mitrală cât şi valva aortică
Aspectul macroscopic (Fig.23) al vegetaţiilor sunt asemănătoare cu cele descrise la
endocardita infecţioasă, dar nu distrug valva afectată, iar microscopic nu se
evidenţiază inflamaţie sau prezenţa microorganismelor

Cauza este necunoscută, dar se presupune


că s-ar datora hipercoagulabilitătii
sanguine sau datorită depozitelor auto-
imune
● Frecvent este considerată o afecţiune
paraneoplazică, de obicei complicând
adenocarcinoamele (în special cel de
pancreas sau plămân) şi bolile
hematologice maligne. Poate apare
deasemenea şi în coagularea diseminată
Fig.23 Endocardita marantică – se observă prezenţa intravasculară sau la bolnavii debilitaţi
vegetaţiilor sterile fibrino – plachetare la nivelul unei
cuspe a valvei mitrale normale Complicatii – apariţia emboliilor
42
Definiţie – inflamaţia miocardului asociată cu necroză şi degenerare miocitară.
Miocardita severă poate determina aritmii şi chiar moartea subită
Etiologie
Idiopatică
Infecţioasă
 Virusuri: adenovirusuri, HIV, coxackievirus, influenya virus
 Rickeţii: typhus, febra Munţilor Stâncoşi
 Bacterii: infecţii cu difteria, stafilococi, streptococi, meningococi, boala Lime, leptospira
 Fungi şi paraziţi protozoari: toxoplamosis, aspergillosis, infecţie cu candida
 Paraziţi metazoari: Echinoccoccus, Trichineloza
Non-infecţioasă
 Afecţiuni imunologice: febra reumatică, lupus eritematos istemic, sclerodermia, artrita
reumatoidă
 Radiaţii
 Altele: sarcoidoză, uremie

43
Miocardite virale
Cordul pacienţilor cu miocardită care dezvoltă insuficienţă cardiacă în timpul fazeii inflamatorii
acute prezintă hipokinezie miocardică generalizată.
Macroscopic – cordul este moale, palid şi dilatat

Modificările microscopice ale miocarditelor virale variază cu


severitatea clinică:
 de obicei, sunt nespecifice şi de nedistins de miocarditele
toxice
 majoritatea cazurilor prezintă un infiltrat inflamator
interstiţial dispus în difuz sau nodular, alcătuit în principal din
mononucleare, limfocite T şi macrofage (Fig.24)
 pot apare şi celule gigante multinucleate
 adesea celulele inflamatorii înconjoară miocitele cu necroză
miocitară focală.
 în timpul fazei de resorbţie – apare proliferarea fibroblastică
şi depozite de colagen interstiţiale, clinic manifestându-se prin
prezenţa cardiomiopatiei dilatative

Fig.24 - Miocardită virală


fibrele miocardice sunt disociate de un
infiltrat interstiţial accentuat, alcătuit din
limfocite şi macrofage
44
Cardiomiopatia (CMP) – se referă la o afecţiune primară a miocardului şi exclude leziunile
cauzate de alţi factori extrinseci
Cardiomiopatia dilatativă (congestivă) IDIOPATICĂ
 este cea mai frecventă formă de cardiomiopatie
 se caracterizează prin dilatare biventriculară, contractilitate deficitară şi eventual insuficienţă
cardiacă congestivă

Macroscopic
Cordul este dilatat, cu hipertrofie cardiacă
ventriculară şi atrială evidentă (ca regulă – toate
camerele cordului sunt dilatate, afectarea cea mai
severă fiind la nivelul ventriculilor) (Fig. 25)
 Greutatea cordului se poate tripla (›900g)
 În stadiile finale, dilatarea ventriculară stângă
este de obicei atât de severă încât peretele
ventriculului stâng poate fi uneori anormal de
îngroşat sau alteori subţiat.
 Miocardul este palid şi moale, uneori pot fi
evidente mici cicatrici subendocardice.
 Endocardul ventriculului stâng, în special la Fig. 25 - CMP dilatativă idiopatică
nivelul apexului, tinde să fie îngroşat, în această Secţiune transversală printr-un cord dilatat – se observă
dilatarea evidentă a ambilor ventriculi. Deşi pereţii
zonă putându-se întâlni trombi murali
ventriculari par subţiaţi, creşterea greutăţii indică prezenţa
hipertrofiei
45
CMP DILATATIVA IDIOPATICĂ
Microscopic
 Se caracterizează prin prezenţa fibrelor miocardice atrofice şi hipertrofice
 Miocitele cardiace, în special cele de la nivelul subendocardului, prezintă adesea modificări
degenerative avansate caracterizate prin pierderea miofibrilelor, ceea ce dă aspectul de vacuolizare
 Fibroza miocardului interstiţial şi perivascular este evidentă, mai proeminentă în zona
subendocardică
 Pot fi prezente şi câteva celule inflamatorii cronice.
CMP DILATATIVĂ SECUNDARĂ
Etiologie – factori toxici, metabolici, infecţioşi ce afecteză direct miocitele
CMP dilatativă toxică
 Etanolul – poate determina disfuncţie cardiacă progresivă, cronică, care poate fi fatală; apare mai
frecvent la bărbaţi, după o perioadă de consum etanolic de peste 10 ani.
 Catecolamine – pot determina necroză miocitară focală; poate apare la pacienţii cu feocromocitom
sau la pacienţii ce necesită medicamente inotropice pentru tratamentul hipertensiunii
 Antracicline - doxorubicina (adriamicina) au acţiune toxică cardiacă în funcţie de doză
 Ciclofosfamide – ce mai poate determina miocardita hemoragică, pericardică
 Cocaina – poate determina rar CMP dilatativă, dar se asociază frecvent cu miocardită, necroză
focală

46
- 50% din cazuri sunt ereditare, cu tranzmitere
autozomal dominantă
- Este asimptomatică, apare mai ales la tineri şi se
manifestă prin moarte subită
Macroscopic
 Cordul este mărit de volum, dar gradul de
hipertrofie este diferit în funcţie de diferite forme
genetice
 Ventriculul stâng – peretele este îngroşat, iar
cavitatea este îngustată
 Mai mult din jumătate din cazuri prezintă
hipertrofie asimetrică a septului interventricular, cu
un raport al grosimii septului la grosimea peretelui
ventricular liber mai mare de 1,5.(Fig.26)
 În câteva forme genetice rare numai porţiunea
apicală a ventriculului stâng sau muşchii papilari
sunt selectiv hipertrofiaţi
 Adesea septul interventricular îngroşat, hipertrofiat
proemină în interiorul ventriculului stâng în timpul
sistolei, determinând obstrucţia fluxului sanguin
aortic. Fig.26 - Cardiomiopatie hipertrofica
Aspect macroscopic – se observă hipertrofie cardiacă
stângă asimetrică. Septul ventricular este mai gros
decât grosimea peretelui ventricular
47
Aspect microscopic
 Caracteristic – modificări în arhitectura miofibrilelor, mai ales în septul interventricular.
 În mod normal arhitectura miofibrilelor în interiorul fascicolelor musculare este paralelă, iar în CMP
hipertrofică orientarea este oblică sau perpendiculară pe miocitele hipertrofice adiacente(Fig. 27)
 Electronomicroscopic miofibrilele şi miofilamentele din interiorul miocitelor sunt dezorganizate.
 Frecvent – apare hiperpalzia celulelor interstiţiale
 Arterele coronare intramurale sunt îngroşate (Fig. 28)

← CMP hipertrofică (Fig 27 )


aranjamentul miofibrilelor
dezorganizat caracteristic şi
hiperplazia celulelor interstiţiale

(Fig 28) - CMP hipertrofica →


Artera coronară intramurală cu media
îngroşată, hipercelulară

48
Definiţie – reprezintă toate afecţiunile anormale, miocardice sau endocardice, care diminuă
umplerea ventriculară în timp ce funcţia contractilă ramâne normală
Etiopatogenie – CMP restrictivă poate fi determinată de:
 Infiltarea interstiţială a amiloidozei, metastaze carcinomatoase, granuloame sarcoidale
 Afecţiuni ndomiocardice caracterizate prin îngroşarea fibrotica a endocardului
 Tulburări metabolice de depozit ca hemocromatoză
 Accentuarea ţesutului fibros interstiţial
Evoluţie – afecţiune determină în timp insuficienţă cardiacă congestivă, doar 10% dinpacienţi
supravieţuind peste 10 ani

I. AMILOIDOZA
 CMP restrictivă este cea mai frecventă cauză de deces în tipul AL de amiloidoză
Macroscopic
 Infiltrarea cu amiloid a cordului determină mărirea cordului, dar fără dilatare ventriculară,
aspectul macroscopic al cordului fiind asemănător cu CMP hipertrofică.
 Pereţii ventriculari sunt îngroşaţi, fermi de consistenă cauciucată

49
Aspectul microscopic a CMP restrictive
datorită amiloidozei
─ Depunerile de amiloid sunt în special
interstiţiale, perivasculare sau în
regiunea endocardică (Fig. 29)
─ Afectarea endocardului este mai
frecventă la nivelul atriilor, unde
depunerile sunt sub formă nodulară,
acest lucru determinând, din punct de
vedere macroscopic, aspectul granular
al suprafeţei endocardice, textura fiind
nisipoasă.
─ Depozitele de amiloid pot determina
îngroşarea valvelor cardiace sau
îngustarea lumenului arterelor coronare
intramurale, acest lucru putând Fig 29 - Amiloidoză cardiacă
determina leziuni ischemice Coloraţia cu roşu de Congo pune în
evidenţă depozitele de amiloid interstiţiale

50
II. AFECTIUNI ENDOMIOCARDICE
II.1. Fibroza endomiocardică
 Afectează în principal copii şi adolescenţii
 Determină insuficienţă miocardică progresivă
 Prognosticul este grav, vârsta medie de supravieţuire fiind de 12 ani.
II. 2 Boala endomiocardica eozinofilică - endocardita Löffler
 Afecţiune ce se caracterizează prin hipereozinofilie, fiind caracteristică decadei a 5-a
 Tipic evoluează spre insuficienţă cardiacă congestivă şi deces, deşi administrarea de
corticosteroizi pot îmbunătăţi supravieţuirea
Macroscopic
 Endocardul îngroşat prezintă un strat gri-albicios ce se extinde de la nivelul apexului ventriculului
stâng, de-alungul muşchiului papilar posterior la cuspa posterioară a valvei mitrale.
 La secţionarea transversală a ventriculului, fibroza endocardică se extinde de la treimea interioară
pînă la jumătatea peretelui
 Pot fi prezenţi trombi intramurali
 Când este afectat ventriculul drept, atunci întreaga cavitate poate avea endocardul îngroşat, fibroza
putând penetra până la epicard
Microscopic
 Endocardul fibrotic conţine fibre elastice
 Miofibrilele din interiorul ţesutului colagenic prezintă diferite modificări degenerative nespecifice.

51
III. BOLI DE STOCARE

1. MUCOPOLIZAHARIDOZE
Afectarea cardiacă
 se datorează acumulării de mucopolizaharide (glicozoaminoglicani) în lizozomi
 se caracterizează prin pseudotrofia ventriculilor, cu diminuarea gradată a contractilităţii.
 arterele coronare pot fi îngustate prin îngroşarea intimei şi mediei
 cuspele valvulare pot fi îngroşate ceea ce duce la disfuncţie valvulară progresivă; frecvent
apare stenoză aortică sau insuficienţă mitrală

2. SFINGOLIPIDOZE
 Boala Fabry – acumularea de glicosfingolipide la nivelul inimii, determinând modificări
morfopatologice şi funcţionale asemănătoare celor produse de mucopolizaharidoze.
 Boala Gaucher
 afectează rar inima,
 se caracterizează prin infiltrat interstiţial a ventriculului stâng (VS) cu macrofage
încărcate cu cerebrozide.
 consecinţa clinică – complianţa scăzută a VS şi scăderea debitului cardiac

52
III. HEMOCROMATOZE
 afecţiune sistemică datorată depunerii excesive de fier în diferite ţesuturi
 depunerea fierului la nivelul inimii se caracterizează prin prezenţa trăsăturilor ambelor tipuri de
CMP- dilatativă şi restrictivă, cu disfuncţie atât sistolică cât si diastolică.
 insuficienţa cardiacă congestivă apare la aproximativ o treime din pacienţii cu hemocromatoza
 Macroscopic
 cordul este dilatat, cu pereţii ventriculari îngroşaţi, culoarea fiind maronie datorită depozitelor
de fier din miocite
 frecvent – fibroză interstiţială care nu se corelează cu gradul de acumulare a fierului
IV. SARCOIDOZA
 este o afecţiune granulomatoasă generalizată, ce poate afecta şi cordul
 clinic prezinta modificări mixte de CMP dilatativă şi congestivă
 granuloamele produc frecvent leziuni întinse de necroza la nivelul miocardului, frecvent fiind
afectată baza septului interventricular, cu consecinţe asupra sistemului autonom al inimii
(frecvent apar aritmii, blocuri cardiace de diferite grade sau chiar moartea subită)

53
SARCOIDOZA - aspect microscopic
 Cazurile severe
 La nivelul miocardului – infiltrat granulomatos non-cazeos
 Distrugerea accentuată a miocitelor
 Fibroză interstiţială (Fig. 30)

Fig. 30 - Sarcoidoza cardiacă →


Miocardul este infiltrat de granuloame non-
cazeoase, cu prezenţa de celule giganteş se
observă distrugerea masivă a miocitelor cardiace
cu fibroză

54
I. EFUZIUNI PERICARDICE – acumularea excesivă de lichid în interiorul cavităţii
pericardice, fie ca exudat fie ca transudat
 cantitatea normală de lichid din interiorul cavităţii pericardice – 50 ml
 dilatarea lentă a cavităţii pericardice, fără modificări hemodinamice importante, se poate face
până la o acumulare de 2 l de lichid
 dilatarea rapidă a 150 – 200 ml de lichid pericardic poate determina o creştere mare a presiunii
intrapericardice ce restricţioneză umplerea ventriculară, în special cea a VD
În funcţie de tipul lichidului intrapericardic:
 Lichid seros (transudat) – apare în insuficienţa cardiacă congestivă sau sindromul nefrotic;
lichidul prezintă o concentraţie scăzută de proteine şi puţine elemente celulare
 Lichid lăptos (chiolos) – lichid ce conţine chilomicroni; apare în prezenţa unei comunicări
între ductul toracic şi cavitatea pericardică, secundar obstrucţiei limfatice de către tumori sau
infecţii.
 Lichid pericardic serosanguinolent – poate apare după o traumă, accidentală sau iatrogenă
(resuscitare cardio-pulmonară)
 Hemopericardul – reprezintă sângerarea directă în cavitatea pericardică (Fig. 31);
 cauza cea mai frecventă – ruperea directă a peretelui ventricular ca urmare a infarctului;
 cauze mai rare – plăgi penetrante cardiace, ruptura unui anevrism disecant de aortă, infiltrat
tumoral vascular

55
Tamponada cardiacă
 Definiţie - sindrom produs de acumularea rapidă
a lichidului pericardic, ce împiedică umplerea
cardiacă.
 Conseciţa hemodinamică variază:de la
simptome minime, până la colaps cardio-vascular
şi deces
 Evoluţia este inevitabilă spre deces dacă lichidul
pericardic nu este îndepărtat, fie prin
pericardiocenteză, fie prin proceduri chirurgicale

Fig. 31 - Hemopericard →
pericardul parietal a fost secţionat pentru a pune în evidenţă
cavitatea pericaridică destinsă de prezenţa sângelui.

56
Definiţie – inflamaţia pericardului visceral (epicard) sau parietal
Etiologie – este foarte variabilă: infecţioasă, noninfecţioasă (inclusiv metastazele, cele mai
frecvene fiind carcinoamele mamare sau pulmonare) sau idiopatică (asemeni miocarditelor)
Clasificare anatomopatologică
1. Pericardita acuta
2. Pericardita constrictivă (pericardita cronică adezivă )
1. PERICARDITA ACUTĂ
Clasificare se face în funcţie de aspectele macroscopice şi microscopice ale suprafeţelor
pericardice şi a fluidului: fibrinoasă, purulentă sau hemoragică
1.1. Pericardita fibrinoasă
 este cea mai frecventă formă de pericardită
 aspectul normal al suprafeţelor pericardice (neted, lucios) este înlocuit de un aspect mat,
granular
 în cavitatea pericardică se observă prezenţa unui exudat bogat în fibrină, proteine (Fig 32)
 pericardul conţine în special celule inflamatorii mononucleare
 Uremia poate fi o cauză de pericardită acută(Fig.33)

57
← Fig. 31 - Exudat pericardic fibrinos
Suprafaţa epicardică este edematoasă, inflamată,
acoperită de striuri fine de fibrină

Fig. 32 - Pericardită fibrinoasă →


Cordul unui pacient decedat , cu
uremie, prezintă un exudat fibrinos la
suprafaţa pericardului visceral

58
2. PERICARDITĂ CRONICĂ
Poate fi constrictivă sau adezivă
a) Pericardita constrictivă
 Definiţie – afecţiune fibrozantă cronică a pericardului
ce comprimă cordul şi împiedică umplerea
ventriculară
 Patogeneză
 apare ca un răspuns exagerat de reparare la leziunea
pericardică
 Spaţiul pericardic devine obstruat şi foiţele viscerale şi
pericardice fuzionează, devenind un ţesut fibros, dens, rigid ,
uneori cu depozite de calciu → grosimea pericardului poate
ajunge până la 3cm, astfel încât poate îngusta orificiile
venelor cave (Fig.33)
 Etiologie
 o treime din cazuri se datorează intervenţiilor chirurgicale sau
radioterapiei;
 în rest – poate apare secundar unor infecţii bacteriene sau
secundar unei tuberculoze (cauza majoră în ţările
sudezvoltate)
Fig.33 - Pericardita constrictivă
b) Pericardita adezivă Spaţiul pericardic este obstruat, iar cordul
este închistat de un pericard fibros, îngroşat
► Se dezvoltă ca o reacţie minoră postpericardită acută, de
etiologie diferiă.

59
A. TUMORILE CARDIACE PRIMITIVE
Sunt rare, dar cu consecinţe grave atunci când apar
1. Mixomul cardiac
 Reprezintă 3% - 50% din tumorile cardiace primare
 Se asociază frecvent cu sindroame familiale autozomal dominante
 Majoritatea (75%) apar în atriul stâng, deşi pot apare în orice cameră a inimii
 Macroscopic (Fig.34)
 Se prezintă ca o masă polipoidă, gelatinoasă, de aspect lucios
 Diametrul maxim variază între 5 – 6 cm
 Prezintă un pedicul scurt
 Microscopic
 Stromă mixoidă laxă, bogată în proteoglicani
 În interiorul matricei se găsesc celule stelate poligonale, izolate sau dispuse în mici
insule
 Clinic - simulează o boala valvulară mitrală, cu murmur cardiac de intensitate crescută
 Evoluţie - de obicei nu metastazează, dar frecvent reprezintă o sursă de emboli (o treime
din pacienţii cu mixom la nivelul AS sau VS decedează datorită emboliilor la creier)
 Tratamentul chirurgical de rezecţie a tumorii este eficace în majoritatea cazurilor

60
← Fig. 34 - Mixom cardiac
Atriul stâng prezintă o tumoră mare, polipoidă,
Ce protruzionează în orificiul valvular mitral.

61
Rabdomiom
 Este cea mai frecventă tumoră cardiacă primară la nou- născuţi şi copii
 Formează formaţiuni nodulare dispuse în miocard
 Este un hamartom fetal care derivă din mioblaştii cardiaci embrionari
 Majoritatea sunt multiple şi implică ambii ventriculi, deşi într-o treime din cazuri, sunt
implicate şi atriile
 În jumătate din cazuri, tumorile proemină în interiorul camerei cardiace, determinând
obstrucţia lumenului sau orificiile valvulare
 O treime din cazuri se asociază cu scleroză tuberoasă
Macroscopic
 formaţiuni tumorale de aspect palid
 dimensiuni variabile, de la 1 mm până la câţiva centimetri
Microscopic
 Celulele tumorale sunt mari, cu nuclei mici situaţi centrali şi cu o citoplasmă clară,
bogată în glicogen, în care procese fibrilare, ce conţin sarcomere, radiază spre marginile
celulei (celule “spider”)

62
METASTAZE
 Cele mai frecvente forme de carcinoame ce dau metastaze la nivelul cordului sunt:
plămân, glanda mamară, tractul gastrointestinal, dar probabilitatea cea mai mare de a
metastaza la nivelului cordului este reprezentat de melanomul malign. (Fig.35)
 Clinic – cordiomiopatie restrictiva, mai ales în cazurile cu fibroză extinsă

Fig.35 - Metastază cardiacă de melanom


malign- Celule tumorale pigmentate

63