Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Curs 1 - Patologia Cardiaca
Curs 1 - Patologia Cardiaca
Mariana Aschie
1
Generalităţi
malformaţiile cardiace congenitale (MCC) apar datorită dezvoltării embrionare anormale, rezultând
fie structuri anormal localizate (ex: transpozitia marilor vase) sau oprirea dezvoltarii normale a
diferitelor structuri anatomice (ex: defect septal atrial)
Cele mai frecvente MCC, cu o incidenta de 10 – 30 %, sunt:
1. Defectele septale ventriculare
2. Defecte septale atriale
3. Persistenta canalului arterial
Alte MCC, cu o incidentă de sub 5% :
Tetralogia Fallot
Stenoza pulmonara
Coartactia de aorta
Stenoza aortica
Transpozitia completa a marilor vase
Truncus arteriosus
Atrezia tricuspidiana
2
Clasificarea MCC se poate face dupa mai multe criterii (anatomice, fiziopatologice) cel
mai util si cel mai utilizat fiind criteriul clinic, pe baza prezenţei sau absenţei
cianozei:
Afectiuni necianogene
─ nu prezintă o comunicare anormală între cele două sisteme de circulatie
─ exemple: coartacţia de aorta, arc aortic situat la dreapta, malformaţia Ebstein
Afectiuni cianogene tardive
─ cianoza apare mai tarziu
─ afecţiuni cu şunt iniţial stânga- dreapta si schimbarea tardivă a sensului de
scurgere sanguină
─ exemple: persistenta canalului arterial, foramen oval patent, defect septal ventricular
Afectiuni cianogene
─ afectiuni cu şunt permanent dreapta –stânga
─ sunt cele mai frecvente MCC
─ exemple: tetralogia Fallot, atrezia tricuspidianâ
3
ŞUNT INIŢIAL STÂNGA - ŞUNT DREAPTA FĂRĂ ŞUNT
DREAPTA STÂNGA
Defect septal ventricular Tetralogia Fallot Transpoziţia completă a
vaselor mari
Defect septal atrial Atrezia tricuspidiană Coartacţia de aortă
4
TETRALOGIA FALLOT (TF)
* Reprezintă 10% din toate cazurile de MCC
* TC asociază(Fig. 1):
1. Stenoză pulmonară
2. Defect septal ventricular
3. Dextropoziţia aortei (aorta “călare” prin ambii
ventriculi)
4. Hipertrofie ventriculară dreaptă
5
în prezenţa stenozei pulmonare severe, sângele de la nivelul ventriculului drept este
direcţionat în aorta, prin defectul septal ventricular, şi astfel apare desaturarea
arteriala si apariţia cianozei
de obicei corecţia chirurgicală a defectului septal este efectuată în primii doi ani de
viaţă
în cazurile în care defectul persistă, apare dispneea de tip polipneic care la unii copii
se amelioreaza în poziţia ghemuită
dezvoltarea psihică este întârziată, apărând diferite grade de retard mintal
Complicatii
• tromboze cerebrale datorate policitemiei marcate
• endocardita bacteriană
• abcese craniene
Evolutie si prognostic
pentru pacienţii cu o intervenţie chirurgicală reuşită, prognosticul pe termen lung
este excelent, cu o evoluţie asimptomatică
fără intervenţie chirurgicală, prognosticul este sumbru
6
ATREZIA TRICUSPIDIANA (A. Tr)
Definitie
absenţa congenitală a valvei tricuspide, cu prezenţa şuntului dreapta- stânga, prin
foramen ovale patent
aceste defect apare de obicei în prezenţa defectului septal ventricular ceea ce permite
accesul sângelui la artera pulmonară
Clasificare
Tipul I de A. Tr.
• Apare la 75 % din pacienţii cu A. Tr.
• Dispoziţia marilor vase este normală
Tipul II de A.Tr.
• Se asociază cu transpozitia marilor vase de tip D
Tipul III de A. Tr.
• Se asociază cu transpoziţia marilor vase, tip- L
Clinic
Cianoza apare datorită şuntului atrial dreapta- stânga. Dacă defectul septal ventricular
este mic, scurgerea sanguină pulmonară este diminuată şi astfel apare accentuarea
cianozei (stetacustic- prezenta unui murmur cardiac)
Tratamentul constă în corecţia chirurgicală
7
TRANSPOZITIA MARILOR VASE DE LA BAZA CORDULUI (TMV)
(TRANSPOZITIA MARILOR ARTERE)
8
2) Transpozitia corectata = L transpozitia
Definitie
la anormala conexiune a marilor vase, se asociază inversarea conexiunilor atrio -
ventriculare (atriul stâng se varsă în ventriculul drept, iar atriul drept în ventriculul
stâng) care corectează funcţional TMV (aorta, deşi pleacă din VD, duce sânge
oxigenat, fiind - deci – conectată la ventriculul arterial, iar artera pulmonară, deşi
pleacă din ventriculul stâng, duce la plămân sânge neoxigenat, fiind – deci –
conectată la ventriculul venos)
este singura malformaţie care din punct de vedere clinic este asimptomatică, dar
din păcate se asociază şi cu alte malformaţii cardiace, care necesită la rândul lor
tratament chirurgical specific.
9
1. DEFECTE SEPTALE ATRIALE (DSA)
• Variază ca severitate de la stări asimptomatice la stări ameninţătoare de viaţa.
• Defectele septului atrial pot apare la diferite niveluri:
1.1. Foramne ovale patent
incompleta închidere a foramen ovale, prezent în mod normal în viaţa intrauterina, se
întâlneste la 25% din adulţi (şunt initial stânga- dreapta) şi este asimptomatic.
poate devi un adevarat şunt dreapta - stânga, dacă anumite circumstanţe determină creşterea
presiunii atriale drepte, ce poate avea drept complicaţie prezenţa tromboembolilor pulmonari
recurenti, existând posibilitatea de a trece direct în circulaţia sistemică. Aceşti emboli
paradoxici pot produce infarcte în multe regiuni, cel mai frecvent fiind la nivelul creierului,
inimii, splinei, tractul gastro-intestinal, rinichi si extremităţile inferioare.
1.2. Defect septal atrial de tip ostium secundum
este cel mai frecvent defect septal atrial → peste 90% din cazuri
defecţiunea apare în porţiunea mijlocie a septului, fiind de mărimi diferite
cele de mărime mică sunt nefuncţionale,
cele de dimensiuni mari, care interesează toată regiunea fosa ovalis, pot determina apariţia
unui şunt stânga – dreapta, cu trecerea sângelui din atriul stâng în cel drept, având drept
consecinţă dilatarea si hipertrofia atriului drept si a ventriculului drept
10
1. DEFECTE SEPTALE ATRIALE
► Sindromul Lutemmbacher
formă particulară de DSA de tip ostium secundum, în care acest defect se asociază cu stenoza
mitrală (de cauza congenitală sau datorită reumatismului articular acut)
1.3. DSA tip înalt (ale sinusului venos)
defecţiunea apare în porţiunea superioară a septului atrial, deasupra fosei ovale, în
vecinătatea vărsării venei cave superioare
frecvent se asociază cu întoarcere venoasă pulmonară anormală.
11
2. DEFECTE SEPTALE VENTRICULARE
Definitie – reprezintă comunicarea anormală dintre VD şi VS, prin sept, cu şunt stânga –
dreapta
Clasificare – în funcţie de localizarea DSV la nivelul septului interventricular, care se
formează din zone cu dezvoltare embriologică distinctă
Septul de admisie
Septul infundibular
Septul trabecular sau muscular
Septul membranos
Complicaţiile DSV:
Endocardita infectioasă
Emboli paradoxali
Prolapsul cupselor valvelor aortice, rezultând insuficienţa aortica
12
3. PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL (PCA)
Se asociază, de obicei, cu rubeola maternă în primele trei luni de sarcină.
Canalul conectează un ram sau artera pulmonară stângă a fetusului la artera aortă, ca
un “bypass” sanguin pulmonar, datorită oxigenării prin placentă. După naştere
expansiunea pulmonară măreşte saturaţia în oxigen şi se produce contracţia şi
conversia ductului înt-un cordon fibros (la nou-născut are, timp de două luni, un
diametru de 4 – 5 mm; la un an permeabilitatea este menţinută doar în 1% din
cazuri)
Tratament
↔ terapia cu inhibitori ai sintezei de prostaglandine (indometacin) care poate facilita
închiderea canalului;
↔ închidere chirurgicală a canalului arterial
13
Clasificare în funcţie de localizare:
1. IMA subendocardic
2. IMA transmural
Infarctul miocardic subendocardic
Poate apare în teritoriul unei artere coronare epicardice majore sau poate fi
circumferenţial, interesând teritoriile mai multor artere coronare
Cauza frecventă – hipoperfuzia miocardica, datorată fie aterosclerozei într-o anumită
arteră coronară, fie ca urmare a diferitelor afecţiuni ce micşorează fluxul sanguin
miocardic global
În cazul infarctului miocardic subendocardic circumferenţial cauza poate fi
hipoperfuzia miocardică globală, cu sau făra stenoza arterei coronare.
Necroza afectează 1/3 → ½ din porţiunea internă a ventriculului stâng
Infarctul miocardic transmural
Interesează toată grosimea peretelui muscular al ventriculului stâng, care apare de
obicei secundar ocluziei unei artere coronare. Astfel localizarea infarctului
corespunde zonelor de distribuţie a celor trei artere coronare majore (Fig 3)
14
Fig. 3 – Localizarea infarctului
miocardic la nivelul VS depinde de zona
de distribuţie a arterei coronare afectate
A.ocluzia arterei circumflexe stângi
infarct posterolateral
B.Ocluzia ramului descendent anterior
(RDA) al arterei coronare stângi
infarct anterior
C.Ocluzia arterei coronare drepte
infarct posterior(“inferior” sau
“diafragmatic”) cu implicarea atât a
peretelui posterior cât şi a treimii
posterioare a septului interventricular şi a
muşchiului papilar posterior al VS.
15
Macroscopic
* Dacă durata de ischemiei nu depăşeşte 20 – 30 de minute, atunci modificările miocardice
sunt reversibile odata cu reluarea perfuziei, deşi contractilitatea ţesutului postischemic poate
fi diminuată pentru mai multe ore (miocardul hibernant)
Aspectul macroscopic la secţionarea ventriculului afectat de infarct:
În primele 12 ore - nu se observă nimic
După 24 de ore – apare o zonă palidă, prost delimitată
După 3- 5 zile – zonă bine delimitată, cu centrul palid - gălbui, regiunea necrotică fiind
delimitată de o zonă hiperemică (Fig.4)
După 2-3 săptămâni - zonă depresibilă şi moale, de aspect gelatinos
Infarctele vechi, vindecate sunt de consistenţă fermă, cu un aspect gri - palid al
ţesutului cicatricial (Fig 5)
16
Fig. 4 Infarct miocardic acut →
Secţiune transversală a cordului cu
indentificarea unui infarct
anteroseptal al VS; miocardul
necrozat – zonă moale, gălbuie, bine
delimitată
17
În primele 24 de ore
Modificările pot fi vizibile doar la microscopul electronic(Fig.6)
În primele 30 de minute modificările de la nivelul miocitelor sunt reversibile:
edem la nivelul sarcoplasmei
balonizarea uşoară a mitocondriilor
pierdere de glicogen
După 30 – 60 de minute de ischemie modificări ireversibile:
mitocondriile sunt balonizate cu prezenţa unui material amorf
nucleul cu cromatină organizată periferic
sarcolema este întreruptă focal pierderea proteinelor intracelulare: mioglobina,
troponina I şiT, LDH , CK
miocitele ischemice necontractile sunt întinse în timpul sistolei şi capătă aspect“vălurit”
După 24 de ore, miocitele au un aspect eozinofilic accentuat(Fig.7) şi prezintă
modificările caracteristice necrozei de coagulare, dar dispariţia completă a
nucleului survine doar după câteva zile
18
(Fig. 6) Aspectul ultrastructural al miocardului ischemic
(în casetă – miocit non-ischemic; N- nucleu; M – mitocondire) Miocitele afectate de ischemie sunt balonizate, cu prezenţa
unei sarcoplasme (S) abundente, clare. Mitocondriile sunt deasemenea balonizate şi conţin o matrice densă, amorfă (amd),
caracteristică pentru lezarea ischemică celulară; Cromatina nucleului este agregată periferic, faţă de distribuţia uniformă a
cromatinei într-un nucleu normal. Sarcolema, care nu se vizualitează în această figură, prezintă mici zone de
discontinuitate.
19
Fig 7 Evoluţia leziunilor infarctului miocardic
Dupa 5 – 7 zile
la periferia zonei de infarct, apar macrofage ce fagocitează
miocitele necrozate, şi diminuarea numărului de PMN
apare proliferarea fibrocitară şi depozite noi de colagen
procesul de înlocuire a muşchiului necrotic cu ţesut
cicatricial începe după 5 zile, de la periferie spre centrul
zonei afectate
După 1- 3 săptămâni
apar depozite decolagen
infiltratul inflamator se reduce treptat
capilarele de neoformaţie sunt obstruate progresiv
Peste 4 săptămâni
ţesut fibros dens, zona cicatricială devenind mai compactă şi
mai puţin celulară
21
Atunci când în zona de infarct apare restabilirea rapidă a circulaţiei sanguine, fie prin
tromboliză spontană, fie ca urmare a intervenţiilor terapeutice specifice, atunci atât aspectul
macroscopic cât şi cel microscopic este diferit.
Zona reperfuzată se caracterizează prin prezenţa tipică a hemoragiei şi a unui accentuat
inifiltrat inflamator acut, PMN având acces la toată zona de infarct, faţă de dispunerea la
periferie din ocluzia persistentă.
În general, înlocuirea miocardului necrozat cu cicatrice fibroasă este mai rapidă.
Microscopic
caracteristica cea mai importantă este prezenţa
benzilor contractile de necroză ↔ benzi eozinofilice
groase, neregulate, transversale în miocitele necrozate,
ce apar ori de câte ori există un influx masiv de Ca2+
în miocite (Fig. 9)
ARITMIILE
Sunt cele mai frecvente complicaţii, fiind responsabile de mai mult de jumătate din
decesele datorate bolii cardiace ischemice.
IMA se asociază adesea cu extrasistole ventriculare, bradicardie sinusală,
tahicardie atrială paroxistică
INSUFICIENŢA CARDIACĂ STÂNGĂ şi ŞOCUL CARDIOGEN
prezenţa insuficienţei cardiace stângi semnifică o diminuare accentuată a funcţiei
contractile a miocardului
şocul cardiogen tinde să se dezvolte în faza timpurie a infarctului şi doar atunci
când a fost afectat mai mult de 40% din miocard; mortalitatea depăşeşte 90%.
23
EXTINDEREA ZONEI DE INFARCT
clinic, extinderea zonei de infarct se observă în prima sau a doua săptămână după
infarctul iniţial, find întâlnită la aproximativ 10% din pacienţi.
se asociaza cu o dublare a mortalităţii.
RUPTURA MIOCARDULUI (Fig. 10)
poate apare în orice moment în primele 3 săptămâni după un infarct miocardic
acut, mai frecvent la pacienţii în vârstă.
cel mai frecvent survine între prima şi a patra zi după un infarct, când zona
afectată este alcătuită din ţesut necrotic, moale. Odată cu apariţia ţesutului
cicatricial, ruptura miocardică este puţin probabilă.
apare în infarctului transmural (miocardul viabil din infarctul subendocardic
împiedică ruptura completă a peretelui cardiac)
complicaţii – hemopericard şi deces datorat tamponadei pericardice
Ruptura septului interventricular → determină apariţia perforaţiei septale, ce
variază ca mărime (≥ 1 cm) şi dezvoltarea unui şunt stânga – dreapta.
Ruptura unei porţiuni a muşchiului papilar → determină apariţia insuficienţei
mitrale, care atunci când este de grad mare poate fi fatală.
24
← Fig. 10 Ruptura peretelui VS în urma unui IMA
La secţionarea transversală a VS se identifică o ruptură
liniară a miocardului necrotic
25
ANEVRISMUL VENTRICULAR
Reprezintă o complicaţie tardivă care apare în 10 – 15% din infarctele miocardice
transmurale, când se formează cicatricea postinfarct
Un anevrism este alcătuit dintr-un strat subţire de miocard necrozat şi colagen, ce
expansionează la fiecare contracţie a miocardului
Pacienţii prezintă un risc crescut de a dezvolta tahicardie ventriculară, iar dezvoltarea
trombilor intramurali în interiorul anevrismului reprezintă o sursă de emboli sistemici
Trebuie făcută diferenţa între anevrismele ”adevărate” şi cele “false” (Fig 11).
Anevrismele adevărate sunt cele mai frecvente şi se datorează expansionării peretelui
ventricular stâng cu o rezistenţă scăzută, dar intact (Fig. 12)
Anevrismele false apar prin ruptura unei porţiuni din VS ce a fost acoperită de ţesut
cicatricial pericardic. Astfel peretele unui anevrism fals este alcătuit din pericard şi ţesut
cicatricial şi nu miocard ventricular stâng.
TROMBEMBOLISMUL
jumătate din pacienţii ce au decedat datorită infarctului au prezentat la autopsie trombi murali
(Fig. 13).
apar mai frecvent atunci când este afectat apexul cordului
deoarce trombii sunt friabili, ei se pot rupe şi pot trece în circulaţia periferică ca emboli,
producând infarcte cerebrale, renale, splenice, intestinale sau gangrena extremităţilor
Prezenţa lor justifică terapia anticoagulantă şi medicaţia antitrombotică postinfarct.
26
Fig.11 – Anevrisme adevărate şi false →
A – cord normal
B – anevrism adevărat (peretele ventricular intact
expansionează spre exterior)
C – anevrism fals (ruptura peretelui miocardic este
delimitată la exterior de pericardul aderent)
Orificiul de deschidere al unui anevrism adevărat este
mai mare decât al unuia fals
27
PERICARDITA
infarctul miocardic transmural implică afectarea epicardului, ceea ce duce la
inflamaţia pericardului în 10 – 20% dintre pacienţi.
clinic: durere toracică, iar la ascultaţie – frecături pericardice
unul din patru pacienţi cu infarct miocardic acut, în special cei cu infarcte mari şi
insuficienţă cardiacă cogestivă, prezintă exudat pericardic
Sindromul Dressler – sindromul postinfarct
reprezintă o formă particulară de pericardită ce apare după 2 – 10 săptămâni de la
infarct; se mai poate întâlni şi după intervenţiile chirurgicale pe cord
clinic – febră şi pericardită
mecanism de producere – probabil, imunologic (s-au detectat anticorpi împotriva
muşchiului cardiac, iar tratamentul cu corticosteroizi ameliorează simptomatologia)
28
Definiţie – creşterea persistenţă a presiunii sanguine arteriale sistemice: peste 90 mmHg pentru
presiunea diastolică şi/sau 140 mmHg pentru presiunea sistolică
Hipertensiune cronică determină compensator hipertofie ventriculară stângă ce poate determina
insuficienţă cardiacă.
Boala cardiacă hipertensivă – termenul defineşte prezenţa hipertrofiei cardiace în absenţa
oricărei alte afecţiuni, cu excepţia hipetensiunii arteriale.
Macroscopic
Hipertensiunea determină hipertrofie cardiacă stângă compensatorie ca urmare a creşterii
muncii cardiace. Atât pereţii venticulului stâng cât şi septul interventricular, muşchii papilari
sunt îngroşaţi uniform şi concentric (Fig 14), iar greutatea cordului creşte, ajungând la 375 g
la bărbaţi şi 350 g la femei. Volumul cavităţii ventriculare scade pe măsura creşterii gradului
de hipertrofie, aceste modificări pot fi identificate pe EKG şi pe radiografia toracelui.
Microscopic
Celulele miocardice sunt hipertofice, cu diametrul mărit, cu nuclei măriţi, hipercromatici. (Fig.15)
Complicaţii
Când cordul nu mai poate compensa creşterea necesară de efort doar prin hipertrofie apare
dilataţia cardiacă şi insuficienţă cardiacă congestivă, cea mai importantă cauză de deces la
HTA. Ateroscleroza coronară este exacerbată de HTA, astfel că riscul pentru ischemia
cardiacă şi infarct creşte.
29
← Fig. 14 – Cordul unui pacient hipertensiv
Miocardul VS prezintă hipertrofie marcată a
peretelui, fără dilatarea VS; VD prezintă
dimensiuni normale.
30
Definiţie
Reprezintă hipertrofia şi dilatarea ventriculară dreaptă, datorită hipertensiunii
pulmonare
Cord pulmonar acut
apare datorită creşterii bruşte a hipertensiunii pulmonare, de obicei ca urmare a
emboliei pulmonare masive, acute
determină insuficienţă cardiacă dreaptă acută, şi reprezintă o urgenţă medicală.
la autopsie - dilatarea ventriculului drept, şi uneori a atriului drept.
Cord pulmonar cronic (CPC)
apare datorită afecţiunilor pulmonare cronice, în special datorită bronşitei cronice şi a
emfizemului pulmonar
severitatea hipertensiunii pulmonare se corelează îndeaproape cu rata de
supravieţuire, astfel mai puţin de 10% din pacienţii cu o presiune a arterei pulmonare
mai mare de 45 mmHg supravietuiesc 5 ani
Macroscopic
CPC se caracterizeză print-o hipertrofie ventriculară dreaptă evidentă, (Fig. 16) cu
creşterea grosimii peretelui ventricular drept de peste 1 cm (normal – grosimea este de
0,3 – 0,5 cm);frecvent se constată dilatarea ventriculului drept şi a atriului drept.
31
Fig.16 – Cord pulmonar
(la stânga) - VD este dilatat, cu
hipertrofia accentuată a peretelui,
având o grosime aproximativ egală
cu cea a peretelui VS.
32
O serie de afecţiuni inflamatorii, infecţioase şi degenerative afectează valvele
cardiace şi funcţia lor, putând determina stenoză sau insuficienţă valvulară.
Stenoza valvelor cardiace determină hipertrofia miocardului proximal de nivelul
obstrucţiei. Atunci când mecanismele compensatorii sunt depăşite datorită
supraîncărcării presionale apare dilatarea miocardică şi insuficienţă cardiacă, la
nivelul camerei situate proximal de stenoza valvulară.
Ex:
Stenoza mitrală determină hipertrofia şi dilatarea atriului stâng.
Decompensarea atriului stîng determină apariţia congestiei pulmonare, urmate
de hipertrofie ventriculară dreaptă şi eventual cord pulmonar.
Stenoza aortică determină hipertrofie ventriculară stângă şi în final
insuficientă cardiacă stângă.
33
↔ este cea mai importantă manifestare a febrei reumatismale (FR) ce determină
miocardită acută şi deformare valvulară.
↔ FR – este o boală caracteristică copilăriei, cu afectare multisistemică, datorată
infecţiei cu streptococul beta hemiolitic; se caracterizează printr-o reacţie
inflamatorie ce interesează inima, articulaţiile şi sistemul nervos central
► Cardita reumatică acută este o pancardită, ce implică toate cele trei straturi
ale inimii, în special miocardul
MIOCARDITA, din această fază acută, este nespecifică şi se caracterizează prin
prezenţa inflamaţiei granulomatoase, cu preponderenţa limfocitelor şi
macrofagelor.
↔ Caracteristic pentru această fază acută este şi degenerarea fibrinoidă a fibrelor de
colagen, acestea fiind balonizate, fragmentate şi eozinofilice.
↔ Corpul Aschoff
Reprezintă leziunea granulomatoasă caracteristică pentru miocardita reumatismală(Fig
17) ce se dezvoltă la câteva săptămâni de la declanşarea simptomelor
Iniţial se constată o zonă perivasculară alcătuită din fibre de colagen eozinofilice,
balonizate, înconjurată de limfocite, plasmocite şi macrofage → apoi capătă aspect
granulomatos, cu o zonă centrală fibrinoidă înconjurată de limfocite, macrofage,
plasmocite şi celule gigante. În final, corpul Aschoff este înlocuit de ţesut cicatricial
34
↔ Celulele Anitschkow
celule rare, neobşniute ce se întâlnesc în nodulul
Aschow
sunt macrofage al căror nuclei conţin o bandă centrală
de cromatină, cu aspect de “ ochi de bufniţă”la
secţionarea transversală şi aspect de omidă la
secţionarea longitudinală; atuci când sunt
multinucleate, sunt denumite celule gigante Aschoff
PERICARDITA
se manifestă prin prezenţa depozitelor de fibrină la
nivelul foiţelor viscerale şi parietale ale pericardului, în
timpul fazei acute inflamatorii a FR
clinic – la ascultaţie se indentifică frecătura pericardică
de obicei nu determină pericardită constrictivă
ENDOCARDITA
se manifestă în special prin afectarea valvelor, ce devin
inflamate şi edemaţiate. Fig.17 - Corp Aschoff localizat interstiţial în
tipic, endocardul valvular prezintă numeroase veruci miocard; se observă degenerarea fibrelor de
libere (1-2 mm) de culoare roşiatică – aşa numita colagen, prezenţa limfocitelor şi a celulelor
gigante Aschoff
endocardita verucoasă.
35
► Boala cardiacă reumatoidă cronică
Se referă la efectele valvulare cronice(stenoză, insuficienţă) ale febrei reumatismale
Valva mitrală este cel mai frecvent şi cel mai sever afectată de FR
Cuspele valvulare sunt îngroşate neregulat şi calcificate, frecvent cu fuziunea comisurilor şi a
cordajelor tendinoase (Fig.18), care în prezenţa unei afectări severe orificiul valvular este redus
la un canal fix, îngust, ce ia aspect de “bot de peşte” (Fig 19)
Fibroza locală îngroaşă peretele endocardic posterior al atriului stâng în apropierea valvei
mitrale formând “placa Mac Callum”
36
Valva aortica
este cea de-a doua valva ca frecvenţă afectată
de FR cronică.
Stenoza aortică apare prin îngroşarea fibroasă
a cuspelor aortice şi fuzionarea comisurilor.
Stenoza iniţial poate fi de grad mic, dar poate
progresa, cuspele devenind rigide, calcifiate şi
determinând accentuarea stenozei şi
insuficienţă, frecvent cu predominanţa uneia
(Fig.20) Fig.20 - Stenoza aortica reumatică
severă
COMPLICAŢII
Endocardita bacteriană – apare în urma episoadelor de bacteriemie, de diferite cauze, valvele afectate
de boala reumatismală favorizând ataşarea bacteriilor la acest nivel.
Trombi murali
se întâlnesc la nivelul atriilor sau ventriculilor,
apar la 40% din pacienţii cu boala cardiacă reumatismală
determină prezenţa tromboembolilor, cu infarcte secundare în diferite organe
rar, poate fi localizat la nivelul atriului stâng, în apropierea orificiului mitral putând să obstrueze
orificiul valvei mitrale
Insuficienţă cardiacă congenitală apare în cazul afectării atât a valvei mitrale cât şi a celei aortice.
Pericardita adezivă - apare frecvent ca o consecinţă a pericarditei fibrinoase după un atac acut, dar nu
evoluează spre pericardită constrictivă.
37
Lupusul eritematos sistemic
Pericardită fibrinoasă
Miocardita → disfuncţie ventriculară stângă, care din punct de vedere microscopic se
caracterizează prin necroză fibrinoidă a vaselor şi leziuni de degenerare fibrinoidă focală a
interstiţiului
Endocardita
→ este cea mai importantă manifestare cardiacă a LES
→ se manifestă prin prezenţa vegetaţiilor verucoase, cu dimensiuni de până la 4 mm, frecvent
localizate la nivelul valvei mitrale, în apropierea originei cuspelor valvulare
→ poartă denumirea particulară de endocardita Libman – Sacks (Fig. 21)
→ frecvent se vindecă fără cicatrice şi nu determină un deficit funcţional
38
Artrita reumatoidă
- afectează rar cordul,
- caracteristic →prezenţa inflamaţiei granulomatoase reumatoide
Spondilita anchilozantă
afectează în mod caracteristic valva aortică în aproximativ 10% din pacienţii cu
spondilită anchilozantă.
se caracterizează prin dilatarea inelului aortic, cuspele fiind cicatrizate şi scurtate.
consecinţa principală este regurgitarea şi insuficienţa aortică
Sclerodermia
la nivelul miocardului se observă scleroza intimei arterelor mici, ce duce la apariţia unor
infarcte mici.
consecinţa clinică: insuficienţă cardiacă congestivă şi aritmiile
Poliarterita nodoasă
afectarea cardiacă este întâlnită în 75% din cazuri.
leziunile necrotizante ale ramurilor arterelor coronare determină apariţia infarctului
miocardic, aritmii sau bloc cardiac.
frecvent poate să apară hipertrofie cardiacă şi insuficienţă cardiacă secundară
hipertensiunii vasculară renale
39
Etiologie: bacterii, fungi, chlamidia, rickettsiae
Clasificare în funcţie de evouţie: endocardita acută sau subacută
Endocardită bacteriană acută
─ Definiţie – infecţia valvelor cardiace normale cu organisme puternic virulente, tipic
Stafphilococcus aureus şi S. Pyogenes, ce distrug rapid valva afectată, pacientul decedând în
mai puţin de 6 luni datorită insuficienţei cardiace acute şi septicemiei.
─ persoanele cu risc pentru această formă sunt cele debilitate, imunocompromise, alcoolici
cronici etc. Iniţial, substanţele toxice agresionează valvele care sunt predispuse la formarea
de trombi şi secundar, la infecţii.
Endocardită bacteriană subacută
─ organisme mai puţin virulente, ca Streptococcus viridans sau Staphylococcus epidermis,
afectează valvele cu o structură anormală ca: prolaps de valvă mitrală, boală reumatismală
cardiacă, boli congenitale cardiace (cele mai frecvente fiind PCA, tetralogia Fallot, defecte
septale ventriculare), leziuni degenerative (calcificări ale valvelor cardiace şi mitrale,
chirurgie cardiacă).
─ agresiunea valvulară determină formarea de trombi fibrino - plachetari sterili (non-
bacterieni) care pot fi colonizaţi cu agentul infecţios şi cu apariţia endocarditei bacteriene
subacute vegetante la locul unde sângele regurgitează în camerele cardiace (leziunea jetului)
40
HISTOPATOLOGIC
Frecvent, ambele forme evidenţiază la nivelul valvelor cardiace stângi (pentru consumatorii de
droguri intravenoase – la nivelul valvelor din dreapta) formaţiuni voluminoase (de la câţiva
milimetri la mai mulţi centimetri), singure sau multiple, cu un conţinut crescut de bacterii,
trombocite, fibrină. Aceste vegetaţii se formează pe faţa atrială a valvelor atrio-ventriculare, şi pe
suprafaţa ventriculară a valvelor semilunare (Fig. 22), adesea în punctul de închidere a cuspelor.
Ţesutul valvular subiacent este edemaţiat şi inflamat, uneori putând apare perforaţii la nivelul
cuspelor, cu regurgitare secundară. Procesul infecţios se poate răspândi local implicând inelul
valvular, endocardul adiacent sau cordajele tendinoase
COMPLICAŢII
Tromboemboli infecţioşi – ce pot produce
abcese septice sau gangrenă în creier, cord, rinichi,
splină
Glomerulonefrită segmentală focală - apare
ca urmare a depunerii de complexe imune în
glomeruli
43
Miocardite virale
Cordul pacienţilor cu miocardită care dezvoltă insuficienţă cardiacă în timpul fazeii inflamatorii
acute prezintă hipokinezie miocardică generalizată.
Macroscopic – cordul este moale, palid şi dilatat
Macroscopic
Cordul este dilatat, cu hipertrofie cardiacă
ventriculară şi atrială evidentă (ca regulă – toate
camerele cordului sunt dilatate, afectarea cea mai
severă fiind la nivelul ventriculilor) (Fig. 25)
Greutatea cordului se poate tripla (›900g)
În stadiile finale, dilatarea ventriculară stângă
este de obicei atât de severă încât peretele
ventriculului stâng poate fi uneori anormal de
îngroşat sau alteori subţiat.
Miocardul este palid şi moale, uneori pot fi
evidente mici cicatrici subendocardice.
Endocardul ventriculului stâng, în special la Fig. 25 - CMP dilatativă idiopatică
nivelul apexului, tinde să fie îngroşat, în această Secţiune transversală printr-un cord dilatat – se observă
dilatarea evidentă a ambilor ventriculi. Deşi pereţii
zonă putându-se întâlni trombi murali
ventriculari par subţiaţi, creşterea greutăţii indică prezenţa
hipertrofiei
45
CMP DILATATIVA IDIOPATICĂ
Microscopic
Se caracterizează prin prezenţa fibrelor miocardice atrofice şi hipertrofice
Miocitele cardiace, în special cele de la nivelul subendocardului, prezintă adesea modificări
degenerative avansate caracterizate prin pierderea miofibrilelor, ceea ce dă aspectul de vacuolizare
Fibroza miocardului interstiţial şi perivascular este evidentă, mai proeminentă în zona
subendocardică
Pot fi prezente şi câteva celule inflamatorii cronice.
CMP DILATATIVĂ SECUNDARĂ
Etiologie – factori toxici, metabolici, infecţioşi ce afecteză direct miocitele
CMP dilatativă toxică
Etanolul – poate determina disfuncţie cardiacă progresivă, cronică, care poate fi fatală; apare mai
frecvent la bărbaţi, după o perioadă de consum etanolic de peste 10 ani.
Catecolamine – pot determina necroză miocitară focală; poate apare la pacienţii cu feocromocitom
sau la pacienţii ce necesită medicamente inotropice pentru tratamentul hipertensiunii
Antracicline - doxorubicina (adriamicina) au acţiune toxică cardiacă în funcţie de doză
Ciclofosfamide – ce mai poate determina miocardita hemoragică, pericardică
Cocaina – poate determina rar CMP dilatativă, dar se asociază frecvent cu miocardită, necroză
focală
46
- 50% din cazuri sunt ereditare, cu tranzmitere
autozomal dominantă
- Este asimptomatică, apare mai ales la tineri şi se
manifestă prin moarte subită
Macroscopic
Cordul este mărit de volum, dar gradul de
hipertrofie este diferit în funcţie de diferite forme
genetice
Ventriculul stâng – peretele este îngroşat, iar
cavitatea este îngustată
Mai mult din jumătate din cazuri prezintă
hipertrofie asimetrică a septului interventricular, cu
un raport al grosimii septului la grosimea peretelui
ventricular liber mai mare de 1,5.(Fig.26)
În câteva forme genetice rare numai porţiunea
apicală a ventriculului stâng sau muşchii papilari
sunt selectiv hipertrofiaţi
Adesea septul interventricular îngroşat, hipertrofiat
proemină în interiorul ventriculului stâng în timpul
sistolei, determinând obstrucţia fluxului sanguin
aortic. Fig.26 - Cardiomiopatie hipertrofica
Aspect macroscopic – se observă hipertrofie cardiacă
stângă asimetrică. Septul ventricular este mai gros
decât grosimea peretelui ventricular
47
Aspect microscopic
Caracteristic – modificări în arhitectura miofibrilelor, mai ales în septul interventricular.
În mod normal arhitectura miofibrilelor în interiorul fascicolelor musculare este paralelă, iar în CMP
hipertrofică orientarea este oblică sau perpendiculară pe miocitele hipertrofice adiacente(Fig. 27)
Electronomicroscopic miofibrilele şi miofilamentele din interiorul miocitelor sunt dezorganizate.
Frecvent – apare hiperpalzia celulelor interstiţiale
Arterele coronare intramurale sunt îngroşate (Fig. 28)
48
Definiţie – reprezintă toate afecţiunile anormale, miocardice sau endocardice, care diminuă
umplerea ventriculară în timp ce funcţia contractilă ramâne normală
Etiopatogenie – CMP restrictivă poate fi determinată de:
Infiltarea interstiţială a amiloidozei, metastaze carcinomatoase, granuloame sarcoidale
Afecţiuni ndomiocardice caracterizate prin îngroşarea fibrotica a endocardului
Tulburări metabolice de depozit ca hemocromatoză
Accentuarea ţesutului fibros interstiţial
Evoluţie – afecţiune determină în timp insuficienţă cardiacă congestivă, doar 10% dinpacienţi
supravieţuind peste 10 ani
I. AMILOIDOZA
CMP restrictivă este cea mai frecventă cauză de deces în tipul AL de amiloidoză
Macroscopic
Infiltrarea cu amiloid a cordului determină mărirea cordului, dar fără dilatare ventriculară,
aspectul macroscopic al cordului fiind asemănător cu CMP hipertrofică.
Pereţii ventriculari sunt îngroşaţi, fermi de consistenă cauciucată
49
Aspectul microscopic a CMP restrictive
datorită amiloidozei
─ Depunerile de amiloid sunt în special
interstiţiale, perivasculare sau în
regiunea endocardică (Fig. 29)
─ Afectarea endocardului este mai
frecventă la nivelul atriilor, unde
depunerile sunt sub formă nodulară,
acest lucru determinând, din punct de
vedere macroscopic, aspectul granular
al suprafeţei endocardice, textura fiind
nisipoasă.
─ Depozitele de amiloid pot determina
îngroşarea valvelor cardiace sau
îngustarea lumenului arterelor coronare
intramurale, acest lucru putând Fig 29 - Amiloidoză cardiacă
determina leziuni ischemice Coloraţia cu roşu de Congo pune în
evidenţă depozitele de amiloid interstiţiale
50
II. AFECTIUNI ENDOMIOCARDICE
II.1. Fibroza endomiocardică
Afectează în principal copii şi adolescenţii
Determină insuficienţă miocardică progresivă
Prognosticul este grav, vârsta medie de supravieţuire fiind de 12 ani.
II. 2 Boala endomiocardica eozinofilică - endocardita Löffler
Afecţiune ce se caracterizează prin hipereozinofilie, fiind caracteristică decadei a 5-a
Tipic evoluează spre insuficienţă cardiacă congestivă şi deces, deşi administrarea de
corticosteroizi pot îmbunătăţi supravieţuirea
Macroscopic
Endocardul îngroşat prezintă un strat gri-albicios ce se extinde de la nivelul apexului ventriculului
stâng, de-alungul muşchiului papilar posterior la cuspa posterioară a valvei mitrale.
La secţionarea transversală a ventriculului, fibroza endocardică se extinde de la treimea interioară
pînă la jumătatea peretelui
Pot fi prezenţi trombi intramurali
Când este afectat ventriculul drept, atunci întreaga cavitate poate avea endocardul îngroşat, fibroza
putând penetra până la epicard
Microscopic
Endocardul fibrotic conţine fibre elastice
Miofibrilele din interiorul ţesutului colagenic prezintă diferite modificări degenerative nespecifice.
51
III. BOLI DE STOCARE
1. MUCOPOLIZAHARIDOZE
Afectarea cardiacă
se datorează acumulării de mucopolizaharide (glicozoaminoglicani) în lizozomi
se caracterizează prin pseudotrofia ventriculilor, cu diminuarea gradată a contractilităţii.
arterele coronare pot fi îngustate prin îngroşarea intimei şi mediei
cuspele valvulare pot fi îngroşate ceea ce duce la disfuncţie valvulară progresivă; frecvent
apare stenoză aortică sau insuficienţă mitrală
2. SFINGOLIPIDOZE
Boala Fabry – acumularea de glicosfingolipide la nivelul inimii, determinând modificări
morfopatologice şi funcţionale asemănătoare celor produse de mucopolizaharidoze.
Boala Gaucher
afectează rar inima,
se caracterizează prin infiltrat interstiţial a ventriculului stâng (VS) cu macrofage
încărcate cu cerebrozide.
consecinţa clinică – complianţa scăzută a VS şi scăderea debitului cardiac
52
III. HEMOCROMATOZE
afecţiune sistemică datorată depunerii excesive de fier în diferite ţesuturi
depunerea fierului la nivelul inimii se caracterizează prin prezenţa trăsăturilor ambelor tipuri de
CMP- dilatativă şi restrictivă, cu disfuncţie atât sistolică cât si diastolică.
insuficienţa cardiacă congestivă apare la aproximativ o treime din pacienţii cu hemocromatoza
Macroscopic
cordul este dilatat, cu pereţii ventriculari îngroşaţi, culoarea fiind maronie datorită depozitelor
de fier din miocite
frecvent – fibroză interstiţială care nu se corelează cu gradul de acumulare a fierului
IV. SARCOIDOZA
este o afecţiune granulomatoasă generalizată, ce poate afecta şi cordul
clinic prezinta modificări mixte de CMP dilatativă şi congestivă
granuloamele produc frecvent leziuni întinse de necroza la nivelul miocardului, frecvent fiind
afectată baza septului interventricular, cu consecinţe asupra sistemului autonom al inimii
(frecvent apar aritmii, blocuri cardiace de diferite grade sau chiar moartea subită)
53
SARCOIDOZA - aspect microscopic
Cazurile severe
La nivelul miocardului – infiltrat granulomatos non-cazeos
Distrugerea accentuată a miocitelor
Fibroză interstiţială (Fig. 30)
54
I. EFUZIUNI PERICARDICE – acumularea excesivă de lichid în interiorul cavităţii
pericardice, fie ca exudat fie ca transudat
cantitatea normală de lichid din interiorul cavităţii pericardice – 50 ml
dilatarea lentă a cavităţii pericardice, fără modificări hemodinamice importante, se poate face
până la o acumulare de 2 l de lichid
dilatarea rapidă a 150 – 200 ml de lichid pericardic poate determina o creştere mare a presiunii
intrapericardice ce restricţioneză umplerea ventriculară, în special cea a VD
În funcţie de tipul lichidului intrapericardic:
Lichid seros (transudat) – apare în insuficienţa cardiacă congestivă sau sindromul nefrotic;
lichidul prezintă o concentraţie scăzută de proteine şi puţine elemente celulare
Lichid lăptos (chiolos) – lichid ce conţine chilomicroni; apare în prezenţa unei comunicări
între ductul toracic şi cavitatea pericardică, secundar obstrucţiei limfatice de către tumori sau
infecţii.
Lichid pericardic serosanguinolent – poate apare după o traumă, accidentală sau iatrogenă
(resuscitare cardio-pulmonară)
Hemopericardul – reprezintă sângerarea directă în cavitatea pericardică (Fig. 31);
cauza cea mai frecventă – ruperea directă a peretelui ventricular ca urmare a infarctului;
cauze mai rare – plăgi penetrante cardiace, ruptura unui anevrism disecant de aortă, infiltrat
tumoral vascular
55
Tamponada cardiacă
Definiţie - sindrom produs de acumularea rapidă
a lichidului pericardic, ce împiedică umplerea
cardiacă.
Conseciţa hemodinamică variază:de la
simptome minime, până la colaps cardio-vascular
şi deces
Evoluţia este inevitabilă spre deces dacă lichidul
pericardic nu este îndepărtat, fie prin
pericardiocenteză, fie prin proceduri chirurgicale
Fig. 31 - Hemopericard →
pericardul parietal a fost secţionat pentru a pune în evidenţă
cavitatea pericaridică destinsă de prezenţa sângelui.
56
Definiţie – inflamaţia pericardului visceral (epicard) sau parietal
Etiologie – este foarte variabilă: infecţioasă, noninfecţioasă (inclusiv metastazele, cele mai
frecvene fiind carcinoamele mamare sau pulmonare) sau idiopatică (asemeni miocarditelor)
Clasificare anatomopatologică
1. Pericardita acuta
2. Pericardita constrictivă (pericardita cronică adezivă )
1. PERICARDITA ACUTĂ
Clasificare se face în funcţie de aspectele macroscopice şi microscopice ale suprafeţelor
pericardice şi a fluidului: fibrinoasă, purulentă sau hemoragică
1.1. Pericardita fibrinoasă
este cea mai frecventă formă de pericardită
aspectul normal al suprafeţelor pericardice (neted, lucios) este înlocuit de un aspect mat,
granular
în cavitatea pericardică se observă prezenţa unui exudat bogat în fibrină, proteine (Fig 32)
pericardul conţine în special celule inflamatorii mononucleare
Uremia poate fi o cauză de pericardită acută(Fig.33)
57
← Fig. 31 - Exudat pericardic fibrinos
Suprafaţa epicardică este edematoasă, inflamată,
acoperită de striuri fine de fibrină
58
2. PERICARDITĂ CRONICĂ
Poate fi constrictivă sau adezivă
a) Pericardita constrictivă
Definiţie – afecţiune fibrozantă cronică a pericardului
ce comprimă cordul şi împiedică umplerea
ventriculară
Patogeneză
apare ca un răspuns exagerat de reparare la leziunea
pericardică
Spaţiul pericardic devine obstruat şi foiţele viscerale şi
pericardice fuzionează, devenind un ţesut fibros, dens, rigid ,
uneori cu depozite de calciu → grosimea pericardului poate
ajunge până la 3cm, astfel încât poate îngusta orificiile
venelor cave (Fig.33)
Etiologie
o treime din cazuri se datorează intervenţiilor chirurgicale sau
radioterapiei;
în rest – poate apare secundar unor infecţii bacteriene sau
secundar unei tuberculoze (cauza majoră în ţările
sudezvoltate)
Fig.33 - Pericardita constrictivă
b) Pericardita adezivă Spaţiul pericardic este obstruat, iar cordul
este închistat de un pericard fibros, îngroşat
► Se dezvoltă ca o reacţie minoră postpericardită acută, de
etiologie diferiă.
59
A. TUMORILE CARDIACE PRIMITIVE
Sunt rare, dar cu consecinţe grave atunci când apar
1. Mixomul cardiac
Reprezintă 3% - 50% din tumorile cardiace primare
Se asociază frecvent cu sindroame familiale autozomal dominante
Majoritatea (75%) apar în atriul stâng, deşi pot apare în orice cameră a inimii
Macroscopic (Fig.34)
Se prezintă ca o masă polipoidă, gelatinoasă, de aspect lucios
Diametrul maxim variază între 5 – 6 cm
Prezintă un pedicul scurt
Microscopic
Stromă mixoidă laxă, bogată în proteoglicani
În interiorul matricei se găsesc celule stelate poligonale, izolate sau dispuse în mici
insule
Clinic - simulează o boala valvulară mitrală, cu murmur cardiac de intensitate crescută
Evoluţie - de obicei nu metastazează, dar frecvent reprezintă o sursă de emboli (o treime
din pacienţii cu mixom la nivelul AS sau VS decedează datorită emboliilor la creier)
Tratamentul chirurgical de rezecţie a tumorii este eficace în majoritatea cazurilor
60
← Fig. 34 - Mixom cardiac
Atriul stâng prezintă o tumoră mare, polipoidă,
Ce protruzionează în orificiul valvular mitral.
61
Rabdomiom
Este cea mai frecventă tumoră cardiacă primară la nou- născuţi şi copii
Formează formaţiuni nodulare dispuse în miocard
Este un hamartom fetal care derivă din mioblaştii cardiaci embrionari
Majoritatea sunt multiple şi implică ambii ventriculi, deşi într-o treime din cazuri, sunt
implicate şi atriile
În jumătate din cazuri, tumorile proemină în interiorul camerei cardiace, determinând
obstrucţia lumenului sau orificiile valvulare
O treime din cazuri se asociază cu scleroză tuberoasă
Macroscopic
formaţiuni tumorale de aspect palid
dimensiuni variabile, de la 1 mm până la câţiva centimetri
Microscopic
Celulele tumorale sunt mari, cu nuclei mici situaţi centrali şi cu o citoplasmă clară,
bogată în glicogen, în care procese fibrilare, ce conţin sarcomere, radiază spre marginile
celulei (celule “spider”)
62
METASTAZE
Cele mai frecvente forme de carcinoame ce dau metastaze la nivelul cordului sunt:
plămân, glanda mamară, tractul gastrointestinal, dar probabilitatea cea mai mare de a
metastaza la nivelului cordului este reprezentat de melanomul malign. (Fig.35)
Clinic – cordiomiopatie restrictiva, mai ales în cazurile cu fibroză extinsă
63